Ideggyógyászati Szemle

Pszichotikus epizód Sclerosis multiplexben

SIMÓ Magdolna1, RÓZSA Csilla1, BODROGI László1, TAKÁTS Annamária1

1996. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1996;49(01-02)

A szerzők egy húszéves, sclerosis multiplexben szenvedő nőbeteg kórtörténetét ismertetik. A betegség 1990-ben kezdődött, amikor három shub zajlott le, cerebellaris-, pyramis-, illetve opticus tünetekkel. Négyéves remissziót követően 1994-ben schizophreniaszerű pszichózis lépett fel, mely neuroleptikumok adására egy hét alatt megszűnt. Az irodalmi adatok alapján összefoglalják a sclerosis multiplex és a pszichiátriai tünetek lehetséges kapcsolatát, a differenciáldiagnosztika és a terápia kérdéseit.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Orvostudományi Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A vazoreaktivitás vizsgálata egészséges személyek esetében, transcranialis és carotis dopplerrel

VALIKOVICS Atilla, OLÁH László, FÜLESDI Béla, MUNKÁCSY Csaba, CSIBA László

50 egészséges férfi és nő (életkoruk 20–70 év között) a. cerebri mediájának transcranialis Doppler vizsgálatával tanulmányoztuk 1 g acetazolamid (Diamox, Lederle) véráramlási sebességre gyakorolt hatását. A vizsgált személyeknek neurológiai vagy belgyógyászati betegségük nem volt. A Diamox iv. beadása előtt és után meghatároztuk a véráramlási paramétereket, a vérnyomást, a szívfrekvenciát és a vérgázértékeket. Az acetazolamid beadását követően mért változást abszolút értékekben és a nyugalmi érték százalékában fejeztük ki. Az acetazolamid nem változtatta meg szignifikánsan a vérnyomást és a vérgázértékeket. A Diamox beadása előtt az arteria cerebri mediában az átlagsebesség 59,8+14,4 cm/s volt. A keringési sebesség az injekció beadását követően szignifikánsan nőtt, csúcspontját a 10. percben érte el. A rezervkapacitás mértéke a 31-40 év közti korcsoportban volt a legnagyobb, 61-70 év között a legkisebb. Az 50 év feletti korcsoportokban a reakció elhúzódó volt. Nők esetében a nyugalmi véráramlási paraméterek és a rezervkapacitás mértéke minden vizsgálati időpontban szignifikánsan nagyobb volt, mint a férfiak' hasonló értékei. Úgy véljük, a TCD-vel végzett acetazolamid-teszt alkalmas a cerebrovascularis rezervkapacitás vizsgálatára. A rezervkapacitás függ az életkortól és a nemtől.

Ideggyógyászati Szemle

Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága SZOTE neurológiai kerekasztal

Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-szindróma differenciáldiagnosztikája

FERENC Fornádi

A Parkinson-szindróma kezelési lehetőségének pozitív minőségi változása az elmúlt 25 évben a kórkép differenciáldiagnosztikájával szemben is egyre növekvő követelményeket támasztott. Hamarosan nyilvánvalóvá vált, hogy idiopathiás Parkinson-szindróma L-dopa-szubsztitúcióval különösen a kezdeti stádiumban jól kezelhető. Ennek megfelelően az L-dopára elsődlegesen nem reagáló betegek esetében a diagnózis alapos felülvizsgálata szükséges. Másrészről a kezdetben típusos tüneteket mutató és L-dopára többé-kevésbé reagáló betegség a későbbi lefolyás során a tüneti kép kiszélesedése mellett az L-dopára mutatott pozitív reakcióját is elvesztheti. Ez a kórfolyamat multiszisztémás megbetegedés kialakulására utalhat. Korábban a parkinsonos tünetekkel járó betegségek differenciálása csak a tüneti kép és az L-dopára mutatott reakciók alapján volt lehetséges. Az elmúlt 10 évben javultak a differenciálási lehetőségek. A mágneses rezonancia vizsgálat és a SPECT lehetőségei mellett a 18-fluorodezoxiglükóz és a 18-fluorodopa PET-vizsgálata nyújt fontos diagnosztikus segítséget. A parkinsonos tünetekkel járó kórképek ezen összefoglalása megkísérli a tüneti kép ábrázolása mellett a PET-differenciáldiagnosztika lehetőségeinek hangsúlyozását is.

Ideggyógyászati Szemle

Sumatriptan autoinjekció a migrénroham terápiájában

ERTSEY Csaba, JELENCSIK Ilona, ÁFRA Judit, BOZSIK György

A szerzők az 5-HT1-receptor-agonista sumatriptan (Imigran) autoinjekció első magyarországi alkalmazása során, 67 beteg összesen 400 migrénrohamának kezelésekor szerzett tapasztalataikat ismertetik. Az injekció után 30 perccel a rohamok 41%-ában, 120 perc elteltével 80,5%-ában észleltek jelentős javulást; ugyanezen időpontokban fejfájásmentesség 39,5%-ban, illetve 72%-ban következett be. A kísérő tünetek jelentős része a fejfájás csökkenése előtt szűnt meg, s csak igen kis arányban perzisztált. Gyakori jelenség volt a migrén visszatérése (45,1%). A betegek a rohamok 36%-ában észleltek enyhe mellékhatást; allergiás bőrkiütés vagy múló mellkasi fájdalom 1-1 roham kezelése során fordult elő. Az autoinjektoros adagolási forma használata a betegeknek nem jelentett lényeges nehézséget

Ideggyógyászati Szemle

A lokális botulinustoxin-infiltratio távoli neuromuscularis hatása

DIÓSZEGHY Péter, GLAUB Teodóra, MECHLER Ferenc

A szerzők a lokális botulinus neurotoxin kezelés távoli hatásait tanulmányozták. A spasticus torticollisban szenvedő betegek esetében végzett infiltratiót követően az injekció helyétől távol, a musculus extensor digitorum brevisben végeztek egyesrost-EMG-vizsgálatokat. A kezelést követő 2. héten, továbbá a 8-16. héten megismételve a vizsgálatot, a kezelés előttivel összehasonlítva szignifikánsan megnövekedett az átlagos jitterérték. Extrém mértékben megnyúlt jittert és blokkokat is lehetett látni. A kezelés után nagyobb lett a rostsűrűség is. Az elektrofiziológiai változásokat az acetilkolin-felszabadulás praesynapticus gátlása, valamint az axonok toxin által indukált terminalis sarjadzása, az újonnan képződött neuromuscularis junctiók magyarázzák. Az elektrofiziológiai eltérésekkel párhuzamosan klinikailag nyilvánvaló gyengeség nem alakult ki. Az egyesrost-EMG érzékeny módszernek bizonyult a botulinustoxin-infiltratio távoli hatásainak ellenőrzésére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maxi­má­lis távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardi­zált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).