Ideggyógyászati Szemle

Szentágothai János felfedezéseinek szerepe a fejlõdésneurológiában

KATONA Ferenc, BERÉNYI Marianne

2003. DECEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2003;56(11-12)

A fejlődésneurológiai diagnosztikában és neuroterápiában alkalmazott elemi mozgásminták vertikalizációs csoportja egyes tagjainak aktiválásában alapvető szerepet játszik a vestibulospinalis pálya rendszere. Szentágothai János még az 1930-as években kimutatta, hogy a tractus vestibulospinalis a nyak- és a törzsizmokat beidegző gerincvelői szakaszban végződik. Később feltárta annak a fontos kapcsolatnak egyes részleteit, amely a labyrinthus, a vestibularis rendszer és a szemmozgató izmokat beidegző idegmagvak közt működik. A fejlődésneurológiai diagnosztikában és terápiában alkalmazott lebegőültetés elemi mozgásmintája ezen a kapcsolatrendszeren alapul. A felülés, ülés, fejemelés, fejtartás és tárgykövetés bonyolult mozdulataiból összetevődő mozgásminta jóval a corticospinalis beidegzés érése előtt működik és a labyrinthus funkcionálásának aktiválásán múlik. Az itt keletkezett ingerületcsoport transzmissziója a vestibularis magrendszerhez indítja el a felüléshez és a fejkontrollhoz szükséges folyamatot, ennek lezajlásához a basalis ganglionrendszer épsége is szükséges.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Mozgáskárosodás felmérése elektromiográfiával - A kineziológiai EMG

HORVÁTH Mónika, FAZEKAS Gábor

A kineziológiai elektromiográfiával egy adott mozgás végrehajtása során is vizsgálható az izmok elektromos aktivitásának változása. A szerzők spasticus hemipareticus betegek felső végtagi motoros károsodását vizsgálták akaratlagos könyökhajlítás és -nyújtás során. Néhány esetben a nyers EMG-jelek tartalmazzák a legfontosabb információt, azonban többnyire a további feldolgozás vezet értékelhetőbb adatokhoz, többletinformációt nyújtva az izomműködés tanulmányozásához. A felületi EMG technikájának korlátozó tényezői miatt különösen fontos a pontos adatfeldolgozás. A szerzők célja az volt, hogy elkészítsék a - hazai szakirodalomból mindeddig hiányzó - rendszerezett leírást a metodikáról és annak alkalmazásáról. Bemutatják a különböző adatfeldolgozási technikákat, a kineziológiai EMG alkalmazási területeit.

Ideggyógyászati Szemle

A HIV-fertõzés neurológiai vonatkozásai - Gyermek betegek követésének tapasztalatai

KOLLÁR Katalin, JELENIK Zsuzsanna, HEGELSBERGER Edit

Bevezetés - A kombinált antiretrovirális kezelést megelőzően - 1995 előtt - a HIV-fertőzés és AIDS kapcsán a felnőtt betegek körülbelül 60-70%-ánál, a gyermekkorú betegek körülbelül 80-90%-ánál jelentkezett valamilyen neurológiai kórkép. A szerzők a HIV által okozott neurológiai szövődményekről, azok jelentkezési idejéről, lefolyásáról adnak összefoglalást. Betegek és módszer - Ismertetik a neurológiai követés javasolt menetét; beszámolnak az általuk gondozott kilenc (három vertikális, hat nosocomialis úton fertőződött) AIDS-beteg gyermek neurológiai vizsgálatainak tapasztalatairól. A hét fiú és két lány átlagos követési ideje 79 hónap (18-144 hó). Az eltelt időszakban négy beteg halt meg. A szerzők által kidolgozott neurológiai protokollnak megfelelően a betegeknél egyéves kor alatt havonta, később háromhavonta végeztek neurológiai, félévente EEG- és pszichológiai - pszichopedagógiai - ellenőrzést, évente CT/MR vizsgálatot. Valamennyi beteg évek óta folyamatos, kombinált antiretrovirális és immunglobulin-kezelésben részesül. Eredmények - Három gyermek neurológiai szempontból tünetmentes és ép intellektusú; egy gyermek súlyos hiperaktív figyelemzavarral küzd. Két betegnél alakult ki enyhe értelmi fogyatékosság, egy gyermeknél középsúlyos, kettőnél pedig súlyos fokú. Kettő gyermeknél jelentkeztek enyhe neurológiai tünetek, míg súlyos eltérések négynél. A tünetek korreláltak az EEG-vizsgálat eredményével (diffúz lassulás) és a képalkotó eljárások során talált eltérésekkel (agyi atrophia, intracranialis meszesedés, multiplex toxoplasmatályog). Egyikük epilepszia miatt is kezelés alatt állt. A kórlefolyás, a tünetek, az egyes vizsgálatok eredménye alapján a HIVencephalopathia következő típusaiba sorolták a betegeket: egy gyermek statikus, kettő plató, kettő szubakut progresszív, egy rapid progresszív infantilis típus. Egy kivételével valamennyi beteg különböző mértékű beilleszkedési problémával is küzd. Következtetés - A neurológiai tünetek várható gyakorisága miatt a rendszeres neurológiai, pszichológiai vizsgálatok - EEG-vel és képalkotó vizsgálatokkal kiegészítve - igen fontosak a HIV-fertőzött gyermekek folyamatos követésében. Az új antiretrovirális szerek kombinációi sokkal hosszabb tünetmentes állapotot eredményeznek, ezért a betegek pszichoszociális és beilleszkedési problémáinak megoldása is lényeges.

Ideggyógyászati Szemle

A sinus occipitalis mint differenciáldiagnosztikai lehetõség a sinusthrombosis gyanújával vizsgált betegeknél

OSZTIE Éva, MARTOS János

Bevezetés - A duralis sinusthrombosis diagnózisának felállítása a modern képalkotó eljárások birtokában sem mindig könnyű feladat. A CT- és az MR-felvételek megfelelő értékeléséhez elengedhetetlen az anatómiai variációk és a műtermékek biztonságos felismerése. A sinus transversus hypoplasiájával vagy agenesiájával társuló sinus occipitalis viszonylag ritka - álpozitív diagnózisra alapot adó - variáció. Esetismertetés - A szerzők a négy beteg kórtörténetének bemutatása kapcsán ismerteti előfordulási gyakoriságát, anatómiai variációit. Következtetés - A szerzők kiemelik a sinusthrombosistól való elkülönítés jelentőségét és lehetőségét.

Ideggyógyászati Szemle

Az elektrokonvulzív kezelés fizikai és elektrofiziológiai kérdései - Irodalmi áttekintés

GAZDAG Gábor

Az elektrokonvulzív terápia (EKT) személyi, tárgyi feltételeit jogszabályban határozták meg. A szerző az alkalmazás technikai feltételeire vonatkozó vizsgálatokat tekinti át. Az unilaterális és a bilaterális elektród elhelyezésére vonatkozó eredmények után a görcsroham kiváltásához használt áram fizikai jellemzőit elemzi. Az áramdózis, az áramforma, a frekvencia és a polaritás kérdéskörét követően az impedanciát meghatározó anatómiai és élettani tényezőket sorolja fel. A görcsküszöböt befolyásoló tényezők közül a nemet, az életkort és az encephalopathiát tárgyalja. A görcstevékenység alatt regisztrált EEG-görbe alapján a féltekei aszimmetria, a regularitás foka, valamint a postictalis szuppresszió hatékonysággal mutatott kapcsolatát elemzi. Az EEG- és az EMG-görbék konkordanciájának a klinikai hatékonysággal való összefüggését szintén feltételezik. A megbeszélésben a szerző az irodalmi adatok alapján fogalmaz meg ajánlásokat.

Ideggyógyászati Szemle

Szerotonin diszfunkciók a hét fõbűn hátterében

JANKA Zoltán

Az emberiség kultúrtörténetén - bizonyos művészeti alkotásokban tételesen fellelhető módon - végigvonul a hét főbűn szimbolikája. Idetartozik, többek között, Hieronymus Bosch festménye - A hét főbűn és a négy végső dolog -, Dante Alighieri műve - Divina Commedia (Isteni színjáték) - és Edmund Spenser The Faerie Queene (A tündérkirálynő) című költeménye. A Bibliában, valamint William Shakespeare életművében is találunk a hét főbűn magatartásformáira utaló sorokat. Jelen összefoglaló tanulmány célja annak felvetése, hogy e „bűnös” viselkedésmintázatok neurobiológiai hátterében az agyi szerotoninrendszer diszfunkcionális állapota húzódik meg. Tudományos adatok sora jelzi, hogy az Accidia (lustaság, restség), Luxuria (bujaság, kéjelgés), Superbia (gőg, kevélység), Ira (harag, düh), Invidia (irigység, féltékenység), Avaritia (kapzsiság, fösvénység), Gula (torkosság, falánkság) bűnös magatartások mögött a szerotonin neurotranszmitter működésének eltérései állhatnak. Ennek igazolására humán viszonyok között a szerotoninrendszer (receptor, transzporter, enzim) biokémiai és molekuláris genetikai (polimorfizmus) vizsgálatainak adatai, funkcionális képalkotó eljárásokkal mért elváltozásai, a szerotoninprekurzor triptofán étrendi megvonásának - illetve a triptofánkezelés - hatásai, a centrális szerotonerg működéssel összefüggő aktivációs (provokációs) tesztek és a perifériás szerotonin- (thrombocyta-) mutatók tanulmányozásának eredményei, a liquor 5-hidroxi-indolecetsav-koncentrációjának értékei sorolhatók fel. Arra, hogy a hét főbűn neurofiziológiai hátterében alaposan feltételezhető az agyi szerotonin diszfunkciók szerepe, egyéb tényezők is utalnak: állatkísérletes adatok (például agresszió, affiliatív és domináns- szubmisszív viselkedés, étvágy-, alkoholpreferencia), de a „bűnös” magatartásformák, illetve analógiaszerűen a pszichiátriai betegségig fokozódó patológiás állapotok (depresszió, szexuális zavarok, szociális fóbia, mánia, impulzivitás- agresszió, kényszer- és kényszerspektrum-betegségek, paranoid féltékenység, evészavarok) klinikailag igazolt, a szerotonerg rendszer modulációján és perturbációján alapuló (például szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók) farmakoterápiájának hatékonysága is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Az egyenes testtartás és járás filo- és ontogenetikája a fejlődésneurológiában

BERÉNYI Marianne, KATONA Ferenc, CARMEN Sanchez, MANDUJANO Mario

A csecsemő születésétől fogva szigorú genetikai sorrendben nyomul be a gravitációs térbe, idegrendszere és mozgásszervei fejlődésével összhangban. A folyamat a fej emelésével kezdődik, a felső végtagokra támaszkodó homorítással, majd a forgással, üléssel, feltápászkodással folytatódik, és a lábra állással, valamint a járással fejeződik be. Ezzel ellentétben a jellegzetes humán mozgásmintázatok valamennyi konfigurációja, mint a vertikalizáció, kúszás, bipedális lépkedés, elemi formában jelen van a születéstől kezdve, és meghatározott helyzetekben aktiválható. Egy időre, körülbelül 3-5 hónapon át, valamennyi kiváltható, majd megszűnésük, fokozatos leváltásuk ugyanolyan szigorú sorrendben zajlik le, mint a spontán mozgásmintázatok megjelenése. Ebből arra következtethetünk, hogy a humán mozgásformák végrehajtási tervvázlata veleszületett, és a végleges mozgásformák ezek közreműködésével alakulnak ki. A legfontosabb elemi mozgásmintázati csoportok: 1. vertikalizáció, például a levegőben támasz nélküli ülés, 2. helyváltoztatás, például önállóan lejtőn kúszás, 3. elemi lépkedő járás. A 300-400 grammos csecsemőagyban már olyan ideghálózatok működnek, amelyek egész sor izom, illetve izomcsoport tónusát különböző sztereotip, automatikus mozdulatkombinációk végrehajtására mozgósítják. Az újszülött és a fiatal csecsemő izomzatára a fiziológiás hypotonia jellemző. Spontán mozdulatai nem sztereotip kombinációk. Az elemi mozgásmintázatok fokozatos leváltására jellemző, hogy a levegőben felülés és a fejemelés nem váltható ki azt követően, hogy a spontán vertikalizáció már önállóan létrejön. Az elemi kúszás sem hozható létre többé a spontán kúszás megjelenésekor. Az elemi mozgásmintázatok végleges mozgásmintázatokká történő átalakulási sorrendjében utoljára marad az elemi járás, amely még 6-8 hónapos korban is kiváltható. Az elemi mozgásmintázatok kiváltása rendszeresen felhasználható diagnosztikai és prognosztikai célra. Hiánytalan működésük biztosíték arra, hogy a későbbi, végleges mozgásmintázatok is akadálymentesen létrejönnek. Ellenkező esetben, az elemi mozgásminták kiváltásakor már a kóros mozgásfejlődés elemi fokozatai is diagnosztizálhatók. Ilyen kóros jelenség a fejkontroll és a törzs vertikalizációjának hiánya, a hemiparesis egyes fokozatai, a felső végtag monoparesise, a csípő és az alsó végtagok speciális mozgáskárosodásai, például az adductor spasmus. Mindez külön-külön, illetve a kórképnek megfelelő összetételekben akár 2-4 hetes korban is diagnosztizálható. A leletek megbízhatóan előre jelzik a veszélyt, a korai neuroterápia szükségét vagy, gyanú ellenére, a várható normális fejlődést, azaz minden fajta kezelés, fejlesztés feleslegességét. A humán bipedalizmus alapja az egyenes tartás, a fejjel a törzs tetején. A képesség bonyolult izomtónus-kombinációinak kiválthatósága fiatal csecsemőkortól kezdve ahhoz a kérdéshez vezet, miképpen reprezentált az egyenes test- és fejtartás filogenetikai eredménye a 350-400 grammos humán agyban és az izomzatban. Több mint 35 éves tapasztalatunk alapján kimutatható, hogy az elemi mozgásmintázatok előhívhatósága elsősorban a vestibularis és basalisganglion-rendszer, illetve a formatio reticularis épségén múlik. Ezeknek az idegrendszeri struktúráknak a működése a specifikus humán mozgásfejlődés filogenezisében is kulcsszerepet játszhatott. Feltételezhető, hogy ez a mintegy 2-3 millió év előtt, sokféle irányba ágazó emberré válás során kialakuló idegrendszeri szabályozó működés elemi formáinak szabályozása, elsősorban a vertikalizáció a mai emberi csecsemő idegrendszerében már jelen van. Fel kell hívni a figyelmet arra, hogy nem primitív reflexekről van szó. Összehasonlító vizsgálataink kimutatták, hogy a különböző főemlősök újszülöttjeinek ontogenezisében is megtalálhatók a primitív reflexek és a fajspecifikus elemi mozgásmintázatok. Az előbbiek minden főemlősben azonosak, az utóbbiak azonban fajspecifikusak, és így lényegesen különböznek a humán elemi mozgásmintázatoktól. Tekintettel a korábban érő szervezetükre, beleértve az idegrendszer fejlettségét, a speciális felnőttkori mozgásmintázatok életfontosságú előfutárainak tekinthetőek.

Lege Artis Medicinae

Vascularis biomarkerek

BENCZÚR Béla

Annak ellenére, hogy a kockázatbecslési kalkulátorok nélkülözhetetlenek a prevenciós stratégiák megvalósításában, jelentős különbségeket tapasztalhatunk az előre jelzett és a valóban bekövetkező események számában. Emiatt van szükség egy adott egyén individuális kockázatbecslésének további finomítására, erre szolgálnak a biomarkerek. A biomarkerek köztes (surrogate) végpontként szolgálnak, melyek megelőzik, helyettesítik a valódi, keményvégpontú klinikai végpontokat. Ahhoz, hogy egy biomarker a cardiovascularis események megfelelő köztes végpontja legyen, számos kritériumot kell teljesítenie. Számos lehetséges vascularis biomarker szerepe felmerült a primer és a szekunder cardiovascularis prevencióban. Ezek legtöbbje beleillik a korai vascularis öregedés (early vascular aging: EVA) koncepciójába. Közülük kizárólag a carotis-ultrahangvizsgálat, a boka-kar index és a carotis femoralis pulzushullám-terjedési sebesség felel meg teljesen a biomarkerekkel szemben támasztott legszigorúbb kritériumoknak.

Hypertonia és Nephrologia

Lehetőségek és korlátok. A gyermekkori krónikus veseelégtelenség étrendjének buktatói

REUSZ György, SZABÓ Adrienn

A krónikus vesebetegség során a vese homeosztázist biztosító szerepe fokozatosan romlik. A folyadék-, az elektrolit- és a hormonháztartás zavara mellett a méregtelenítés, a vérnyomás-szabályozás megvalósítása külső segítség nélkül már elégtelen. Gyermekekben az egyensúlyi állapot megteremtése mellett a testi és kognitív/ pszichés fejlődés biztosítása is alapvető szempont. Csecsemő- és kisdedkorban a növekedés meghatározó tényezője a megfelelő kalóriabevitel. A terápiás lehetőségek között a megfelelő összetételű étrend (diéta) alapvető fontosságú. Összetételében, amellett, hogy tükröznie kell a veseelégtelenség által támasztott speciális igényeket, a gyermek számára elfogadhatónak, fogyaszthatónak is kell lennie. A CKD-s gyermekek étrendje normális energiatartalmú legyen! A fehérjebevitel mennyiségét nem kell csökkenteni az alapajánláshoz képest, hanem az alacsonyabb foszfortartalmú és magas biológiai értékű változatot kell előnyben részesíteni. A betegek jelentős részénél javasolt az alacsony nátrium- és káliumtartalmú diéta, amely a dietetikai javaslatok alapján megvalósítható. Külön nehézséget jelent az, ha a gyermeknek speciális étrendi igényei vannak, ugyanakkor szondatáplálásra szorul. Az étrend megtervezése összetett feladat, nehéz a magas energiabevitel mellett az optimális fehérjeellátást és az ásványianyag-megszorítást együttesen megvalósítani. Ilyen esetekben segítséget jelenthet egy, a gyermekkorban alkalmazható és a fejlődési igényeket is szem előtt tartó enteralis tápszer.

Ideggyógyászati Szemle

Korábban és hatékonyabban: a mély agyi stimuláció szerepe a munkaképesség megőrzésében

GABRIELLA BALÁS, ISTVÁN KOMOLY, SÁMUEL DÓCZI, TAMÁS JANSZKY, JÓZSEF ASCHERMANN, ZSUZSANNA NAGY, FERENC BOSNYÁK, EDIT KOVÁCS

Bevezetés – A közelmúltban publikált „EarlyStim” vizsgálat igazolta, hogy a Parkinson-kórban jelentkező korai fluktuáció miatt elvégzett mély agyi stimuláció (deep brain stimulation, DBS) jelentősebb mértékben javítja az életminőséget és csökkenti a motoros tünetek súlyosságát, illetve hatékonyabban szolgálja a szociális helyzet megőrzését is, mint az optimális gyógyszeres kezelés önmagában. Betegeink anyagának retrospektív analízisével arra kerestük a választ, hogy a megfelelő időben elvégzett DBS-kezelés hozzájárult-e a munkaképesség megőrzéséhez. Módszertan – A vizsgálat során 39 olyan, 60 év alatti Parkinson-kóros beteg anyagát dolgoztuk fel, akik a Pécsi Tudományegyetemen subthalamicus DBS-kezelésben részesültek, és akiknél legalább kétéves nyomon követés állt rendelkezésünkre. A betegeket két csoportba soroltuk – az aktív munkát végzők csoportjába (Munka+ csoport, n=15) és az aktív munkát nem végzők csoportjába (Munka– csoport, n=24). A motoros tünetek súlyosságát (UPDRS), az életminőséget (EQ-5D) és az aktív munkavégzés tényét hasonlítottuk össze a mûtétet követő 1. és 2. évben. Eredmények – A DBS-kezelés hatására mind a két csoportban közel 50%-os tüneti javulást értünk el, azonban az aktív munkát végző betegek csoportjában az életminőség szignifikáns mértékben kedvezőbbnek bizonyult. Azon betegek döntő része, akik a mûtét elvégzésekor aktív munkát végeztek, a kétéves követési periódust követően is aktívan dolgoztak (12/15, 80%). Azonban a munkaképességüket már elvesztett betegek közül csak kevesen (1/24, 4,2%) tértek vissza az aktív munka világába (p<0,01, McNemar-teszt). Következtetés – Annak ellenére, hogy retrospektív vizsgálatunk alapján csak korlátozott mértékû következtetéseket vonhatunk le, eredményeink az EarlyStim vizsgálat konklú-ziójával összhangban arra utalnak, hogy a megfelelő időben elvégzett mély agyi stimulációs kezelés hozzájárulhat a betegeink munkaképességének megőrzéséhez.