Ideggyógyászati Szemle

Idegrendszeri tüneteket okozó vascularis malformatiókkal társult cerebellaris vénás anomáliák

KOVÁCS Tibor, PAJOR Péter, BODROGI László, FARSANG Marianna, JUHÁSZ Csaba, SZIRMAI Imre

2002. AUGUSZTUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2002;55(07-08)

Az agyi és kisagyi vénás angiomákat újabban vénás anomáliáknak tartják, amelyek az idegszövet alternatív vénás rendszerét alkotják. A parenchimalis vénák fejlődési zavara miatt alakulhatnak ki, így - ellentétben a valódi malformatiókkal - fiziológiás funkcióik is vannak. Szabálytalan, változó lumenű vénák formálják, amelyek csillagszerűen összefolyva alkotják a jellegzetes caput medusae-t. A korábbi nézetekkel ellentétben a cerebellaris vénás anomáliákat jóindulatú elváltozásnak tartják, de állományvérzést is okozhatnak. A szerzők cikkükben három betegüket ismerteti, akiknél a cerebellaris vénás anomália agytörzsi cavernomával, cerebellaris arteriovenosus malformatióval, illetve cerebellaris infarktussal társult. Ezzel szeretnék felhívni a figyelmet arra, hogy a jóindulatú cerebellaris vénás anomália mellett megbújhat más - a képalkotó eljárásokkal nehezen diagnosztizálható - értorzképződés is, amely a betegek kezelését módosíthatja.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A pszichoneuroimmunológia kialakulása

SOMOGYI István, SZEKERES György, SZENDI István

A pszichoneuroimmunológia az ideg-, a hormonális és az immunrendszert egységes és integrált védekezõ szuperrendszer részeinek tekintõ, a köztük lévõ kapcsolatokat kutató interdiszciplináris tudományterület. Önállóvá az 1980-as évek elejére vált. Lényege az a paradigmaváltás, hogy az immunrendszer nem független, hanem a neuroendokrin rendszerrel együtt az adaptáció szolgálatában álló egységes, összetett és integrált hálózat interaktív részrendszere.

Ideggyógyászati Szemle

KONGRESSZUSI NAPTÁR

Ideggyógyászati Szemle

Parkinson-kóros betegek neuropszichológiai teljesítményének változásai kétoldali pallidotomiát követõen

KOSZTOLÁNYI Péter, KÁLLAI János, BALÁS István, KARÁDI Kázmér, DÓCZI Tamás

Bevezetés - A bilateralis pallidotomia a Parkinson-kór kezelésében a motoros tünetek szignifikáns javulásához vezet (a motoros teljesítmény és a gyógyszeres kezelés változásait a szerzők később tervezik ismertetni). A beavatkozás kognitív kimenetele ellenben még nem tisztázott. Rekurrens neuralis hurkok kötik össze a frontális lebeny specifikus áreáit és a basalis ganglionokat, sugallva ezen területek funkcionális kapcsolatát. Betegek és módszerek - Tizenkilenc, bilateralis pallidotomián átesett, Parkinson-kórban szenvedő beteget vizsgáltak a beavatkozás előtt és azt követően a kognitív változások regisztrálása érdekében. A betegeket a beavatkozás előtti napon, majd legalább 12 hónap elteltével neuropszichológiai tesztbattériával (Raven Progresszív Mátrixok és Bergeni Arcfelismerő Teszt) vizsgálták meg. A megfelelő teljesítmény következtetést, absztrakciót és a téri memória használatát követelte meg. A feladatok megoldása a frontális lebenyeket involválja. E funkciók a „munkamemória-koncepció” terminusaiban írhatók le. Az Egocentrikus Mentális Rotáció Tesztet mint a frontális működéseket nem involváló összehasonlító feladatot használták fel. A kapott eredményeket Student-féle t-próbával elemezték. Eredmények - A Raven Progresszív Mátrixok Tesztben tendenciózus javulást (p<0,0688), míg a Bergeni Arcfelismerő Teszt komplex feladataiban szignifikáns javulást tapasztaltak (p<0,0547; p<0,0468). A mentális rotációs feladatban nem regisztráltak változást. Következtetések - Az adatok arra engednek következtetni, hogy a bilateralis pallidotomia a „munkamemóriát” involváló feladatokban enyhe, de hosszan tartó teljesítményjavulással jár.

Ideggyógyászati Szemle

Parkinson-szindróma és kognitív zavarok

SZIRMAI Imre, KOVÁCS Tibor

Parkinson-betegségben szenvedők gondolkodási - elsősorban exekutív - műveletei a kórkép előrehaladásával romlanak. Károsodik a beszéd, a szóképzés, a munkamemória, a problémamegoldás, a tervezési készség és a flexibilitás. A gondolkodás zavarainak többsége a beszéd-, tartás-, egyensúly- és járászavarok súlyosságával arányos, és nem reagál DOPA-szubsztitúcióra. Parkinson-kórban károsodnak a dorsalis, ventralis és mesolimbicus dopaminerg pályák, a coerulocorticalis noradrenerg rendszer, a szerotoninerg rapherendszer és a kolinerg rendszerek is. A Parkinson-kórhoz csatlakozó subcorticalis dementia a dorsolateralis és az elülső cingularis körök működészavarával is magyarázható. A figyelemzavart az elülső cingularis régió dopaminhiánya okozhatja. A Parkinson-kórban corticalis Lewytesteket, valamint Alzheimer-kórra jellemző neurofibrillaris kötegeket és neuritplakkokat is leírtak. Ezeken felül az átlagpopulációhoz képest körülbelül azonos arányban fordul elő cerebrovascularis betegség. Mindezeknek jelentőségük lehet a dementia változatos tüneteinek létrehozásában. Parkinsonszindrómával járó degeneratív betegségekben (Parkinsonbetegség, progresszív supranuclearis paresis, corticobasalis degeneráció, multiszisztémás atrophia) is kialakulhat eltérő súlyosságú dementia. A szerzők kérdésfelvetése az volt, hogy van-e kapcsolat a Parkinson-szindróma súlyossága és a gondolkodászavar között. Alzheimer-kórban, corticalis Lewy-test-betegségben és a frontotemporalis dementiákban nincs összefüggés a dementia és a Parkinson-szindróma súlyossága között. Corticalis Lewytest- betegségben a Parkinson-szindróma megelőzheti a dementiát, de 18%-ban a dementia alakul ki előbb. Progresszív supranuclearis paresisben is súlyosan károsodnak a monoaminerg neurotranszmitter rendszerek. Frontotemporalis dementiában a Parkinson-szindrómával járó esetekben a substantia nigra, a locus coeruleus és a nucleus basalis degenerációját és neurofibrillaris kötegeket találtak nagy számmal. Vascularis Parkinson-szindrómában a tremor és a rigor ritka, a pseudobulbaris tünetek, azaz a dementia, a járászavar, az incontinentia viszont jellegzetesek, a levodopakezelés általában hatástalan. Itt a substantia nigra sejtjei nem pusztulnak, de periventricularis leukoaraiosis és lacunák találhatók a subcorticalis fehérállományban és a törzsdúcokban.

Ideggyógyászati Szemle

Kinematikai paraméterek alkalmazása a centrális eredetű motoros károsodás felmérésére és az állapotváltozás követésére

FAZEKAS Gábor, FEHÉR Miklós, KOCSIS László, STEFANIK Györgyi, BOROS Zsuzsanna, JURÁK Mihály

A bizonyítékokon alapuló orvoslás felveti annak szükségességét, hogy a betegek állapotának, az állapot változásának felmérése objektív paraméterek felhasználásával történjen. A szerzők bemutatnak egy olyan módszert, amely lehetővé teszi, hogy a jelenleg használatos, többé-kevésbé szubjektív skálák mellett objektív módon meghatározott értékekkel mérjék fel betegeik motoros károsodását, a javulás mértékét. A módszer a háromdimenziós mozgáselemzésen alapul. A szerzők a rendszer alkalmazási lehetőségeit két hemipareticus betegük esetének bemutatásán keresztül ismertetik. A betegek állapotváltozását háromdimenziós mozgáselemzéssel követték. A bemutatott módszer egyéb eredetű motoros károsodás vizsgálatára is adaptálható.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Progresszív tüneteket okozó, a mesencephalonban elhelyezkedő cavernoma sebészi eltávolítása

ZSOLDOS Tamás, MOLNÁR Anna, JÁNOSSY Ágota, KUNCZ Ádám, NAGY Ernő, DEÁK Gábor, BARZÓ Pál

A központi idegrendszert érintő vascularis malformatiók körülbelül 5-10%-a cavernosus angioma. Leggyakrabban supratentoralisan fordul elő, de az esetek 20%-ában az agytörzsben található. Irodalmi adatok szerint közel kétharmada a hídban (60%), a fennmaradók azonos arányban (20%) a középagyban, illetve nyúltvelőben fordulnak elő. A mesencephalonban elhelyezkedő, progresszív neurológiai tüneteket okozó cavernoma sikeres eltávolításáról számolunk be. Az 51 éves nőbeteg panaszai felvételét megelőzően egy évvel kezdődtek: fáradékonyság mellett a jobb felső végtag és a kézujjak gyengesége, jobb alsó végtagjában akarattól független mozgások jelentkeztek. Egy hónap múltán jobb alsó végtagja érzéketlenné vált, dysarthriája alakult ki. Első neurológiai észlelése során rögzített statusából dysarthria és enyhe facialis aszimmetria, jobb felső végtagi túlsúlyú hemiparesis és jobb hemihypaesthesia, illetve enyhe fokú jobb oldali végtagataxia emelhető ki. A koponya-CT-, majd az MR-vizsgálat a mesencephalonban többgócú cavernomát igazolt. Miután konzervatív kezelésre csaknem panaszmentessé vált, műtéti kezelés nem történt. Panaszai ezt követően hullámzóak voltak, majd fél év múltán viszonylag hirtelen, néhány nap alatt jobb oldali hemiparesise alakult ki, amely folyamatosan fokozódott, afáziája progrediált, jobb oldali facialis paresise jelentkezett. Emocionális incontinentia lépett fel állandó sírógörcsökkel. Az ellenőrző koponya-MR-vizsgálat a cavernoma növekedését és újabb vérömlenyt igazolt, ezért az elváltozás műtéti eltávolítása mellett döntöttünk. Bal oldali infratentorialis, supracerebellaris feltárásból a mesencephalont szinte kettéválasztó bevérzett cavernomát a vérömlennyel együtt eltávolítottuk. A műtétet követően a beteg neurológiai állapota rohamosan javult, hemi- és facialis paresise, valamint fáziás zavara megszűnt. A műtét utáni hatodik napon már fennjáró, önellátó volt, tünetmentes állapotban bocsátottuk otthonába. Az irodalmi adatok, illetve esetünk is bizonyítja, hogy megfelelő időzítést és feltárást választva az agytörzsben elhelyezkedő cavernomák is biztonsággal eltávolíthatóak, illetve jelentősen megkisebbíthetők, ami a tünetek nagyfokú regresszióját eredményezi.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Ideggyógyászati Szemle

Új lehetőség az agyi áttétek sugárkezelésében: együttesen alkalmazott teljeskoponya-besugárzás és integrált sztereotaxiás sugársebészeti ellátás

KALINCSÁK Judit, LÁSZLÓ Zoltán, SEBESTYÉN Zsolt, KOVÁCS Péter, HORVÁTH Zsolt, DÓCZI Tamás, MAGNEL László

Háttér és célkitûzések – A központi idegrendszeri (KIR) daganatok kezelése mindig sajátos szereppel bírt, számtalan sugárterápiás technológiai újítás, mint például a precíziós betegrögzítés, a non-koplanáris mezőelrendezés, a konformalitás, az ívbesugárzás, a fokuszáltan magas dózisok kiszolgáltatása, azaz a sugársebészet, a képfúzió-besugárzás tervezésbe vonása, vagy a re-irradiáció az agydaganatok gyógyítása során került elsők között a klinikai gyakorlatba. Módszerek és beteganyag – A Pécsi Tudományegyetemen két éve indult el a klinikai üzemmód egy korszerû multifunkcionális besugárzó készülékkel, a Novalis TX rendszerrel. A „real-time” 3D képvezérlés, a dinamikus ívbesugárzás, az ultrakonformalitás további fejlődési lehetőséget biztosítanak a KIR tumorok gyógyításánál is. Ilyen előrelépés lehet az agyi áttétek kezelése kapcsán alkalmazható szimultán teljeskoponya-besugárzás és frakcionált sztereotaxiás „sugársebészeti” vagy „integrált boost” ellátás, mely eljárás nemcsak szoliter vagy oligo-, hanem nagyobb számú (4–9) metasztázis és nem típusosan sugárérzé-keny szövettanú alapbetegség esetén is lehet az optimális kezelési forma. Ezt a módszert négy klinikai eset kapcsán mutatjuk be. Eredmények – A kezelést minden esetben komplettálni tudtuk, a másfél–három hetes terápiás időszak, illetve önmagában a néhány perces kezelések a betegeinknek megterhelést nem jelentettek. Három esetben látványos klinikai állapotjavulás mutatkozott, a képalkotó kontrollvizsgálatok remissziót, illetve stabil betegséget jeleztek. Következtetések – Első tapasztalataink szerint az eljárás könnyen reprodukálható, biztonságos és eddig reménytelennek tartott kórállapotok esetén is biztosíthatunk definitív dózisú ellátást betegeinknek.