Ideggyógyászati Szemle

Ünnepi beszéd dr. Sántha Kálmán akadémikus szobrának felavatása alkalmából, halálának 50. évfordulóján

VÉCSEI László

2007. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(01-02)

A Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága nevében Sántha Kálmán akadémikus gondolatait felidézve tisztelgek a klinikai idegtudomány világszerte elismert kiválósága előtt.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A 2-es típusú neurofibromatosis nonsense, 193 C>T mutánsa - idegsebészeti kihívás

BOBEST Mátyás, TÓTH Csaba, GYURCSÓ Mária, MOLNÁR Mária Judit, GARZULY Ferenc

Tüdőszűrő vizsgálat során a 15 éves, panaszmentes fiú röntgenképén mellkasfali, körülírt térfoglalást találtak. A daganatot eltávolították, az első bordaközi ideg schwannomájának bizonyult. Két év múlva szédülés, hallászavar, agytörzsi és kisagyi tünetek jelentkeztek. Az MR-vizsgálat bilateralis, nagy kiterjedésű, kisagyhídszögleti és többszörös, gerincvelő-kompressziót okozó nyaki intraduralis tumorra utalt. A műtét során csak a bal oldali, nagyobb vestibularis schwannoma részleges eltávolítására volt lehetőség. A spinalis psammomatosus meningeomákat viszont sikerült reszekálni. A beteg három hónap múlva szeptikus szövődmény következtében meghalt. Édesanyja hasonló betegségben szenvedett, súlyos agytörzsi kompressziót okozó kétoldali vestibularis schwannoma miatt 12 éve, 24 éves korában műtötték, a beavatkozást csak két héttel élte túl. Az anyának elhunyt fián kívül még két gyermeke született, ikrek, 14 évesek. Az MR-vizsgálat a fiúgyermek esetében kétoldali vestibularis tumort derített ki, a lány egészséges. A fiú molekuláris biológiai vizsgálata a 2-es típusú neurofibromatosis génjének 2. exonjában nonsense, C193T-mutációt mutatott ki, a GLN65stop kodon csonkolt fehérjét hozott létre. Ez a mutáció feltételezhetően összefügg a kedvezőtlen klinikai lefolyással. A betegség korai felismerése az eredményes idegsebészeti beavatkozás alapvető feltétele.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikai tapasztalatok levetiracetamkezeléssel felnőttkori epilepsziákban

BARCS Gábor, SZŰCS Anna

Célkitűzés - A levetiracetam hatásának értékelése felnőttkori gyógyszerrezisztens epilepsziában retrospektív vizsgálat alapján. Módszer - Ötvenöt gyógyszerrezisztens, levetiracetammal kezelt (közülük 11 monoterápiában) betegünk gondozási adatait követtük 6-39 hónapon át. Három kezelési csoport - idiopathiás generalizált epilepszia (kilenc fő), parciális epilepszia (30 fő), malignus vagy malignizálódott epilepsziaszindrómák (16 fő) - adatait elemeztük. Eredmény - Hét idiopathiás generalizált epilepsziás (77%), öt parciális epilepsziás (16%) beteg rohammentessé vált, további egy idiopathiás generalizált epilepsziás, tíz parciális epilepsziás beteg (33%) állapota jelentősen javult. Jelentősen javult hat beteg (37%) állapota a malignus vagy malignizálódott szindrómák csoportjában is. Öt jól reagáló, idiopathiás generalizált epilepsziában, illetve hat, parciális epilepsziában szenvedő beteg monoterápiát kapott. Összesen hét beteg (12%) átmeneti javulás vagy rohammentesség után 4-15 hónap után teljesen visszaesett. Tizenöt esetben (27%) jelentkeztek mellékhatások (többnyire álmosság, fejfájás, szédülés, ingerlékenység), amelyek a levetiracetamot tovább szedő, terápiás választ adó betegek esetében a gyógyszeradag csökkentése után (általában 2000 mg napi dózis alá) megszűntek. Következtetés - A levetiracetam széles hatásspektrumú, hatékony és jól tolerálható antiepileptikum a korábbi szerekkel nehezen kezelhető felnőtt betegek számára add-on kezelésként vagy monoterápiában.

Ideggyógyászati Szemle

A nyugtalan láb szindróma pramipexolkezelésének tapasztalatai

VIDA Zsuzsanna, SZAKÁCS ZOLTÁN

A nyugtalan láb szindróma az alvásfüggő mozgászavarok csoportjába tartozó, gyakran fel nem ismert kórkép, a krónikus alváselégtelenség és napközbeni aluszékonyság második leggyakoribb oka. A nemzetközi ajánlásnak megfelelően a kórkép kezelését dopaminagonista terápiával kell kezdeni, amely szerek közül (hatékonyságuk és kedvező mellékhatásprofiljuk miatt) az újonnan megjelent szelektív dopaminagonisták terjedtek el. Vizsgálatunkban az ebbe a csoportba tartozó szer, a pramipexol hatékonyságát mértük. Ötvenegy, idiopathiás nyugtalan láb szindrómában szenvedő beteg kapott monoterápiaként pramipexolt 0,25-1,0 mg/nap dózisban. A gyógyszer hatékonyságát háromféle módon vizsgáltuk: követő kérdőívvel (International RLS Study Group klinikai követő kérdőíve), aktigráfiás vizsgálattal és a forszírozott immobilizációs teszt segítségével. A betegek több mint 80%-ában igen jó terápiás effektust észleltünk. A követő kérdőív eredménye alapján a gyógyszer jelentős javulást eredményezett a nyugtalan láb szindróma esti és nappali tüneteinek kezelésében, szignifikánsan javult az aktigráfiás monitorozással mért végtagmozgás nélkül töltött idő/ágyban töltött idő hányadosa, valamint javult a forszírozott immobilizációs teszt eredménye is. Ennek alapján megállapítható, hogy a nyugtalan láb szindróma hatékonyan kezelhető pramipexolmonoterápiával.

Ideggyógyászati Szemle

A gyakorlati neurológia vezérfonala - I. A korszerű levodopaterápia elvei Parkinson-kórban

KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

Bár a levodopa az egyik legrégebben alkalmazott terápia Parkinson-kórban, számos megválaszolatlan kérdés merül fel alkalmazása során. Ennek oka részint az újabb klinikai vizsgálatok eredményei, a modern funkcionális képalkotó eljárások, illetve a motoros komplikációk patomechanizmusának jobb megismerése. Az utóbbi időben közölt eredmények alapján a korábban alkalmazott terápiás gyakorlat megváltozott. Ebben az összefoglalóban a jelenlegi ismereteket, és gyakorlati irányelveket foglaljuk össze.

Ideggyógyászati Szemle

Schizencephalia és polymicrogyria esete

LEEL-ŐSSY Lóránt, SZŰCS Iván, ALMÁSI Kálmán

A bal féltekében talált nagyobb kiterjedésű, frontotemporalis schizencephalia esetét ismertetjük, ami polymicrogyriával együtt fordult elő. A corticalis rendellenességet a 22 éves férfi esetében MR-vizsgálattal derítettük fel véletlenül, aki kisebb fejtrauma után fejfájásról panaszkodott. A neurológiai vizsgálat nem mutatott eltérést. Pár hét után fejfájása megszűnt és továbbra is tünetmentes maradt. A corticalisatiós fejlődési rendellenességek rövid áttekintése mellett a felmerülő oki tényezőkről is szó esik. A schizencephalia, a porencephalia és az egyéb corticalis anomáliák pontos intrauterin és/vagy post partum elkülönítése igen fontos.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A foramen jugulare schwannomája következtében kialakuló izolált nervus hypoglossus bénulás]

ÖZTOP-CAKMAK Özgür, VANLI-YAVUZ Ebru, AYGÜN Serhat, BASTAN Birgül, EGEMEN Emrah, SOLAROGLU Ihsan, GURSOY-OZDEMIR Yesemin

[Bevezetés - Habár a nyelv alatti ideg más agyidegekkel együtt gyakran érintett a patológiás agyi, agytörzsi folya­matokban, az izolált nervus hypoglossus bénulás diagnosztikus kihívást jelentő, ritka betegség. Esetbemutatás - A kórházunkba felvett beteg kórtörténetében elkent beszéd és a nyelvben jelentkező kellemetlen érzés szerepelt. A neurológiai kivizsgálás a nyelv bal oldali hemiatrophiáját és fasciculatióját, valamint protrusio közbeni bal oldali deviációját tárta fel. A klinikai kivizsgálás és az MRI-leletek alapján nervus hypoglossus schwannoma diagnózist állítottunk fel. Diszkusszió - A nyelv alatti ideg bénulása számos ok miatt következhet be (például trauma, fertőzés, neoplasma, valamint endokrin, autoimmun és vascularis patológiák). A bemutatott esetben a beteg a koponyaalapi szegmenst érintő, izolált nervus hypoglossus bénulás tüneteivel jelentkezett osztályunkon; ez a típusú nervus hypoglossus károsodás leggyakrabban metasztázis, nasopharyngealis carcinoma, az ideg körüli szövetek tumora vagy glomustumor következtében alakul ki. Konklúzió - A régió anatómiájának komplexitása miatt a nervus hypoglossus schwannomával diagnosztizált betegünket gammakéssel végzett radiosebészeti kezelésre utaltuk.]

Lege Artis Medicinae

Az egészségügyi korszakváltás peremfeltételei Az MTA Elnöki Bizottság az Egészségért állásfoglalása a 21. századi egészségügyi kihívásokról

KOSZTOLÁNYI György, ÁDÁM Veronika, CSIBA László, DEMETROVICS Zsolt, FALUS ANDRÁS, HARRACH Balázs, HOHMANN Judit, KARÁDI István, KINCSES Gyula, MIHÁLYI Péter, OBERFRANK Ferenc, POÓR Gyula, SINKÓ Eszter, TULASSAY Tivadar, VOKÓ Zoltán

A MOTESZ és a Magyar Tudományos Aka­dé­mia Orvosi Tudományok Osztálya év­­ti­ze­dek óta szorosan együttműködik. Az együttműködés fontos kérdése az orvoslás, az egészségügy előtt álló kihívásokkal való szembenézés. Ez a célja az MTA Elnöki Bizottság az Egészségért (EBE) testületének is, amelyet a Ma­gyar Tudományos Akadémia elnöke, Lovász László hozott létre 2017-ben azzal a céllal, hogy tudományos igényű elemzésekkel mutasson rá az egészségügy problémáira, és adjon róluk tájékoztatást a szolgáltatást igénybe vevők, a szolgáltatók, az egészségügyet irányító szakemberek és a döntéshozók számára. A Bizottság tagja Karádi István és Poór Gyula akadémikus, a MOTESZ két korábbi, és Oberfrank Ferenc, a szövetség jelenlegi elnöke is.

Lege Artis Medicinae

A Hasnyálmirigyrák Világnapja - Lankadatlan éberség!

ILLÉS Dóra, CZAKÓ László

A pancreascarcinoma (PaC) ritka, de az egyik legnagyobb mortalitással járó daganat. Ma­gyar­ország a hasnyálmirigyrák-meg­betege­dé­seket tekintve Európában mind incidencia, mind prevalencia szempontjából kiemelkedő helyet foglal el. Az egyetlen kuratív megoldást a sebészeti beavatkozás jelenti, azonban a daganatot a tü­netmentesség, illetve az aspecifikus tünetek miatt gyakran már csak inoperábilis stádiumban fedezik fel. Megfelelő szű­rő­mód­szer a mai napig nem áll rendelkezésre. A jelen összefoglaló célja a Hasnyál­mi­rigy­rák Világnapja (november 21.) alkalmából felhívni a figyelmet a betegség rizikófaktoraira és tüneteire, ezek alapján a PaC-irányú vizsgálatok lebonyolításának szük­sé­ges­ségére, a korai diagnózis felállítása, ezen ke­resztül a jelenleg rossz prognózis javítása céljából.

Ideggyógyászati Szemle

Agyi lateralizáció és az epilepsziás rohamok tünettana: ictalis klinikai lateralizációs jelek

HORVÁTH A. Réka, KALMÁR Zsuzsanna, FEHÉR Nóra, FOGARASI András, GYIMESI Csilla, JANSZKY József

A klinikai lateralizációs jelek azok a jelenségek, amelyek egyértelműen utalhatnak a rohamokat indító féltekére. Fontos segítséget jelentenek az epilepsziás góc meghatározásában az epilepsziaműtéti kivizsgálás során, sőt, jelenlétük növelheti az epilepsziaműtét sikerét is. Az elemi szenzoros jelenségek, mint az egyik látótérfélben megjelenő vizuális aura vagy féloldali ictalis szomatoszenzoros szenzáció mindig a góccal ellentétes oldalon jelenik meg. A féloldali roham előtti fejfájás - bár viszonylag ritka jelenség - a góccal rendszerint ipsilateralis. Az elemi motoros jelenségek, mint az epilepsziás clonus, tónus, a fej verziója szinte mindig (95- 100%-ban) az epilepsziás góccal ellentétes oldalon jelenik meg. Nagyon hasznos lateralizációs jel az ictalis kézdystonia, amely közel 100%-ban a góccal ellentétes oldalon mutatkozik. Fokálisan induló generalizált tónusos-clonusos roham esetén az utolsó clonus körülbelül 85%-ban a fókusszal ipsilateralisan jelenik meg. Az ictalis nystagmus gyors komponense közel 100%-ban contralateralis az epilepsziás fókuszhoz viszonyítva. A temporalis lebenyből kiinduló rohamok során megfigyelt elemi vegetatív tünetek, mint a vizelési inger, köpés, hányinger és hányás a nem domináns (jobb) féltekéből kiinduló rohamok sajátosságai. A generalizált elsápadás, hidegrázás, libabőrérzés domináns (bal) féltekei lateralizációs jel. A postictalis féloldali orrtörlés a törlő kézzel ipsilateralis féltekéből induló rohamra utal. Ha a beteg a roham alatt vagy után afáziás, az domináns féltekei rohamra jellemző. A pszichomotoros roham alatti beszűkült tudatállapotban jelentkező nyelvtanilag hibátlan beszéd nem domináns féltekei rohamra utal. Tudatzavar nélküli automatizmust majdnem mindig nem domináns temporalis rohamokban írtak le.

Ideggyógyászati Szemle

Az agyi lateralizáció plaszticitása epilepsziában: funkcionális MR-vizsgálatok

KALMÁR Zsuzsanna, WOERMANN Friedrich, SCHWARCZ Attila, JANSZKY József

Célkitűzés - Négy vizsgálatban elemeztük az epilepszia és egyéb funkcionális faktorok hatását a féltekei munkamegosztásra. Módszerek - A vizsgálatokat epilepsziás és plexussérült betegeken végeztük funkcionális MR segítségével, beszéd-, vizuális, memória- és szenzomotoros paradigmák segítségével. Eredmények - 1. A beszédközpontokon belül elhelyezkedő dysgenesisek csak a betegek közel felében indukálnak ellenoldali beszédlateralizációt. 2. Az epilepsziás működészavar reorganizációt indukál, elősegítheti a féltekei beszédlateralizáció balról jobbra irányuló átrendeződését. 3. Kimutattuk, hogy bilaterális epilepsziás aktivitás esetén gyakran elmarad a memórialateralizációnak a rohamindító régióval ellenoldali reorganizációja. 4. Igazoltuk, hogy a jobb felső végtag sérülése összefüggést mutat a beszédlateralizáció balról jobbra történő eltolódásával. Következtetések - Eredményeinknek közvetlen klinikai jelentősége van az idegsebészeti műtétek során. Figyelembe kell venni, hogy a dysgenesisek részt vehetnek a fiziológiás agyi funkciókban. A beszéd- és memóriareorganizáció felhívja a figyelmet, hogy nemcsak morfológiai, hanem funkcionális markerek alapján is el kell különíteni az ép és kóros, illetve funkcionáló és nem funkcionáló agyszövetet. Eredményeink felhasználhatók lehetnek a neurorehabilitáció során is, mind a rehabilitáció követésében, mind esetlegesen új rehabilitációs stratégiák kidolgozásában.