Ideggyógyászati Szemle

[N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDA-R) -ellenes antitest közvetítette encephalitis érett ovarialis teratomával]

VANYA Melinda1, FÜVESI Judit2, KOVÁCS A. Zoltán3, GORGORAPTIS Nikos4, SALEK-HADDADI Afram4, KOVÁCS LÁSZLÓ5, BÁRTFAI György1

2016. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(11-12)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.69.0427

[Bevezetés - Az N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDA-R) -ellenes antitest közvetítette encephalitis és az érett, illetve éretlen ovarialis teratoma (OT) kapcsolata ismert a nemzetközi neurológiai szakirodalomban, azonban Magyarországon kevés ilyen esetet diagnosztizáltak. Hollody és munkatársai 2011-ben voltak az elsők, akik leírták az anti-NMDA-receptor-asszociált encephalitis esetét Magyarországon. Célkitűzések - Célunk volt bemutatni egy NMDA-R-ellenes antitest-közvetített encephalitisben szenvedő nőbeteg esetét, akinél neurológiai tüneteinek hátterében ovarialis teratoma igazolódott. Ezáltal szeretnénk felhívni a kollégák figyelmét és elősegíteni a hasonló tüneteket produkáló nőbetegeknél a mihamarabbi diagnózist. Eset - A 25 éves nőbeteget NMDA-R-ellenes antitest-közvetített autoimmun encephalitis tüneteivel kezeltük. A betegnél dezorientáció, agitáció, viselkedési zavar, paranoia és orofacialis dyskinesia, valamint generalizált tónusos-clonusos roham jelentkezett. Az MR-vizsgálat kimutatta a 3,3 cm-es funkcionális petefészekcisztát a klinikai tünetek hátterében, melyet műtétileg eltávolítottunk. A szövettani vizsgálat igazolta az érett OT diagnózisát. A kért szérumantitest-vizsgálatok közül az NMDA-receptor-ellenes antitest bizonyult pozitívnak. Az intravénás immunglobulin-kezelés, a petefészek-eltávolítás és az ötnapos plazmaferézis, majd a kortikoszteroid-, azatioprintartalmú immunszuppresszív terápia a beteg jelentős klinikai javulását eredményezte. Megbeszélés - A cisztás teratoma gyakori jóindulatú petefészek-elváltozás a fertilis korú nőkben. Bár az OT és az NMDA-R-ellenes antitestek által közvetített encephalitis ismert a nemzetközi neurológiai szakirodalomban, az antitest-reakció által kiváltott neuropszichiátriai tünetek interdiszciplináris megközelítést igényelnek az egészségügyi személyzet részéről. ]

AFFILIÁCIÓK

  1. Department of Obstetrics and Gynaecology, Faculty of General Medicine, Albert Szent-Györgyi Health Centre, University of Szeged, Szeged, Hungary
  2. Department of Neurology, Faculty of General Medicine, Albert Szent-Györgyi Health Centre, University of Szeged, Szeged, Hungary
  3. Department of Psychiatry, Faculty of General Medicine, Albert Szent-Györgyi Health Centre, University of Szeged, Szeged, Hungary
  4. Centre for Neurosciences, Department of Neurology, The Royal London Hospital, London, United Kingdom
  5. Department of Rheumatology, Faculty of General Medicine, Albert Szent-Györgyi Health Centre, University of Szeged, Szeged, Hungary

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Ketamin alkalmazása súlyos, terápiarezisztens depressziós beteg esetében

MORVAI Szabolcs, NAGY Attila István, BÁLINT-SZÖLLŐSI Adrienn, MÓRÉ E Csaba, BERECZ Roland, FRECSKA Ede

Célkitűzés - Esettanulmányunkban egy terápiarezisztens depresszióban szenvedő nőbeteg kezelését mutatjuk be. Magyarországon az eljárás jelenleg nincsen alkalmazásban, vizsgálatunk célja, hogy a nemzetközi eredményeket hazai viszonylatokban reprodukáljuk. Kérdésfelvetés - A major depresszió gyakori, krónikus és súlyos pszichés zavar, melynek élettartam-prevalenciája 16,2%. Több nemzetközi randomizált, placebokontrollált vizsgálat eredményesnek találta a ketamininfúzió adását depressziós betegek esetében. A vizsgálat módszere - A gyógyszer anesztetikum, a beadást kórházunk központi műtőjében az ébredőhelyiségben végeztük, aneszteziológus szakorvos felügyelete mellett. A korábban publikált adatoknak megfelelően 0,5 mg/ttkg került intravénásan beadásra 40 perc alatt, perfúzor segítségével. A gyógyszer beadását két alkalommal végeztük el, 15 napos időközzel. A vizsgálata alanya - A beteg súlyos depresszió miatt került felvételre osztályunkra, állapota két hónapos kombinált antidepresszáns terápia mellett sem javult érdemben. A Gyógyszerészeti és Egészségügyi Minőség- és Szervezetfejlesztési Intézettől indikáción túli gyógyszerrendelés engedélyezését kérvényeztük, sürgősséggel. Eredmények - A két kezelés során a kiindulási értékkel összevetve a 21 elemű Hamilton Depresszió Skála pontszámai 27-ről 8-ra, a Hamilton Szorongás Skála 25-ről 6-ra, a Beck Depresszió Kérdőív értékei 20-ról 9-re csökkentek. A gyógyszer beadása során nem észleltünk súlyos nemkívánatos eseményt, a ketamin beadásához kapcsolódó enyhe fokú disszociatív állapot rövid időn belül megszűnt. Következtetések - 0,5 mg/ttkg ketamin beadása mellett súlyos fokú, terápiarezisztens, depressziós beteg esetében gyors javulást tudtunk elérni gyakorlatilag tartós melléhatások nélkül. A jövő feladata, hogy a gyógyszer használatát megismételjük, valamint egy kettős vak, kontrollált vizsgálattal hazai viszonyok között is bizonyítsuk egyértelmű hatékonyságát.

Ideggyógyászati Szemle

[Lehetséges, hogy a vörösvérsejt-eloszlás szélessége és az átlagos vérlemezke-térfogat előrejelzői lennének a lágyéki porckorongsérveknek?]

DAGISTAN Yasar, DAGISTAN Emine, GEZICI Riza Ali, HALICIOGLU Sıdıka, AKAR Semih, ÖZKAN Nezih, AKTAS Gulali

[Háttér - A lágyéki porckorongsérv (LDH) világszerte nagyfokú okozója a rokkantságnak. Számos vizsgálat számolt be a radiculopathia és a gyulladásos markerek közötti összefüggésről. A vérképben az átlagos vérlemezke-térfogat (MPV), vörösvérsejt-eloszlás szélessége (RDW) és a neutro­phil-lymphocyta (N/L) arány olyan paraméterek, melyeket a gyulladásos folyamatokkal összefüggésbe hoztak. Célkitűzés - Tekintve, hogy a lágyéki porckorongsérvekben a gyulladásnak fontos szerepe van és az RDW, MPV és N/L arány is összefüggésbe hozható a gyulladással, így ezeket a paramétereket vizsgáltuk lágyéki gerincsérvben szenvedő betegeknél és egészségesek értékeivel vetettük ezeket össze. Módszertan - A vizsgált csoportot lágyéki gerincsérvben szenvedő betegek alkották, míg a kontrollcsoport egészséges önkéntesekből állt, akik rutin ellenőrzésre érkeztek a járóbeteg-rendelésre. A vizsgálat kohortcsoportjának betegkarakterisztikáját és a vérképparamétereket intézetünk számítógépes adatbázisából nyertük. SPSS szoftvert (SPSS 15.0 for Windows, Chicago, IL, USA) használtunk a kiértékeléshez. Eredmények - A vizsgálati és kontrollcsoport között a WBC-, neutrophilszám, lymphocytaszám, neu\lym arány, Hb-, Htc-, MCV- és PLT-szintek (összesítve p>0,05) tekintetében nem volt szignifikáns különbség. RDW a vizsgálati csoportban szignifikáns növekedést mutatott [15,6 (12,3-22,5)] a kontrollcsoporthoz képest [14,5(11,9-16,3)] (p=0,004). Illetve az MPV is szignifikánsan [9,25 (6,38-14,5)] magasabb volt a vizsgálati csoportban a kontrollalanyokhoz viszonyítva [8,8 (6-10,1)] (p=0,013). Megbeszélés - Ebben a retrospektív vizsgálatban azt találtuk, hogy a vérkép RDW- és a MPV-értékei emelkedettek a lágyéki gerincsérvben szenvedő betegek esetén a kontrollcsoport értékeihez viszonyítva. Következtetések - Azt gondoljuk, hogy az emelkedett RDW- és MPV-értékek segítségére lehetnek az orvosnak eldönteni a radiológiai vizsgálat elrendelését azon betegek esetén, akik tünetei összefüggésbe hozhatók az LDH lehetséges diagnózisával. Mindazonáltal pontosítás céljából további retrospektív, nagyobb populáción végzett vizsgálatok szükségesek.]

Ideggyógyászati Szemle

A corpus callosum agenesia viselkedéses és kognitív profilja - összefoglaló

LÁBADI Beatrix, BEKE Anna Mária

Bevezetés - A corpus callosum agenesia (AgCC) viszonylag gyakran előforduló, veleszületett agyi malformáció, mely jelentheti a kérgestest dysplasiáját, teljes, illetve részleges hiányát, mely előfordulhat izoláltan, valamint más agyi anomáliákkal, fejlődési zavarokkal együtt. Az izoláltan megjelenő corpus callosum agenesia esetében a viselkedéses jellemzők és az értelmi képesség prognózisa kedvezőbb, általában kisebb mértékű fejlődési viselkedéses és kognitív lemaradás várható, leginkább a magas szintű kognitív funkciók és a szociális készségek sérülnek, még jó színvonalú intellektus mellett is. Jelen tanulmány célja az izolált corpus callusum hiány viselkedésben és társas-kognitív képességekben megmutatkozó hatásainak kritikai áttekintése. Módszer - Internetes adatbázisokban történt keresés a corpus callosum agenesiával élő személyekkel végzett neurológiai közlemények témájában. Eredmény - A keresési feltételeknek 57 angol nyelvű tanulmány felelt meg. A közlemények szisztematikus elemzése szerint az izolált corpus callosum agenesia esetében leírható egy ez idáig csupán feltételezett általános tünetegyüttes, mely elsősorban a nyelvi, a társas kognitív és érzelmi területeket érinti, melyet összefoglalóan elsődleges corpus callosum szindróma elnevezéssel illetnek. Megbeszélés - Az eredmények alapján kimondható, hogy az izolált corpus callosum agenesia társas-kognitív (érzelmi, mentalizációs és pragmatikai) deficittel társul. A szociális képességek hiánya viselkedéses zavarokban manifesztálódik, a kérgestest fejlődési rendellenessége rizikófaktort jelent az autizmus vagy az autisztikus traitek és a figyelemhiányos hiperaktivitás kialakulásának.

Ideggyógyászati Szemle

[Az intravénás immunglobulin-kezelés hatásai és a betegek jellemzői Guillain-Barré-szindrómában]

GUZEY ARAS Yesim, TANIK Osman, DOGAN GÜNGEN Belma, KOTAN Dilcan

[Célkitűzés - A vizsgálat célja a Guillain-Barré-szindrómában (GBS) szenvedő betegek diagnózis- és kezelésfüggő jellemzőinek meghatározása, továbbá a korai szakaszban alkalmazott intravénás immunglobulin (IVIg) -kezelés állapotalakulásra, mortalitásra és prognózisra gyakorolt hatásának értékelése. Betegek és módszerek - Klinikánkon 2000 januárja és 2014 januárja között diagnosztizált, GBS-ben szenvedő fel-nőttek adatainak retrospektív áttekintését végeztük el. Az IVIg-kezelésben részesülteket bevontuk a vizsgálatba, kizártuk viszont az egyéb neuropathiás betegségekben szenvedőket. A résztvevőket az IVIg-kezelés alkalmazásának időtartama alapján két csoportba soroltuk: az 1. csoport <7 napon át kapta, a 2. csoport hét vagy több napig. Az első csoport olyanokból állt, akik az IVIg-kezelést a tünetek jelentkezésétől számított hét napon belül kapták, míg a 2. csoport betegeinél a 7. napon vagy később kezdődött el a kezelés. A kórházi felvételkor, majd egy hónappal később ismét feljegyzett HFGS- (Hughes Functional Grading Scale) pontszám alapján értékeltük az állapotalakulást és a prognózist, a demográfiai és a laboratóriumi jellemzők figyelembevételével. Eredmények - Összesen 49 GBS-beteget vontunk be (31 fő az 1. csoportban, 18 fő a 2. csoportban). A GBS demielinizáló formáját 22 betegnél (44,8%) állapítottuk meg. A két csoport között nem volt különbség az intenzív ellátás (p=0,288), a rehabilitációs kezelés iránti igény (p=0,762) és a progresszió (p=0,693) között, haláleset csak az 1. csoportban történt két fő esetében. A felvételkor a HFGS-pontszám összes betegre vonatkozó átlagértéke 3,27±0,974 volt, egy hónap elteltével pedig 2,53±1,226. A csoportok között nem mutatkozott különbség a HFGS-pontszám átlagában sem a felvételkor, sem 1 hónap elteltével. Mindkét csoportban szignifikáns mértékű javulást észleltünk a kezdeti (felvételkor rögzített) és az 1 hónappal későbbi HFGS-pontszám között. Következtetés - Vizsgálatunkban a GBS demielinizáló formája gyakoribb volt az axonális formánál. A GBS-ben szenvedőknek standard kezelésként 2 g/kg összdózisban, öt napon át adott IVIg-kezelés szignifikáns mértékben javította az állapot alakulását mindkét formában, és mindkét (korai és késői kezdetű) alkalmazási mód esetén. A kezelés korai megkezdése nem eredményezett különbséget az intenzív kezelési és a rehabilitációs igények tekintetében.]

Ideggyógyászati Szemle

[Idiopathiás intracranialis hypertoniás betegek diffúziós képalkotás módszerével végzett üvegtestfolyadékdiffúziójának mérése]

CAGLI Bekir, TUNCEL Alpaslan Sedat, YILMAZ Erdem, TEKATAS Aslan, ERMIS Veli

[Háttér - Az idiopathiás intracranialis hypertonia etiológiája nem ismert. Nem koponyaűri laesio és nem is hydrocephalia okozza, de normális összetételű cerebrospinalis folyadék melletti rendellenes intracranialis nyomásfokozódás jellemzi. A szemüreg és a koponyaűri terület anatómiailag szorosan összefüggnek. Az emelkedett koponyaűri nyomás a látóideg hüvelye körüli cerebrospinalis folyadékon keresztül a szemüregbe átjut. Az üvegtestfolyadékot ez idáig még diffúziós képalkotó módszerrel szisztematikusan nem tanulmányozták. Célkitűzés - A vizsgálat célja, hogy idiopathiás intracranialis hypertoniában szenvedő betegeknél tanulmányozzák az üvegtestfolyadék diffúziós változásait. Módszertan - Ebben a retrospektív vizsgálatban 25 papillaoedemában szenvedő, idiopathiás intracranialis hypertonia egyértelmű diagnózisával rendelkező beteget értékeltek, és 20 kontrollrésztvevőt. A kontrollalanyokról és a betegekről 1,5 Tesla mágneses rezonanciás képalkotó eljárással készítettek szkenfelvételeket. A diffúziós képalkotó eljárással látszólagos diffúziós koefficiens térkép készült 1000 s/mm2 b-értékkel, és a látszólagos diffúziós koefficiens értékeit automatikus számolással nyerték. A felvételeket független radiológus készítette, aki vakosítva volt a vizsgálat részleteit tekintve, vagyis az egyes üvegtestfolyadékok közepére és az oldalsó agykamra testére nézve. Az egyes üvegtestfolyadékok és az oldalsó agykamra testének látszólagos diffúziós koefficiens értékeinek átlaga az egyes csoportokra (kontroll és beteg) kiszámításra került, melyekkel kvantitatív összehasonlítást végeztek. Eredmények - Statisztikailag nem volt szignifikáns különbség a jobb, a bal üvegtestfolyadéknak és az oldalsó agykamra testének látszólagos diffúziós koefficiens átlagértékeit tekintve az idiopathiás intracranialis hypertoniás betegek és a kontrollcsoport között (p=0,766, p=0,864, p=0,576, vonatkozólag). Megbeszélés - Az üvegtestfolyadék egy zárt rendszer és nincs közvetlen kapcsolata a cerebrospinalis folyadékkal, sem az agyszövettel és bár morfológiai változások megjelennek a szemüregi képletekben, beleértve a látóidegfőt és a látóideget idiopathiás intracranialis hypertonia esetén, e változások közvetett hatásai az üvegtestfolyadékra valószínűleg túl aprók, hogy mérhetők legyenek. Következtetés - Nem találtunk szignifikáns különbséget az üvegtestfolyadék látszólagos diffúziós koefficiens átlagértékei között idiopathiás intracranialis hypertoniás betegek és a kontrollcsoport között. Azonban további vizsgálatok szükségesek, hogy megállapítsák, hogy az üvegtestfolyadék változásai alkalmasak-e intracranialis hypertonia diagnosztizálására.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Strukturált koponya-MR-leletezés neonatalis hypoxiásischaemiás encephalopathiában - a fejlesztés speciális kérdései és első tapasztalatok]

LAKATOS Andrea, KOLOSSVÁRY Márton, SZABÓ Miklós, JERMENDY Ágnes, BAGYURA Zsolt, BARSI Péter, RUDAS Gábor, KOZÁK R. Lajos

[Célkitűzés - Célunk klinikai és kutatási célokra egyaránt használható, bizonyítékon alapuló, standardizált, strukturált koponya-MR-leletezési rendszer kidolgozása volt neonatalis hypoxiás-ischaemiás encephalopathia (HIE) leletezésére. Módszerek - A strukturált MR-leletező rendszer tervezése az irodalmi adatok széles körű áttekintésén alapult. A leletező rendszer fastruktúrája részben az „asphyxia MR-protokoll” alapján épül fel, mely T1- és T2-súlyozott, hemosziderin-érzékeny (T2* vagy SWI), illetve diffúziósúlyozott szekvenciákból, valamint MR-spektroszkópiás (MRS) mérésekből áll. A rendszer további alcsoportjai a HIE ra-diológiai megjelenésén alapulnak, így akár részletekbe menően karakterizálható a HIE-re jellegzetes perifériás és a basalis ganglion-thalamus mintázat, illetve a traumás szülés kapcsán kialakuló, a HIE-hez gyakran társuló intracranialis vérzés. A rendszer tervezése és tesztelése kapcsán, etikai engedélyünk birtokában, a TOBY-kritériumok alapján 2013-2015 között közepes vagy súlyos apshyxiával diagnosztizált, hypothermiával kezelt és az első két élethétben legalább egy MR-vizsgálaton átesett 106 kora- és érett újszülött koponya-MR-leleteit rögzítettük retrospektív adatbázisunkban, majd az adatokat leíró statisztikai mód-szerekkel elemeztük. Eredmények - A vizsgálatban szereplő betegek átlagosan a 38,3±2,2 gestatiós héten születtek; a koponya-MR-vizsgálat az esetek 78%-ában a terápiás hypothermiát követően, átlagosan az 5,8±2,9 életnapon történt. Az MR-vizsgálatok leletezése során lényegében az irodalmi adatokkal megegyező eltéréseket azonosítottunk, ráadásul megfigyeltük a diffúziós eltérések érdekes időbeli változását is. Az MR-vizsgálatok és klinikai adatok összevetésénél azt tapasztaltuk, hogy a hűtött, klinikailag asphyxiásnak tartott újszülöttek 18%-ánál (n=19/106) a HIE MR-jelei hiányoztak, viszont izolált állomány- vagy extraaxialis vérzés volt kimutatható. Megbeszélés - Közleményünk a strukturált MR-leletezés újfajta megközelítését mutatja be, mely a tesztelés során alkalmasnak bizonyult az újszülöttkori koponya-MR-leletek pontos és szükség szerint részletekbe menő rögzítésére. A tesztelés során végzett adatelemzés érdekes eredményeket mutatott, mint például a diffúziós eltérések evolúciója (pszeudonormalizációval egyetemben). Az izolált intracranialis vérzések magas száma, illetve a diffúziós mintázat időbeli változása kiemeli a korai képalkotás jelentőségét HIE-ben. ]

Ideggyógyászati Szemle

Ritka komplikáció ritka betegségben: stroke relapszusos polychondritis következtében

KILIC COBAN Eda, XANMEMMEDOV Elimir, COLAK Melek, SOYSAL Aysun

A polychondritis recidivans (PR) a porcszövetnek egy időnként fellángoló, progrediáló gyulladásos megbetegedése. Diagnosztikája elsősorban klinikai jellemzőkön alapul, úgymint laboratóriumi paraméterek és biopszia. Neurológiai szövődmények az esetek 3%-ában fordulnak elő, ugyanakkor az egyik legfőbb halálozási oka. A cranialis érintettség a leggyakoribb, de hemiplegia, ataxia, myelitis, polyneuritis, zavarodottság, hallucináció és fejfájás szintén előfordulhatnak. A központi idegrendszer érintettségének etiológiája még mindig nem ismert. Továbbá szórványosan előfordulhat stroke is ezekben a betegekben. A stroke felismerése kihívást jelent, az ezek közt a betegek közt előforduló ritkasága okán. Talán a vasculitis nevezhető meg a közös fő mechanizmusnak. Meningitis és encephalitis is lehet a PR lefolyása során. Egy 44 éves nőbeteg került felvételre váratlanul fellépő bal oldali hemiparesissel, kipirosodással, izzadással és a jobb kéz metacarpophalangialis és interphalangialis ízületeinek és a porcszöveteknek az érzékenységével. A fehérvérsejtszám, a C-reaktív protein (CRP) és a vérsüllyedés értékei emelkedést mutattak. A vasculitis biomarkerei normálisak voltak. A carotis és a vertebralis artéria doppleres ultrahangvizsgálati és a cranialis és cerebralis MR angiográfiai eredményei normálisak voltak. Az echokardiográfia enyhe mitralisbillentyû-prolapszust és regurgitációt mutatott. Betegünknek auricalis polychondritisre jellemző anamnézise volt, melyet korábban nem diagnosztizáltak nála. Mivel a PR kritériumainak teljesen megfelelt, így biopsziát nem tartottunk szükségesnek. A beteget per os prednisolonnal (80 mg/nap) és acetilszalicilsavval (300 mg/nap) kezeltük és jelenleg 10 mg prednisolont és 150 mg azathioprint szed naponta. Két hónap elteltével a fizikai és neurológiai jellemzők normálisak lettek.

Ideggyógyászati Szemle

Fiatalkori dementiák Három beteg kórtörténetének ismertetése

MERKLI Hajnalka, PÁL Endre, GÁTI István, KOSZTOLÁNYI Péter, KÖVÉR Ferenc

Bevezetés - A dementia az intellektuális képességek csökkenése. A dementia hátterében sokféle kórok állhat. A szerzõk ritkán elõforduló, fiatalkori dementiában szenvedõ három betegük kórtörténetét ismertetik. Esetismertetések - Egy 44 éves férfi - akit enyhe törzsataxia mellett memóriazavar, meglassultság, apátia miatt vizsgáltak - tünetei hátterében AIDS-dementia igazolódott. A másodikként bemutatott 37 éves nõ esetében a hirtelen jelentkezõ beszédzavar hátterében a képalkotó és a liquorvizsgálatok alapján herpes simplex encephalitis gyanúja merült fel. Az antivirális kezelésre beszéde javult, majd progresszív dementálódás kezdõdött. Az ismételt liquorvizsgálatok szeropozitivitása bizonyította a neurolues dementia paralytica fennállását. A harmadik esetben, egy 38 éves nõbetegnél a liberációs jelek mellett progresszív feledékenység, figyelmetlenség, megváltozott magatartás miatt az elvégeztetett neuropszichológiai tesztek eredménye súlyos dementiát jeleztek. A csökkent arilszulfatáz-aktivitás alapján a diagnózis metakromáziás leukodystrophia volt. Következtetések - A korai dementia felismerése nem könnyű, észlelésekor az alapos anamnézisfelvételen, a neurológiai vizsgálaton, a neuropszichológiai tesztek elvégeztetésén túlmenõen a koponya MR- és a liquor szerológiai vizsgálata elengedhetetlen a korrekt diagnózis érdekében, különösen, ha a beteg fiatal.