Ideggyógyászati Szemle

Ritka idegrendszeri lues: Nissl-Alzheimer f. capillaris endarteriitis talaján kirobbant heveny meningoencephalitis

DOBI Sándor1

1959. NOVEMBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1959;12(11)

Hevenyen fellépett és lefolyt lueses meningoencephalitis klinikai képét és kórszövettani leletét ismertettük. Ez a lueses meningoencephalitis régebbi és tisztázatlan eredetű infectio okozta Nissl—Alzheimer f. endarteriitis syphilitica alapján lépett fel. A szóbanforgó endarteriitis lueses eredete és az érfal burjánzás elsődleges jellege leleteinkből beigazolódik és kiemeljük, hogy hasonló találkozás : heveny lueses meningoencephalitis a Nissl—Alzheimer f. endarteriitis kapcsán az eddigi leírásokban nem szerepel.

AFFILIÁCIÓK

  1. Gyulai Megyei Kórház Idegosztály

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Congenitalis vitiumok idegrendszeri szövődményei

PÉTER Ágnes, SZUTRÉLY Gyula

62 congenitalis vitiumos-beteget figyeltünk meg. Ebből 41-nél rendszeres neurológiai és 28-nál EEG vizsgálatot is végeztünk. A 41 eset több mint 50%- ában (23) találtunk neurológiai szövődményt, ami magasabb százalékos arány, mint az irodalomban ismertetett átlag. Felfogásunk szerint a congenitalis vitiumhoz társuló idegrendszeri elváltozások pathomechanismusának megértéséhez a betegeket két csoportba kell osztani : 1. akiknél a cerebralis elváltozások a megváltozott haemodyna mikai viszonyokra vezethetők vissza, és 2. akiknél hypoxaemia a károsító tényező. Beteganyagunk alapján elemeztük a hypoxaemia által létrehozott klinikai tüneteket és azokból következtetést vontunk le az agy hypoxaemiás tolerantiájára. Nem cyanoticus congenitalis vitiumos betegeinknél (4) az idegrendszer reversibilis functiováltozásának jeleit észleltük terhelésre, a shunt megfordulására. Ez az acut hypoxaemia azonban csak egy sacerrel társuló vitiumos-betegnél vezetett irreversibilis károsodáshoz. Ideggyógyászatilag negatív cyanoticus betegeinknél (6) a tünetmentes séget a hypoxaemiát compensáló tényezőkre (értágulat, polyglobulia, stb.) vezettük vissza. Ügy találtuk, a polyglobulia nem párhuzamos a hypoxa emia fokával. Valószínűnek tartjuk, hogy e két kiegyenlítő tényező változó fokban, kölcsönhatásban érvényesül. Neurológiailag negatív cyanoticus betegeink amellett bizonyítanak, hogy chronicus hypoxaemia nem jelent chronicusan ható hypoxydosist. Cyanoticus, neurológiailag positiv betegeinket 2 főcsoportba osztottuk, a komplikált compensált adaptált és decompensált adaptáltak csoportjára. Előbbiekhez 2 cerebralis abscessusos betegünk tartozik. Ezek az adaptációt biztosító tényezők által okozott károsodás példái. A terhelésre decompensálódó adaptationak acut megnyilvánulásaként cyanoticus betegeinken is az agyi anaemia tüneteit találtuk. Ezeknél azonban, eltérően a nem cyanoticus vitiumos-betegektől, eszméletvesztés nélkül is bizonyos százalékban irreversibilis elváltozást mutattunk ki, kóros EEG formájában. A chronicus hypoxaemia károsító hatásának két alaptípusát találtuk. Mindkettő elsősorban EEG. elváltozásokban tükröződik. Egyik a sorozatosan jelentkező eszméletvesztések következménye, a másik a reversibilis károsodást előidéző acut hypoxaemia összegeződő hatása.

Ideggyógyászati Szemle

Újabb adatok az epilepsziás rohamok éjszakai és nappali jelentkezésének klinikai és élettani jelentőségéhez

KAJTOR Ferenc, NAGY A. Tibor

Háromszáz epilepsziás tanulmányozása során szerzők azt találták, hogy a rohamok alvás alatti (éjjeli) vagy ébrenlét közbeni (nappali) jelentkezése és az epileptogen góc anatomo-functionalis szervezettsége között határozott összefüggés van. A halántéklebeny mediobasalis állományának, az elülső frontális és a temporo-parieto-occipitalis convexitasnak gócai számára a praeconvulsiv feltételek legkedvezőbb társulását az alvás biztosítja. A hátsó frontális, centrális, parietalis és külső temporalis kérgi gócokra elsősorban az ébrenlét convulsiv befolyása érvényesül; a focalis motoros vagy sensori motoros rohamok éjjel ébresztenek. A roham bekövetkezésének napi időpontja s az általa okozott ébresztés maga is a góc egyik klinikai manifestatiója, amely szintén a focus élettani működéseinek valamelyikét, valószínűen az ébrenléti, figyelmi és magatartást alakító folyamatok gátlásában vagy facilitálásában betöltött szerepét tükrözi.

Ideggyógyászati Szemle

Egyidejűleg adott Tetracor-Evipán alkalmazhatósága epilepsziagyanus esetek Electroencephalographiás diagnosztikájában

SOMOGYI István

1. 93 túlnyomóan nem válogatott patiensnél végeztetett egyidejű tetracor-evipán combinált terhelés. Az alvás mélysége a Loomis f. C—D stádiumig mélyedt. 2. A kombinált terhelés az ugyanazon patienseknél elvégzett simultam terheléseknél jelentősen hatékonyabb volt. Olyan eset egyszer sem fordult elő, hogy a kombinált terhelés negatív lett volna akkor, amikor ugyanannál a patiensnél a külön tetracor vagy evipán terhelés positiv volt, viszont 22 esetben fordult elő, hogy a tetracor terhelés negatív eredménnyel járt olyan betegeknél, akiknél a kombinált terhelés positiv volt. Ugyanez vonatkozott, bár az esetek kevesebb száma miatt nem olyan pregnánsan, az evipán terhelésre is. 3. A kombinált terhelés során generalizált görcsrohamok nem léptek fel. 4. A görbe képét nem zavarták artefactumok, izompotenciálok. A betegre nézve a legkevesebb „kellemetlen” élménnyel járt. 5. Az eredmények alapján a kombinált tetracor-evipán terhelés eredményesebbnek látszik a simultam terheléseknél és rutinmethodusként alkalmazható.

Ideggyógyászati Szemle

Barbitursav származékok okozta romák electrostimulation kezelése

OSZLÁNSZKY Ottó

Irodalmi adatok és tapasztalataink alapján ismertettük a barbiturátcoma therápiáját. A korszerű therápia gerincét a centrális és peripheriás ESt képezi, ennek methodikáját, eredményeit ismertettük és hasonlítottuk össze az irodalmi adatokkal. Vázoltuk az ESt hatásmechanismusára vonatkozó elméleteket. Legvalószínűbbnek a reticularis activáló systema barbiturátblock okozta activitás csökkenésének extra nociceptiv ingerekkel történő normalizálását tartjuk, s ilyen nociceptiv ingernek gondoljuk az ESt-t.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Ideggyógyászati Szemle

[A kolinészteráz-gátlók és a memantin használata Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban]

BALÁZS Nóra , BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

[Az öregedő társadalmakban a dementia morbiditása és mortalitása jelentős ütemben növekszik, kifejezett terhet róva így az egészségügyre, a gazdaságra és a társadalom egészére egyaránt. A betegek és gondozóik életminőségét és életkilátásait a mihamarabbi diagnózis és az elérhető kezelések megkezdése nagymértékben meghatározza. A rendelkezésre álló kolinészteráz-gátlók és a memantin megközelítőleg két évtizede az Alzheimer-kór terápiájának alappillérei, de az évek során egyre több tapasztalat gyűlt össze a nem Alzheimer-kór okozta egyéb dementiát okozó kórképekben való alkalmazásról is. Munkánk célja, hogy átfogó összefoglalót adjunk a kolinészteráz-gátlók és a memantin használatáról, jellemzőiről és hatásairól Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban.]

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-encephalitis-esetünk és a betegség egyéb neurológiai szövődményei

SZÔTS Mónika, PÉTERFI Anna, GERÖLY Júlia, NAGY Ferenc

A SARS-CoV-2-betegség klinikuma egyre inkább megismerhetővé vált az elmúlt időszakban. A gyakori tünetek, mint láz, köhögés, nehézlégzés, tüdőgyulladás, íz- és szagérzésvesztés mellett ritkább szövődmények, köztük számos neurológiai betegség is azonosítható. Jelen közleményben három, Covid-19 okozta vagy ahhoz társuló neurológiai kórképet tárgyalunk (1. eset: Covid-19-encephalitis, 2. eset: Covid-19 okozta organikus fejfájás, 3. eset: SARS-CoV-2-fertőzés és ischaemiás stroke). Hangsúlyozzuk eseteink kapcsán, hogy e pandémiás időszakban különösen fontosa neurológusok számára a vírus idegrendszeri szövődményeinek ismerete és azonosítása. Így felesleges vizsgálatokat és egészség­ügyi személyzet–beteg kontaktusokat tudunk megelőzni.