Ideggyógyászati Szemle

VIII. Magyar Alzheimer-kór-konferencia

2004. OKTÓBER 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2004;57(09-10)

A rendezvény fõszervezõje: dr. Hortobágyi Tibor. A konferencia szervezõje: MultiArt Productions Kulturális Szolgáltató Kft. Telefon: (1) 412-1087, e-mail: multiart@multiart.hu

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az egzekutív zavarok

SZIRMAI Imre

Az egzekutív funkciókhoz soroljuk a felfogást, a figyelmet, a memória használatát és a komplex feladatok végrehajtásának képességét. Egzekutív zavarokat a praefrontalis kéreg, a frontostriatalis-thalamicus hálózatok és a parietalis lebeny sérülése okoz. A tünetek lokalizációja alapján a legfontosabb praefrontalis tünetegyüttesek: 1. a dorsolateralis praefrontalis kör és a parietalis asszociációs terület károsodása okoz leggyakrabban munkamemória-zavart, ezáltal a feladatkezelés, valamint a tervkészítés képessége romlik; 2. ventromedialis-orbitofrontalis szindrómában, ha a basalis elõagy nem károsodik, a memória használata zavartalan, ezzel szemben a beteg a szociális normákat nem tartja be; 3. a dorsomedialis sérülés tünete a figyelemzavar, az apátia, súlyosabb formában az akinesis és a mutismus; 4. mindkét oldali ventralis-lateralis praefrontalis kéreg sérülésekor a világ és saját szubjektív valóságunk felfogásával kapcsolatos funkciókárosodás jön létre; 5. a domináns oldali ventralis lateralis area érintettsége a beszédszervezõ központ zavarát okozza. Egzekutív zavarok észlelhetõk cerebrovascularis betegségekben, a basalis ganglionok betegségeiben és frontotemporalis lobaris degenerációban. A dorsolateralis szindróma vizsgálatára alkalmas a Wisconsin kártyarakó teszt, a pontrakó teszt és a késleltetettválasz-vizsgálat. A praefrontalis basalis medialis funkciók zavara a Gambling-, a Faux Pas- és az emóciófelismerési tesztekkel vizsgálható. A diszegzekutív szindróma nem meríti ki a dementia kritériumát. „Frontalis tünetegyüttes” nem létezik; a praefrontalis lebeny sérülésének tünetei a lokalizációtól függnek, amelyeket speciális pszichometriai tesztekkel lehet felismerni. Multiplex károsodással járó neurológiai betegségekben a tesztvizsgálatok segítségével meghatározható a stratégiai terület, amely a kognitív teljesítmény zavarát magyarázza.

Ideggyógyászati Szemle

VIII. Magyar alzheimer-kór-konferencia Absztraktok

Despite of the now well-recognised importance of trace elements in medical field - it is established that several diseases of the central nervous system, like Alzheimer’s disease are connected to alterations of trace elements levels - reliable data on their concentrations in normal and pathological human brain are still rare. Correlation studies are even more scarce in the literature, especially in case of Alzheimer’s disease.

Ideggyógyászati Szemle

Feszülõ traumás praepontin pneumocephalus (angol nyelven)

KUNCZ Ádám, ROOS Arne, LUJBER László, HAAS Daniella, REFAI Mohamed Al

Célkitűzés - A szerzõk egy halántékcsonttörés következtében kialakult feszülõ praepontin pneumocephalus esetét ismertetik. Esetismertetés - Egy nyolcéves kislány kerékpárral elesett és koponyasérülést szenvedett. Eszméletét elvesztette, és a helyi kórházba történt felvételekor a Glasgow coma skála értéke (GCS) 8/15 volt (szemnyitás: 2, verbális válasz: 2, motoros válasz: 4), jobb hallójáratából vér szivárgott. A beteg állapota hirtelen rosszabbodott, intubálni kellett, és mesterséges lélegeztetésre szorult. A koponya-CT-vizsgálat a praepontin területen nagy mennyiségű levegõt mutatott ki, amely az agytörzset hátrafelé nyomta. A beteget mesterségesen lélegeztették, miközben liquorcsorgás jelentkezett a jobb hallójáratból. A 36 óra multán készített koponya-CT-felvételeken a praepontinterületben a levegõ mennyisége jelentõsen csökkent. A lélegeztetést fokozatosan meg lehetett szüntetni, a beteget extubálták, miközben a tudati állapota is jelentõsen javult. Meningitis alakult ki, amelyet szisztémás antibiotikum adásával és öt napon át alkalmazott lumbalis liquordrenázzsal kezeltek. Nagy felbontású halántékcsont-CT-vizsgálatot végeztek, amely a piramiscsont középsõ részét keresztezõ törést igazolt. A beteg kevert jellegű halláscsökkenéssel gyógyult. Következtetés - A koponyasérülést követõen kialakuló gyors neurológiai állapotrosszabbodás feszülõ pneumocephalus következménye lehet. Kicsiny sziklacsonttörés praepontin pneumocephalust okozhat. A sziklacsont kicsiny törésének kimutatására nagy felbontású CT-vizsgálat szükséges. Feszülõ pneumocephalus esetében a konzervatív kezelés is megfelelõ lehet.

Ideggyógyászati Szemle

„Az agytól - az elmén át - a társadalomig” XIII. Nemzetközi Semmelweis-szimpózium

Tomorrow’s brain and behaviour sciences „today” In organization of the Interdisciplinary Doctoral School No. 4., Semmelweis University 10th PhD Satellite Conference of the Interdisciplinary Doctoral School No. 4., Semmelweis University 10.00-17.00: Open registration desk for Semmelweis Symposium

Ideggyógyászati Szemle

Magyar Idegtudományi Társaság

Új elnököt iktatott be 2004. július 14-én az Európai Idegtudományi Társaságok Szövetsége (Federation of European Neuroscience Societies, FENS) dr. Freund Tamás akadémikus személyében. A több mint 18 000 tagot számláló szövetség Európa egyik legnagyobb és legrangosabb tudományos társasága, amelynek kétévente rendezett konferenciájára került sor július 10. és 14. között Lisszabonban.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének konszenzusdokumentuma - A hyperurikaemiás és a köszvényes betegek ellátásáról

Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élô tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletû ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértôi testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitûzése volt olyan egyértelmû ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdôívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnôtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali elôhívását mérô alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérô alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külsô orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérô tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Hivatásunk

Szívgyógyászok, szakdolgozók a pitvarfibrillációról

KUN J. Viktória

Rendkívüli, de remélhetőleg hagyományt teremtő országos találkozót szerveztek a leggyakoribb szívritmuszavarról. A Lurdy Házban laikusok, érintettek és szakdolgozók tudhattak meg elsőkézből mindent a pitvarfibrillációról. Úgy, ahogy eddig még sohasem. Nemzetközileg elismert kardiológus szaktekintélyek, vezető szakaszszisztens, diplomás szakápoló hozta testközelbe a betegséget és a gyógyítómunkát. A SZÍVSN Országos Beteg - egyesület szervezésében, a Magyar Egészségügyi Szakdolgozói Kamara és a Magyar Kardiológusok Társaságának támogatásával elindult kezdeményezés célja a tájékoztatás, a hiteles információk átadása, hogy szakemberek és laikusok minél inkább tisztában legyenek az egyre gyakrabban diagnosztizált betegséggel.

Hypertonia és Nephrologia

Szérumhúgysavszint hypertoniában. Hazai tapasztalatok a Magyar Hypertonia Regiszter 2011., 2013., 2015. évi adatai alapján - I. rész Bevezető gondolatok. Betegek és módszer. Alapadatok

KÉKES Ede, PAKSY András, ALFÖLDI Sándor

Világszerte az általános populációban végzett szűrések alapján észlelik a szérumhúgysavszint átlagának emelkedését mindkét nemben. Ez a növekedési tendencia érvényes a hypertoniabetegségre is. A szerzők a Magyar Hypertonia Regiszter 2011., 2013. és 2015. évi adatainak felhasználásával vizsgálták 47372 hypertoniás betegben (22688 férfi, 24684 nő) a szérumhúgysavszint alakulását és összefüggését az életkorral, kockázati tényezőkkel, antropológiai, metabolikus jellemzőkkel, vérnyomással, a vérnyomáscélértékkel, szervkárosodásokkal, gyógyszeres kezeléssel, valamint a társbetegségekkel. Elemzésük első részében bemutatják az elemzés módszerét és az alapösszefüggéseket. A húgysavszint magasabb férfiaknál, mint nőknél, a kor előrehaladásával értéke emelkedik. A szisztolés és diasztolés vérnyomás emelkedése a szérumhúgysavszint növekedésével jár, amelynek trendje a szisztolés nyomás esetében szignifikánsan nagyobb. A hölgyeknél az emelkedési trend kisebb és mindig alacsonyabbak a húgysavértékek. Azoknál, akik nem érik el a célvérnyomást, a húgysavérték magasabb. A társbetegségek jelenléte szignifikánsan növeli a szérumhúgysavszintet.