Ideggyógyászati Szemle

Idegrendszeri tüneteket okozó vascularis malformatiókkal társult cerebellaris vénás anomáliák

KOVÁCS Tibor, PAJOR Péter, BODROGI László, FARSANG Marianna, JUHÁSZ Csaba, SZIRMAI Imre

2002. AUGUSZTUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2002;55(07-08)

Az agyi és kisagyi vénás angiomákat újabban vénás anomáliáknak tartják, amelyek az idegszövet alternatív vénás rendszerét alkotják. A parenchimalis vénák fejlődési zavara miatt alakulhatnak ki, így - ellentétben a valódi malformatiókkal - fiziológiás funkcióik is vannak. Szabálytalan, változó lumenű vénák formálják, amelyek csillagszerűen összefolyva alkotják a jellegzetes caput medusae-t. A korábbi nézetekkel ellentétben a cerebellaris vénás anomáliákat jóindulatú elváltozásnak tartják, de állományvérzést is okozhatnak. A szerzők cikkükben három betegüket ismerteti, akiknél a cerebellaris vénás anomália agytörzsi cavernomával, cerebellaris arteriovenosus malformatióval, illetve cerebellaris infarktussal társult. Ezzel szeretnék felhívni a figyelmet arra, hogy a jóindulatú cerebellaris vénás anomália mellett megbújhat más - a képalkotó eljárásokkal nehezen diagnosztizálható - értorzképződés is, amely a betegek kezelését módosíthatja.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A nyaki gerinc és a craniocervicalis átmenet csontos-fúziós fejlõdési rendellenességeinek molekuláris genetikai háttere

DÁVID Károly, KASÓ Gábor, THOROGOOD Peter V, STEVENS John M, CROCKARD H Alan

Ebben az áttekintő tanulmányban a nyaki gerincet és a craniocervicalis átmenetet leggyakrabban érintő csontos-fúziós fejlődési rendellenességek eredetének új értelmezését nyújtják a szerzők a gerinc embrionális fejlődésében és a fejlődés molekuláris genetikai szabályozásában megismert újabb eredmények felhasználásával. A fejlődési rendellenességek szemléltetéséhez Klippel-Feilszindrómás betegek röntgenfelvételeit, CT- és MR-képeit és CTmielogramjait használták. Ezen betegek részletes klinikai és radiológiai elemzését egy másik közleményben már korábban ismertették [David KM, Stevens JM, Thorogood P, Crockard HA. The dysmorphic cervical spine in Klippel-Feil syndrome: interpretations from developmental biology. Neurosurg Focus 1999;6(6):1.]. Az atlasassimilatio kialakulásáért felelős lehetséges mechanizmus a homeotikus transzformáció, amelyet a Hox gének mutációja vagy zavart expressziója idézhet elő. A gerinchúr defektusai vagy a gerinchúrból eredő kémiai jelek zavarai - amelyek csökkent vagy zavart Pax-1-gén-expressziót okoznak - a csigolyák fúzióit eredményezhetik. Ez a mechanizmus, továbbá a paraxialis mesodermasejtek aszimmetrikus eloszlása és az embrionális középvonalon át történő kommunikáció esetleges zavara lehetnek felelősek az aszimmetrikus csigolyafúziókért. Az összecsontosodott csigolyatestek széles és lapos alakja, hasonlatossága az embrionális porcos csigolyatestekhez és a kor előrehaladtával egyre fokozódó csontos fúzió jelensége arra engednek következtetni, hogy a fúziók a csigolyák porcos fejlődési szakasza előtt vagy a közben alakulhatnak ki. Ezen mechanizmusok - legalábbis részben - felelősek lehetnek a craniocervicalis átmenetet és a nyaki gerincet érintő csontosfúziós malformatiók kialakulásáért.

Ideggyógyászati Szemle

Kinematikai paraméterek alkalmazása a centrális eredetű motoros károsodás felmérésére és az állapotváltozás követésére

FAZEKAS Gábor, FEHÉR Miklós, KOCSIS László, STEFANIK Györgyi, BOROS Zsuzsanna, JURÁK Mihály

A bizonyítékokon alapuló orvoslás felveti annak szükségességét, hogy a betegek állapotának, az állapot változásának felmérése objektív paraméterek felhasználásával történjen. A szerzők bemutatnak egy olyan módszert, amely lehetővé teszi, hogy a jelenleg használatos, többé-kevésbé szubjektív skálák mellett objektív módon meghatározott értékekkel mérjék fel betegeik motoros károsodását, a javulás mértékét. A módszer a háromdimenziós mozgáselemzésen alapul. A szerzők a rendszer alkalmazási lehetőségeit két hemipareticus betegük esetének bemutatásán keresztül ismertetik. A betegek állapotváltozását háromdimenziós mozgáselemzéssel követték. A bemutatott módszer egyéb eredetű motoros károsodás vizsgálatára is adaptálható.

Ideggyógyászati Szemle

A pszichoneuroimmunológia kialakulása

SOMOGYI István, SZEKERES György, SZENDI István

A pszichoneuroimmunológia az ideg-, a hormonális és az immunrendszert egységes és integrált védekezõ szuperrendszer részeinek tekintõ, a köztük lévõ kapcsolatokat kutató interdiszciplináris tudományterület. Önállóvá az 1980-as évek elejére vált. Lényege az a paradigmaváltás, hogy az immunrendszer nem független, hanem a neuroendokrin rendszerrel együtt az adaptáció szolgálatában álló egységes, összetett és integrált hálózat interaktív részrendszere.

Ideggyógyászati Szemle

Különbözõ etiológiájú csigolyatest-folyamatok percutan kezelési lehetõsége: a vertebroplastica

KASÓ Gábor, STEFANITS János, KÖVÉR Ferenc, HUDVÁGNER Sándor, DÓCZI Tamás

A percutan vertebroplastica radiológiai módszerekkel vezérelt invazív műtéti eljárás, amelynek során a szerkezetében különféle okok miatt károsodott csigolyatestbe stabilizáló anyagot, leggyakrabban polimetil-metakrilátot juttatnak. A gyorsan jelentkező fájdalomcsillapító hatás mellett a csigolyatestet kitöltő és a polimerizáció során rigiddé váló anyag a csontot mechanikailag ellenállóvá teszi, ezáltal megelőzhető a kompresszió mértékének további fokozódása. A módszer elsősorban poroticus alapon kifejlődött, akár multiplex kompressziós csigolyatörések és neurológiai tüneteket még nem okozó csigolyatestmetasztázisok kezelésére alkalmas. A szerzők az eljárás kétirányú fluoroszkópiás, valamint kombinált CT-fluoroszkópiás kontrollal történő kivitelezésének technikai részleteit és az eddig kezelt 17 beteg kapcsán szerzett rövid távú tapasztalataikat ismertetik.

Ideggyógyászati Szemle

KONGRESSZUSI NAPTÁR

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Progresszív tüneteket okozó, a mesencephalonban elhelyezkedő cavernoma sebészi eltávolítása

ZSOLDOS Tamás, MOLNÁR Anna, JÁNOSSY Ágota, KUNCZ Ádám, NAGY Ernő, DEÁK Gábor, BARZÓ Pál

A központi idegrendszert érintő vascularis malformatiók körülbelül 5-10%-a cavernosus angioma. Leggyakrabban supratentoralisan fordul elő, de az esetek 20%-ában az agytörzsben található. Irodalmi adatok szerint közel kétharmada a hídban (60%), a fennmaradók azonos arányban (20%) a középagyban, illetve nyúltvelőben fordulnak elő. A mesencephalonban elhelyezkedő, progresszív neurológiai tüneteket okozó cavernoma sikeres eltávolításáról számolunk be. Az 51 éves nőbeteg panaszai felvételét megelőzően egy évvel kezdődtek: fáradékonyság mellett a jobb felső végtag és a kézujjak gyengesége, jobb alsó végtagjában akarattól független mozgások jelentkeztek. Egy hónap múltán jobb alsó végtagja érzéketlenné vált, dysarthriája alakult ki. Első neurológiai észlelése során rögzített statusából dysarthria és enyhe facialis aszimmetria, jobb felső végtagi túlsúlyú hemiparesis és jobb hemihypaesthesia, illetve enyhe fokú jobb oldali végtagataxia emelhető ki. A koponya-CT-, majd az MR-vizsgálat a mesencephalonban többgócú cavernomát igazolt. Miután konzervatív kezelésre csaknem panaszmentessé vált, műtéti kezelés nem történt. Panaszai ezt követően hullámzóak voltak, majd fél év múltán viszonylag hirtelen, néhány nap alatt jobb oldali hemiparesise alakult ki, amely folyamatosan fokozódott, afáziája progrediált, jobb oldali facialis paresise jelentkezett. Emocionális incontinentia lépett fel állandó sírógörcsökkel. Az ellenőrző koponya-MR-vizsgálat a cavernoma növekedését és újabb vérömlenyt igazolt, ezért az elváltozás műtéti eltávolítása mellett döntöttünk. Bal oldali infratentorialis, supracerebellaris feltárásból a mesencephalont szinte kettéválasztó bevérzett cavernomát a vérömlennyel együtt eltávolítottuk. A műtétet követően a beteg neurológiai állapota rohamosan javult, hemi- és facialis paresise, valamint fáziás zavara megszűnt. A műtét utáni hatodik napon már fennjáró, önellátó volt, tünetmentes állapotban bocsátottuk otthonába. Az irodalmi adatok, illetve esetünk is bizonyítja, hogy megfelelő időzítést és feltárást választva az agytörzsben elhelyezkedő cavernomák is biztonsággal eltávolíthatóak, illetve jelentősen megkisebbíthetők, ami a tünetek nagyfokú regresszióját eredményezi.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkezô idegrendszeri fejlôdési zavar, aminek az etiológiája nem kellôen tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehetô­ségei­nek bôvülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkezô betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fô). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idô alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ôk képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedô betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelô metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-encephalitis-esetünk és a betegség egyéb neurológiai szövődményei

SZÔTS Mónika, PÉTERFI Anna, GERÖLY Júlia, NAGY Ferenc

A SARS-CoV-2-betegség klinikuma egyre inkább megismerhetővé vált az elmúlt időszakban. A gyakori tünetek, mint láz, köhögés, nehézlégzés, tüdőgyulladás, íz- és szagérzésvesztés mellett ritkább szövődmények, köztük számos neurológiai betegség is azonosítható. Jelen közleményben három, Covid-19 okozta vagy ahhoz társuló neurológiai kórképet tárgyalunk (1. eset: Covid-19-encephalitis, 2. eset: Covid-19 okozta organikus fejfájás, 3. eset: SARS-CoV-2-fertőzés és ischaemiás stroke). Hangsúlyozzuk eseteink kapcsán, hogy e pandémiás időszakban különösen fontosa neurológusok számára a vírus idegrendszeri szövődményeinek ismerete és azonosítása. Így felesleges vizsgálatokat és egészség­ügyi személyzet–beteg kontaktusokat tudunk megelőzni.