Ideggyógyászati Szemle

Meningeoma és terhesség

BENCZE János, VARKOLY Gréta, HORTOBÁGYI Tibor

2016. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(07-08)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.69.0220

Összefoglaló közlemény

A meningeoma előfordulása a primer intracranialis tumorok között több mint 30%. Megoszlása nők és férfiak között 3:2, leggyakrabban a 60-70 éves korosztályt érinti. Szövettanilag az esetek döntő többsége benignus, azonban magas a recidívaarány, gyakori a progresszió. Ritkán kerül diagnosztizálásra terhesség során, de komoly, akár életveszélyes állapotot okozhat a szokatlanul gyors növekedés és kedvezőtlen lokalizáció miatt. Ennek pontos patomechanizmusáról nincs konszenzus. A két uralkodó hipotézis a hormonális hatás, illetve a reverzibilis hemodinamikai változások szerepét emeli ki. Mindkét elképzelés alátámasztására számos tanulmány született; meggyőző bizonyítékkal azonban egyik sem szolgált - valószínűleg azért, mert a patomechanizmus összetettebb és multifaktoriális. Közleményünkben áttekintjük a terhességi meningeoma patogenezisét, különös tekintettel a korszerű neuropatológiai, molekuláris biológiai, bioinformatikai, képalkotó és epidemiológiai módszerek eredményeire. A terhességi meningeoma kialakulásában és növekedésében szerepet játszó tényezők jobb megismerése lehetőséget ad a személyre szabott kezelés kidolgozására, ami a morbiditás és mortalitás csökkenéséhez vezethet.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia - három magyarországi eset ritka mutációkkal (His88Arg és Phe33Leu)

CSILLIK Anita, POZSONYI Zoltán, SOÓS Krisztina, BALOGH István, BODÓ Imre, ARÁNYI Zsuzsanna

Bevezetés - A transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia ritka, autoszomális domináns módon öröklődő progresszív szisztémás kórkép, amelynek patológiai háttere a transthyretin gén pontmutációja következtében kialakult endoneuralis amyloid depozíció. A felnőttkori öröklődő polyneuropathiák közül a legsúlyosabb, főként a kardiológiai szövődmények miatt kezelés nélkül 10 éven belül halállal végződik. A kórkép aluldiagnosztizált, a késői kezdetű forma (50 év feletti tünetkezdet) a nem endémiás területeken valószínűleg sokkal elterjedtebb, mint korábban gondolták. Korai felismerésük lényeges a korai stádiumban adható oki kezelés (tafamidis) megkezdése miatt, amellyel a progresszió lassítható, a túlélés meghosszabbítható. Betegek - Közleményünkben három magyarországi, rokonságban nem álló, a leggyakoribb Val30Met-mutációtól eltérő mutációval (két esetben His88Arg, egy esetben Phe33Leu) járó transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia esetet ismertetünk. Közös jellemzőjük a késői kezdetű progresszív, hosszúságfüggő, axonalis, szenzomotoros polyneuropathia, és a közel egyidejűleg induló súlyos restriktív cardiomyopathia. Mindhárom esetben a vázizom érintettségére utaló myopathia klinikai és elektrofiziológiai jelei is fennálltak. Két esetben a perifériás idegek nagy felbontású ultrahangvizsgálatát is elvégeztük, amely során szegmentális szerkezeti eltérések, illetve az interfascicularis epineurium echogenitásának fokozódása volt látható, az idegek méretének megnövekedése nélkül. Következtetés - Magyarországon a transthyretin familiáris amyloid polyneuropathia ritkább, non-Val30Met-mutációformái fordulnak elő elsősorban, ahogy eseteinknél is. Szemben a Val30Met-formákkal, ezen mutációknál jellemző a kései kezdet és az egyidejűleg induló cardiomyopathia. Közleményünkkel szeretnénk rámutatni arra, hogy idősebb korban induló ismeretlen eredetű, progresszív, axonalis polyneuropathiában - főként szívbetegség társulása esetén - gondolni kell transthyretin familiáris amyloid polyneuropathiára.

Ideggyógyászati Szemle

Angioneuroticus oedema előfordulása ischaemiás stroke miatt rt-PA-val kezelt betegekben

LOVÁSZ Rita, SAS Attila, KOLLÁR Tibor, PETERCSÁK Edina, FEKETE István, BILINSZKI Erika, VALIKOVICS Attila

Osztályunkon ischaemiás stroke miatt végzett 254 thrombolysis kezelésének anyagát tekintettük át 2011. január 1- jétől 2014. december 31-ig. A kezelés kapcsán jelentkező allergiform szövődményeket vizsgáltuk, az angioneuroticus oedemára fókuszálva, mely két esetben életet veszélyeztető légúti obstrukcióhoz vezetett. A két kórtörténetet ismertetjük. A 254 betegből hat esetben (2,3%) angioneuroticus oedemát észleltünk, mely két esetben súlyos légúti obstrukciót okozott (0,90%). A nemzetközi irodalomban ez az előfordulási gyakoriság 1,3-5,1% között van. Az angioneuroticus oedemával járó esetekben egy beteg kivételével valamennyi szedett ACE-gátlót vagy ARB-t korábban. Az ACE-gátlók szerepe a bradikinin anyagcsere mechanizmusban való szerepe miatt ismert. A plazmin, mely a thrombolysiskezelés során keletkezik, szintén precipitálja a szövődményt okozó biokémiai mechanizmus beindítását. Emiatt szöveti plazminogénaktivátor (rt-PA) adása önmagában is okozhat angiooedemát, de ACE-gátló adása mellett ez gyakoribb lehet.

Ideggyógyászati Szemle

[A GABAB-receptor-encephalitisről négy eset kapcsán]

SZŐTS Mónika, MORTEN Blaabjerg, KONDZIELLA Daniel, DIÓSZEGHY Péter, BAJZIK Gábor, BERKI Tímea, KÁLMÁN Endre, NAGY Ferenc, ILLÉS Zsolt

[A GABAB-receptor (gamma-aminobutyric acid B receptor, GABABR) -encephalitis az autoimmun encephalitisek ritka megjelenési formája. Közleményünkben négy eset - köztük az első két magyarországi beteg - kapcsán a kórkép jellegzetességeire szeretnénk felhívni a figyelmet. Egy betegnél szubakut zavartság, kifejezett rövid távú memóriazavar alakult ki a betegségre jellegzetes epilepszia nélkül. Spontán javulás következett be kognitív állapotában hat héten belül. A szérum-GABABR-antitestek perzisztálása mellett 18 hónappal később FDG-PET vizsgálattal abnormális mediastinalis nyirokcsomók, biopsziával kissejtes tüdőrák (SCLC) igazolódott. Egy másik betegnél folyamatosan szérum-hyponatraemia volt jelen. Három elhunyt betegnél a liquorlelet kórosnak, a spontán javuló betegnél eltérés nélkülinek mutatkozott. A koponya-MRI mediotemporalis eltéréseket ábrázolt három esetben. SCLC igazolódott szintén három betegnél. Egyedül a spontán javuló beteg élt túl több mint 24 hónapot. Eseteink kapcsán a következő jellegzetességek emelendőek ki: 1. a GABABR-encephalitis epilepszia nélkül is kialakulhat; 2. a súlyos memóriazavar spontán javulhat, mely ez idáig nem került leírásra az irodalomban; 3. perzisztáló hyponatraemia lehet jelen; 4. egyedül a nem epilepsziás, normál liquorlelettel rendelkező beteg mutatott benignus lefolyást; 5. spontán remisszió ellenére az encephalitis mintegy másfél évvel megelőzően is jelezhet kissejtes tüdőrákot, a rendszeres tumorkutatás hangsúlyozandó ilyen esetben is. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Az „égő száj” szindróma: A klinikai és laboratóriumi leletek kiértékelése]

HALAC Gulistan, TEKTURK Pinar, EROGLU Saliha, CIKRIKCIOGLU Ali Mehmet, CIMENDUR Ozlem, KILIC Elif, ASIL Talip

[Célkitűzés - Az „égő száj” szindróma krónikus és perzisztáló, fájdalmas állapot, melyet az orális mucosa égő érzete jellemez. Az etiológiai faktorokat vizsgáltuk azon betegek esetében, akiknek a kórtörténetében az égő száj szindróma szerepel és az elmúlt nyolc évben jártak szakambulanciánkon és nem áll fenn náluk mögöttes, azonosítható lokális faktor. Célunk volt az égő száj és a pszichiátriai megbetegedések - úgy mint depresszió és szorongás -, krónikus megbetegedések - mint a diabetes mellitus (DM) - és egyéb laboratóriumi tanulmányok közötti összefüggést vizsgálni azon betegek körében, akik kizárólag az égő szájra panaszkodnak. Módszerek - A jelen tanulmányba a 2005 és 2012 között szakambulanciánkon megjelent, kórtörténetükben égő száj szindrómával rendelkező betegeket vontuk be. Neurológus, pszichiáter, belgyógyász és fogorvos látta őket. Teljes vérképet, biokémiai analízist és cranialis MRI-t végeztek el minden betegen. Eredmények - Mind a 26 [22 (84%) nő, négy (15% férfi, átlagéletkor 55,9 év)] beteg részt vett a tanulmányban. Közülük ötnek (19,2%) volt depressziója, két (7,7%) főnek volt szorongásos megbetegedése, két (7,7%) főnek volt diabetes mellitusa, nyolc (30%) főnek B12-vitamin-hiánya, három (11,5%) főnek csökkent szérumferritinszintje és egy (3,8%) főnek folsavhiánya. A cranialis MRI mindegyik betegnél normális volt. Kilenc (34,6%) betegnél nem voltak etiológiai okok. Következtetés - Az égő száj kezelését illető multidiszciplináris megközelítés és közös megegyezésen alapuló diagnosztikai kritérium együttesen biztosítani tudnák a háttérben zajló patofiziológiai mechanizmusba való betekintést.]

Ideggyógyászati Szemle

[A trephined-szindróma - egy alulbecsült és kevéssé értett komplikáció dekompresszív craniectomia után]

LÁNG József, GANAU Mario, PRISCO Lara, BOZSIK Krisztina, BANCZEROWSKI Péter

[A mai napig intenzív vita övezi a dekompresszív craniectomiát (DC). Ez az eljárás olyan jelentős szövődményeket rejt magában, mint a korábbi állományi vérzések növekedése, az agyállomány herniálódása, subduralis hygroma keletkezése, vagy hydrocephalus internus kialakulása. A DC késői lehetséges szövődményeinek egyike a trephined-szindróma (ST), más néven „sinking bone flap syndrome”, amit már 1939-ben is leírtak. Az ST az intracranialis nyomás térfogatváltozással összefüggő neurológiai tünetek kialakulását foglalja magában, mivel kiterjedt koponyacsont-defektussal rendelkező betegekben megváltozik az intracranialis nyomás (ICP), valamint a liquor, a vér, és az agyszövet térfogatainak aránya. Ezen áttekintés célja a kórkép és a kialakulásához vezető lehetséges patofiziológiai mechanizmusok ismertetése, illetve az alarmírozó tünetek és egyéb olyan információk összegzése, melyek hasznosak lehetnek a dekompresszív craniectomián átesett betegekkel foglalkozó társdiszciplínák számára. Ennél a hirtelen állapotromlást mutató, de többnyire reverzibilis kórképnél az időben felismert tünettan optimalizálhatja a terápiát. Általános kezelési stratégia a mielőbbi cranioplastica, ugyanakkor a gyakran társult agyvízkeringési zavar hosszas korrekciót igényelhet. A söntrendszer nyomásának gyakori változtatása, illetve a lumbálpunkció veszélyes szövődményeket, állapotrosszabbodást eredményezhet a középvonali struktúrák vongálódásán keresztül. A fentiek miatt az ideális kezelés megtalálása sokszor kifejezett klinikai kihívást jelent.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Lege Artis Medicinae

Pajzsmirigybetegségek – amit a mindennapi gyakorlatban tudni kell

BAKOS Bence, TAKÁCS István

A pajzsmirigy betegségei nemcsak az endokrin kórképek között, de általában véve is igen gyakoriak. Minden klinikus, szakterületétől és érdeklődésétől függetlenül, óhatatlanul találkozik pajzsmirigybetegekkel a mindennapokban. Bár a pajzsmirigybetegségek diagnosztikus és terápiás palettája az elmúlt évtizedben nem sokat változott, a betegek ellátásában több olyan intenzíven kutatott terület van, melyek újdonságaival fontos tisztában lennünk. Összefoglalónkban a forrongó témák közül tekintünk át hármat.

Lege Artis Medicinae

A Covid-19-fertőzés terhességi manifesztációi

TÖRÖK Marianna, VEZÉR Márton, ZUBEK László, KESZTHELYI Márton, VÁRBÍRÓ Szabolcs

Magyarországon 2020 márciusa óta tu­dunk igazolt Covid-19-fertőzöttekről. A SARS-CoV-2 okozta betegségről kez­detben úgy tudtuk, hogy nem jelent különösebb veszélyt a várandósokra, de va­lószínűleg az egyre növekvő esetszámok és az új mutációk létrejötte miatt ma már ezt nem állíthatjuk. A legújabb eredmények szerint várandósság esetén nő a kórházi kezelés, az invazív lélegeztetés, a ha­lál kockázata, fokozódik a koraszülés és csá­szár­metszés esélye. Úgy tűnik, hogy vertikális fertőzés csak az esetek kis százalékában jelentkezik. Magyarországon tudomásunk szerint eddig hét várandós nő vesztette életét a Covid-19 miatt. További szigorú vizsgálatokra van szükség a terhességi szövődmények pontosabb ismere­téhez.

Ideggyógyászati Szemle

Az evészavarok és a terhesség összefüggései - irodalmi áttekintés

DUKAY-SZABÓ Szilvia, VARGA Márta, TÚRY Ferenc

A táplálkozási magatartás (evés) zavarai elsősorban a nőket érintő pszichoszomatikus megbetegedések, amelyek a reproduktív funkciókra is kihatnak: befolyásolják a női nemi ciklust, a fertilitást, a terhesség lefolyását, a szülés menetét, a post partum időszakot, továbbá egyes adatok szerint a felnőttkori egészségre is hatással lehetnek. Az elmúlt három évtized kiterjedt kutatásai arra hívják fel a figyelmet, hogy a klasszikus evészavarok (az anorexia nervosa és bulimia nervosa) mellett az újabb típusú (például az orthorexia nervosa), valamint a szubklinikai zavarok is előfordulnak a terhes nők egy részében. Ezért kulcsfontosságú, hogy a szülészetnőgyógyászatban dolgozó egészségügyi személyzet (nőgyógyászok, nővérek, szülésznők, védőnők) tájékozottak legyenek e kórképek tüneteivel, szűrési és kezelési lehetőségeivel és prognózisával kapcsolatban. Az irodalmi áttekintés az evészavarok és a terhesség kapcsolatának legújabb kutatási eredményeit foglalja össze.

Ideggyógyászati Szemle

Tapasztalataink Pompe-betegségben terhesség alatt alkalmazott enzimpótló kezeléssel és az irodalom áttekintése

GROSZ Zoltán, VÁRDI Visy Katalin, MOLNÁR Mária Judit

A Pompe-betegség ritka, autoszomális recesszív módon öröklődő, izomdystrophiát okozó, lysosomalis tárolási be­tegség. Az α-glükozidáz enzim hiánya a sejtekben gliko­génfelhalmozódást okoz. Az infantilis formában hypo­tonia, súlyos szív- és légzési elégtelenség, a késői kezdetű formában végtagövi és axiális eloszlású izomgyengeség, légzési elégtelenség tünetei jellemzők. A be­teg­ség 2006 óta a hiányzó enzim reguláris bevitelével kezelhető, ami mindkét altípusba tartozó betegek túlélését és tüneteinek súlyosságát szignifikáns mértékben javítja. A kezelés biztonságos és jól tolerálható, terhességben való alkalmazá­sáról azonban rendkívül kevés adat áll rendelkezésre. Célunk saját tapasztalataink megosztása és az irodalom áttekintése a Pompe-betegség enzimpótló kezelésének biztonságosságáról terhesség alatt és post partum.