Ideggyógyászati Szemle

Nonobstruktív hydrocephalust okozó ritka kórkép - mucormycosis

BEREG Edit1, TISZLAVICZ László2, VÖRÖS Erika3, PAPP Tamás4, BARZÓ Pál5

2009. JÚLIUS 22.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(07-08)

A szerzők kilencéves fiú esetét ismertetik, akinél izolált, központi idegrendszeri gombafertőzés, mucormycosis igazolódott szövettani vizsgálattal. A mikrobiológiai megerősítés a sikertelen tenyésztés és negatív PCR-vizsgálat miatt elmaradt, de az átnézett irodalmi adatok szerint a hisztopatológiai lelet is elégséges a diagnózis felállításához. Szisztémásan alkalmazott, lipidbázisú amphotericin Bterápia mellett a fertőzés gyógyult. Az eset mindenképpen szokatlan, hiszen az egyébként is ritka, invazív mucormycosis szinte kizárólag immunszupprimált betegek esetében és többnyire akut formában jelentkezik, kiterjedt szövetpusztulást okozva, gyakran fatális kimenetellel. Most immunkompetens beteg esetében, lassan, krónikusan alakult ki az izolált központi idegrendszeri mycosis, az egyetlen tünet a hosszabb ideje fennálló fejfájás volt. Az eset bemutatásán túl a szerzők irodalmi adatokra támaszkodva megkísérelnek magyarázatot adni a fertőzés kialakulására.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged
  2. Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, Patológiai Intézet, Szeged
  3. Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, Radiológiai Klinika, Szeged
  4. Szegedi Tudományegyetem, TTIK Mikrobiológiai Tanszék, Szeged
  5. Szegedi Tudományegyetem, Szent-Györgyi Albert Klinikai Központ, Idegsebészeti Klinika, Szeged

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A pantethin aktuális orvosi vonatkozásai (angol nyelven)

HORVÁTH Zoltán, VÉCSEI László

A pantethein - amelynek stabil diszulfid formája a pantethin - a koenzim A terminális egysége, s központi szerepet játszik a lipid- és szénhidrát-anyagcserében. Koenzim A szükséges több mint 70 anyagcsereút zavartalan működéséhez. Ezek közül a legfontosabbak: a zsírsavak oxidációja, a szénhidrátok metabolizmusa, a piruvát- és aminosav-katabolizmus, a haem és az acetil-kolin szintézise, a II. fázisú detoxikálás és az acetiláció. A molekula jótékony hatását elsősorban vascularis kórfolyamatokban vizsgálták, ahol igazolódott lipidcsökkentő, thrombocytafunkciót gátló és lipidperoxidációt mérséklő effektusa. Emellett neuroendokrin szabályozó szerepe, valamint nefrológiai (cystinosis) és szemészeti (cataracta) alkalmazása is bebizonyosodott. A pantethin igen jól tolerálható, s mellékhatása nem számottevő. Preklinikai és klinikai eredmények alapján javasolható alkalmazása kiegészítő terápiaként.

Ideggyógyászati Szemle

A subarachnoidealis vérzést követő krónikus hydrocephalus kialakulását befolyásoló tényezők vizsgálata, különös tekintettel a kamrai és az ágyéki liquordrenázs szerepére

FÜLÖP Béla, DEÁK Gábor, MENCSER Zoltán, KUNCZ Ádám, BARZÓ Pál

A hydrocephalus az aneurysmaruptura okozta subarachnoidealis vérzés (SAV) gyakori szövődménye. Eddig számos tanulmányban foglalkoztak a krónikus liquorkeringési és liquorfelszívódási zavar kiváltó okával. Bár többfajta magyarázattal szolgáltak, abban a többségük egyetértett, hogy a liquorutak mechanikus elzáródása jelentős szerepet játszik a kórkép kifejlődésében. Összeállításunkban három év klinikai beteganyagát átvizsgálva arra kerestünk választ, hogy milyen tényezők befolyásolják a subarachnoidealis vérzést követő hydrocephalus kialakulását, illetve, hogy annak gyakorisága csökkenthető-e az agyvíz és a liquortér tisztulását elősegítő, folyamatos liquorlebocsátással. A Szegedi Tudományegyetem Idegsebészeti Klinikáján 2002 és 2005 között 171 (127 nő) beteget kezeltünk aneurysmaruptura okozta SAV miatt. Felvételkor minden esetben feljegyeztük a beteg nemét, klinikai állapotát, a kockázati tényezőket (a dohányzást, az alkoholfogyasztást és a magas vérnyomást), a műtét, valamint a liquorlebocsátás módját és idejét. Vizsgálataink azt mutatták, hogy a férfiak esetében, valamint súlyos klinikai állapottal járó kiterjedt vérzés esetén nagyobb a krónikus hydrocephalus kialakulásának valószínűsége. A kockázati tényezők közül egyértelmű összefüggést csak az alkoholfogyasztás és a magas vérnyomás mutatott, míg a dohányzás nem befolyásolta a liquorfelszívódási zavar kialakulását. A betegeink között igen kis számban észlelt késői hydrocephalusok aránya (mindössze 5,8%) összehasonlítva a jóval magasabb világirodalmi adatokkal (7-40%), arra utal, hogy liquorkeringési és -felszívódási zavar az esetek jelentős részében elkerülhető a klinikánkon rutinszerűen alkalmazott folyamatos kamrai vagy lumbalis liquorlebocsátás segítségével.

Ideggyógyászati Szemle

Gyermek-gerincsebészet

VERES Róbert, LIPÓTH László

A Thieme, amely New Yorktól Stuttgarton, Delhin keresztül Pekingig hét városban tart fenn kiadót, 120 éve piacvezető, kiváló minőségű könyvei és folyóiratai a tanulók, gyakorló és elméleti szakemberek, kutatók munkájának alapvető forrásául szolgálnak, évente 130 elsőrangú folyóiratot és 500 új könyvet ad ki. Most egyre növekvő orvosi kiadványainak számát bővítette a Gyermek-gerincsebészet című remek összefoglalással.

Ideggyógyászati Szemle

Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekkorban

LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, MIHÁLY Ilona, RUDAS Gábor, BARSI Péter

Háttér és célkitűzés - Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka gyulladásos demyelinisatiós betegség, amelyet gyakran infekció vagy vakcináció előz meg. Célunk a Szent László Kórházban kezelt gyermekek klinikai, radiológiai és mikrobiológiai profiljának egységes feldolgozása, irodalmi adatokkal történő összevetése volt. Módszerek - Az 1998. január 1. és 2008. június 30. között kezelt és követett betegek demográfiai, infekcióra vonatkozó, klinikai, radiológiai, laboratóriumi és mikrobiológiai adatait elemeztük. Eredmények - Tizenkilenc gyermek felelt meg a diagnosztikai kritériumoknak. Átlagéletkoruk 6,8 év volt. Prodroma - többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut vagy varicella - 17 esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. Minden beteg poliszimptómás encephalopathiában szenvedett, két gyermeknek spinalis tünetei is voltak. A liquor egy kivételével valamennyi esetben kóros volt. Vírusetiológiát hét esetben igazolni, nyolc esetben valószínűsíteni lehetett. Az MR-vizsgálat 18 esetben mutatott fehérállományi, 16-ban kérgi és mély szürkeállományi, hatban cerebellaris, 14-ben agytörzsi és kettőben gerincvelői érintettséget. Az átlagosan négy hónappal későbbi kontroll hat esetben teljes, 11-ben részleges radiológiai regressziót mutatott. Tizenhárom beteg kapott nagy dózisú metilprednizolont, ketten részesültek plazmaferézisben is, egyikük immunglobulint is kapott. Kilencen igényeltek gépi lélegeztetést. Két gyermeket elveszítettünk. Tízen maradvány nélkül, heten maradványtünettel gyógyultak. Két esetben jelentkezett újabb demyelinisatiós esemény: sclerosis multiplex, illetve multifázisos disszeminált encephalomyelitis. Következtetés - A klinikai, radiológiai és követéses vizsgálatok eredményei az irodalmi adatokkal egybecsengők, kimagasló arányban sikerült azonban igazolni vagy valószínűsíteni a folyamatot beindító vírust.

Ideggyógyászati Szemle

Dr. Karsay Koppány (1943-2008)

KOMOLY Sámuel, SÉLLEINÉ MÁRKI Mária

Türelemmel viselt, hosszan tartó súlyos betegség következtében, 2008. március 9-én örökre elhagyott minket dr. Karsay Koppány. Dr. Karsay Koppány 1943-ban, Tiszaföldváron született, Szolnokon a Verseghy Ferenc Gimnáziumban érettségizett, majd 1967-ben, Szegeden szerzett orvosi diplomát. Szegeden, a neurológiai klinikán kezdett dolgozni, itt 1972-ben neurológiai, 1974-ben pszichiátriai szakvizsgát szerzett. 1976-ban került vissza Szolnokra, a Hetényi Géza Kórház Neurológiai és Pszichiátriai Osztályának vezetője lett, majd a neurológia és pszichiátria szétválását követően, 1982-től a neurológiai osztályt vezette 2007-ben történt nyugdíjazásáig.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A liquortér funkcionális képalkotása

BORBÉLY Katalin

A radionuklid-technikákkal végzett liquordinamikai vizsgálatok leggyakoribb indikációja a söntműtétre jelentõs javulást mutató normális nyomású hydrocephalus elkülönítése a söntműtétre nem reagáló degeneratív agyi megbetegedésektõl. A radionuklid-ciszternomielográfia-SPECT (RCMG-SPECT) és az agyi vérátáramlás SPECT (rCBFSPECT) -vizsgálatok rendkívül fontosak a normális nyomású hydrocephalusban, illetve a krónikus hydrocephalusban szenvedõ betegek diagnosztikája és terápiás tervezése során. Ezen túlmenõen az RCMG-SPECT segítségével biztonsággal kimutatható a liquor extracranialis megjelenése, ilyen módon meghatározható a liquorcsorgások pontos helye. Mivel az ellátatlan liquorcsorgásos betegek körülbelül egy negyedében a késõbbiek során meningitis alakul ki, a vizsgálat alapvetõ fontosságú a neurológiai, valamint az idegsebészeti gyakorlatban. Liquorgyülemek, liquorciszták esetében meghatározható a kommunikáció fennállása a liquortérrel, annak mértéke (ha van kommunikáció) és a radiofarmakon kiürülésének üteme a ciszta területébõl. A SPECT által nyújtott nagyobb anatómiai részletesség az RCMG eljárást különösen megbízhatóvá teszi a liquortéri patológiák vizsgálatában. A módszer lehetõséget ad a normális és kóros liquordinamikai viszonyok nagy érzékenységű és nagy pontosságú vizsgálatára is.

Ideggyógyászati Szemle

A súlyos agykárosodást követően kialakuló hydrocephalus jelentősége a rehabilitáció során

DÉNES Zoltán, LANTOS Ágnes, SZÉL István, THOMKA Magdolna, VASS Mátyás, BARSI Péter

Célkitűzések - A posztakut rehabilitáció során hydrocephalus miatt kezelt betegek eredményeinek vizsgálata és a tapasztalatok összefoglalása. Módszer - Retrospektív vizsgálat 2002. január 1. és 2008. december 31. között az OORI Koponya-agy Sérültek Rehabilitációs Osztályán. Eredmények - A hét év során hydrocephalus miatt söntműtéttel kezelt betegek közül hat esetben primer, míg a többi 83 esetben szekunder hydrocephalus volt a diagnózis. A betegek átlagéletkora 36 (14-80) év volt. Az ismert eredetű hydrocephalusok közül leggyakrabban a poszttraumás fordult elő: 52/83. A többi hydrocephalus 23 esetben stroke, hét alkalommal daganat műtéti eltávolítását követően, és egy esetben cranioplastica után alakult ki, majd ezután került sor a söntműtét elvégzésére. A 83 esetből 20 alkalommal a rehabilitációs osztályon észleltük a hydrocephalus kialakulását, valamennyi a poszttraumás csoportba tartozott, míg a többi esetben már a söntműtét elvégzése után vettük fel rehabilitációra a betegeket. A söntműtétek a hydrocephalus észlelése után, a baleset vagy a betegség kialakulásától számítva átlag a 70. (20-270) napon történtek. Posztoperatív szövődmény 12 esetben fordult elő, ebből hat infekciós eredetű volt, hat alkalommal viszont vezetési zavar miatt kellett söntrevíziót végezni. A söntbeültetés után a poszttraumás hydrocephalusban szenvedő betegek közül 40 esetben (40/52) észleltünk funkcionális javulást, amely a FIM-skálán számszerűen is kimutatható volt, 12 beteg állapota nem változott. A többi 31 beteg közül csak két esetben nem észleltünk a funkcionális állapotban is kimutatható javulást. Következtetések - A súlyos agykárosodást követő hydrocephalust, gyakorisága és következményei miatt a jelentős szövődmények közé soroljuk. A posztakut rehabilitációval foglalkozó osztályunkon a hydrocephalus miatt söntműtéttel kezelt betegek 4,4%-ban fordultak elő. A műtétet követően az esetek 77%-ában észleltünk javulást. A legnagyobb számban előforduló poszttraumás hydrocephalus aránya 5,2% volt osztályunkon a vizsgált hétéves időszakban. A hydrocephalus kialakulásának észlelése 24%-ban a rehabilitációs osztályon történt, és a posztoperatív szövődmények is itt jelentkeztek, az esetek 14%-ában, ezért az ilyen betegekkel foglalkozó szakembereknek, így a rehabilitációs osztályokon dolgozóknak is járatosnak kell lenni a hydrocephalus diagnosztikájában és a söntműtét utáni szövődmények észlelésében egyaránt. Szoros munkakapcsolat szükséges az akut és posztakut ellátók között az érintett betegcsoport sikeres rehabilitációja érdekében.

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.