Ideggyógyászati Szemle

Magyar Epilepszia Liga - Beszámoló a Magyar Epilepszia Liga közgyűléséről

SZUPERA Zoltán

2010. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(01-02)

A XXVI. győri Epileptológiai Továbbképző Munkakonferencia keretében tartotta meg az éves közgyűlését a Magyar Epilepszia Liga (MEL).

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Ritmusképzés az idegrendszerben

SZIRMAI Imre

A ritmusos agykérgi aktivitás és mozgásszabályozás között kapcsolatot mutattak ki. A 10 Hz-es μ-ritmus és a 20 Hz-es burstaktivitás a szomatomotoros rendszer két állapotát jelzi. A centrális tekervény felett regisztrálható μ-ritmus és a fiziológiás kéztremor között összefüggést tételeznek fel. A mozgatórendszer működésének érzékeny indikátora az ujjak finom mozgása. Összetett ritmusok dobolásában a mutatóujj ügyesebb, mint a 3.-4.-5. ujj. A tükörmozgás képessége is függ az ujjak kérgi reprezentációjától. A tükörmozgás legkönnyebben akkor hajtható végre, ha a mozgást az 5. ujjal indítják. Az ujjmozgásra vonatkozóan az agykérgi szabályozásban a kritikus frekvencia 3 Hz. A mozgásszabályozásban feltehetően létezik egy gyors (3 Hz-nél magasabb) és egy lassú (3 Hz-nél alacsonyabb) mozgással kapcsolatos időzítő neuronalis rendszer. A szinkrón kétoldali ujjmozgás legkönnyebben a 4/4, illetve 8/8 ütemben hajtható végre. Saját vizsgálatainkban azt találtuk, hogy a befelé és kifelé irányuló szekvenciális ujjmozgások egyenlő mértékben károsodtak zenélésben járatlan kontrollok és Parkinson-kóros betegek esetében. A mozgászavarokban a ritmusérzék és az óramechanizmus is károsodik a mozgásszabályozással együtt. A poliritmusos ujjmozgás nem öröklött képességünk, csak tanulással sajátítható el. A biológiai óra, amely a ritmusos mozgást szabályozza, feltehetően a bazális ganglionokba és a cerebellumba lokalizálható. A zenei ütembeosztás 2 hatványainak (1/12, 1/22, 1/23, 1/24, 1/25) reciprokából áll. Figyelemre méltó, hogy a neuralis működések frekvenciái, amelyeknek jelentőségük van a mozgás szabályozásában, ugyanebbe a tartományba esnek. A zenélés egyik legfontosabb idegrendszeri feltétele a specifikus működésű agyterületek összekapcsolása. Az európai népek az oktávalapú zenét részesítik előnyben. Az ezzel kapcsolatos zenei kompozíciók a gótikus építkezés ornamentikai szabályát követik, nevezetesen az egy felé törekvés a 8-4-2 osztályok egyesüléséből alakul ki. Leibnitz a zenét a lélek tudatalatti matematikájának tartotta. A zene mobilizáló hatása felhasználható a mozgászavarban szenvedők rehabilitációjára. Megfigyelték, hogy az ütem és a ritmus felülmúlja a melódia hatását. Feltehető, hogy a centrális oszcillátorok szenzoros beérkező impulzusok nélkül is létre tudnak hozni „fiktív motoros mintát”.

Ideggyógyászati Szemle

Különböző invazivitású agydaganatok extracelluláris mátrixának expressziója

KLEKNER Álmos, VARGA Imre, BOGNÁR László, HUTÓCZKI Gábor, KENYERES Annamária, TÓTH Judit, HANZÉLY Zoltán, SCHOLTZ Beáta

Célkitűzés - A glioblastomák sikertelen kezelésének egyik fő oka az ép agyállomány tumoros infiltrációja miatt kivitelezhetetlen radikális tumoreltávolítás. Ugyanakkor a hasonlóan anaplasztikus carcinomák agyi áttétei jól körülírt intracerebralis daganat képében jelentkeznek, amelyek teljes reszekciója többnyire rutinműtétnek számít. A tumoros környezeti invázióban az extracelluláris mátrix (ECM) molekulái játszanak döntő szerepet. Két különböző eredetű és egymástól jelentősen eltérő agyállományi infiltrációs aktivitással rendelkező daganat ECM-molekuláinak mRNSszintű expresszióját hasonlítottuk össze. Kérdésfelvetés - Az extracelluláris mátrix mely molekulái lehetnek felelősek a különböző eredetű anaplasztikus daganatok eltérő infiltrációs képességéért? Módszer - 23 ECM-alkotó molekula mRNS-expresszióját határoztuk meg kvantitatív reverz transzkriptáz polimeráz láncreakció alkalmazásával négy-négy idegsebészeti műtétből származó glioblastomából és bronchogen adenocarcinoma agyi áttétéből származó szövetmintában. Öt molekula esetében immunhisztokémiai vizsgálatokat is végeztünk. Eredmények - Kilenc ECM-molekula [brevikán, neurokán, neuroglikán-C, tenaszcin-C, verzikán, mátrixmetalloproteináz (MMP) -2, szindekán-1, -2 és -4] mRNS-expressziójában találtunk egyértelmű különbséget a két daganattípus között. Az immunhisztokémiai vizsgálatok során öt molekulából (neurocan, szindekán, versican, MMP-2 és -9) az MMP-9 kivételével minden esetben az mRNS-expressziós eredményeket alátámasztó különbségeket detektáltunk. Következtetések - A fenti molekulák szerepet játszhatnak a daganatsejtek igen eltérő környezeti agyállomány-inváziójában, és így a malignus gliomák esetében az antiinvazív rákellenes terápia célmolekuláiként is szolgálhatnak.

Ideggyógyászati Szemle

Molekuláris genetikai mutációs analízis Menkes-kórban

LÁSZLÓ Aranka, ENDREFFY Emőke, TÜMER Zeynep, HORN Nina, SZABÓ János

A Menkes-betegség X-kromoszómához kötött, recesszív, több szervrendszert érintő, letális, heredodegeneratív betegség. Fő tünetei a progresszív neurodegeneráció és a kötőszöveti rendellenességek mikroszkóposan göndör hajjal. Molekuláis genetikai vizsgálatot végeztünk magyar Menkes-szindrómás csecsemő esetében, és prenatalis diagnosztikai történt a betegség által terhelt családban. Módszer - Az ATP7A gén 12. exonját elemeztük didezoxifingerprintinggel, polimeráz láncreakcióval és a 12. exon direkt szekvenálásával. Szűrtük a specifikus mutációt az anyai nagynénje terhességéből származó chorionbolyhokban a 14. gestatiós héten. Eredmények - A 12. exonban Arg 844 His bázispárcserét mutattunk ki, amely nagyon súlyos, halálos missense mutációt eredményezett.

Ideggyógyászati Szemle

A glutamáttranszmisszió potenciális szerepe az ischaemiás agykárosodás és a depresszió patogenezisében. Az L-kinurenin hatásai a hippocampalis neuronok túlélésére és a corticocerebralis véráramlásra is

SAS Katalin

Kynurenine (KYN) is a central material of the major route for tryptophan (TRP) metabolism.

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, Pick-betegség

ANDREW Kertesz

Jelentõsen gyarapodott a tudásunk az utóbbi néhány évben a frontotemporalis dementiával kapcsolatban, különös tekintettel a molekuláris biológiájára. Ezt az állapotot korábban Pick-betegségnek ismerték és ritkának tartották, becslések szerint az összes dementia 12-15%-áért, a koria kezdetűek 30-50%-áért felelõs. A klinikai kép változatos, fõként a viselkedés és a nyelv károsodik, de a CBD és a PSP extrapyramidalis tünetei is idetartoznak. Ezek a látszólag eltérõ megjelenések egy irányba tartanak attól függõen, hogy egyik vagy másik agyterület érintett. Az esetek kevesebb mint fele tauopathia, a többségében kimutattak TDP-43 és újabban FUS proteinopathiát, ami az ALS-sel közös, potenciális lehetõségeket biztosítva a gyógyszeres kezelésnek. A Ch-17-en és néhány más helyen észlelt taués proganulinmutációk molekuláris mechanizmusokra mutatnak. Szószedet segíti a tájékozódást az összetett terminológiában.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének konszenzusdokumentuma - A hyperurikaemiás és a köszvényes betegek ellátásáról

Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élô tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletû ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértôi testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitûzése volt olyan egyértelmû ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Hypertonia és Nephrologia

Szérumhúgysavszint hypertoniában. Hazai tapasztalatok a Magyar Hypertonia Regiszter 2011., 2013., 2015. évi adatai alapján - I. rész Bevezető gondolatok. Betegek és módszer. Alapadatok

KÉKES Ede, PAKSY András, ALFÖLDI Sándor

Világszerte az általános populációban végzett szűrések alapján észlelik a szérumhúgysavszint átlagának emelkedését mindkét nemben. Ez a növekedési tendencia érvényes a hypertoniabetegségre is. A szerzők a Magyar Hypertonia Regiszter 2011., 2013. és 2015. évi adatainak felhasználásával vizsgálták 47372 hypertoniás betegben (22688 férfi, 24684 nő) a szérumhúgysavszint alakulását és összefüggését az életkorral, kockázati tényezőkkel, antropológiai, metabolikus jellemzőkkel, vérnyomással, a vérnyomáscélértékkel, szervkárosodásokkal, gyógyszeres kezeléssel, valamint a társbetegségekkel. Elemzésük első részében bemutatják az elemzés módszerét és az alapösszefüggéseket. A húgysavszint magasabb férfiaknál, mint nőknél, a kor előrehaladásával értéke emelkedik. A szisztolés és diasztolés vérnyomás emelkedése a szérumhúgysavszint növekedésével jár, amelynek trendje a szisztolés nyomás esetében szignifikánsan nagyobb. A hölgyeknél az emelkedési trend kisebb és mindig alacsonyabbak a húgysavértékek. Azoknál, akik nem érik el a célvérnyomást, a húgysavérték magasabb. A társbetegségek jelenléte szignifikánsan növeli a szérumhúgysavszintet.

Hivatásunk

Szívgyógyászok, szakdolgozók a pitvarfibrillációról

KUN J. Viktória

Rendkívüli, de remélhetőleg hagyományt teremtő országos találkozót szerveztek a leggyakoribb szívritmuszavarról. A Lurdy Házban laikusok, érintettek és szakdolgozók tudhattak meg elsőkézből mindent a pitvarfibrillációról. Úgy, ahogy eddig még sohasem. Nemzetközileg elismert kardiológus szaktekintélyek, vezető szakaszszisztens, diplomás szakápoló hozta testközelbe a betegséget és a gyógyítómunkát. A SZÍVSN Országos Beteg - egyesület szervezésében, a Magyar Egészségügyi Szakdolgozói Kamara és a Magyar Kardiológusok Társaságának támogatásával elindult kezdeményezés célja a tájékoztatás, a hiteles információk átadása, hogy szakemberek és laikusok minél inkább tisztában legyenek az egyre gyakrabban diagnosztizált betegséggel.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

RÓBERT VARGA, ESZTER MIKE, ANDREA TÉNYI, TAMÁS SIMON, MÁRIA HAJNAL, ANDRÁS FEKETE, SÁNDOR ILLÉS

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.