Ünnepi beszéd dr. Sántha Kálmán akadémikus szobrának felavatása alkalmából, halálának 50. évfordulóján
VÉCSEI László
2007. JANUÁR 20.
Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(01-02)
VÉCSEI László
2007. JANUÁR 20.
Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(01-02)
A Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága nevében Sántha Kálmán akadémikus gondolatait felidézve tisztelgek a klinikai idegtudomány világszerte elismert kiválósága előtt.
Ideggyógyászati Szemle
Tüdőszűrő vizsgálat során a 15 éves, panaszmentes fiú röntgenképén mellkasfali, körülírt térfoglalást találtak. A daganatot eltávolították, az első bordaközi ideg schwannomájának bizonyult. Két év múlva szédülés, hallászavar, agytörzsi és kisagyi tünetek jelentkeztek. Az MR-vizsgálat bilateralis, nagy kiterjedésű, kisagyhídszögleti és többszörös, gerincvelő-kompressziót okozó nyaki intraduralis tumorra utalt. A műtét során csak a bal oldali, nagyobb vestibularis schwannoma részleges eltávolítására volt lehetőség. A spinalis psammomatosus meningeomákat viszont sikerült reszekálni. A beteg három hónap múlva szeptikus szövődmény következtében meghalt. Édesanyja hasonló betegségben szenvedett, súlyos agytörzsi kompressziót okozó kétoldali vestibularis schwannoma miatt 12 éve, 24 éves korában műtötték, a beavatkozást csak két héttel élte túl. Az anyának elhunyt fián kívül még két gyermeke született, ikrek, 14 évesek. Az MR-vizsgálat a fiúgyermek esetében kétoldali vestibularis tumort derített ki, a lány egészséges. A fiú molekuláris biológiai vizsgálata a 2-es típusú neurofibromatosis génjének 2. exonjában nonsense, C193T-mutációt mutatott ki, a GLN65stop kodon csonkolt fehérjét hozott létre. Ez a mutáció feltételezhetően összefügg a kedvezőtlen klinikai lefolyással. A betegség korai felismerése az eredményes idegsebészeti beavatkozás alapvető feltétele.
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - Az epilepszia genetikai tényezőinek megismerése a mindennapi gyakorlatban több szempontból is fontos. Egyrészt a betegségcsoporton belül a genetikailag determinált alcsoportok igazolásának diagnosztikai és terápiás jelentősége van, másrészt a betegség öröklődési kockázata befolyásolhatja az epilepsziás betegek családtervezését, ezen keresztül az életminőséget. A vizsgálat célja - Az első provokált és nem provokált epilepsziás roham miatt jelentkező betegcsoport klinikai adatainak elemzése és a roham ismétlődésének megfigyelése, az adatok összevetése az epilepszia családi előfordulásával. Populáció és módszer - Az adatgyűjtés a szerzők által kidolgozott kérdőív segítségével történt. Pozitív családi anamnézis esetén családfaelemzést végeztek. Eredmények - A szerzők 120 beteget vizsgáltak életük első epilepsziás rohamát követően, akik között az epilepszia familiáris előfordulása 20,4% volt. Ez az irodalmi adatok alapján a generalizált epilepszia familiáris előfordulásának felel meg. A rohamismétlődés 32%-ban fordult elő az epilepsziára pozitív családi háttér mellett. Abban az esetben volt a legnagyobb az újabb roham megjelenésének a kockázata, ha az interictalis EEG-n epileptiform aktivitást lehetett regisztrálni és a családi epilepszia azonos generációban (a testvérnél) fordult elő. Adataik alapján az úgynevezett provokált első epilepsziás roham esetében is lehet szerepe a genetikai hajlamnak. Ugyanis az epilepszia familiáris megjelenését az alkalmi epilepsziás rohamok esetében epileptiform eltérést nem tartalmazó EEG mellett is nagyobbnak találták, mint az átlagpopulációban (12,72%). Következtetések - 1. Az első epilepsziás roham genetikai megalapozottsága fiatal felnőtt populációban az idiopathiás generalizált epilepsziában ismert adatokhoz közelít - függetlenül attól, hogy a rohamprovokáló tényezőkkel összefüggésben állt-e. 2. A roham ismétlődésének kockázata nem provokált rohamok esetén nagyobb volt, mint alkalmi epilepsziás tünetek esetén. Rohamrecidívával akkor kellett számolni, ha az EEG-n epileptiform minta jelentkezett, és a családi érintettség a testvér epilepsziás tünetét jelentette. Kisebb volt a roham újra jelentkezésének esélye, ha az epilepsziás tünetek a szülők esetében vagy korábbi generációban jelentkeztek.
Ideggyógyászati Szemle
A nyugtalan láb szindróma az alvásfüggő mozgászavarok csoportjába tartozó, gyakran fel nem ismert kórkép, a krónikus alváselégtelenség és napközbeni aluszékonyság második leggyakoribb oka. A nemzetközi ajánlásnak megfelelően a kórkép kezelését dopaminagonista terápiával kell kezdeni, amely szerek közül (hatékonyságuk és kedvező mellékhatásprofiljuk miatt) az újonnan megjelent szelektív dopaminagonisták terjedtek el. Vizsgálatunkban az ebbe a csoportba tartozó szer, a pramipexol hatékonyságát mértük. Ötvenegy, idiopathiás nyugtalan láb szindrómában szenvedő beteg kapott monoterápiaként pramipexolt 0,25-1,0 mg/nap dózisban. A gyógyszer hatékonyságát háromféle módon vizsgáltuk: követő kérdőívvel (International RLS Study Group klinikai követő kérdőíve), aktigráfiás vizsgálattal és a forszírozott immobilizációs teszt segítségével. A betegek több mint 80%-ában igen jó terápiás effektust észleltünk. A követő kérdőív eredménye alapján a gyógyszer jelentős javulást eredményezett a nyugtalan láb szindróma esti és nappali tüneteinek kezelésében, szignifikánsan javult az aktigráfiás monitorozással mért végtagmozgás nélkül töltött idő/ágyban töltött idő hányadosa, valamint javult a forszírozott immobilizációs teszt eredménye is. Ennek alapján megállapítható, hogy a nyugtalan láb szindróma hatékonyan kezelhető pramipexolmonoterápiával.
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - Alacsony térerőn (1 Tesla) nyert funkcionális mágneses rezonanciás (fMR) képek felhasználása elokvens terület közelében végzett idegsebészeti műtétek tervezésénél. Módszer - A beszédközpont feltételezett régiójában elhelyezkedő intrinszik daganat neuronavigációval támogatott mikrosebészeti eltávolítása akkor indokolt, ha a beszédfunkció érintetlen marad, azaz a daganat és a beszédközpont lokalizációja pontosan meghatározható. A beszédértés lokalizálására használt paradigma adott szöveg felolvasásának passzív hallgatásából állt. Optimalizált echo-planar imaging alapú kétdimenziós szekvenciát használtunk funkcionális MR képek készítésére. Kontroll-fMR-vizsgálatokra egy hónappal a műtét után került sor. További vizsgálatként a beszédértés mértékének pontos megállapításához specifikus pszichológiai tesztet is végeztünk. Eredmények - A kis felbontású (64×64-es mátrix) funkcionális MR-képek kielégítően vizualizálták a szenzoros beszédközpontot, illetve a hallókérget. A funkcionális felvételek jól mutatták, hogy a Wernicke-központ közvetlenül a tumor fölött helyezkedik el. Ez a funkcionális anatómiai diagnózis segítette a neuronavigációval vezérelt feltárást, lehetővé tette a radikális daganateltávolítást (szövettan, glioma WHO II gradus) és nagyban támogatta a műtéti biztonságot. A neuropszichológiai kontrollvizsgálatok a beszédértés minimális csökkenését mutatták, amely sem a beteg, sem a környezete által nem volt érzékelhető. Következtetés - Az optimalizált, alacsony térerőn végzett funkcionális MR-képalkotás hasznos lehet mikroidegsebészeti műtétek tervezésénél.
Ideggyógyászati Szemle
Célkitűzés - A levetiracetam hatásának értékelése felnőttkori gyógyszerrezisztens epilepsziában retrospektív vizsgálat alapján. Módszer - Ötvenöt gyógyszerrezisztens, levetiracetammal kezelt (közülük 11 monoterápiában) betegünk gondozási adatait követtük 6-39 hónapon át. Három kezelési csoport - idiopathiás generalizált epilepszia (kilenc fő), parciális epilepszia (30 fő), malignus vagy malignizálódott epilepsziaszindrómák (16 fő) - adatait elemeztük. Eredmény - Hét idiopathiás generalizált epilepsziás (77%), öt parciális epilepsziás (16%) beteg rohammentessé vált, további egy idiopathiás generalizált epilepsziás, tíz parciális epilepsziás beteg (33%) állapota jelentősen javult. Jelentősen javult hat beteg (37%) állapota a malignus vagy malignizálódott szindrómák csoportjában is. Öt jól reagáló, idiopathiás generalizált epilepsziában, illetve hat, parciális epilepsziában szenvedő beteg monoterápiát kapott. Összesen hét beteg (12%) átmeneti javulás vagy rohammentesség után 4-15 hónap után teljesen visszaesett. Tizenöt esetben (27%) jelentkeztek mellékhatások (többnyire álmosság, fejfájás, szédülés, ingerlékenység), amelyek a levetiracetamot tovább szedő, terápiás választ adó betegek esetében a gyógyszeradag csökkentése után (általában 2000 mg napi dózis alá) megszűntek. Következtetés - A levetiracetam széles hatásspektrumú, hatékony és jól tolerálható antiepileptikum a korábbi szerekkel nehezen kezelhető felnőtt betegek számára add-on kezelésként vagy monoterápiában.
Lege Artis Medicinae
Kedves Olvasónk! Így indítottuk a lapot 30 évvel ezelőtt, amikor a LAM első köszöntőjét, a Beköszöntőt írtuk. 1990 októberében azonban a megszólításba még bekerült a „reménybeli” kifejezés is. Különös ez a szó, pontosabban ennek a szónak a használata, így egy emberöltő távlatából visszatekintve. Akkor, a rendszerváltás utáni hónapokban, sőt években, de talán az egész ’90-es évtizedben, a reményből volt a legtöbb. Az egész ország abban reménykedett, hogy végre eljött a szabadság kora, amikor kiteljesedhetnek az alkotó energiák és egy nagy, össznemzeti nekibuzdulással átugorhatjuk a megfáradt és kudarcot vallott szocializmusból a fejlett nyugati, szociális piacgazdaságba és plurális demokráciába vezető lépcsőfokokat, hogy aztán a belátható – nem is oly távoli – jövőben ripsz-ropsz utolérjük majd a magyar lakosság zömének példaképét, a „k. u. k.”-beli „sógorok” lakta Ausztriát. Ebből a remény és a nekibuzdulás biztosan megvalósult. A többiről most inkább ne beszéljünk. Nagyon is beszéljünk viszont arról, hogy ez a tenni akarás, az alkotóenergiák felszabadulása egy megújuló, jobb és lakhatóbb ország reményében hogyan vezetett el a LAM megalapításához – mert most ennek jött el az ideje.
Lege Artis Medicinae
Az összefoglaló írás a magyarországi glaucomaellátás utóbbi harminc évének eredményeit és kudarcait tekinti át. Teszi ezt annak alkalmából, hogy a Lege Artis Medicinae folyóirat három évtizede indult útjára, és a glaucomatémájú közlemények megjelentetésével már a kezdetektől segítette az ellátás fejlődéséről szóló eredmények bemutatását. Harminc év alatt átalakult a glaucoma patomechanizmusára vonatkozó szemlélet, elérhetővé váltak a korszerű automata küszöbperimetriás berendezések, létrejött a kvantitatív retinalis képalkotás, megjelentek a korszerű szemnyomáscsökkentő szemcseppek, valamint a fix kombinációs és a konzerválószer-mentes cseppkészítmények, és sokat fejlődött a glaucoma mikrosebészete is. Azonban az eredmények konvertálása a hazai rutingyakorlatba még további erőfeszítést igényel a szemorvosoktól.
Lege Artis Medicinae
A MOTESZ és a Magyar Tudományos Akadémia Orvosi Tudományok Osztálya évtizedek óta szorosan együttműködik. Az együttműködés fontos kérdése az orvoslás, az egészségügy előtt álló kihívásokkal való szembenézés. Ez a célja az MTA Elnöki Bizottság az Egészségért (EBE) testületének is, amelyet a Magyar Tudományos Akadémia elnöke, Lovász László hozott létre 2017-ben azzal a céllal, hogy tudományos igényű elemzésekkel mutasson rá az egészségügy problémáira, és adjon róluk tájékoztatást a szolgáltatást igénybe vevők, a szolgáltatók, az egészségügyet irányító szakemberek és a döntéshozók számára. A Bizottság tagja Karádi István és Poór Gyula akadémikus, a MOTESZ két korábbi, és Oberfrank Ferenc, a szövetség jelenlegi elnöke is.
Ideggyógyászati Szemle
[Bevezetés - Habár a nyelv alatti ideg más agyidegekkel együtt gyakran érintett a patológiás agyi, agytörzsi folyamatokban, az izolált nervus hypoglossus bénulás diagnosztikus kihívást jelentő, ritka betegség. Esetbemutatás - A kórházunkba felvett beteg kórtörténetében elkent beszéd és a nyelvben jelentkező kellemetlen érzés szerepelt. A neurológiai kivizsgálás a nyelv bal oldali hemiatrophiáját és fasciculatióját, valamint protrusio közbeni bal oldali deviációját tárta fel. A klinikai kivizsgálás és az MRI-leletek alapján nervus hypoglossus schwannoma diagnózist állítottunk fel. Diszkusszió - A nyelv alatti ideg bénulása számos ok miatt következhet be (például trauma, fertőzés, neoplasma, valamint endokrin, autoimmun és vascularis patológiák). A bemutatott esetben a beteg a koponyaalapi szegmenst érintő, izolált nervus hypoglossus bénulás tüneteivel jelentkezett osztályunkon; ez a típusú nervus hypoglossus károsodás leggyakrabban metasztázis, nasopharyngealis carcinoma, az ideg körüli szövetek tumora vagy glomustumor következtében alakul ki. Konklúzió - A régió anatómiájának komplexitása miatt a nervus hypoglossus schwannomával diagnosztizált betegünket gammakéssel végzett radiosebészeti kezelésre utaltuk.]
Lege Artis Medicinae
A pancreascarcinoma (PaC) ritka, de az egyik legnagyobb mortalitással járó daganat. Magyarország a hasnyálmirigyrák-megbetegedéseket tekintve Európában mind incidencia, mind prevalencia szempontjából kiemelkedő helyet foglal el. Az egyetlen kuratív megoldást a sebészeti beavatkozás jelenti, azonban a daganatot a tünetmentesség, illetve az aspecifikus tünetek miatt gyakran már csak inoperábilis stádiumban fedezik fel. Megfelelő szűrőmódszer a mai napig nem áll rendelkezésre. A jelen összefoglaló célja a Hasnyálmirigyrák Világnapja (november 21.) alkalmából felhívni a figyelmet a betegség rizikófaktoraira és tüneteire, ezek alapján a PaC-irányú vizsgálatok lebonyolításának szükségességére, a korai diagnózis felállítása, ezen keresztül a jelenleg rossz prognózis javítása céljából.
1.
2.
3.
4.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás