Ideggyógyászati Szemle

Leel-Őssy Lóránt: A klinikai neuropatológia alapjai

MAJTÉNYI Katalin

2007. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(09-10)

Amásodik magyar nyelvű tankönyvként üdvözöljük Leel-Őssy professzor könyvét „A klinikai neuropatológia alapjai” címmel. Míg az első neuropatológiai magyar nyelvű tankönyv, amely 1987-ben jelent meg Környey professzor műveként, főként elméleti ismeretekre helyezte a hangsúlyt, a most kiadott könyv az alapvető gyakorlati és klinikai patológiai vonatkozású ismereteket tartalmazza röviden, 125 oldalon.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A basalis ganglionok lehetséges szerepe a nervus medianus szomatoszenzoros kiváltott válasz N30 komponens keletkezésében

BENICZKY Sándor, NAGY Helga, VARGA Edina, VÖRÖS Erika, KÉRI Szabolcs, VÉCSEI László

Célkitűzés - A nervus medianus szomatoszenzoros kiváltott válasz (SEP) frontális (N30) komponens eredete, illetve ennek afferentációja nem teljesen tisztázott. A vizsgálatunk célja az volt, hogy az N30 komponens esetleges szelektív károsodását vizsgáljuk a basalis ganglionok területére korlátozott lacunaris infarktusos betegek esetében, és ezt összehasonlítsuk olyan betegek SEP-eltéréseivel, akik esetében a lacunaris infarktusok megkímélték a basalis ganglionokat. Módszerek - Nervus medianus SEP-vizsgálatokat végeztünk tíz, lacunaris infarktusos beteg és 13 egészséges önkéntes esetében. Négy beteg lacunaris infarktusa csak a basalis ganglionok területére terjedt ki, hat esetben pedig más agyi területekre. Eredmények - Két beteg esetében, akik egyoldali károsodást szenvedtek a nucleus caudatus fejében, az N30 komponens nem volt kimutatható a károsodásnak megfelelő oldalon. A kétoldali globus pallidus károsodását elszenvedett beteg esetében az N30 komponens amplitúdója jelentősen csökkent. A nucleus caudatus farkát érintő károsodás mellett normális volt az N30 komponens. Az N30-amplitúdó csökkenését észleltük két esetben, amikor frontális fehérállományi lokalizációban voltak a lacunaris infarktusok. A többi vizsgálati alany esetében mindkét oldalon normális volt az N30. Következtetések - Az eredményeink alátámasztják a basalis ganglionok, különösen a caudatusfej szerepét a medianus-SEP N30 komponens keletkezésében.

Ideggyógyászati Szemle

Szisztémás lupus erythematosus központi és környéki idegrendszeri szövődménye

ILNICZKY Sándor, KAMONDI Anita, ARÁNYI Zsuzsanna, VÁRALLYAY György, GAAL Barbara, SZIRMAI Imre, NAGY György

A szisztémás lupus erythematosus az egyik leggyakoribb, több szervet érintő autoimmun betegség, amely károsíthatja az agyat, a gerincvelőt és a környéki idegeket agyi vasculitis, transvers myelitis és polyneuropathia formájában. Egy 46 éves nőbeteg kórtörténetét ismertetjük. Betegsége 44 éves korában indult részleges myelitis transversa tüneteivel. Két év panaszmentesség után sokízületi gyulladás, láz, az alsó végtagok fájdalmas paraesthesiája és gyengesége alakult ki. A laboratóriumi leletek alapján szisztémás lupus erythematosust állapítottak meg. A neurológiai vizsgálat során centrális és perifériás idegrendszeri károsodás tüneteit találták. A koponya-MR-vizsgálat negatív volt, a nyaki gerinc MR-vizsgálata két jelintenzív elváltozást ábrázolt a nyaki gerincvelőben a T2-súlyozott felvételeken. A liquorvizsgálat enyhén emelkedett összfehérjeértéket mutatott normális sejtszám mellett. Az elektrofiziológiai vizsgálatok szubakut szenzomotoros axonalis polyneuropathiát igazoltak. Methylprednisolonkezelés mellett állapota javult. A szisztémás lupus erythematosusban egyidejűleg jelentkező centrális és perifériás idegrendszeri szövődmények diagnosztikai nehézséget okozhatnak.

Ideggyógyászati Szemle

A neuroleptikumok perzisztáló akinetikusrigid mellékhatásai Wilson-kórt jelezhetnek

ASCHERMANN Zsuzsanna, SZALAY Ferenc, SCHMIDT Erzsébet, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

Két esetet ismertetünk, ahol a Wilson-kór diagnózisának felállítására neuroleptikus kezelés mellett jelentkező, perzisztáló akinetikus-rigid szindróma kialakulását követően került sor. Egyik esetünkben Wilson-kórra utaló korábbi klinikai tünet nem volt, a laboratóriumi paraméterek májfunkciós zavart nem jeleztek. Mindkét esetben az akinetikus-rigid tüneteket kezdetben a neuroleptikus terápia mellékhatásaként értelmezték, de a kezelés felfüggesztése nem eredményezett javulást. Egyik esetünkben a T2-súlyozott koponya-MR-vizsgálat hiperintenzitást jelzett a mély agyi magvakban mindkét oldalon. Eseteink tanúsága szerint a Wilson-kór egyes klinikai altípusaiban a dopaminreceptor-antagonisták akinetikus-rigid szindrómát provokálhatnak, feltehetően a dopaminerg neuronok sérülése miatt. Ezért fiatal betegek esetében a neuroleptikum mellett jelentkező tartós akinetikus-rigid mellékhatás Wilson- kór kizárását igényli, még akkor is, ha arra klinikailag egyéb gyanú nincs.

Ideggyógyászati Szemle

Agyi ischaemiás állatmodellek - Terápiás stratégiák in vivo tesztelése

ERDŐ Franciska, KONSTANTIN-ALEXANDER Hossmann

Az agyi ischaemiás betegségek, így a szívmegállás okozta globális agyi ischaemia vagy az arteria cerebri media elzáródását követő stroke (fokális agyi ischaemia) a vezető halálokok közé tartoznak világszerte. Az ilyenkor bekövetkező agyi morfológiai károsodásokat, az ezek következményeként jelentkező funkcionális zavarokat, valamint a jelenségek hátterében álló molekuláris történéseket állatkísérletekkel próbáljuk modellezni. Ilyen kísérletes módszereket mutatunk be röviden ebben az összefoglaló közleményben. Ezek a modellek segítik a betegségek patológiájának jobb megismerését, továbbá lehetőséget adnak új molekulák, illetve terápiás stratégiák hatékonyságának tanulmányozására. Számos, az állatkísérletek során hatásosnak talált anyag a humán kipróbálás alkalmával nem váltotta be a hozzá fűzött reményeket. Az ellentmondásosnak tűnő eredmények lehetséges magyarázatairól és a megoldási lehetőségekről is olvashatunk a közleményben.

Ideggyógyászati Szemle

Prof. Dr. Leel-Őssy Lóránt 80 éves

RÉVÉSZ Tamás

Leel-Őssy Lóránt címzetes egyetemi tanár, az esztergomi Vaszary Kolos Kórház nyugalmazott osztályvezető főorvosa, a Magyar Neuropatológiai Társaság korábbi elnöke, a magyar neurológia, neuropszichiátria és neuropatológia kiemelkedő alakja 2007. július 25-én ünnepelte 80. születésnapját.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Lege Artis Medicinae

Digitális eszközökkel támogatott terápiatervezés folyamata a precíziós onkológiában

PETÁK István, VÁLYI-NAGY István

A molekuláris információ alapú személyre szabott precíziós orvoslás új mérföldkôhöz érkezett az onkológiában. Mostani tudásunk szerint hozzávetôleg 600 gén 6 millió mutációja hozható összefüggésbe a daganatok kialakulásával, és minden beteg esetében átlagosan egyszerre 3-4 ilyen „driver” gén mutációja van jelen. A molekuláris diagnosztika fejlôdése ma már lehetôvé teszi, hogy a rutinellátás részeként megismerjük a betegek daganatának részletes molekuláris profilját. Ennek klinikai relevanciája az, hogy ma már 125 célzott gyógyszer van forgalomban és további több száz hatóanyag érhetô el klinikai vizsgálatokban. Ez azt eredményezi, hogy sokszor már elsô vonalban több törzskönyvezett terápiás lehetôség közül kell kiválasztani a beteg számára a legmegfelelôbbet a molekuláris információ alapján. Ehhez ma már egyre inkább komplex informatikai eszközökre, orvosi szoftverekre van szükség. Genetikusok, molekuláris biológusok, molekuláris patológusok és molekuláris farmakológusok már most napi szinten használnak bioinformatikai és interpretációs szoftvereket. De ma már klinikusok számára is online elérhetôk a mesterséges intelligencia által támogatott digitális eszközök a terápia megtervezésére. A telemedicina eszközei, a videokonferencia megteremtette a feltételét annak, hogy on­line multidiszciplináris szakértôi egyeztetések, „virtual molecular tumor board”-ok jöjjenek létre, amelyek segítségével minden or­vos és beteg hozzáférhet a precíziós on­kológia korszerû lehetôségeihez.

Lege Artis Medicinae

Hozzászólás Szabadka Hajnalka „Allergiaellenes szerek és az ICAM-1-antitestek lehetséges alkalmazása a felső légúti infekciók kontrollálásában” című közleményéhez

JAKAB Lajos

A LAM 29. évfolyam 8-9. számában jelent meg „Allergiaellenes szerek és az ICAM-1-antitestek lehetséges alkalmazása a felső légúti in­fekciók kontrollálásában” című dolgozat Sza­bad­ka Haj­nalka tollából (1). A közlemény alap­vető fon­tos­ságú, nagy elterjedtségű, jelentős egész­ségügyi, klinikai jelentőségű problémára irányítja rá a figyelmet. A rhinovirusok és a Hae­mo­philus influenzae okozta infekciók kialakulását és terápiás lehetőségeit feszegeti, ami alapvető feladat mindennapjainkban. Az ICAM-1 szerepét érinti a patológiás folyamatok létrejöttében és az esetleges terápiás lehetőségek alkalmazhatóságában.