Ideggyógyászati Szemle

[Kiujjuló hátsó fossa haemangioblastomák]

J. Julow1, K. Bálint2, P. Gortvai3, E. Pásztor2, F. Slowik2

1994. MÁJUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1994;47(05-06)

[Az Országos Idegsebészeti Intézetben és a Szent János Kórházban operált hátsó fossa haemangioblastomák különböző aspektusairól adtunk áttekintést. (2, 3, 4) Jelen munka e daganatok kiújulásával kapcsolatos néhány problémát vizsgál. ]

AFFILIÁCIÓK

  1. St. John's Hospital, Budapest
  2. National Institute of Neurosurgery Budapest
  3. St. Bartholomew's Hospital London U.K

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága tudományos emlékülésén

Jendrassik Ernő az idegélettanász. Új fejlemények a demencia szindrómák osztályozásában. Új megfigyelések multiszisztémás atrophiában.

Ideggyógyászati Szemle

[A nyaki gerinc transzorális és anterolaterális műtéte ventrális extraduralis kóros folyamatokban]

EMIL Pásztor

[Ez a referátum a stockholmi Karolinska Intézetben 1993. szeptember 17 -én tartott meghívott előadás rövidített változata, 120 diával illusztrálva.]

Ideggyógyászati Szemle

[Klinikai és molekuláris genetikai eredmények összefüggése rosszindulatú agytörzsi daganatokban]

V. K. Ammon, U. Sure, DN Louis, V. Deimling A.

[Az agytörzsi gliomák ritka, túlnyomórészt gyermekkori daganatok. Histológiailag a felnőttkori szupratentoriális asztrocitómákhoz hasonlíthatók. A legtöbb gyermekkori agytörzsi daganatot alacsony fokú asztrocitómának (WHO II), anaplasztikus asztrocitómának (WHO III) vagy glioblastoma multiforme-nak (GBM, WHO IV) minősítették. A WHO III. és IV. fokozatú rosszindulatú agytörzsi gliómában szenvedő betegek túlélése ritkán haladja meg a két évet. A közelmúltban kifejlesztett molekuláris genetikai technikák új betekintést nyújtottak a tumorbiológiába. Az onkogének és tumorszupresszor gének olyan genetikai elváltozások, amelyek tumoros átalakulást és rosszindulatú progressziót okozhatnak. A rosszindulatú agytörzsi gliómák molekuláris genetikai vizsgálatát eddig ritkán végezték el. Ezért 12 ilyen tumor klinikai és 2 tumor molekuláris biológiai módszerekkel történő vizsgálatát tűztük ki célul.]

Ideggyógyászati Szemle

[Egyoldalú multiplex meningiómák és syringomyelia egyidejű előfordulása]

BÜKI András, MÉSZÁROS István, KÖVÉR Ferenc, KASÓ Gábor

[A hosszan tartó intrakraniális hipertónia a sziringomyélia egyik fő patogén tényezőjének tekinthető Chiari-rendellenességben vagy hátsó fossa tumorban szenvedő betegeknél.]

Ideggyógyászati Szemle

[Különböző autoregulációs válaszok a patkány kisagykéregében, neokortexében és szubkortikális szürkeállományában szisztémás alacsony- és magas vérnyomásra]

BALÁZS István, BARZÓ Pál, DÓCZI Tamás, PÓRSZÁSZ Róbert, SZOLCSÁNYI János

[Az agyi autoregulációt patkányok agykéregében, kisagyában és szubkortikális szürkeállományában (mag caudatus) vizsgálták lézer-Doppler áramlásméréssel. Mivel a bazális ganglionok, az agykéreg és a kisagyi kéreg érrendszeri architektúrája jelentős geometriai, genetikai és patológiai különbségeket mutat (3), azt a hipotézist teszteltük, hogy e területek vérellátásának autóregulációja eltérő e. A lézer-Doppler áramlásmérés ideális időbeli felbontással rendelkezik, és lehetővé teszi az áramlás-nyomás görbék elemzését (1, 2). Mindhárom régióban megerősítést nyert az autóreguláció függése a szisztémás vérnyomás (SABP) változásának sebességétől. A CBF szabályozása szignifikánsan különbözött a szubkortikális szürkeállományban és a neokortexben. Érdekes módon a kisagyi érrendszerben nem találtak autóregulációs képességet.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Ideggyógyászati Szemle

A Fabry-kór neurológiai szövődményei

VASTAGH Ildikó, CONSTANTIN Tamás, KÉRI Anna, RUDAS Gábor, FEKETE György, BERECZKI Dániel

Bevezetés - A Fabry-betegség X-kromoszómához kötötten öröklődő lizoszomális tárolási betegség. Az α-galaktozidáz A enzimet kódoló gén defektusa következtében glikoszfingolipidek, elsősorban a globotriaosylceramid (GL-3) halmozódik fel az erek falában, a szívizomsejtekben, a veseepithelsejtekben, a hátsó gyöki és az autonóm idegrendszer ganglionsejtjeiben. Ennek megfelelően a betegség tünetei szerteágazóak. Elsősorban a férfiak betegek, azonban a betegség heterozigóta nők esetében is előfordulhat, de ilyenkor a betegség általában idősebb életkorban manifesztálódik és enyhébb lefolyású. Fabry-kórban perifériás és központi idegrendszeri szövődmény alakulhat ki. Betegek - A közép-magyarországi régió Fabry-betegeinek és a génhordozóknak a kezelése a Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján történik. A szerteágazó tüneteknek megfelelően a betegek gondozását interdiszciplináris munkacsoport végzi. Jelenleg négy hemizigóta férfi beteget, négy heterozigóta nőbeteget és három heterozigóta tünetmentes génhordozót tartunk számon. Eredmények - A Fabry-kór neurológiai szövődményeinek részletes ismertetése után saját betegeink komplikációit, képalkotó vizsgálatainak az eredményeit foglaljuk össze. Következetés - Közleményünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a gyermekkorban, serdülőkorban jelentkező tisztázatlan eredetű acroparaesthesia, hőintolerancia, a fiatal felnőttkorban kialakuló stroke, TIA vagy tünetmentes fehérállományi ischaemiás eltérés esetén gondolni kell a Fabry-kórra mint ritka monogénes betegségre. A betegség korai diagnosztizálásával és az enzimpótló kezelés időben történő megkezdésével a tünetek részben visszafordíthatóak, a progresszió lassítható.

Ideggyógyászati Szemle

A thoracalis porckorong-sérvesedés hátsó transduralis feltárása során nyert korai tapasztalatok a Szegedi Tudományegyetem, Idegsebészeti Klinikán

MÁRKOS-GERGELY Gellérd, WATFA Kerim, BALÁZSFI Márton, SZEGETI Andrea, BARZÓ Pál

Bevezetés – A háti porckorongsérv, és a sebészi megoldá­sát igénylő esetek ritka előfordulása miatt az alkalmazott feltárások a mai napig is kihívást jelentenek, és hatékony­ságuk is vita tárgyát képezi. A hazai gyakorlatban elterjedt leggyakrabban alkalmazott feltárások (costotransversectomia, laminectomia) mellett számos egyéb módszer is létezik, így a torakoszkópos műtéti eljárás és a hátsó transduralis feltárás. Egy eset bemutatása kapcsán az SZTE Idegsebé­szeti Klinikán és Magyarországon először alkalmazott hátsó transduralis sequesterectomia műtéti technikáját és előnyeit kívánjuk elemezni. Esetismertetés – Az 50 éves, achondroplasiás nanismusban szenvedő beteget 2011 óta több alkalommal operáltuk progresszív, több szegmensre terjedő, myelopathiát okozó nyaki porckorongsérv miatt. Visszatérő paraparesise hátterében végül porckorongsérvek igazolódtak a Th. VIII. és Th. IX. magasságokban. Miután intraoperatív elektrofiziológia alkalmazása a korábbi nyaki myelopathia miatt nem volt kivitelezhető, a legjobb és legbiztonságosabb vizuális kontrollt biztosító, hátsó transduralis feltárást alkalmaztuk. Következtetések – Megítélésünk szerint a hátsó trans­duralis feltárás megfelelő tapasztalattal rendelkező sebész számára eredményesebb és hozzáférhetőbb alternatívát kínál, szemben a hagyományos vagy technikailag nehezen kivitelez­hető, speciális eszköztárat igénylő, nagy szövődményrátájú feltárásokkal.

Ideggyógyászati Szemle

[Subduralis, subarachnoidealis és állományi vérzés egyidejű kialakulása perifériás arteria cerebri media aneurysmaruptura után]

BÉRES-MOLNÁR Anna Katalin, FOLYOVICH András, SZLOBODA Péter, SZENDREY-KISS Zsolt, BERECZKI Dániel, BAKOS Mária, VÁRALLYAY György, SZABÓ Huba, NYÁRI István

[Az agyi állományvérzés leggyakoribb oka hypertonia, a subarachnoidealis vérzésé érmalformáció megrepedése, a subduralis haematomáé rendszerint koponyatrauma. E háromféle vérzés egy időben, közös okra visszavezet­hetően ritkán alakul ki. Az intracerebralis aneurysmák gyakorisága a Willis-körtől távolodva csökken, az a. ce­rebri media distalis szakaszán alig fordul elő, ezek az esetek szinte mindig úgynevezett mycoticus aneurysmák, melyek általában súlyos immundeficiens állapotokban, endocarditisben alakulnak ki. Az 59 éves nőbeteg anamnézisében hypertonia, diétával egyensúlyban tartott diabetes mellitus szerepelt. Trauma nem érte. Felvételére egy napja fennálló, mind kifejezettebb szótalálási nehézség, bal oldali fej­tetői fájdalom miatt került sor. Felvételekor enyhe motoros aphasiát észleltünk. Érkezése után néhány perccel comatosussá vált, légzése felületes lett. CT-vizsgálattal bal olda­lon, frontoparietalisan subduralis és subarachnoidealis vérzés, mellette állományvérzés ábrázolódott, jobb oldalon a ponsban is állományvérzés látszott. Haemostatisa rendben volt. A subduralis haematoma evacuatióját követően gépi lélegeztetésre volt szükség. Szepszis alakult ki, MRSA igazolódott. Széles spektrumú antibiotikum mellett többször szorult transzfúzióra. Echokardiográfia vegetációt nem igazolt. Neurológiai státusza, vigilitasa fokozatosan javult, per os táplálhatóvá vált. A megkezdett rehabilitációt GM status epilepticus szakította meg. Koponya-CT, CT-angiográfia bal oldalon, az a. cerebri media perifériás szakaszán aneurysmát igazolt. Fizi­kális státusza alapján két hónappal később vált alkalmassá műtétre, melynek során bal oldali hátsó frontális feltáráson keresztül a corticalis felszínen elhelyezkedő aneurysmát két clippel elláttuk. A műtéti lelet és az érfalból készült szövettani vizsgálat „valódi”, nem mycoticus aneu­rysmát igazolt. Betegünk kórtörténetének különlegessége az egyidejűleg kialakult érmalformáció okozta subduralis, subarachnoidealis és agytörzsi, infratentorialis vérzés. Az igazolódott aneurysmaesetünk lokalizációjában rendkívül ritka. Még inkább különleges, hogy nem mycoticus aneurysma volt. A beteg maradványtünetekkel, de aktív életet él.]

Ideggyógyászati Szemle

[Az egyoldali izolált és hátsó agyi arteriolaris thalamicus infarktusok kockázati tényezőinek, topográfiai elhelyezkedésének és stroke- mechanizmusainak vizsgálata]

GÖKCAL Elif, SENGUL Yildizhan, USLU Ilgen Ferda

[Cél - A thalamus egyoldali, akut ischaemiás infarktusai­nak mechanizmusát, rizikótényezőit és topográfiai jellem­zőit vizsgáltuk. Módszerek - A vizsgálatba a kórházunkba 2014 januárja és 2017 januárja között akut egyoldali thalamus infarktussal felvett betegek kerültek (a betegek vagy izolált thalamicus infarktusban/TI, vagy kombinált thalamicus infarktusban szenvedtek; a kombinált infarktusban a thalamuson kívül a posterior cerebralis artéria területe volt érintett: PCA + TI). Meghatároztuk a betegek demográfiai jellem­zőit és vascularis rizikótényezőit. A thalamicus infarktusokat topográfiai szempontból anterior, posteromedialis, ventrolateralis, posterolateralis, egy területnél többre terjedő és variáns csoportokba osztottuk. A stroke- mecha­niz­must a „Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment” (TOAST) kritériumai alapján állapítottuk meg. Az izolált TI és a PCA + TI betegek csoportját a kockázati tényezők, a stroke-mechanizmus és az infarktustopográfia alapján hasonlítottuk össze. Eredmények - A vizsgálatba 43 beteget vontunk be (az életkor mediánja: 63,3 ± 14,5 év). 28 beteg (60,1%) izolált TI-ben, míg 15 beteg (34,9%) PCA + TI-ben szen­ve­dett. A kórházi felvételkor az izolált TI-betegek 32,1%-a esetében jelentkeztek szenzoros tünetek, míg a PCA + TI betegek 60%-a szenzomotoros tünetektől szenvedett. A PCA + TI betegek körében magasabb volt az életkor, a National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS-) pontszám, valamint a pitvarfibrilláció gyakoriságának mediánja, mint az izolált TI-betegek csoportjában (p: 0,04, p: 0,004, p: 0,02). A betegek 32,6%-a ventrolateralis, 30,2%-a posteromedialis elhelyezkedésű infarktustól szenvedett. A PCA + TI betegek 46,7%-ára volt jellemző a ventrolateralis elhelyez­kedés, míg az izolált TI-betegek 39,3%-ának infarktusa posteromedialis elhelyezkedésű volt. Etiológia szempontjából az izolált TI-betegek 53,6%-a kisérbetegségben, míg a PCA + TI betegek 40%-a cardialis emboliában, 40%-a nagyartéria-atherosclerosisban szenvedett. Következtetés - Vizsgálatunk szerint a thalamicus infarktus leggyakrabban kisérbetegség talaján alakul ki. Az izo­lált TI-betegek és a PCA + TI betegek esetében eltérő az infarktus etiológiája és topográfiája egyaránt. Thala­mi­cus infarktus esetén gyakori, hogy számos különböző te­rü­let érintett.]