Ideggyógyászati Szemle

Paramedian thalamicus infarktussal társuló unilateralis ptosis

TOPCULAR B, YANDIM-KUSCU D, ÇOLAK M, BEHREM N, KARAGOZ-SAKALLI N, GUL G, SUTLAS NP, KIRBAS D

2011. JÚLIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(07-08)

Esetismertetés

Az arteria paramediana az a. cerebri posterior P1 szegmentumából ered és változó mértékben látja el a thalamust, rendszerint a dorsomedian, median és belső medullaris réteget és az intralaminaris magokat. Az unilateralis paramedian thalamicus infarktus tipikus klinikai képéhez tartoznak az éberség és a memória zavarai, a nyelvi és vizuospaciális eltérések a laesio helyétől függően, amelyeket tekintésbénulás és szenzomotoros deficitek kísérnek. Ritkán számolnak be paramedian thalamicus infarktussal társuló ipsilateralis ptosisról. Az ismertetett 31 éves beteg unilateralis ptosissal és a jobb arcfél érzéketlenségével járó jobb oldali paramedian thalamicus infarktus miatt jelentkezett.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A limbicus encephalitisek paradigmaváltásáról az első felismert magyar NMDA-receptorencephalitis- eset kapcsán

ILLÉS Zsolt

A limbicus encephalitisek szemléletében az utóbbi néhány évben jelentős változás történt. Felszíni receptorok vagy fehérjék elleni új ellenanyagokat írtak le, melyek patogén szerepe genetikai vagy degeneratív betegségek kapcsán (epilepszia, stroke, szkizofrénia, dementia) korábban már felmerült. A típusos limbicus encephalitis ellenanyagként számon tartott káliumcsatornák ellen generált antitestek szerepe megkérdőjeleződött; a szindróma hátterében a transzszinaptikus állvány protein LGI1 állhat ellenanyagcélpontként. Előtérbe került az NMDA-receptor elleni antitestválasz, mely a limbicus encephalitis valószínűleg leggyakoribb oka, és elsősorban fiatal nőbetegek esetében, ovariumtumorhoz társulva okoz jellegzetes klinikai képet. A szinaptikus jelátvitelben és plaszticitásban fontos egyéb receptorok (AMPA, GABAB) ellen szintén keletkezhetnek ellenanyagok részben paraneoplasiás mechanizmussal. E felszíni proteinek ellen termelődő ellenanyagok relapszáló, de immunterápiára jól reagáló kórképekhez vezetnek a receptorok reverzíbilis internalizációja miatt. A ritka, intracelluláris célpontok elleni klasszikus onconeuralis antitestek (anti-Hu, anti-Ta/Ma2, anti-CV2/CRMP5), amennyiben limbicus encephalitist okoznak, rendszerint egyéb tünetekkel is járnak, és prognózisuk rossz.

Ideggyógyászati Szemle

Az egyenes testtartás és járás filo- és ontogenetikája a fejlődésneurológiában

BERÉNYI Marianne, KATONA Ferenc, CARMEN Sanchez, MANDUJANO Mario

A csecsemő születésétől fogva szigorú genetikai sorrendben nyomul be a gravitációs térbe, idegrendszere és mozgásszervei fejlődésével összhangban. A folyamat a fej emelésével kezdődik, a felső végtagokra támaszkodó homorítással, majd a forgással, üléssel, feltápászkodással folytatódik, és a lábra állással, valamint a járással fejeződik be. Ezzel ellentétben a jellegzetes humán mozgásmintázatok valamennyi konfigurációja, mint a vertikalizáció, kúszás, bipedális lépkedés, elemi formában jelen van a születéstől kezdve, és meghatározott helyzetekben aktiválható. Egy időre, körülbelül 3-5 hónapon át, valamennyi kiváltható, majd megszűnésük, fokozatos leváltásuk ugyanolyan szigorú sorrendben zajlik le, mint a spontán mozgásmintázatok megjelenése. Ebből arra következtethetünk, hogy a humán mozgásformák végrehajtási tervvázlata veleszületett, és a végleges mozgásformák ezek közreműködésével alakulnak ki. A legfontosabb elemi mozgásmintázati csoportok: 1. vertikalizáció, például a levegőben támasz nélküli ülés, 2. helyváltoztatás, például önállóan lejtőn kúszás, 3. elemi lépkedő járás. A 300-400 grammos csecsemőagyban már olyan ideghálózatok működnek, amelyek egész sor izom, illetve izomcsoport tónusát különböző sztereotip, automatikus mozdulatkombinációk végrehajtására mozgósítják. Az újszülött és a fiatal csecsemő izomzatára a fiziológiás hypotonia jellemző. Spontán mozdulatai nem sztereotip kombinációk. Az elemi mozgásmintázatok fokozatos leváltására jellemző, hogy a levegőben felülés és a fejemelés nem váltható ki azt követően, hogy a spontán vertikalizáció már önállóan létrejön. Az elemi kúszás sem hozható létre többé a spontán kúszás megjelenésekor. Az elemi mozgásmintázatok végleges mozgásmintázatokká történő átalakulási sorrendjében utoljára marad az elemi járás, amely még 6-8 hónapos korban is kiváltható. Az elemi mozgásmintázatok kiváltása rendszeresen felhasználható diagnosztikai és prognosztikai célra. Hiánytalan működésük biztosíték arra, hogy a későbbi, végleges mozgásmintázatok is akadálymentesen létrejönnek. Ellenkező esetben, az elemi mozgásminták kiváltásakor már a kóros mozgásfejlődés elemi fokozatai is diagnosztizálhatók. Ilyen kóros jelenség a fejkontroll és a törzs vertikalizációjának hiánya, a hemiparesis egyes fokozatai, a felső végtag monoparesise, a csípő és az alsó végtagok speciális mozgáskárosodásai, például az adductor spasmus. Mindez külön-külön, illetve a kórképnek megfelelő összetételekben akár 2-4 hetes korban is diagnosztizálható. A leletek megbízhatóan előre jelzik a veszélyt, a korai neuroterápia szükségét vagy, gyanú ellenére, a várható normális fejlődést, azaz minden fajta kezelés, fejlesztés feleslegességét. A humán bipedalizmus alapja az egyenes tartás, a fejjel a törzs tetején. A képesség bonyolult izomtónus-kombinációinak kiválthatósága fiatal csecsemőkortól kezdve ahhoz a kérdéshez vezet, miképpen reprezentált az egyenes test- és fejtartás filogenetikai eredménye a 350-400 grammos humán agyban és az izomzatban. Több mint 35 éves tapasztalatunk alapján kimutatható, hogy az elemi mozgásmintázatok előhívhatósága elsősorban a vestibularis és basalisganglion-rendszer, illetve a formatio reticularis épségén múlik. Ezeknek az idegrendszeri struktúráknak a működése a specifikus humán mozgásfejlődés filogenezisében is kulcsszerepet játszhatott. Feltételezhető, hogy ez a mintegy 2-3 millió év előtt, sokféle irányba ágazó emberré válás során kialakuló idegrendszeri szabályozó működés elemi formáinak szabályozása, elsősorban a vertikalizáció a mai emberi csecsemő idegrendszerében már jelen van. Fel kell hívni a figyelmet arra, hogy nem primitív reflexekről van szó. Összehasonlító vizsgálataink kimutatták, hogy a különböző főemlősök újszülöttjeinek ontogenezisében is megtalálhatók a primitív reflexek és a fajspecifikus elemi mozgásmintázatok. Az előbbiek minden főemlősben azonosak, az utóbbiak azonban fajspecifikusak, és így lényegesen különböznek a humán elemi mozgásmintázatoktól. Tekintettel a korábban érő szervezetükre, beleértve az idegrendszer fejlettségét, a speciális felnőttkori mozgásmintázatok életfontosságú előfutárainak tekinthetőek.

Ideggyógyászati Szemle

Pseudoabducens paresis

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, SZILVÁSSY Ildikó, BOÓR Krisztina, GÁCS Gyula

Közleményünkben két esetet ismertetünk, ahol különböző szemmozgászavarok változatos klinikai kórlefolyást mutattak, azonban mindkét esetben ugyanazt a végállapotot, az egyik szem abdukciós gyengeségét észleltük, mely a másik szem takarásakor megszűnt. Differenciáldiagnosztikai szempontból az ocularis myasthenia gravis, a konvergenciaspazmus, az ocularis myotonia merült fel. Feltételezésünk szerint azonban a klinikai kép pseudoabducens paresisnek avagy fokális dystoniának felelhet meg, melynek hátterében a m. rectus medialis inhibíciójának a csökkenése állhat. Cikkünkben kísérletet teszünk a pseudoabducens paresis és az internukleáris ophthalmoplegia variánsai patomechanizmusának magyarázatára is.

Ideggyógyászati Szemle

Az emberi mozgások modellezése, neuroprotézisek

LACZKÓ József

Az emberi mozgás modellezése nagyon fontossá vált, amint korszerű mérnöki és informatikai módszerek váltak elérhetõvé az emberi mozgás korábban rejtett jellemzõinek felderítésére. Az emberi mozgás idegi szabályozásának és mechanikai végrehajtásának modellezése segíti a mozgás rendellenességek diagnózisát és elõre jelzi esetleges klinikai beavatkozás és orvosi rehabilitáció várható eredményét. Itt módszereket mutatok a kinematikai mozgásminták és izomaktivitásminták mérésére. A vizsgálatok során mért mozgásminták összehasonlíthatók a matematikai modell által elõre jelzett mozgásmintákkal. Egy adott mozgási feladatot végtelen sokféle izomaktivitás-minta, illetve az ízületi elfordulások végtelen sok mintája megoldhatja. Megmutatom a fõ megközelítéseket, amelyeket arra alkalmaznak, hogy olyan megoldásokat találjanak, amelyeket talán az idegrendszeri szabályozás is megvalósít. A mozgás modellezésének gyakorlati alkalmazását mutatom be: gerincvelõsérültek rehabilitációjában alkalmazunk mesterségesen szabályozott „neuroprotézist” alsó végtagok aktív kerékpározó mozgásának létrehozására az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézetben.

Ideggyógyászati Szemle

Kombinált kiváltott válaszok egyidejű figyelemhiányos hiperaktivitás zavar és epilepszia esetén

MAJOR Zoltán Zsigmond

Kérdésfelvetés, célkitűzés - Úgy az ingerfüggő, mint az eseményfüggő kiváltott válaszok is eltéréseket mutatnak hiperaktivitás és epilepszia esetén. A kutatás tervezett célja, hogy meghatározza, az alkalmazott kiváltott válaszokat jellegzetesen befolyásolja-e a két betegség jelenléte, egyenként, és közös megjelenés esetén is. Betegek és módszerek - Negyven gyereket választottunk ki négy csoportot alkotva: kontrollcsoport, hiperaktív csoport, epilepsziás csoport és egy csoport komorbid hiperaktivitással és epilepsziával. Az epilepsziás betegeknek megfelelő antiepileptikumot adtak, a hiperaktív csoport nem kapott specifikus kezelést. A betegek esetében vizsgáltuk az agytörzsi kiváltott választ, a vizuális kiváltott választ és elvégeztük az auditív ingerrel kiváltott P300-vizsgálatot. Eredmények - Az epilepszia jelenléte szignifikánsan növelte a vizuális kiváltott válasz P100- és N135-komponensének latenciáját. Egyidejű hiperaktivitás esetén az előbbi hatás mérséklődött. A komorbiditás jelenléte késleltette az auditív kiváltott válaszokat, elsősorban az agytörzsben generált hullámokat. A P300 hullám latenciája növekedett egyidejű hiperaktivitás és epilepszia esetén. A feedback paraméterek a tesztelt kognitív teljesítmény általános csökkenését jelezték a hiperaktív csoportban. Következtetés - Az eltérések, amelyeket a komorbid hiperaktivitás és epilepszia okoz, elméletileg egymáshoz kapcsolódó fiziopatológiai állapotot jeleznek, és diagnosztikailag feltehetően fontos megközelítést jelentenek a kombinált kiváltottválasz-vizsgálatokhoz.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Az egyoldali izolált és hátsó agyi arteriolaris thalamicus infarktusok kockázati tényezőinek, topográfiai elhelyezkedésének és stroke- mechanizmusainak vizsgálata]

GÖKCAL Elif, SENGUL Yildizhan, USLU Ilgen Ferda

[Cél - A thalamus egyoldali, akut ischaemiás infarktusai­nak mechanizmusát, rizikótényezőit és topográfiai jellem­zőit vizsgáltuk. Módszerek - A vizsgálatba a kórházunkba 2014 januárja és 2017 januárja között akut egyoldali thalamus infarktussal felvett betegek kerültek (a betegek vagy izolált thalamicus infarktusban/TI, vagy kombinált thalamicus infarktusban szenvedtek; a kombinált infarktusban a thalamuson kívül a posterior cerebralis artéria területe volt érintett: PCA + TI). Meghatároztuk a betegek demográfiai jellem­zőit és vascularis rizikótényezőit. A thalamicus infarktusokat topográfiai szempontból anterior, posteromedialis, ventrolateralis, posterolateralis, egy területnél többre terjedő és variáns csoportokba osztottuk. A stroke- mecha­niz­must a „Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment” (TOAST) kritériumai alapján állapítottuk meg. Az izolált TI és a PCA + TI betegek csoportját a kockázati tényezők, a stroke-mechanizmus és az infarktustopográfia alapján hasonlítottuk össze. Eredmények - A vizsgálatba 43 beteget vontunk be (az életkor mediánja: 63,3 ± 14,5 év). 28 beteg (60,1%) izolált TI-ben, míg 15 beteg (34,9%) PCA + TI-ben szen­ve­dett. A kórházi felvételkor az izolált TI-betegek 32,1%-a esetében jelentkeztek szenzoros tünetek, míg a PCA + TI betegek 60%-a szenzomotoros tünetektől szenvedett. A PCA + TI betegek körében magasabb volt az életkor, a National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS-) pontszám, valamint a pitvarfibrilláció gyakoriságának mediánja, mint az izolált TI-betegek csoportjában (p: 0,04, p: 0,004, p: 0,02). A betegek 32,6%-a ventrolateralis, 30,2%-a posteromedialis elhelyezkedésű infarktustól szenvedett. A PCA + TI betegek 46,7%-ára volt jellemző a ventrolateralis elhelyez­kedés, míg az izolált TI-betegek 39,3%-ának infarktusa posteromedialis elhelyezkedésű volt. Etiológia szempontjából az izolált TI-betegek 53,6%-a kisérbetegségben, míg a PCA + TI betegek 40%-a cardialis emboliában, 40%-a nagyartéria-atherosclerosisban szenvedett. Következtetés - Vizsgálatunk szerint a thalamicus infarktus leggyakrabban kisérbetegség talaján alakul ki. Az izo­lált TI-betegek és a PCA + TI betegek esetében eltérő az infarktus etiológiája és topográfiája egyaránt. Thala­mi­cus infarktus esetén gyakori, hogy számos különböző te­rü­let érintett.]

Ideggyógyászati Szemle

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19-járvány neurológiai vonatkozásai

BERECZKI Dániel, STANG Rita, BÖJTI Péter, KOVÁCS Tibor

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19- jár­vány 2020 tavaszára világszerte elterjedt, gyors és haté­kony reakciót igényelve össztársadalmi szinten, és az egész­­ségügyi ellátás szervezésében is. A COVID-19 fő tünetének a lázat, a köhögést és a nehézlégzést tartják. A légzőszervi érintettségen túl a fertőzés egyéb panaszokat és tüneteket is okozhat. Az eddigi adatok alapján neuro­lógiai jellegű panaszok és tünetek a kórházba kerülő COVID-19-betegek 30–50%-ánál előfordulnak, és gyakrabban jelentkeznek a súlyos állapotú eseteknél. Leírtak a COVID-19-hez társuló klasszikus akut neurológiai kórképeket is. A COVID-19-ellátásra fókuszáló egészségügyi ellátórendszerekben az egyéb akut ellátást igénylő kórképek szakellátásának visszaesését figyelték meg. A COVID-19-járvány során fontos feladat a krónikus neurológiai kórképekben szenvedők folyamatos ellátásának biztosítása is. A jövő feladata lesz a COVID-19 járvány által az egyéb neurológiai kórképekre kifejtett hatások felmérése, valamint annak megítélése, hogy a SARS-CoV-2 koronavírus által okozott fertőzés járhat-e késői neurológiai szövődményekkel.

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság szakmai irányelve - A hypertoniabetegség ellátásának irányelvei 11., módosított, javított és kiegészített kiadás.

FARSANG Csaba, JÁRAI Zoltán

Az előző, 2015-ben megjelent magyar irányelv óta számos új ismeret látott napvilágot, amelyeket a 2018-ban kiadott ESC/ESH új európai irányelv részletezett. Ezek érintik a vérnyomás emelkedésében és a következményes szervkárosodásokban (úgynevezett hypertonia mediálta szervkárosodás [hypertension-mediated organ damage] - HMOD) szerepet játszó kórélettani folyamatokat, a hypertonia epidemiológiáját, a társuló cardiovascularis kockázati tényezőknek és társbetegségeknek a hypertoniás betegekre gyakorolt hatását, a vérnyomáscsökkentő nem gyógyszeres és gyógyszeres kezelés hatékonyságát, valamint a hypertonia genetikáját. Ezek tették lehetővé a célvérnyomás pontosabb meghatározását is. Feladatunk tehát az volt, hogy ezeket az eredményeket beépítsük a korábbi irányelv szövegébe úgy, hogy egyúttal gyakorlatiasabb szempontokat is érvényesítsünk, és a hypertonia diagnosztikájára, kezelésére vonatkozó ajánlást közvetlenebb módon fogalmazzuk meg. A Magyar Hypertonia Társaság (MHT) 2018. évi irányelveinek szerkezete nem tér el lényegesen a korábbitól. Az ajánlások osztályai (I, IIa, IIb és III) és a bizonyítékok szintjei (A, B és C) is azonosak.

Lege Artis Medicinae

A perifériás érbetegség gyógyszeres kezelése

BENCZÚR Béla

A perifériás érbetegségek (peripherial arterial disease, PAD) ellátása a cardiovascularis betegségek legmostohább területei, egyrészt mert az ebben a betegségben szenvedők a legelhanyagoltabb, legkevésbé egész­ségtudatos réteg (elég, ha csak a nagy­mér­tékű nikotin- és az ehhez gyakran társuló alkoholabúzusra gondolunk), másrészt mert elégtelen a perifériás érbetegségek ke­zelésére specializálódott szakemberek, az angiológusok száma. Az ar­té­riás érszűkület kimutatása ráadásul nem is lenne nehéz, hiszen széles körben alkalmazható, olcsó funkcionális szűrő­vizs­gá­lat, a boka-kar index (ABI) áll ehhez a ren­del­kezésünkre, melyet az alapellátásban kötelező szűrő­vizs­gálatként írtak elő. Egyre jobbak a terápiás lehetőségeink is, hiszen mióta a ci­losz­tazolt bevezették, evidenciákon alapuló, a tüneteket mérséklő, a progressziót lassítani képes gyógyszeres kezelés áll rendelkezésre, melynek az alkalmazását mind a magyar, mind az amerikai irányelvek első osztályú ajánlásként javasolják. A ci­losz­ta­zolnak, mint PDE3-inhibitornak, komplex farmakológiai hatása van, ugyanakkor számos esetben nem alkalmazható, emiatt a pentoxifyllin sem szorulhat ki teljesen a terápiás fegyvertárból. Az új európai ajánlás a vérlemezkegátlók helyét is jól definiálja a PAD kezelésében. A gyógyszeres kezelés mellett az intervencionális radio­ló­gia ugrásszerű fejlődése is nagyban hozzájárul ahhoz, hogy ne kelljen több végtagot elveszíteni, amennyiben az érszű­kületet idő­ben felismerik.