Kongresszusi naptár
2007. MÁJUS 20.
Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(05-06)
2007. MÁJUS 20.
Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(05-06)
Ideggyógyászati Szemle
A parkinsonizmussal társuló neurodegeneratív betegségek közel 90%-ában állnak fenn alvászavarok - az álmatlanságot, a nappali aluszékonysággal járó szindrómákat, a parasomniákat és az alvás alatti légzészavarokat is számításba véve. Nehezen tisztázható, hogy a sok szenvedést és zavart okozó gyakori álmatlanság és a nappali aluszékonyság milyen arányban következménye a gyógyszeres kezelésnek, a betegségből adódó testi-lelki tüneteknek vagy az alapbetegséggel járó neurodegeneratív folyamatnak. Az utóbbi évek kutatásai alapján úgy tűnik, hogy a degeneráció jelentősége nagyobb a korábban feltételezettnél: a parkinsonizmussal járó rendellenességekben károsodnak az alvásszabályozásban részt vevő struktúrák és rendszerek, így az alvászavarok az alapbetegség elsődleges biológiai tünetei. A REM-magatartászavar nevű parasomnia ebből a szempontból különösen jelentős: úgy tűnik, gyakran évekkel megelőzheti a parkinsonizmus-dementia tünetegyüttesét, ezeknek előhírnöke lehet, a jövőbeli prevenció egyik feltételét - az érintettek azonosítása - megteremtve. Hasonló, bár egyelőre kevésbé tisztázott összefüggés sejthető a nappali aluszékonyság és a Parkinson-kór között is. Az orexinek és neurodegeneratív betegségek kapcsolatának feltárása tovább gazdagíthatja e közelmúltban leírt neuropeptid jelentőségére vonatkozó ismereteket, rávilágíthat a narcolepsia és a neurodegeneratív betegségek kapcsolataira. A parkinsonizmussal járó betegségek és egyes alvásrendellenességek társulásának megértése új kezelési utakra világíthat rá, új szempontokat nyújthat a neurodegeneratív betegségek és alvászavarok megértéséhez.
Ideggyógyászati Szemle
A progresszív multifokális leukoencephalopathia ritka betegség, amelyet egy opportunista kórokozó, a JC-vírus reaktiválódása idéz elő szinte minden esetben immunhiányos állapotokban. A betegség a központi idegrendszer multifokális demyelinisatiójával jár, és rövid időn belül halálhoz vezet. A szerzők két esetet ismertetnek: egyikben 67 éves, krónikus lymphoid leukaemia miatt kezelt férfi beteg, a másikban 19 éves, öröklött immunhiányos állapotú, X-hez kötött hiper-IgM-szindróma miatt kezelt férfi esetében alakult ki a betegség. Mindkét esetben folyamatosan progrediáló jobb, majd mindkét féltekei tüneteket észleltek. A liquorvizsgálat nem volt informatív, a koponya-MR jellegzetes, kiterjedt, kétoldali fehérállományi károsodást mutatott. Az alkalmazott kezelés egyik esetben sem befolyásolta a betegség lefolyását. Az első beteget tíz, a másodikat hat héttel a tünetek jelentkezése után veszítették el. Agybiopszia, illetve mindkét esetben autopszia igazolta a kórismét. Az esetek demonstrálják, hogy a progresszív multifokális leukoencephalopathia különféle immundefektusok mellett is kialakulhat.
Ideggyógyászati Szemle
A congenitalis cataracta facialis dysmorphia neuropathia (CCFDN) szindróma (OMIM 604168) nemrég leírt autoszomális recesszív öröklődésű betegség, amely csaknem kizárólag az európai oláh cigányok endogám közösségére, a rudari csoportra korlátozódik. A CCFDN komplex, több szervrendszert érintő fenotípus, amelyet dysmorphiás arc, congenitalis cataracta, microcornea, korai szomatomotoros és intellektuális fejlődéskésés, hypogonadotrop hypogonadismus, a perifériás idegrendszer hypomyelinisatiója és gyakran súlyos anaesthesiás komplikációk jellemeznek. A betegséget a 18q23 régióban elhelyezkedő karboxiterminális domén foszfatáz 1 (CTDP1) gén homozigóta mutációja okozza. A szerzők az egyik roma nagycsaládon belül egy genetikailag igazolt CCFDN-es esetet mutatnak be, igazolva, hogy a magyarországi cigány népességben is jelen van a CCFDNmutáció. Antropomorfológiai leírások alapján valószínűsítik, hogy a CCFDN-mutáció oláh cigányok XVIII. századi betelepülésével került hazánkba. Felhívják a figyelmet arra, hogy a molekuláris genetikai diagnosztika mellőzhetővé teszi az invazív módszereket, és lehetőséget nyújt a tünetmentes heterozigóták azonosítására. A genetikai szűrés bevezetése megteremtheti a genetikai tanácsadás, a prevenció lehetőségét a veszélyeztetett populációban.
Ideggyógyászati Szemle
A „sötét” (felére zsugorodott és hiperbazofil) idegsejtek keletkezése, természete és sorsa évszázados talányt jelentenek mind a humán, mind pedig a kísérletes neuropatológiában. A velük kapcsolatos szövettani vizsgálatok eredményeiből korábban semmiféle sejtbiológiai következtetést nem vontak le. Az elmúlt néhány évben kísérleti állatokon végzett fény- és elektronmikroszkópos vizsgálataink eredményei alapján - az általánosan elfogadottaktól merőben különböző - sejtbiológiai elképzeléseket tettünk közzé a „sötét” idegsejtek 1. természetével (energiaraktározó, az ultrastrukturális elemek közötti terekben mindenütt jelen lévő gélstruktúra „hibás működése”), 2. képződésük mechanizmusával (a gélben végbemenő, véletlenszerűen iniciált fázisátalakulás), 3. regenerálódóképességükkel (programozott folyamat fiziológiai célra), 4. pusztulásuk módjával (nem necrosis, sem nem apoptózis) és 5. az apoptózissal mutatott rokonságukkal (a fázisátalakulásra képes intracelluláris gélstruktúra az ontogenetikai apoptózis morfológiai végrehajtásában vesz részt) kapcsolatban. Morfológiai alapjuk ismertetése kapcsán összefoglaljuk ezeket az elképzeléseket, hogy felkeltse olyan kutatók figyelmét, akik a miénktől eltérő módokon vizsgálni tudják érvényességüket.
Hypertonia és Nephrologia
A hypertonia talán több is, mint népbetegség. Prevalenciája meghaladja a 35%-ot hazánkban, és az orvostársadalom minden erőfeszítése ellenére a halálozás vezető oka. Kiemelt hangsúlyt fektet a Magyar Hypertonia Társaság (MHT) a hypertonia megelőzésével, felismerésével és kezelésével foglalkozó klinikai és kísérletes kutatási eredmények terjesztésére. Ezzel a céllal került megrendezésre a XXVII. kongresszus 2019. szeptember 19-21. között Siófokon.
A kongresszust három-ötévente hívják össze, témáját a Foglalkozás-egészségügyi Ápolók Európai Szövetsége határozza meg. Korábbi években Brüsszel (1997), Strasbourg (2000), Helsinki (2003) és London (2007) adott otthont a konferenciának.
Lege Artis Medicinae
A Csont és Ízület Évtizede Alapítvány 2007. szeptember 7-én, az Európa Kongresszusi Központban egynapos konferenciát tartott az arthrosisról a Pharma Nord szponzorálásával. A téma mintegy 160 orvost vonzott az eseményre, zömmel reumatológusokat, de háziorvos, ortopéd és rehabilitációs szakorvosok is megjelentek.
Ideggyógyászati Szemle
Ideggyógyászati Szemle
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás