Ideggyógyászati Szemle

Splenium-gliómák

ASZALÓS Zoltán1, CSATÁRY Zoltán1

1960. DECEMBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1960;13(12)

Tünettanilag a splenium gliomák kórismézése nagy nehézséget okoz és ebben az általában consequensen jelentkező mentális kép és az olykor bizonytalan értékű contrast-anyag vizsgálatok csak némi segítséget nyújtanak. Eseteink alapján elkülönítünk primár és secundár splenium tumorokat. Az előbbieknél nagyon valószínűnek tartjuk a callosum-hemisphaerium szögletben való és multicentricus keletkezést. A műtéti lehetőség nagyon korlátozott, a műtéti halálozás igen magas. A corpus callosum daganatainál az amerikai idegsebészek (Alpers (1), Voris és Adson (21) stb.) már 25 éve hangsúlyozták, hogy műtéti beavatkozás nem javít a beteg állapotán. Helyesnek tartjuk Van Gehuchten (23) álláspontját : a műtéttől való tartózkodást és Rtg. vagy rádium therápia alkalmazását.

AFFILIÁCIÓK

  1. Magyar Néphadsereg Egészségügyi Szolgálata

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Vizsgáltok paroxysmalis myoplegiában. III. Az izomrendszer maradandó elváltozásai. A metabolikus myopathia kialakulása.

BEKÉNY György

Szerző áttekinti az irodalom azon paroxysmalis bénulás eseteit, amelyekben irreversibilis izomrendszeri elváltozásokat mutattak ki. Ismerteti a Hasznos és Solti-val együtt közölt két hypokalaemiás és két hyperkalaemiás esetének idevágó adatait. A paroxysmalis bénulás esetek jelentős részében tartós paresis és atrophia alakul ki. Az izomelváltozás szinte rendszeres kialakulását az izombiopsiás leletek igazolják. Az izombiopsia jelentős kórszövettani elváltozásokat mutatott, három olyan esetünkben, ahol állandó paresis és atrophia nem volt jelen. A maradandó izombénulás ugyanazokban az izmokban fejlődik ki, amelyek a rohamban a leginkább érintettek. A pelvifemoralis eloszlást gyengeség és a hypervoluminosus lábikrák nagymértékben emlékeztetnek a dystrophia muse, progr. pseudohypertrophiás formájára. Ez az oka annak, hogy az irodalomban gyakran számoltak be a két kórkép társulásáról. Szerző ezen esetek kritikai elemzése után arra az álláspontra jut, hogy egyetlen olyan eset sem ismeretes, ahol paroxysmalis bénulás es dystrophia muse, progr. egy betegen együttesen jelen lett volna. E kérdésben a döntő bizonyítékot a kórszövettani elváltozás különbözőségé szolgáltatja. A paroxysmalis bénulás izompathológiai elváltozásának lényege a vacuolás degeneratio. A hypokalaemiás és hyperkalaemiás esetek histopathológiai képe azonos. A paroxysmalis bénulás maradandó izomelvaltozásai a rohamok kapcsán lezajló ion-eltolódások és kolloidkémiai változások következményei. A paroxysmalis osmotikus változások kezdetben reversibilis vacuolaképződést eredményeznek. Később irreversibilis degeneratio indul meg az izomrost fellazult, vacuolás centrumában. A periodikusan ismétlődő kalium (és natrium ?) anyagforgalmi zavarral kapcsolatos metabolikus myopathiáról van tehát itt szó. Az izomelváltozások most vázolt pathogenesisét és pathomechanizmusát valószínűsítik a kaliumhiányos étrend és a különböző glukocorticoidok adásával előidézhető myopathiák is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Magas grádusú gliomák elõfordulása és molekuláris patológiája

MURNYÁK Balázs, CSONKA Tamás, HEGYI Katalin, MÉHES Gábor, KLEKNER Álmos, HORTOBÁGYI Tibor

Háttér - A primer agytumorok leggyakoribb formáját a glialis daganatok képviselik. A tumorokat jellemző heterogenitás megnehezíti a diagnózist, a szövettani besorolást és a megfelelő terápia megválasztását is. A fejlődő terápiás eljárások ellenére a malignus gliomákban szenvedő betegek prognózisa továbbra is rossz, ezért a glialis tumorok a daganatkutatás egyik legsürgetőbb területét képviselik. A magas grádusú glialis daganatok magyarországi epidemiológiáját illetően nem állnak rendelkezésre részletes információk, így közleményünk első részében saját eredményeinkre támaszkodva ezeket az adatokat elemeztük. Módszer - Munkánk során a DEOEC Patológiai Intézetében 2007 és 2011 között szövettanilag diagnosztizált 214 magas grádusú glioma előfordulását elemezzük a tumorok grádusa, a betegek neme, életkora és a daganatok anatómiai elhelyezkedése szerint. Eredmények - Az esetek döntő része glioblastoma (182 eset), míg a maradék 32 eset anaplasztikus glioma volt. A betegek átlagéletkora 57 év (±16,4), a férfi:nő arány pedig 1,1:1 volt. A tumorok leggyakrabban a homloklebenyben fordultak elő, amit a halántéklebeny, a fali lebeny és a nyakszirti lebeny követ. Kapott adatainkat a gliomák patogenezisében szerepet játszó molekuláris útvonalak hibás génjeivel és kromoszomális régióival kapcsolatos legújabb információkkal egészítettük ki. Kifejtjük az érintett gének szerepét a gliomagenesisben és a modern molekuláris módszerek nyújtotta új ismereteket, melyek kedvezően befolyásolhatják a gliomák terápiáját és diagnosztikáját.

Ideggyógyászati Szemle

Kiújult malignus gliomás betegek kezelése temozolomiddal

SIPOS László, VITANOVICS Dusan, ÁFRA Dénes

Bevezetés - A malignus felnõttkori gliomák kezelése a diagnosztikai és terápiás eljárások rohamos fejlõdése ellenére sem megoldott. A gliomák döntõ többsége teljes eltávolítás és a posztoperatív radioterápia ellenére is kiújul. Recidívák esetében reoperáció csak ritkán jön szóba, így ilyenkor a kemoterápia az egyetlen lehetõség. Betegek és módszer - A szerzõk egymást követõ 75, kiújult malignus gliomás beteget kezeltek per os temozolomiddal. A betegek havi öt-öt napig kaptak kemoterápiás kezelést 2-16 hónapon keresztül. A szerzõk tanulmányozták a szer toxicitását, a betegek életminõségében bekövetkezõ változást, a terápiás választ és a túlélést. Eredmények - A kezelést mellékhatások miatt négy esetben kellett megszakítani. Teljes remisszió hét, részleges remisszió 17, progresszív betegség 14, míg stabil állapot 33 esetben volt megfigyelhetõ a CT- vagy MR-képeken. Ezen utóbbi csoport betegei között 27%-ban jelentõs klinikai javulás volt észlelhetõ. A progresszióig eltelt idõ átlag 6,8 hónap, az átlagos túlélés 8,75 hónap volt a primer glioblastoma multiforme, míg 9,45, illetve 11,15 hónap a primer malignus astrocytoma és az oligoastrocytoma esetében. A teljes túlélés 17,43 hónap volt a glioblastoma multiforme és 70,32 hónap az eredetileg alacsonyabb fokozatú glioma esetében. Következtetés - A temozolomid kiújult malignus astrocytomás és glioblastoma multiformás betegek kezelésében hasznosnak bizonyult, és hasonló jó eredményeket lehetett elérni, mint nitrosourea alapú kombinált kezeléssel. A temozolomid még olyan esetekben is jól alkalmazható volt, amikor egy további kemoterápia hatástalannak bizonyult. Néhány esetben még akkor is el lehetett érni stabil állapotot, ha a megelõzõ BCNU-kezelés hatástalan volt. A temozolomid csekély toxikus mellékhatása és a recidívát követõ viszonylag hosszú átlagos túlélés alapján ígéretes szernek bizonyult a recidív malignus gliomában szenvedõ betegek kezelésében.

Ideggyógyászati Szemle

Tranziens hiperintenz laesio megjelenése legionáriusbetegségben: koincidencia vagy véletlen lelet?

KILIC Çoban Eda, AKSOY Selma, SAHIN Riza Ahmet, UZUN Nuray, GÖKYIGIT Münevver

Mindeddig csak epilepsziás betegek esetében antiepileptikum-kezelés mellett írták le diffúziósúlyozott mágnesesrezonancia- vizsgálattal tranziens ischaemiás spleniumlaesiók megjelenését a corpus callosumban. Korábban egészséges, 41 éves férfit vettünk fel kórházunkba pneumonia tüneteivel. A neurológiai vizsgálat stuport mutatott, de éber állapotban a beteg beszéde és orientációja normális volt. Nem voltak jelen meningealis irritáció jelei, normálisak voltak az agyidegek, a pyramidalis és cerebellaris funkciók. Mérsékelt respirációs distressz volt jelen, mindkét oldalt hallgatózással crepitatiót hallottunk az alsó lebenyek felett. A laboratóriumi vizsgálatok magas májfunkciós értékeket és az akutfázis-reaktánsok magas értékeit mutatták. Az artériás vérgázok hypoxaemiát igazoltak. Az agyi MRI-vel hipointenzitás látszott a corpus callosum spleniumában a T1-súlyozott képeken. A diffúziósúlyozott képeken ebben a régióban kifejezetten fokozott jelet, ADC-n hipointenzitást láttunk. A laesio kissé hiperintenz volt a T2- és a FLAIR-súlyozott képeken. Az első vizsgálat után 30 nappal ismételt agyi MRI történt, ami a splenium laesiójának teljes megszűnését mutatta. Különböző mechanizmussal, eltérő klinikai körülmények között alakulhatnak ki átmeneti laesiók a spleniumban. Megjegyzendő, hogy ezek a laesiók többnyire reverzíbilisek. Ilyen esetekben kerülendők a szükségtelen terápiák és beavatkozások.

Ideggyógyászati Szemle

A recidív supratentorialis malignus gliomák kemoterápiás kezelése (II. fázisú tanulmány)

ÁFRA Dénes, SIPOS László, VITANOVICS Dusan

A szerzők az utolsó 10 évben 73 recidív supratentoralis malignus glioma kemoterápiás kezelését végezték. Minden beteg műtét után sugárkezelést kapott, több esetben reoperációt is követő daganatkiújulás miatt részesültek citosztatikus kezelésben. BCNU-DBD kezelést 43 beteg (23 anaplasztikus astrocytoma és 20 glioblastoma miatt) kapott, az első nap 150 mg/m2 BCNU-t infúzióban, a következő nap 1000 mg/m2 DBD-t tablettában. A kúrát hathetenként ismételték meg, 2-8 alkalommal. A kezelésre 16 beteg reagált teljes vagy részleges gyógyulással azok közül, akiknek malignus astrocytomája volt, de csak hatnál tapasztaltak hasonló javulást a glioblastomás csoportból. A medián túlélés 14, illetve hét hónap volt, a különbség szignifikánsnak bizonyult (p=0,0091). PCV kombinációban anaplasztikus astrocytomában szenvedő 16 beteg részesült és 14, akiknek recidív malignus oligodendrogliomája volt: az első napon 1,5 mg/m2, de legfeljebb 2,0 mg vincristin iv. infúzió, amit másnap 100 mg/m2 per os CCNU-kapszula követett, majd a 8-22. nap naponta 60 mg/m2 procarbazinkapszula után a kúrát az első napi vincristindózissal fejezték be a 30. napon. A kúrát egy hónap szünet után ismételték meg, általában hat alkalommal. Az anaplasztikus astrocytomában szenvedő betegek közül hat nem vagy alig reagált a kezelésre, míg oligodendroglioma esetén csak egy állapota volt változatlan, a többinél részleges vagy teljes javulás után gyakran jelentős volt a túlélés. Ugyanakkor a BCNU-val vagy PCVvel kezelt anaplasztikus astrocytomában szenvedők túlélése között nem volt szignifikáns különbség. A recidív supratentoralis malignus gliomák kemoterápiás kezelésében a nitrozourea-származékok és az ezekre alapuló kombinációk értékelhető aktivitást mutatnak. Figyelemre méltó, hogy a szövettanilag differenciáltabb gliomarecidívák is kedvezőbben reagálnak a kezelésre.

Klinikai Onkológia

Az agydaganatok molekuláris diagnosztikája

REINIGER Lilla, HANZÉLY Zoltán, BÁLINT Katalin, TURÁNYI Eszter

Az elmúlt években nagy előrelépések történtek az agydaganatok molekuláris hátterének megértésében. A genetikai háttér feltérképezése új antitestek megjelenéséhez is vezetett, amelyek lehetővé teszik a molekuláris alcsoportok immunhisztokémiai azonosítását. A molekuláris szintű információk nagy valószínűséggel beépülnek a következő WHO klasszifi kációba, de a klinikai gyakorlat már most sok centrumban alkalmazza a genetikai/epigenetikai vizsgálatok eredményét a diagnózis és a terápiás döntések területén. A felnőttkori diffúz gliomák esetében az IDH, ATRX és 1p/19q kodeléció kimutatása segít azonosítani azokat az alcsoportokat, amelyek jobban korrelálnak a prognózissal és a várható terápiás válasszal, mint a hagyományos szövettanra épülő diagnózis. A gyermekdaganatok között a KIAA1549-BRAF fúziós gén a pilocytás astrocytomák jellegzetessége, míg a diffúz gliomákban a felnőtt astrocytomáktól, illetve oligodendrogliomáktól eltérően sem IDH, sem 1p/19q kodeléció jellemzően nem fi gyelhető meg. Felnőttekben nem gyakori, de a gyermekkori középvonali malignus gliomákban a Histon H3.3 fehérje mutációi patognomikusak. Medulloblastomákban is leírtak molekuláris alcsoportokat, és az ezekhez kapcsolódó antitestekkel a jelpálya-specifi kus kockázati besorolás ott is elérhető, ahol nincs mód molekuláris tesztekre. A genetikai és epigenetikai változások meghatározzák egyes daganatok biológiai viselkedését, ezeknek az információknak az integrálása a neuropatológiai gyakorlatba szükségszerű ahhoz, hogy a betegek a lehető legjobb ellátásban részesüljenek.