Ideggyógyászati Szemle

Magyar Epilepszia Liga - Beszámoló a Magyar Epilepszia Liga közgyűléséről

SZUPERA Zoltán

2010. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(01-02)

A XXVI. győri Epileptológiai Továbbképző Munkakonferencia keretében tartotta meg az éves közgyűlését a Magyar Epilepszia Liga (MEL).

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, Pick-betegség

ANDREW Kertesz

Jelentõsen gyarapodott a tudásunk az utóbbi néhány évben a frontotemporalis dementiával kapcsolatban, különös tekintettel a molekuláris biológiájára. Ezt az állapotot korábban Pick-betegségnek ismerték és ritkának tartották, becslések szerint az összes dementia 12-15%-áért, a koria kezdetűek 30-50%-áért felelõs. A klinikai kép változatos, fõként a viselkedés és a nyelv károsodik, de a CBD és a PSP extrapyramidalis tünetei is idetartoznak. Ezek a látszólag eltérõ megjelenések egy irányba tartanak attól függõen, hogy egyik vagy másik agyterület érintett. Az esetek kevesebb mint fele tauopathia, a többségében kimutattak TDP-43 és újabban FUS proteinopathiát, ami az ALS-sel közös, potenciális lehetõségeket biztosítva a gyógyszeres kezelésnek. A Ch-17-en és néhány más helyen észlelt taués proganulinmutációk molekuláris mechanizmusokra mutatnak. Szószedet segíti a tájékozódást az összetett terminológiában.

Ideggyógyászati Szemle

Ritmusképzés az idegrendszerben

SZIRMAI Imre

A ritmusos agykérgi aktivitás és mozgásszabályozás között kapcsolatot mutattak ki. A 10 Hz-es μ-ritmus és a 20 Hz-es burstaktivitás a szomatomotoros rendszer két állapotát jelzi. A centrális tekervény felett regisztrálható μ-ritmus és a fiziológiás kéztremor között összefüggést tételeznek fel. A mozgatórendszer működésének érzékeny indikátora az ujjak finom mozgása. Összetett ritmusok dobolásában a mutatóujj ügyesebb, mint a 3.-4.-5. ujj. A tükörmozgás képessége is függ az ujjak kérgi reprezentációjától. A tükörmozgás legkönnyebben akkor hajtható végre, ha a mozgást az 5. ujjal indítják. Az ujjmozgásra vonatkozóan az agykérgi szabályozásban a kritikus frekvencia 3 Hz. A mozgásszabályozásban feltehetően létezik egy gyors (3 Hz-nél magasabb) és egy lassú (3 Hz-nél alacsonyabb) mozgással kapcsolatos időzítő neuronalis rendszer. A szinkrón kétoldali ujjmozgás legkönnyebben a 4/4, illetve 8/8 ütemben hajtható végre. Saját vizsgálatainkban azt találtuk, hogy a befelé és kifelé irányuló szekvenciális ujjmozgások egyenlő mértékben károsodtak zenélésben járatlan kontrollok és Parkinson-kóros betegek esetében. A mozgászavarokban a ritmusérzék és az óramechanizmus is károsodik a mozgásszabályozással együtt. A poliritmusos ujjmozgás nem öröklött képességünk, csak tanulással sajátítható el. A biológiai óra, amely a ritmusos mozgást szabályozza, feltehetően a bazális ganglionokba és a cerebellumba lokalizálható. A zenei ütembeosztás 2 hatványainak (1/12, 1/22, 1/23, 1/24, 1/25) reciprokából áll. Figyelemre méltó, hogy a neuralis működések frekvenciái, amelyeknek jelentőségük van a mozgás szabályozásában, ugyanebbe a tartományba esnek. A zenélés egyik legfontosabb idegrendszeri feltétele a specifikus működésű agyterületek összekapcsolása. Az európai népek az oktávalapú zenét részesítik előnyben. Az ezzel kapcsolatos zenei kompozíciók a gótikus építkezés ornamentikai szabályát követik, nevezetesen az egy felé törekvés a 8-4-2 osztályok egyesüléséből alakul ki. Leibnitz a zenét a lélek tudatalatti matematikájának tartotta. A zene mobilizáló hatása felhasználható a mozgászavarban szenvedők rehabilitációjára. Megfigyelték, hogy az ütem és a ritmus felülmúlja a melódia hatását. Feltehető, hogy a centrális oszcillátorok szenzoros beérkező impulzusok nélkül is létre tudnak hozni „fiktív motoros mintát”.

Ideggyógyászati Szemle

Az alsó nyaki gerincszakasz elülső spondylodesise során nyert klinikai tapasztalataink

PAZDERNYIK Szilárd, SÁNDOR László, ELEK Péter, BARZÓ Pál

Mind az akut, mind a krónikus instabilitás sikeresen kezelhető elülső spondylodesissel. A műtét célja olyan spondylodesis létrehozása, amely a sebész által beállított pozícióban merevíti el az instabil mozgásszegmentumot. Az elmerevítés az intervertebrális rés átcsontosodásával valósul meg. Magát az elcsontosodást az érintett szegmentumok operatív stabilizációja és osteoproduktív, osteoinduktív anyagok át- és/vagy beültetése segíti elő. Minél gyorsabb átcsontosodást tudunk elérni, annál biztosabban elkerülhetjük az anyagfüggő és/vagy az elmozdulásból eredő komplikációkat. Elméleti megfontolásainkat alátámasztva retrospektív klinikai/radiológiai vizsgálatot végeztünk, amelyben a különböző rendszerek alkalmazásával végzett, elülső nyaki spondylodesisekkel elért csontos konszolidáció sebességét és biztonságát elemeztük. Összesen 485 beteg műtét utáni eredményeit vizsgáltuk, akiket akut vagy krónikus nyaki gerincinstabilitás miatt lemez-osteosynthesissel kezeltünk. Csonttranszplantáció céljából az esetek egy részében tiszta autológ spongiosát, illetve corticospongiosus csontmorzsákat, másik részében autológ, tricorticalis csontblokkot alkalmaztunk. Mind a követésben, mind az adatgyűjtésben előre kidolgozott, egységes protokoll szerint jártunk el. Az adatokat direkt öszehasonlításon alapuló egységes kritériumrendszer alapján értékeltük. A lemezes spondylodesiseket három csoportba osztottuk: 1. csoport: dinamikus osteosynthesis tiszta spongiosával (155 beteg 210 szegmentummal, 1,35 szegment/ beteg), 2. csoport: dinamikus osteosynthesis tricorticalis grafttal (167 beteg 290 mozgásszegmentummal, 1,73 szegment/beteg) és 3. csoport: szögletstabil osteosynthesis tricorticalis grafttal (73 beteg 110 mozgásszegmentummal, 1,5 szegment/beteg). A cage-implantációval kezelt betegek képezték a 4. csoportot: cage autológ corticospongiosus csontmorzsával töltve (90 beteg 90 mozgásszegmentummal, 1,0 szegmentum/beteg). A követés során a csontos átépülés megítélésére protokollszerűen oldalirányú és anterior- posterior röntgenfelvételek készültek a 0., 6., 16. és az 52. hét után, és az esetek egy részében a 104. hét után is. A graft és a csigolya közti csontos gyógyulás mértékének minősítésére három fokozatot használtunk, amelyek a következők: még át nem épült, átépült, illetve álízületképződés. Beteganyagunk adatainak értékelése során az alábbi megállapításokat tettük: a) Gyors és biztos átcsontosodás jön létre azok esetében, akiket dinamikus lemez-osteosynthesis létesítésével kezeltünk (p=0,00001). Ez „normál” H-lemez és csonttranszplantátumként autológ spongiosa alkalmazását jelenti. Az így előállított szegmentstabilizációk 77%-a (161 szegmentum) már a hatodik posztoperatív héten, álízület-képződés nélkül, csontosan konszolidálódott. b) Tricorticalis graft alkalmazása szögletstabil és dinamikus lemezrendszerekben is késlelteti a csontos gyógyulást. Ennek a csonttranszplantátumnak az alkalmazását követően gyakran fordul elő álízület-képződés, amelyet az autológ spongiosa használatakor sosem figyeltünk meg. c) A szögletstabil lemezzel végzett spondylodesisek rendszerint késleltetve gyógyultak. Az álízület-képződés aránya nagy, 21% (23 szegmentum) volt, azaz az alsó nyaki gerincszakaszon nem tanácsos szögletstabil lemezrendszerrel végezni az elülső nyaki lemezspondylodesist. d) Az autológ corticospongiosus csontmorzsával töltött cage-ek alkalmazásával létrehozott spondylodesisek biztosan gyógyulnak. Annak ellenére azonban, hogy az álízület-képződési arány ezzel a technikával 0% volt, a konstrukció geometriai viszonyai és a tiszta autológ spongiosa corticospongiosus csontmorzsával történő helyettesítése miatt az elcsontosodás kissé késleltetett. Az alsó nyaki gerincszakasz akut/krónikus instabilitásai sebészi kezelésében mind a normál H-lemez és autológ spongiosa együttes alkalmazása, mind a corticospongiosus csontmorzsákkal feltöltött intervertebralis cage használata ajánlott, szem előtt tartva azt, hogy az utóbbi esetében a csontos dekompresszió során nyert corticospongiosus morzsák használata a beteget újabb - a graft nyerése céljából végzett - feltárástól kíméli meg.

Ideggyógyászati Szemle

Különböző invazivitású agydaganatok extracelluláris mátrixának expressziója

KLEKNER Álmos, VARGA Imre, BOGNÁR László, HUTÓCZKI Gábor, KENYERES Annamária, TÓTH Judit, HANZÉLY Zoltán, SCHOLTZ Beáta

Célkitűzés - A glioblastomák sikertelen kezelésének egyik fő oka az ép agyállomány tumoros infiltrációja miatt kivitelezhetetlen radikális tumoreltávolítás. Ugyanakkor a hasonlóan anaplasztikus carcinomák agyi áttétei jól körülírt intracerebralis daganat képében jelentkeznek, amelyek teljes reszekciója többnyire rutinműtétnek számít. A tumoros környezeti invázióban az extracelluláris mátrix (ECM) molekulái játszanak döntő szerepet. Két különböző eredetű és egymástól jelentősen eltérő agyállományi infiltrációs aktivitással rendelkező daganat ECM-molekuláinak mRNSszintű expresszióját hasonlítottuk össze. Kérdésfelvetés - Az extracelluláris mátrix mely molekulái lehetnek felelősek a különböző eredetű anaplasztikus daganatok eltérő infiltrációs képességéért? Módszer - 23 ECM-alkotó molekula mRNS-expresszióját határoztuk meg kvantitatív reverz transzkriptáz polimeráz láncreakció alkalmazásával négy-négy idegsebészeti műtétből származó glioblastomából és bronchogen adenocarcinoma agyi áttétéből származó szövetmintában. Öt molekula esetében immunhisztokémiai vizsgálatokat is végeztünk. Eredmények - Kilenc ECM-molekula [brevikán, neurokán, neuroglikán-C, tenaszcin-C, verzikán, mátrixmetalloproteináz (MMP) -2, szindekán-1, -2 és -4] mRNS-expressziójában találtunk egyértelmű különbséget a két daganattípus között. Az immunhisztokémiai vizsgálatok során öt molekulából (neurocan, szindekán, versican, MMP-2 és -9) az MMP-9 kivételével minden esetben az mRNS-expressziós eredményeket alátámasztó különbségeket detektáltunk. Következtetések - A fenti molekulák szerepet játszhatnak a daganatsejtek igen eltérő környezeti agyállomány-inváziójában, és így a malignus gliomák esetében az antiinvazív rákellenes terápia célmolekuláiként is szolgálhatnak.

Ideggyógyászati Szemle

Hátsó corticalis atrophia (Benson-szindróma)

RÓZSA Anikó, SZILVÁSSY Ildikó, KOVÁCS Krisztina, BOÓR Krisztina, GÁCS Gyula

A hátsó corticalis atrophia - mint ritka corticalis dementia - jellegzetességeit ismertetjük 69 éves nőbetegünk esete kapcsán, akinek betegsége látási panaszokkal indult, amelyet kezdetben szemészeti okkal magyaráztak. Neurológiai vizsgálatunk során azonban ennek hátterében vizuális agnóziát diagnosztizáltunk egyéb neurológiai eltérések mellett (alexia agraphia nélkül, acalculia, prosopagnosia, konstrukciós zavar, óraidőfelismerés-zavar, öltözködési apraxia, térbeli tájékozódási zavar). A koponya MR-vizsgálata hátsó corticalis atrophiára jellemző, aszimmetrikus kétoldali parietooccipitalis atrophiát mutatott.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének konszenzusdokumentuma - A hyperurikaemiás és a köszvényes betegek ellátásáról

Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élô tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletû ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértôi testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitûzése volt olyan egyértelmû ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvû diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, elôkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt fôbb jellemzôinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkezô kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdôívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részbôl, egy kognitív szûrôvizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztbôl áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentôsen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékû egyéni variabilitás volt jellemzô a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idô és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhetô egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és elôzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történô változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szûrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetôen egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Ideggyógyászati Szemle

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitûzés – A szerzô a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnôtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelôsségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendô alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitûzésnek megfelelô kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerzô véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezôk, az akut rohamprovokáló tényezôk jelentô­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az elsô szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendôkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérô egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítôje, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintû betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelôsségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.