Ideggyógyászati Szemle

Ritmusképzés az idegrendszerben

SZIRMAI Imre

2010. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(01-02)

A ritmusos agykérgi aktivitás és mozgásszabályozás között kapcsolatot mutattak ki. A 10 Hz-es μ-ritmus és a 20 Hz-es burstaktivitás a szomatomotoros rendszer két állapotát jelzi. A centrális tekervény felett regisztrálható μ-ritmus és a fiziológiás kéztremor között összefüggést tételeznek fel. A mozgatórendszer működésének érzékeny indikátora az ujjak finom mozgása. Összetett ritmusok dobolásában a mutatóujj ügyesebb, mint a 3.-4.-5. ujj. A tükörmozgás képessége is függ az ujjak kérgi reprezentációjától. A tükörmozgás legkönnyebben akkor hajtható végre, ha a mozgást az 5. ujjal indítják. Az ujjmozgásra vonatkozóan az agykérgi szabályozásban a kritikus frekvencia 3 Hz. A mozgásszabályozásban feltehetően létezik egy gyors (3 Hz-nél magasabb) és egy lassú (3 Hz-nél alacsonyabb) mozgással kapcsolatos időzítő neuronalis rendszer. A szinkrón kétoldali ujjmozgás legkönnyebben a 4/4, illetve 8/8 ütemben hajtható végre. Saját vizsgálatainkban azt találtuk, hogy a befelé és kifelé irányuló szekvenciális ujjmozgások egyenlő mértékben károsodtak zenélésben járatlan kontrollok és Parkinson-kóros betegek esetében. A mozgászavarokban a ritmusérzék és az óramechanizmus is károsodik a mozgásszabályozással együtt. A poliritmusos ujjmozgás nem öröklött képességünk, csak tanulással sajátítható el. A biológiai óra, amely a ritmusos mozgást szabályozza, feltehetően a bazális ganglionokba és a cerebellumba lokalizálható. A zenei ütembeosztás 2 hatványainak (1/12, 1/22, 1/23, 1/24, 1/25) reciprokából áll. Figyelemre méltó, hogy a neuralis működések frekvenciái, amelyeknek jelentőségük van a mozgás szabályozásában, ugyanebbe a tartományba esnek. A zenélés egyik legfontosabb idegrendszeri feltétele a specifikus működésű agyterületek összekapcsolása. Az európai népek az oktávalapú zenét részesítik előnyben. Az ezzel kapcsolatos zenei kompozíciók a gótikus építkezés ornamentikai szabályát követik, nevezetesen az egy felé törekvés a 8-4-2 osztályok egyesüléséből alakul ki. Leibnitz a zenét a lélek tudatalatti matematikájának tartotta. A zene mobilizáló hatása felhasználható a mozgászavarban szenvedők rehabilitációjára. Megfigyelték, hogy az ütem és a ritmus felülmúlja a melódia hatását. Feltehető, hogy a centrális oszcillátorok szenzoros beérkező impulzusok nélkül is létre tudnak hozni „fiktív motoros mintát”.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, Pick-betegség

ANDREW Kertesz

Jelentõsen gyarapodott a tudásunk az utóbbi néhány évben a frontotemporalis dementiával kapcsolatban, különös tekintettel a molekuláris biológiájára. Ezt az állapotot korábban Pick-betegségnek ismerték és ritkának tartották, becslések szerint az összes dementia 12-15%-áért, a koria kezdetűek 30-50%-áért felelõs. A klinikai kép változatos, fõként a viselkedés és a nyelv károsodik, de a CBD és a PSP extrapyramidalis tünetei is idetartoznak. Ezek a látszólag eltérõ megjelenések egy irányba tartanak attól függõen, hogy egyik vagy másik agyterület érintett. Az esetek kevesebb mint fele tauopathia, a többségében kimutattak TDP-43 és újabban FUS proteinopathiát, ami az ALS-sel közös, potenciális lehetõségeket biztosítva a gyógyszeres kezelésnek. A Ch-17-en és néhány más helyen észlelt taués proganulinmutációk molekuláris mechanizmusokra mutatnak. Szószedet segíti a tájékozódást az összetett terminológiában.

Ideggyógyászati Szemle

Hátsó corticalis atrophia (Benson-szindróma)

RÓZSA Anikó, SZILVÁSSY Ildikó, KOVÁCS Krisztina, BOÓR Krisztina, GÁCS Gyula

A hátsó corticalis atrophia - mint ritka corticalis dementia - jellegzetességeit ismertetjük 69 éves nőbetegünk esete kapcsán, akinek betegsége látási panaszokkal indult, amelyet kezdetben szemészeti okkal magyaráztak. Neurológiai vizsgálatunk során azonban ennek hátterében vizuális agnóziát diagnosztizáltunk egyéb neurológiai eltérések mellett (alexia agraphia nélkül, acalculia, prosopagnosia, konstrukciós zavar, óraidőfelismerés-zavar, öltözködési apraxia, térbeli tájékozódási zavar). A koponya MR-vizsgálata hátsó corticalis atrophiára jellemző, aszimmetrikus kétoldali parietooccipitalis atrophiát mutatott.

Ideggyógyászati Szemle

Az alsó nyaki gerincszakasz elülső spondylodesise során nyert klinikai tapasztalataink

PAZDERNYIK Szilárd, SÁNDOR László, ELEK Péter, BARZÓ Pál

Mind az akut, mind a krónikus instabilitás sikeresen kezelhető elülső spondylodesissel. A műtét célja olyan spondylodesis létrehozása, amely a sebész által beállított pozícióban merevíti el az instabil mozgásszegmentumot. Az elmerevítés az intervertebrális rés átcsontosodásával valósul meg. Magát az elcsontosodást az érintett szegmentumok operatív stabilizációja és osteoproduktív, osteoinduktív anyagok át- és/vagy beültetése segíti elő. Minél gyorsabb átcsontosodást tudunk elérni, annál biztosabban elkerülhetjük az anyagfüggő és/vagy az elmozdulásból eredő komplikációkat. Elméleti megfontolásainkat alátámasztva retrospektív klinikai/radiológiai vizsgálatot végeztünk, amelyben a különböző rendszerek alkalmazásával végzett, elülső nyaki spondylodesisekkel elért csontos konszolidáció sebességét és biztonságát elemeztük. Összesen 485 beteg műtét utáni eredményeit vizsgáltuk, akiket akut vagy krónikus nyaki gerincinstabilitás miatt lemez-osteosynthesissel kezeltünk. Csonttranszplantáció céljából az esetek egy részében tiszta autológ spongiosát, illetve corticospongiosus csontmorzsákat, másik részében autológ, tricorticalis csontblokkot alkalmaztunk. Mind a követésben, mind az adatgyűjtésben előre kidolgozott, egységes protokoll szerint jártunk el. Az adatokat direkt öszehasonlításon alapuló egységes kritériumrendszer alapján értékeltük. A lemezes spondylodesiseket három csoportba osztottuk: 1. csoport: dinamikus osteosynthesis tiszta spongiosával (155 beteg 210 szegmentummal, 1,35 szegment/ beteg), 2. csoport: dinamikus osteosynthesis tricorticalis grafttal (167 beteg 290 mozgásszegmentummal, 1,73 szegment/beteg) és 3. csoport: szögletstabil osteosynthesis tricorticalis grafttal (73 beteg 110 mozgásszegmentummal, 1,5 szegment/beteg). A cage-implantációval kezelt betegek képezték a 4. csoportot: cage autológ corticospongiosus csontmorzsával töltve (90 beteg 90 mozgásszegmentummal, 1,0 szegmentum/beteg). A követés során a csontos átépülés megítélésére protokollszerűen oldalirányú és anterior- posterior röntgenfelvételek készültek a 0., 6., 16. és az 52. hét után, és az esetek egy részében a 104. hét után is. A graft és a csigolya közti csontos gyógyulás mértékének minősítésére három fokozatot használtunk, amelyek a következők: még át nem épült, átépült, illetve álízületképződés. Beteganyagunk adatainak értékelése során az alábbi megállapításokat tettük: a) Gyors és biztos átcsontosodás jön létre azok esetében, akiket dinamikus lemez-osteosynthesis létesítésével kezeltünk (p=0,00001). Ez „normál” H-lemez és csonttranszplantátumként autológ spongiosa alkalmazását jelenti. Az így előállított szegmentstabilizációk 77%-a (161 szegmentum) már a hatodik posztoperatív héten, álízület-képződés nélkül, csontosan konszolidálódott. b) Tricorticalis graft alkalmazása szögletstabil és dinamikus lemezrendszerekben is késlelteti a csontos gyógyulást. Ennek a csonttranszplantátumnak az alkalmazását követően gyakran fordul elő álízület-képződés, amelyet az autológ spongiosa használatakor sosem figyeltünk meg. c) A szögletstabil lemezzel végzett spondylodesisek rendszerint késleltetve gyógyultak. Az álízület-képződés aránya nagy, 21% (23 szegmentum) volt, azaz az alsó nyaki gerincszakaszon nem tanácsos szögletstabil lemezrendszerrel végezni az elülső nyaki lemezspondylodesist. d) Az autológ corticospongiosus csontmorzsával töltött cage-ek alkalmazásával létrehozott spondylodesisek biztosan gyógyulnak. Annak ellenére azonban, hogy az álízület-képződési arány ezzel a technikával 0% volt, a konstrukció geometriai viszonyai és a tiszta autológ spongiosa corticospongiosus csontmorzsával történő helyettesítése miatt az elcsontosodás kissé késleltetett. Az alsó nyaki gerincszakasz akut/krónikus instabilitásai sebészi kezelésében mind a normál H-lemez és autológ spongiosa együttes alkalmazása, mind a corticospongiosus csontmorzsákkal feltöltött intervertebralis cage használata ajánlott, szem előtt tartva azt, hogy az utóbbi esetében a csontos dekompresszió során nyert corticospongiosus morzsák használata a beteget újabb - a graft nyerése céljából végzett - feltárástól kíméli meg.

Ideggyógyászati Szemle

Különböző invazivitású agydaganatok extracelluláris mátrixának expressziója

KLEKNER Álmos, VARGA Imre, BOGNÁR László, HUTÓCZKI Gábor, KENYERES Annamária, TÓTH Judit, HANZÉLY Zoltán, SCHOLTZ Beáta

Célkitűzés - A glioblastomák sikertelen kezelésének egyik fő oka az ép agyállomány tumoros infiltrációja miatt kivitelezhetetlen radikális tumoreltávolítás. Ugyanakkor a hasonlóan anaplasztikus carcinomák agyi áttétei jól körülírt intracerebralis daganat képében jelentkeznek, amelyek teljes reszekciója többnyire rutinműtétnek számít. A tumoros környezeti invázióban az extracelluláris mátrix (ECM) molekulái játszanak döntő szerepet. Két különböző eredetű és egymástól jelentősen eltérő agyállományi infiltrációs aktivitással rendelkező daganat ECM-molekuláinak mRNSszintű expresszióját hasonlítottuk össze. Kérdésfelvetés - Az extracelluláris mátrix mely molekulái lehetnek felelősek a különböző eredetű anaplasztikus daganatok eltérő infiltrációs képességéért? Módszer - 23 ECM-alkotó molekula mRNS-expresszióját határoztuk meg kvantitatív reverz transzkriptáz polimeráz láncreakció alkalmazásával négy-négy idegsebészeti műtétből származó glioblastomából és bronchogen adenocarcinoma agyi áttétéből származó szövetmintában. Öt molekula esetében immunhisztokémiai vizsgálatokat is végeztünk. Eredmények - Kilenc ECM-molekula [brevikán, neurokán, neuroglikán-C, tenaszcin-C, verzikán, mátrixmetalloproteináz (MMP) -2, szindekán-1, -2 és -4] mRNS-expressziójában találtunk egyértelmű különbséget a két daganattípus között. Az immunhisztokémiai vizsgálatok során öt molekulából (neurocan, szindekán, versican, MMP-2 és -9) az MMP-9 kivételével minden esetben az mRNS-expressziós eredményeket alátámasztó különbségeket detektáltunk. Következtetések - A fenti molekulák szerepet játszhatnak a daganatsejtek igen eltérő környezeti agyállomány-inváziójában, és így a malignus gliomák esetében az antiinvazív rákellenes terápia célmolekuláiként is szolgálhatnak.

Ideggyógyászati Szemle

Molekuláris genetikai mutációs analízis Menkes-kórban

LÁSZLÓ Aranka, ENDREFFY Emőke, TÜMER Zeynep, HORN Nina, SZABÓ János

A Menkes-betegség X-kromoszómához kötött, recesszív, több szervrendszert érintő, letális, heredodegeneratív betegség. Fő tünetei a progresszív neurodegeneráció és a kötőszöveti rendellenességek mikroszkóposan göndör hajjal. Molekuláis genetikai vizsgálatot végeztünk magyar Menkes-szindrómás csecsemő esetében, és prenatalis diagnosztikai történt a betegség által terhelt családban. Módszer - Az ATP7A gén 12. exonját elemeztük didezoxifingerprintinggel, polimeráz láncreakcióval és a 12. exon direkt szekvenálásával. Szűrtük a specifikus mutációt az anyai nagynénje terhességéből származó chorionbolyhokban a 14. gestatiós héten. Eredmények - A 12. exonban Arg 844 His bázispárcserét mutattunk ki, amely nagyon súlyos, halálos missense mutációt eredményezett.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Robert Schumann, a romantikus zeneszerző

KÖVES Péter

Robert Schumann Zwickauban született, 1810- ben. Egy könyvkereskedő fia volt, járt a lipcsei, a hei- delbergi egyetemre, ahol szülői biztatásra jogot ta- nult, ám ez kevéssé elégítette ki. Inkább vonzották a művészetek; különösen az irodalom és a zeneművé- szet iránt érdeklődött. Zongoraművésznek készült, de előadó-művészi karrierjét kettétörte egy bizarr eset...

Hivatásunk

Lelket gyógyít, terményt gyarapít a zene

HIDEGKÚTI Alexa

A zene hangulatjavító hatása régen ismert tény. Újabb kutatások eredményei arra is rámutattak, hogy bizonyos dallamok képesek a stresszoldásra, és rendszeres hallgatásuk megakadályozhatja a monoton, sok negatívummal is megterhelt munka révén kialakuló kiégésszindróma megjelenését. Nemcsak a zenehallgatásnak, hanem az aktív, hangszeres zenélésnek is megmutatkoznak jótékony hatásai.

Ideggyógyászati Szemle

Szerkesztőségi megjegyzés

KOVÁCS Gábor Géza

Az emberi prionbetegségek gyors lefolyású, mindig letális, drámai kórképek. Az idegrendszerben a kifejezett idegsejtpusztuláshoz és a kóros prionfehérje felhalmozódásához a neuropil vakuolizációja társul, ezért összefoglalóan spongiform encephalopathiának is nevezik.