Ideggyógyászati Szemle

Néhány további gondolat az epilepsziás betegek hirtelen/váratlan halálának (SUDEP) jelenségéről

RAJNA Péter, BARAN Brigitta, VERES Judit

2007. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(01-02)

Levelezés

Tisztelt Szerkesztőség! Az Ideggyógyászati Szemle szeptemberi számában [2006;59(9-10):321-328.] Szűcs Anna és munkatársai tollából összefoglaló közlemény jelent meg a témában. A kérdésben jártasabb vagy az iránt érdeklődő olvasóban (bennünk legalábbis) az egyébként gondosan öszszeállított munka elolvasása után többszörös hiányérzet támadt.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A 2-es típusú neurofibromatosis nonsense, 193 C>T mutánsa - idegsebészeti kihívás

BOBEST Mátyás, TÓTH Csaba, GYURCSÓ Mária, MOLNÁR Mária Judit, GARZULY Ferenc

Tüdőszűrő vizsgálat során a 15 éves, panaszmentes fiú röntgenképén mellkasfali, körülírt térfoglalást találtak. A daganatot eltávolították, az első bordaközi ideg schwannomájának bizonyult. Két év múlva szédülés, hallászavar, agytörzsi és kisagyi tünetek jelentkeztek. Az MR-vizsgálat bilateralis, nagy kiterjedésű, kisagyhídszögleti és többszörös, gerincvelő-kompressziót okozó nyaki intraduralis tumorra utalt. A műtét során csak a bal oldali, nagyobb vestibularis schwannoma részleges eltávolítására volt lehetőség. A spinalis psammomatosus meningeomákat viszont sikerült reszekálni. A beteg három hónap múlva szeptikus szövődmény következtében meghalt. Édesanyja hasonló betegségben szenvedett, súlyos agytörzsi kompressziót okozó kétoldali vestibularis schwannoma miatt 12 éve, 24 éves korában műtötték, a beavatkozást csak két héttel élte túl. Az anyának elhunyt fián kívül még két gyermeke született, ikrek, 14 évesek. Az MR-vizsgálat a fiúgyermek esetében kétoldali vestibularis tumort derített ki, a lány egészséges. A fiú molekuláris biológiai vizsgálata a 2-es típusú neurofibromatosis génjének 2. exonjában nonsense, C193T-mutációt mutatott ki, a GLN65stop kodon csonkolt fehérjét hozott létre. Ez a mutáció feltételezhetően összefügg a kedvezőtlen klinikai lefolyással. A betegség korai felismerése az eredményes idegsebészeti beavatkozás alapvető feltétele.

Ideggyógyászati Szemle

A gyakorlati neurológia vezérfonala - I. A korszerű levodopaterápia elvei Parkinson-kórban

KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

Bár a levodopa az egyik legrégebben alkalmazott terápia Parkinson-kórban, számos megválaszolatlan kérdés merül fel alkalmazása során. Ennek oka részint az újabb klinikai vizsgálatok eredményei, a modern funkcionális képalkotó eljárások, illetve a motoros komplikációk patomechanizmusának jobb megismerése. Az utóbbi időben közölt eredmények alapján a korábban alkalmazott terápiás gyakorlat megváltozott. Ebben az összefoglalóban a jelenlegi ismereteket, és gyakorlati irányelveket foglaljuk össze.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia családi előfordulása az első roham után vizsgált betegek csoportjában Előzetes közlemény

RÓZSAVÖLGYI Margit, RAJNA Péter

Bevezetés - Az epilepszia genetikai tényezőinek megismerése a mindennapi gyakorlatban több szempontból is fontos. Egyrészt a betegségcsoporton belül a genetikailag determinált alcsoportok igazolásának diagnosztikai és terápiás jelentősége van, másrészt a betegség öröklődési kockázata befolyásolhatja az epilepsziás betegek családtervezését, ezen keresztül az életminőséget. A vizsgálat célja - Az első provokált és nem provokált epilepsziás roham miatt jelentkező betegcsoport klinikai adatainak elemzése és a roham ismétlődésének megfigyelése, az adatok összevetése az epilepszia családi előfordulásával. Populáció és módszer - Az adatgyűjtés a szerzők által kidolgozott kérdőív segítségével történt. Pozitív családi anamnézis esetén családfaelemzést végeztek. Eredmények - A szerzők 120 beteget vizsgáltak életük első epilepsziás rohamát követően, akik között az epilepszia familiáris előfordulása 20,4% volt. Ez az irodalmi adatok alapján a generalizált epilepszia familiáris előfordulásának felel meg. A rohamismétlődés 32%-ban fordult elő az epilepsziára pozitív családi háttér mellett. Abban az esetben volt a legnagyobb az újabb roham megjelenésének a kockázata, ha az interictalis EEG-n epileptiform aktivitást lehetett regisztrálni és a családi epilepszia azonos generációban (a testvérnél) fordult elő. Adataik alapján az úgynevezett provokált első epilepsziás roham esetében is lehet szerepe a genetikai hajlamnak. Ugyanis az epilepszia familiáris megjelenését az alkalmi epilepsziás rohamok esetében epileptiform eltérést nem tartalmazó EEG mellett is nagyobbnak találták, mint az átlagpopulációban (12,72%). Következtetések - 1. Az első epilepsziás roham genetikai megalapozottsága fiatal felnőtt populációban az idiopathiás generalizált epilepsziában ismert adatokhoz közelít - függetlenül attól, hogy a rohamprovokáló tényezőkkel összefüggésben állt-e. 2. A roham ismétlődésének kockázata nem provokált rohamok esetén nagyobb volt, mint alkalmi epilepsziás tünetek esetén. Rohamrecidívával akkor kellett számolni, ha az EEG-n epileptiform minta jelentkezett, és a családi érintettség a testvér epilepsziás tünetét jelentette. Kisebb volt a roham újra jelentkezésének esélye, ha az epilepsziás tünetek a szülők esetében vagy korábbi generációban jelentkeztek.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikai tapasztalatok levetiracetamkezeléssel felnőttkori epilepsziákban

BARCS Gábor, SZŰCS Anna

Célkitűzés - A levetiracetam hatásának értékelése felnőttkori gyógyszerrezisztens epilepsziában retrospektív vizsgálat alapján. Módszer - Ötvenöt gyógyszerrezisztens, levetiracetammal kezelt (közülük 11 monoterápiában) betegünk gondozási adatait követtük 6-39 hónapon át. Három kezelési csoport - idiopathiás generalizált epilepszia (kilenc fő), parciális epilepszia (30 fő), malignus vagy malignizálódott epilepsziaszindrómák (16 fő) - adatait elemeztük. Eredmény - Hét idiopathiás generalizált epilepsziás (77%), öt parciális epilepsziás (16%) beteg rohammentessé vált, további egy idiopathiás generalizált epilepsziás, tíz parciális epilepsziás beteg (33%) állapota jelentősen javult. Jelentősen javult hat beteg (37%) állapota a malignus vagy malignizálódott szindrómák csoportjában is. Öt jól reagáló, idiopathiás generalizált epilepsziában, illetve hat, parciális epilepsziában szenvedő beteg monoterápiát kapott. Összesen hét beteg (12%) átmeneti javulás vagy rohammentesség után 4-15 hónap után teljesen visszaesett. Tizenöt esetben (27%) jelentkeztek mellékhatások (többnyire álmosság, fejfájás, szédülés, ingerlékenység), amelyek a levetiracetamot tovább szedő, terápiás választ adó betegek esetében a gyógyszeradag csökkentése után (általában 2000 mg napi dózis alá) megszűntek. Következtetés - A levetiracetam széles hatásspektrumú, hatékony és jól tolerálható antiepileptikum a korábbi szerekkel nehezen kezelhető felnőtt betegek számára add-on kezelésként vagy monoterápiában.

Ideggyógyászati Szemle

A sarcoidosis ritka idegrendszeri manifesztációi

RÓZSA Anikó, SZTANKANINECZ Yvette, GÁCS Gyula, MAGYAR Tamás

Közleményünkben a sarcoidosis idegrendszeri manifesztációjának két esetét ismertetjük. Első esetünkben a neurosarcoidosis intraspinalis formáját mutatjuk be, amely a cervicothoracalis szakaszon okozott myelopathiát. A gerinc mágnesesrezonancia- (MR-) vizsgálata T2-súlyozott felvételeken jelintenzitás-fokozódást mutatott. A tünetek a laesio nagyságával nem voltak arányban, a neurológiai tünetek a laesio nagyságához képest szegényesebbek. Szteroid- és azathioprinterápia hatására a fél évvel később elvégzett kontroll-MR-vizsgálat szinte teljes radiológiai regressziót mutatott, majdnem teljes neurológiai javulás mellett. Második esetünkben bal oldali internukleáris ophthalmoplegia, agytörzsi laesio hátterében derült fény neurosarcoidosisra. Ebben az esetben a koponya-MRvizsgálat negatív eredményt adott, a tüneteket MR-rel nem detektálható microgranulomatosis, sarcoidosis okozta "agytörzsi encephalitis" magyarázhatta. Szteroidkezelés hatására a neurológiai tünetek ez esetben is javulást mutattak. Diagnózisunk felállításában a pulmonalis nyirokcsomók nyújtottak segítséget: a mediasztinoszkópiát követő nyirokcsomó-biopszia Boeck-sarcoidosist igazolt. Az MR-leletek érdekessége a klinikai tünetek és a látott kép közötti disszociáció. Első esetünkben az MR-rel látott durva elváltozás viszonylag szegényes tüneteket okozott, második esetünkben pedig negatív MR mellett találtunk jól lokalizálható elváltozásnak megfelelő neurológiai tüneteket.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]

NÉMETH Klára Zsófia, SZÛCS Anna , VITRAI József , JUHÁSZ Dóra , NÉMETH Pál János , HOLLÓ András

[ Van-e összefüggés a fluoxetinszedés és a kórházban kezelt közepesen súlyos/súlyos COVID-19-pneumonia túlélése között? A Semmelweis Egyetem Uzsoki Utcai Gyakorló Kórházában 2021. március 17. és április 22. között kezelt személyek orvosi dokumentációja alapján retrospektív eset-kontroll vizsgálatot végeztünk. A betegek a standard belgyógyászati kezelés mellett anti-COVID-19 kezelésben (favipiravir, remdesivir, baricitinib, vagy ezek kombinációi) részesültek. 110 fő ezenfelül napi 20 mg fluoxetint is kapott. A mortalitás és a fluoxetinszedés összefüggésének statisztikai elemzésére többváltozós logisztikus regressziót alkalmaztunk. Annak ellenőrzésére, hogy eredményeinket nem befolyásolhatta-e szelekciós hiba (fluoxetine selection bias), összehasonlítottuk a fluoxetinnel kezelt és nem kezelt két betegcsoport kórházi felvételi klinikai, radiológiai és laboratóriumi prognosztikai jellemzőit. A 269 vizsgált személy közül 205-en (76,2%) maradtak életben, és 64-en (23,8%) hunytak el a felvételt követő 2. és 28. nap között. A fluoxetint szedő csoport mortalitása jelentősen, 70%-kal alacsonyabb – vagyis körülbelül harmadannyi – volt, mint a fluoxetint nem szedők mortalitása. Ez a hatás, függetlenül minden más, a mortalitást befolyásoló tényezőtől, statisztikailag szignifikáns volt (OR [95% CI] 0,33 [0,16–0,68], p = 0,002). Sem az életkor és a nem, sem a kórházi felvételi C-reaktív protein, LDH- és D-dimer-szint, sem a shortened National Early Warning Score pontszám és a mellkasröntgen súlyossági pontszám, illetve az első 48 órában végzett mellkas-CT-vizsgálatok aránya nem mutatott statisztikai különbséget a fluoxetint szedő és fluoxetint nem szedő két csoport között, alátámasztva a vizsgálati eredmény validitását. Amennyiben ezt az eredményt, a túlélés háromszorosára növekedését, randomizált, kontrollált vizsgálatok is megerősítik, a fluoxetin a COVID-19-pneumonia hatékony gyógyszere lehet.]

Lege Artis Medicinae

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentő szerek kockázatáról. Fókuszban az aceclofenac

FARSANG Csaba

A nemszteroid típusú gyulladáscsökkentők (NSAID) az orvoslásban a leggyakrabban alkalmazott szerek közé tartoznak. Ennek ellenére számos tanulmányban hangsúlyozták, hogy az NSAID-ok károsíthatják nemcsak a gastrointestinalis (GI), hanem a cardiovascularis (CV) rendszert is, növelhetik a vérnyomást, a coronariaesemények (angina, myocardiuminfarktus) és a stroke gyakoriságát, emellett vesekárosodást is okozhatnak. A National Institute for Health and Care Excellence (NICE) nem talált bizonyítékot arra, hogy az NSAID-ok alkalmazása fokozná a Covid-19 kockázatát, vagy rontana a Covid-19-ben szenvedő betegek állapotán. Az egyes hatóanyagok nemkívánatos hatásainak gyakorisága és súlyossága azonban jelentős eltéréseket mutat. Sokáig úgy tűnt, hogy az NSAID-ok fokozódó GI kockázata arányban van a COX-1/COX-2 szelektivitással, a cardiovascularis kockázat pedig a COX-2/COX-1 szelektivitással, az újabb adatok azonban ezt nem támasztják alá egyértelműen. A rendelkezésre álló irodalom alapján, a gast­ro­intestinalis és a cardiovascularis nem­kí­vá­natos eseményeket tekintve, az ace­clofenac mellékhatásprofilja az NSAID-ok között a legkedvezőbbnek tűnik.

Lege Artis Medicinae

A microvascularis coronariabetegség diagnosztikája és kezelése. A magyarországi helyzet sajátosságai

SZAUDER Ipoly

Az invazív vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegek kétharmadában a szívizom-ischaemia obstruktív coronariabetegség és más szívbetegség hiányában (INOCA) áll fenn, melynek oka a microvascularis diszfunkció (CMD), és amelynek következménye a microvascularis koszorúér-betegség (MVD), a microvascularis vagy epicardialis va­so­s­pasticus angina (MVA) lehet. A kor­szerű klinikai gyakorlatban a noninvazív kardiológiai képalkotó eljárások fejlődésével lehetővé vált a coronariaáramlás mérése a jellemző indexek meghatározásával. Mind­ezek javítják a CMD és az általa okozott myocardialis ischaemia diagnózisát, és le­hetőséget adnak az elsődleges MVD diag­nosztizálására. Tekintettel arra, hogy az MVD felismerése-kezelése a magyar orvosi gyakorlatban jelentősen alulreprezentált, az alábbiakban részletesen ismertetjük a primer stabil microvascularis anginát (MVA), annak korszerű invazív és noninvazív dif­fe­­renciáldiagnózisát és kezelését, különös tekintettel – a gyakorisága miatt – a magas vérnyomás által kiváltott formára és a nők ko­szorúér-betegségére. Kiemeljük a hazai lehetőségek figyelembevételével az ajánl­ható diagnosztikai eljárásokat.

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének konszenzusdokumentuma - A hyperurikaemiás és a köszvényes betegek ellátásáról

Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élő tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletű ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértői testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitűzése volt olyan egyértelmű ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.