Ideggyógyászati Szemle

Magyar Epilepszia Liga

2004. JÚNIUS 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2004;57(05-06)

Dr. Rajna Péter, a Magyar Epilepszia Liga (MEL) elnöke értékelte az antiepileptikumok ártámogatásával kapcsolatos tárgyalások eredményét. Mint ismeretes, hiábavalónak bizonyult a MEL törekvése az antiepileptikumok ártámogatásának megváltoztatása ellen. A MEL beadvánnyal fordult az Országos Egészségbiztosító Pénztárhoz (OEP) és az Egészségügyi, Szociális és Családügyi Minisztériumhoz a gyógyszerár-támogatási rendszer tervezett változtatása ellen. A kérelmet mindkét helyen elutasították.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia diagnózisa

JANSZKY József

A lakosság körülbelül 0,5-1%-a szenved epilepsziában, további 5%-a epilepszia gyanúja miatt orvosi kivizsgáláson esik át. Az epilepsziás rohamok gyanúja esetén az alábbi kérdésekkel szembesülünk: Epilepsziás rohamokról van szó? A pszichogén, nem epilepsziás roham („pseudoroham”) és a konvulzív syncope a leggyakoribb és legfontosabb differenciáldiagnosztikai probléma, amely utóbbi hátterében gyakori a kardiológiai betegség. Epilepsziáról van szó? Nem provokált epilepsziás roham esetén fontos kérdés a roham ismétlődési kockázata. A rohamok visszatértét valószínűsíti az egyértelmű etiológiai tényező és az EEG-n jelentkező epileptiform potenciálok. Izolált epilepsziás roham esetében az EEG-lelet csak 30-50%-ban pozitív. Az EEG-vizsgálatot lehetőleg a roham után 24 órán belül kell elvégezni. Negatív EEG-lelet esetén alvási EEG-vizsgálat szükséges. Mi az epilepszia oka? A fokális epilepszia leggyakoribb okai a hippocampalis sclerosis, a benignus tumorok és a corticalis fejlődési rendellenesség. A krónikus epilepszia hátterében három potenciálisan életveszélyes kórállapot húzódhat meg: érmalformáció, tumor és neuroinfekció. Mivel az első két betegségcsoport egy része csak MR-vizsgálattal (és nem CT-vel!) mutatható ki kellő biztonsággal, ezért minden felnőttkorban induló epilepszia esetén az MR-vizsgálat elvégzése kötelező. Az epileptogén laesio kimutatása kiemelt prognosztikai jelentőséggel bír a parciális epilepszia kezelése szempontjából. Amennyiben ugyanis az MR-kép körülírt epileptogén agyi szerkezeti eltérést ábrázol, akkor a krónikus epilepszia gyógyszeres kezelése nagy valószínűséggel hatástalan, míg a sebészi kezelés valószínűleg sikeres lesz. Az új és kvantitatív MR-technikák, így a volumetria, a T2-relaxometria, az MR-spektroszkópia, a funkcionális MR-vizsgálat is egyre nagyobb helyet kap az epilepszia diagnosztikájában.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia genetikája

KELEMEN Anna, SZŰCS Anna, RÁSONYI György, JANSZKY József, HOLLÓ András, HALÁSZ Péter

Összefoglaló közleményünkben olyan epilepsziaszindrómákat ismertetünk, amelyeknek oka egy-egy gén mutációja. Ezeknek a betegségeknek a zöme a feszültség- és ligandfüggő ioncsatornák működési zavarára vezethetők vissza. A herediter epilepsziák közül leginkább az autoszomális domináns öröklődésmenetű parciális epilepsziákat ismerjük; az autoszomális domináns öröklődésű frontálislebeny-epilepsziát az acetil-kolin-receptor α-4 és β-2 alegységeit kódoló gének mutációja, az újszülöttkori görcsöket a káliumcsatorna-alegységeket (KCNQ2 és KCNQ3) megváltoztató génmutációk, a familiáris temporolateralis epilepsziát egy tumorszuppresszor gén mutációja okozza. A generalizált epilepsziák közül a nátriumcsatorna- eltéréseket okozó mutációk (SCN1B, SCN1A és a GABAA γ-2 alegység) következtében kialakult, lázgörccsel és parciális rohamokkal járó generalizált epilepsziaszindróma (GEFS+) a legismertebb. E jelentős genetikai felfedezések birtokában remélhető, hogy a gyakori, feltételezhetően poligénesen öröklődő, idiopathiás generalizált epilepsziák etiológiájára is fény derül. Az ezen a területen folytatott intenzív kutatások sajnos még nem vezettek eredményre, egyes nátriumcsatorna- és GABA-receptor-gének kóroki szerepe feltételezhető. A csatornabetegségekről kialakult ismereteink betekintést nyújtanak az epilepsziás működészavar celluláris mechanizmusaiba.

Ideggyógyászati Szemle

A magyarországi felnõtt epilepsziabetegek pszichoszociális körülményei

RAJNA Péter, SÓLYOM András, VERES Judit

A szerzõk a Magyar Epilepszia Adatbankban regisztrált betegpopulációban a pszichoszociális körülmények, fontosabb betegségadatok és néhány pszichológiai paraméter kapcsolatát elemzik. Bevonási kritérium volt: ismételten fellépett epilepsziás roham, biztos epilepsziadiagnózis, legalább három kontrollvizsgálaton való részvétel, valamint 30 év feletti életkor. A bevonási kritériumoknak 450 beteg felelt meg. Az adatbázis négy (az életvezetést lényegesen befolyásoló tényezõre vonatkozó) kérdésére adott válaszok szerinti pontozás segítségével a betegeket pszichoszociális körülményeik alapján három alcsoportba (jó, közepes és rossz) sorolták. Az elõzetes várakozással szemben azt találták, hogy az epilepszia jellegzetes paraméterei közül az epilepszia típusa nem befolyásolja az elérhetõ pszichoszociális körülményeket. A generalizált tónusos-klónusos és a komplex parciális rohamok hatása között szintén nem volt különbség. A várakozásnak megfelelõen a rohamfrekvencia elemzése szerint a generalizált nagyrohamok ritka fellépte jó, sűrű jelentkezése rossz pszichoszociális helyzet esélyével társul. A tisztázható kóreredet és a pszichopatológiai szövõdmények jelenléte - annak minõségétõl függetlenül - a pszichoszociális helyzet romlásával jár. A betegek neme szerint nem találtak különbséget. Ez ellentmond annak az elképzelésnek, hogy a nõk életminõsége szempontjából a betegség hátrányosabb. A betegek életminõségének szintje az iskolai végzettséggel emelkedõ tendenciát mutat, és a másik szociális vonatkozású adat, a párkapcsolat megléte is jobb körülményeket jósol. A szerzõk vizsgálatuk eredményei alapján megerõsítik azokat a szakirodalmi elképzeléseket, miszerint a lehetõ legjobb életminõség és pszichoszociális helyzet eléréséhez a megfelelõ orvosi ellátás nem elegendõ, az epilepsziás betegek lehetõ legmagasabb szintű képzésére és tartós párkapcsolat kialakítására is szükség van.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia műtéti kezelése

HALÁSZ Péter, VAJDA János, CZIRJÁK Sándor

A hazai tapasztalatok tükrében a szerzõk összefoglalják az epilepszia műtéti kezelésének lehetõségeit, indikációit, módszereit és eredményeit. A műtéti kezelés a jelen elvek szerint a betegek mintegy 5-10%-a számára nyújthat sikeres kezelési módot. Fontos hangsúlyozni, hogy ma már a műtéti kezelés elsõdleges terápiává lépett elõ a medialis temporalis epilepsziában, amennyiben hippocampalis sclerosis vagy egyéb laesio kimutatható, a terápiarezisztens laesiós extratemporalis epilepsziákban és az egyik féltekére korlátozódó katasztrofális gyermekkori epilepsziákban (Rasmussen-szindrómában, hemimegalencephaliában, Sturge-Weber-kórban és poszttraumás vagy postencephalitises hemispherialis epilepsziákban). A szerzõk ismertetik a műtét elõtti kivizsgálás algoritmusait, a pacemakerzóna, a tiltott zónák és a féltekei munkamegosztás vizsgálatának kurrens módszereit. Leírják az alkalmazott műtéti típusokat és technikákat (laesionectomia, temporalis reszekciók, hemisphaerectomia, callosotomia, többszörös subpialis transzszekció) az indikációk függvényében. Ismertetik az új eljárásokat, mint a beépített pacemakerrel történõ nervusvagus-stimulációt, a kéreg alatti ingerlést, valamint az irradiációs technikákat. Összefoglalják a műtéti kimenetel szempontjából fontos prognosztikai tényezõket. Végül beszámolnak a sikertelenségekkel és a műtéti szövõdményekkel kapcsolatos tapasztalatokról, a műtét utáni rehabilitáció jelentõségérõl.

Ideggyógyászati Szemle

Az epileptogenezis és a megelõzés kérdései tüneti epilepsziákban

NIKL János

A tüneti epilepsziák általában jóval az agysérülést követõen, az úgynevezett latens periódus után jelentkeznek. Ebben az idõszakban az agyban progresszív szerkezeti és működési változások játszódnak le, amelyek végeredményben fokozott excitátoros állapotot okoznak. Az epileptogenezis folyamata állatkísérletekben vizsgálható, így a kindling, a status epilepticus, a hypoxiaischaemia, a traumás agysérülés modelljeiben. Az itt nyert adatok azt a hipotézist támasztják alá, hogy az elsõ sérülés alacsonyabb görcsküszöböt eredményez, de az epilepszia kifejlõdéséhez hozzájárulnak genetikai és környezeti faktorok, valamint valószínű, hogy második inzultus is szükséges. Az epilepszia kialakulása több okra vezethetõ vissza. Ennek ellenére a latens periódus lehetõséget teremt arra, hogy az epilepsziát megelõzzük vagy az epileptogenezist oly módon befolyásoljuk, hogy a kezelés a késõbbiekben eredményesebb lehessen. A megelõzésre a mindennapi klinikai gyakorlatban is törekedni kell. A jelenleg alkalmazott gyógyszerek azonban inkább antikonvulzívak - antiepileptogenitásuk kérdéses. Emiatt szükség van új vegyületek kifejlesztésére, amelyhez új elméleti megfontolások is kellenek. Az utóbbi években az epilepszia elõfordulására a legnagyobb hatást a neonatalis ellátás fejlõdése gyakorolta. Ez arra hívja fel a figyelmet, hogy az agysérülés akut szakaszában olyan optimális ellátást kell biztosítani, amely megszünteti vagy mérsékli az epilepszia kockázati tényezõit is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének konszenzusdokumentuma - A hyperurikaemiás és a köszvényes betegek ellátásáról

Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élô tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletû ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértôi testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitûzése volt olyan egyértelmû ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvû diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, elôkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt fôbb jellemzôinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkezô kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdôívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részbôl, egy kognitív szûrôvizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztbôl áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentôsen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékû egyéni variabilitás volt jellemzô a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idô és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhetô egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és elôzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történô változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szûrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetôen egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Ideggyógyászati Szemle

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitûzés – A szerzô a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnôtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelôsségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendô alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitûzésnek megfelelô kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerzô véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezôk, az akut rohamprovokáló tényezôk jelentô­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az elsô szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendôkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérô egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítôje, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintû betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelôsségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.