Ideggyógyászati Szemle

[N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDA-R) -ellenes antitest közvetítette encephalitis érett ovarialis teratomával]

VANYA Melinda1, FÜVESI Judit2, KOVÁCS A. Zoltán3, GORGORAPTIS Nikos4, SALEK-HADDADI Afram4, KOVÁCS LÁSZLÓ5, BÁRTFAI György1

2016. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(11-12)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.69.0427

Esetismertetés

[Bevezetés - Az N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDA-R) -ellenes antitest közvetítette encephalitis és az érett, illetve éretlen ovarialis teratoma (OT) kapcsolata ismert a nemzetközi neurológiai szakirodalomban, azonban Magyarországon kevés ilyen esetet diagnosztizáltak. Hollody és munkatársai 2011-ben voltak az elsők, akik leírták az anti-NMDA-receptor-asszociált encephalitis esetét Magyarországon. Célkitűzések - Célunk volt bemutatni egy NMDA-R-ellenes antitest-közvetített encephalitisben szenvedő nőbeteg esetét, akinél neurológiai tüneteinek hátterében ovarialis teratoma igazolódott. Ezáltal szeretnénk felhívni a kollégák figyelmét és elősegíteni a hasonló tüneteket produkáló nőbetegeknél a mihamarabbi diagnózist. Eset - A 25 éves nőbeteget NMDA-R-ellenes antitest-közvetített autoimmun encephalitis tüneteivel kezeltük. A betegnél dezorientáció, agitáció, viselkedési zavar, paranoia és orofacialis dyskinesia, valamint generalizált tónusos-clonusos roham jelentkezett. Az MR-vizsgálat kimutatta a 3,3 cm-es funkcionális petefészekcisztát a klinikai tünetek hátterében, melyet műtétileg eltávolítottunk. A szövettani vizsgálat igazolta az érett OT diagnózisát. A kért szérumantitest-vizsgálatok közül az NMDA-receptor-ellenes antitest bizonyult pozitívnak. Az intravénás immunglobulin-kezelés, a petefészek-eltávolítás és az ötnapos plazmaferézis, majd a kortikoszteroid-, azatioprintartalmú immunszuppresszív terápia a beteg jelentős klinikai javulását eredményezte. Megbeszélés - A cisztás teratoma gyakori jóindulatú petefészek-elváltozás a fertilis korú nőkben. Bár az OT és az NMDA-R-ellenes antitestek által közvetített encephalitis ismert a nemzetközi neurológiai szakirodalomban, az antitest-reakció által kiváltott neuropszichiátriai tünetek interdiszciplináris megközelítést igényelnek az egészségügyi személyzet részéről. ]

AFFILIÁCIÓK

  1. Department of Obstetrics and Gynaecology, Faculty of General Medicine, Albert Szent-Györgyi Health Centre, University of Szeged, Szeged, Hungary
  2. Department of Neurology, Faculty of General Medicine, Albert Szent-Györgyi Health Centre, University of Szeged, Szeged, Hungary
  3. Department of Psychiatry, Faculty of General Medicine, Albert Szent-Györgyi Health Centre, University of Szeged, Szeged, Hungary
  4. Centre for Neurosciences, Department of Neurology, The Royal London Hospital, London, United Kingdom
  5. Department of Rheumatology, Faculty of General Medicine, Albert Szent-Györgyi Health Centre, University of Szeged, Szeged, Hungary

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A corpus callosum agenesia viselkedéses és kognitív profilja - összefoglaló

LÁBADI Beatrix, BEKE Anna Mária

Bevezetés - A corpus callosum agenesia (AgCC) viszonylag gyakran előforduló, veleszületett agyi malformáció, mely jelentheti a kérgestest dysplasiáját, teljes, illetve részleges hiányát, mely előfordulhat izoláltan, valamint más agyi anomáliákkal, fejlődési zavarokkal együtt. Az izoláltan megjelenő corpus callosum agenesia esetében a viselkedéses jellemzők és az értelmi képesség prognózisa kedvezőbb, általában kisebb mértékű fejlődési viselkedéses és kognitív lemaradás várható, leginkább a magas szintű kognitív funkciók és a szociális készségek sérülnek, még jó színvonalú intellektus mellett is. Jelen tanulmány célja az izolált corpus callusum hiány viselkedésben és társas-kognitív képességekben megmutatkozó hatásainak kritikai áttekintése. Módszer - Internetes adatbázisokban történt keresés a corpus callosum agenesiával élő személyekkel végzett neurológiai közlemények témájában. Eredmény - A keresési feltételeknek 57 angol nyelvű tanulmány felelt meg. A közlemények szisztematikus elemzése szerint az izolált corpus callosum agenesia esetében leírható egy ez idáig csupán feltételezett általános tünetegyüttes, mely elsősorban a nyelvi, a társas kognitív és érzelmi területeket érinti, melyet összefoglalóan elsődleges corpus callosum szindróma elnevezéssel illetnek. Megbeszélés - Az eredmények alapján kimondható, hogy az izolált corpus callosum agenesia társas-kognitív (érzelmi, mentalizációs és pragmatikai) deficittel társul. A szociális képességek hiánya viselkedéses zavarokban manifesztálódik, a kérgestest fejlődési rendellenessége rizikófaktort jelent az autizmus vagy az autisztikus traitek és a figyelemhiányos hiperaktivitás kialakulásának.

Ideggyógyászati Szemle

Ajánlás a Parkinson-kór előrehaladott stádiumának kezeléséhez

ASCHERMANN Zsuzsanna, DIBÓ György, KLIVÉNYI Péter, KOVÁCS Norbert, KOVÁCS Tibor, TAKÁTS Annamária, GERTRÚD Tamás, VARANNAI Lajos

A Parkinson-kór előrehaladott stádiumának kezelése komoly kihívást jelent mind az orvos, mind a hozzátartozók számára. Az utóbbi évtizedekben az eszközös terápiák térhódításával a kezelés jelentősen specializálódott. A jelen összeállítás célja, hogy az előrehaladott stádium kezelésével kapcsolatos nemzetközi adatokat és ajánlásokat a magyarországi ellátásra adaptálják és ajánlásokat fogalmazzanak meg a napi gyakorlat számára.

Ideggyógyászati Szemle

[Az intravénás immunglobulin-kezelés hatásai és a betegek jellemzői Guillain-Barré-szindrómában]

GUZEY ARAS Yesim, TANIK Osman, DOGAN GÜNGEN Belma, KOTAN Dilcan

[Célkitűzés - A vizsgálat célja a Guillain-Barré-szindrómában (GBS) szenvedő betegek diagnózis- és kezelésfüggő jellemzőinek meghatározása, továbbá a korai szakaszban alkalmazott intravénás immunglobulin (IVIg) -kezelés állapotalakulásra, mortalitásra és prognózisra gyakorolt hatásának értékelése. Betegek és módszerek - Klinikánkon 2000 januárja és 2014 januárja között diagnosztizált, GBS-ben szenvedő fel-nőttek adatainak retrospektív áttekintését végeztük el. Az IVIg-kezelésben részesülteket bevontuk a vizsgálatba, kizártuk viszont az egyéb neuropathiás betegségekben szenvedőket. A résztvevőket az IVIg-kezelés alkalmazásának időtartama alapján két csoportba soroltuk: az 1. csoport <7 napon át kapta, a 2. csoport hét vagy több napig. Az első csoport olyanokból állt, akik az IVIg-kezelést a tünetek jelentkezésétől számított hét napon belül kapták, míg a 2. csoport betegeinél a 7. napon vagy később kezdődött el a kezelés. A kórházi felvételkor, majd egy hónappal később ismét feljegyzett HFGS- (Hughes Functional Grading Scale) pontszám alapján értékeltük az állapotalakulást és a prognózist, a demográfiai és a laboratóriumi jellemzők figyelembevételével. Eredmények - Összesen 49 GBS-beteget vontunk be (31 fő az 1. csoportban, 18 fő a 2. csoportban). A GBS demielinizáló formáját 22 betegnél (44,8%) állapítottuk meg. A két csoport között nem volt különbség az intenzív ellátás (p=0,288), a rehabilitációs kezelés iránti igény (p=0,762) és a progresszió (p=0,693) között, haláleset csak az 1. csoportban történt két fő esetében. A felvételkor a HFGS-pontszám összes betegre vonatkozó átlagértéke 3,27±0,974 volt, egy hónap elteltével pedig 2,53±1,226. A csoportok között nem mutatkozott különbség a HFGS-pontszám átlagában sem a felvételkor, sem 1 hónap elteltével. Mindkét csoportban szignifikáns mértékű javulást észleltünk a kezdeti (felvételkor rögzített) és az 1 hónappal későbbi HFGS-pontszám között. Következtetés - Vizsgálatunkban a GBS demielinizáló formája gyakoribb volt az axonális formánál. A GBS-ben szenvedőknek standard kezelésként 2 g/kg összdózisban, öt napon át adott IVIg-kezelés szignifikáns mértékben javította az állapot alakulását mindkét formában, és mindkét (korai és késői kezdetű) alkalmazási mód esetén. A kezelés korai megkezdése nem eredményezett különbséget az intenzív kezelési és a rehabilitációs igények tekintetében.]

Ideggyógyászati Szemle

[Idiopathiás intracranialis hypertoniás betegek diffúziós képalkotás módszerével végzett üvegtestfolyadékdiffúziójának mérése]

CAGLI Bekir, TUNCEL Alpaslan Sedat, YILMAZ Erdem, TEKATAS Aslan, ERMIS Veli

[Háttér - Az idiopathiás intracranialis hypertonia etiológiája nem ismert. Nem koponyaűri laesio és nem is hydrocephalia okozza, de normális összetételű cerebrospinalis folyadék melletti rendellenes intracranialis nyomásfokozódás jellemzi. A szemüreg és a koponyaűri terület anatómiailag szorosan összefüggnek. Az emelkedett koponyaűri nyomás a látóideg hüvelye körüli cerebrospinalis folyadékon keresztül a szemüregbe átjut. Az üvegtestfolyadékot ez idáig még diffúziós képalkotó módszerrel szisztematikusan nem tanulmányozták. Célkitűzés - A vizsgálat célja, hogy idiopathiás intracranialis hypertoniában szenvedő betegeknél tanulmányozzák az üvegtestfolyadék diffúziós változásait. Módszertan - Ebben a retrospektív vizsgálatban 25 papillaoedemában szenvedő, idiopathiás intracranialis hypertonia egyértelmű diagnózisával rendelkező beteget értékeltek, és 20 kontrollrésztvevőt. A kontrollalanyokról és a betegekről 1,5 Tesla mágneses rezonanciás képalkotó eljárással készítettek szkenfelvételeket. A diffúziós képalkotó eljárással látszólagos diffúziós koefficiens térkép készült 1000 s/mm2 b-értékkel, és a látszólagos diffúziós koefficiens értékeit automatikus számolással nyerték. A felvételeket független radiológus készítette, aki vakosítva volt a vizsgálat részleteit tekintve, vagyis az egyes üvegtestfolyadékok közepére és az oldalsó agykamra testére nézve. Az egyes üvegtestfolyadékok és az oldalsó agykamra testének látszólagos diffúziós koefficiens értékeinek átlaga az egyes csoportokra (kontroll és beteg) kiszámításra került, melyekkel kvantitatív összehasonlítást végeztek. Eredmények - Statisztikailag nem volt szignifikáns különbség a jobb, a bal üvegtestfolyadéknak és az oldalsó agykamra testének látszólagos diffúziós koefficiens átlagértékeit tekintve az idiopathiás intracranialis hypertoniás betegek és a kontrollcsoport között (p=0,766, p=0,864, p=0,576, vonatkozólag). Megbeszélés - Az üvegtestfolyadék egy zárt rendszer és nincs közvetlen kapcsolata a cerebrospinalis folyadékkal, sem az agyszövettel és bár morfológiai változások megjelennek a szemüregi képletekben, beleértve a látóidegfőt és a látóideget idiopathiás intracranialis hypertonia esetén, e változások közvetett hatásai az üvegtestfolyadékra valószínűleg túl aprók, hogy mérhetők legyenek. Következtetés - Nem találtunk szignifikáns különbséget az üvegtestfolyadék látszólagos diffúziós koefficiens átlagértékei között idiopathiás intracranialis hypertoniás betegek és a kontrollcsoport között. Azonban további vizsgálatok szükségesek, hogy megállapítsák, hogy az üvegtestfolyadék változásai alkalmasak-e intracranialis hypertonia diagnosztizálására.]

Ideggyógyászati Szemle

[Lehetséges, hogy a vörösvérsejt-eloszlás szélessége és az átlagos vérlemezke-térfogat előrejelzői lennének a lágyéki porckorongsérveknek?]

DAGISTAN Yasar, DAGISTAN Emine, GEZICI Riza Ali, HALICIOGLU Sıdıka, AKAR Semih, ÖZKAN Nezih, AKTAS Gulali

[Háttér - A lágyéki porckorongsérv (LDH) világszerte nagyfokú okozója a rokkantságnak. Számos vizsgálat számolt be a radiculopathia és a gyulladásos markerek közötti összefüggésről. A vérképben az átlagos vérlemezke-térfogat (MPV), vörösvérsejt-eloszlás szélessége (RDW) és a neutro­phil-lymphocyta (N/L) arány olyan paraméterek, melyeket a gyulladásos folyamatokkal összefüggésbe hoztak. Célkitűzés - Tekintve, hogy a lágyéki porckorongsérvekben a gyulladásnak fontos szerepe van és az RDW, MPV és N/L arány is összefüggésbe hozható a gyulladással, így ezeket a paramétereket vizsgáltuk lágyéki gerincsérvben szenvedő betegeknél és egészségesek értékeivel vetettük ezeket össze. Módszertan - A vizsgált csoportot lágyéki gerincsérvben szenvedő betegek alkották, míg a kontrollcsoport egészséges önkéntesekből állt, akik rutin ellenőrzésre érkeztek a járóbeteg-rendelésre. A vizsgálat kohortcsoportjának betegkarakterisztikáját és a vérképparamétereket intézetünk számítógépes adatbázisából nyertük. SPSS szoftvert (SPSS 15.0 for Windows, Chicago, IL, USA) használtunk a kiértékeléshez. Eredmények - A vizsgálati és kontrollcsoport között a WBC-, neutrophilszám, lymphocytaszám, neu\lym arány, Hb-, Htc-, MCV- és PLT-szintek (összesítve p>0,05) tekintetében nem volt szignifikáns különbség. RDW a vizsgálati csoportban szignifikáns növekedést mutatott [15,6 (12,3-22,5)] a kontrollcsoporthoz képest [14,5(11,9-16,3)] (p=0,004). Illetve az MPV is szignifikánsan [9,25 (6,38-14,5)] magasabb volt a vizsgálati csoportban a kontrollalanyokhoz viszonyítva [8,8 (6-10,1)] (p=0,013). Megbeszélés - Ebben a retrospektív vizsgálatban azt találtuk, hogy a vérkép RDW- és a MPV-értékei emelkedettek a lágyéki gerincsérvben szenvedő betegek esetén a kontrollcsoport értékeihez viszonyítva. Következtetések - Azt gondoljuk, hogy az emelkedett RDW- és MPV-értékek segítségére lehetnek az orvosnak eldönteni a radiológiai vizsgálat elrendelését azon betegek esetén, akik tünetei összefüggésbe hozhatók az LDH lehetséges diagnózisával. Mindazonáltal pontosítás céljából további retrospektív, nagyobb populáción végzett vizsgálatok szükségesek.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-encephalitis-esetünk és a betegség egyéb neurológiai szövődményei

SZÔTS Mónika, PÉTERFI Anna, GERÖLY Júlia, NAGY Ferenc

A SARS-CoV-2-betegség klinikuma egyre inkább megismerhetővé vált az elmúlt időszakban. A gyakori tünetek, mint láz, köhögés, nehézlégzés, tüdőgyulladás, íz- és szagérzésvesztés mellett ritkább szövődmények, köztük számos neurológiai betegség is azonosítható. Jelen közleményben három, Covid-19 okozta vagy ahhoz társuló neurológiai kórképet tárgyalunk (1. eset: Covid-19-encephalitis, 2. eset: Covid-19 okozta organikus fejfájás, 3. eset: SARS-CoV-2-fertőzés és ischaemiás stroke). Hangsúlyozzuk eseteink kapcsán, hogy e pandémiás időszakban különösen fontosa neurológusok számára a vírus idegrendszeri szövődményeinek ismerete és azonosítása. Így felesleges vizsgálatokat és egészség­ügyi személyzet–beteg kontaktusokat tudunk megelőzni.

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19 betegséget követő encephalitis

VARANNAI Lajos, MAGYAR Zsuzsa, BARANYAI Beatrix, AJZNER Éva, CZURKÓ Marina

A Covid-19 betegség megjelenését követően rövid idő után világossá vált, hogy noha az elsősorban légúti tünetekkel jár, ezek mellett nagyon sok esetben egyéb szervek, szervrendszerek, így az idegrendszer károsodására utaló tünetek is megjelennek. Az első észlelés és közlés óta megjelent és naponta megjelenő nagy mennyiségű, a betegséggel, annak szövődményeivel foglalkozó közlemény között számos neurológiai komplikációkkal foglalkozó is megtalálható. Az adatok alapján viszonylag gyakori ideggyógyászati szövődménynek tartható az encephalitis kialakulása. Tünetei az esetek többségében a még zajló légúti kórfolyamattal egyidejűleg vagy a kialakult kritikus állapot során észlelhetők; többféle megjelenési formáját is közölték. Az általunk ismertetett esetben a központi idegrendszer érintettségét jelző tünetek több héttel a lezajlott Covid-19-pneumonia után, a beteg ebből a szempontból már gyógyult állapotában jelentek meg. A klinikum, a képalkotó, EEG- és liquorvizsgálatok eredményei alapján a tünetek hátterében encephalitis igazolódott. Az alkalmazott terápia mellett a klinikai szempontból rohamosan javuló folyamat hátterében az elvégzett vizsgálatok egyértelmű kórokot nem igazoltak. A korábban zajlott SARS-CoV-2-vírusinfekciót is figyelembe véve Covid-19 betegséget követő posztinfekciós központi idegrendszeri kórfolyamatot véleményeztünk, melyre vonatkozóan jelenleg csak elvétve található irodalmi adat.

Lege Artis Medicinae

A Covid-19 neurológiai szövődményei

LAMBERTUS Iván, DOBRONYI Levente, BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

A Covid-19 megbetegedést okozó SARS-CoV-2 2021-re a világ valamennyi országában elterjedt, elsősorban légúti tünetekkel járó megbetegedést okozva, amely súlyos esetben légzési elégtelenséggel járó tüdőgyulladás formájában zajlik. A világjárvány kezdete óta jelennek meg esetismertetések, összefoglaló vizsgálatok a fertőzés neurológiai tüneteiről, szövődményekről (például myalgia, anosmia, ageusia, encephalitis, encephalopathia, cerebrovascularis megbetegedések, Guillain–Barré-szindróma, különféle neuropathiák). Ugyanakkor ismeretes, hogy a terápiás próbálkozások kapcsán alkalmazott gyógyszereknek is lehetnek idegrendszeri mellékhatásai. Összefoglalónk a rendelkezésre álló hazai és nemzetközi irodalmat összegezve igyekszik a gyakorlatban is hasznos áttekintést adni a SARS-CoV-2-fertőzés jelenleg ismert neurológiai szövődményeiről.

Hypertonia és Nephrologia

Az angiotenzinreceptor-neprilysin inhibitor (ARNI) kezelés lehetősége hypertoniában

KÉKES Ede

A natriureticus peptid (NP) egy fontos endokrin, autokrin és parakrin rendszer, amely állandó interakcióban van a RAAS-sal és a szimpatikus idegrendszerrel annak érdekében, hogy a cardiorenalis homeosztázis folyamatosan biztosított legyen. Kóros körülmények között – amennyiben a szívben nyomás/volumen terhelés alakul ki vagy változik az értónus, illetve megbomlik a nátrium-víz háztartás egyensúlya – az NP-rendszer elindítja a szervezet védekezőmechanizmusát. A neutrális endopeptidáz (NEP) inaktiválja a vasodilatator NP-ken túl a bradikinint, másrészt a vasoconstrictor hatású angiotenzin-II-t és endothelin-I-et is. Ebből az ismeretből indult ki a gondolat, hogy a NEP-hatás gátlása (NEPg) potenciális kedvező lehetőséget nyújt a szívelégtelenség és a hypertonia kezelésében, csak az angiotenzin-II-serkentő hatást szükséges blokkolni. Hosszas keresés után jutottak el egy kettős hatású molekulához, amelyben érvényesült a NEP-gátlás (szakubitril) és az angiotenzin-II AT1- receptor-antagonista valzartán (ARNI) kedvező hatása. Számos klinikai vizsgálat igazolta, hogy az ARNI önmagában és más antihipertenzív szerekkel kombinálva szignifikánsan csökkenti az SBP-t és a DBP-t hypertoniás betegekben. Hatása izolált szisztolés hypertoniában és krónikus vesebetegségben is érvényesül. ACEinhibitorral együtt adni nem szabad. Az eddigi klinikai tapasztalatok alapján jogos remény van, hogy a közeljövőben az ARNI-t is besorolják az alkalmazható antihipertenzív szerek közé.