Ideggyógyászati Szemle

Horányi Béla Klinikai Idegtudományi Társaság

STIPULA Magda, DÖME László, MÁRKUS Attila,Folyovich András

2006. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(01-02)

Aközgyűlés első napirendi pontjaként dr. Döme László főtitkár emlékezett meg dr. Lipcsey Attila professzor úrról, aki nemcsak a társaság elnöke volt, de nevéhez fűződik annak megalapítása is. A közgyűlés határozatot fogadott el, hogy Lipcsey professzor úrnak az örökös tiszteletbeli elnök címet adományozza.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Komplex tremorometria az esszenciális tremor és a Parkinson-szindróma elkülönítésében

FARKAS Zsuzsanna, CSILLIK Anita, PÁLVÖLGYI László, TAKÁCS Annamária, SZIRMAI Imre, KAMONDI Anita

Célkitűzés - A tremor leggyakrabban Parkinson-kór tünete vagy esszenciális. A már kialakult betegségekben a tremorok elkülönítése nem okoz gondot, a kezdeti stádiumban azonban a differenciálás nehéz lehet. A tremorok gyógyszeres kezelésének hatását csak műszerekkel lehet objektíven bizonyítani. Vizsgálatunk célja annak megítélése volt, hogy a CATSYS 2000 komplex klinikai tremorometriás módszer segítheti-e a különböző típusú tremorok elkülönítését. Módszer - A szerzők egészségesek (n=18), Parkinsonszindrómában szenvedő (n=39) és esszenciális tremoros (n=37) betegek tremorát, alternáló kéz- és ujjmozgásainak ritmusosságát és maximális frekvenciáját, az egyszerű reakcióidőt és a tartási instabilitást regisztrálták. Az adatokat digitális konvertálás után statisztikai módszerekkel elemezték. Eredmények - A tremor intenzitása, középfrekvenciája és frekvenciaeloszlása a vizsgált csoportokban jellegzetesen különbözött. Mindkét tremortípusban a ritmusos mozgásokban szignifikánsan romlott a kéz és az ujjak teljesítménye az egészségesekéhez képest. Következtetések - Az eredmények azt bizonyítják, hogy a tremorometriás vizsgálatokat minden esetben mindkét kézen el kell végezni, ugyanis a parkinsonos és az esszenciális tremor elkülönítésében a teljesítmények oldalkülönbsége döntő jelentőségű. A bemutatott rendszer objektíven méri a tremort, valamint a betegek motoros teljesítményét ritmusos mozgásokban. A vizsgálatok eredményei alapján a módszer segíti az esszenciális és a parkinsonos tremor elkülönítését, megítélhetővé teszi a betegség kórlefolyását és a terápia hatásosságát. A tremor és a mozgásteljesítmények többváltozós statisztikai elemzése lehetőséget nyújt a tremorgenezis tudományos vizsgálatára is.

Ideggyógyászati Szemle

Magyar Epilepszia Liga Közgyűlés Győr, 2005. október 29.

SZUPERA Zoltán

AXXII. Győri Epileptológiai Továbbképző Munkakonferencia keretében közgyűlést tartott a Magyar Epilepszia Liga (MEL).

Ideggyógyászati Szemle

A Chlamydia pneumoniae jelentősége néhány neurológiai kórképben

HORVÁTH Zoltán, VÉCSEI László

A Chlamydia pneumoniae neve számos idegrendszeri megbetegedés okozójaként merült fel az utóbbi időben. Intracelluláris parazitaként és egyedi életciklusa révén az immunvédelmet könnyebben tudja megkerülni, és krónikusan perzisztál a szervezetben. Képes áthangolni a fertőzött sejtek működését és feltehetően autoimmun folyamatokat elindítani. Ezek a tulajdonságok patogenetikusak lehetnek olyan krónikus neurológiai kórképekben, mint a sclerosis multiplex, az atherosclerosis, a stroke, az Alzheimer-dementia és az arteritis temporalis. Az eddigi - sokszor ellentmondó - adatok értékelése a metodikai nehézségekkel együtt nem egyszerű. A kérdéskör klinikai jelentőségét az esetleges antibiotikumkezelés szükségessége tovább fokozza.

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi naptár

Ideggyógyászati Szemle

A tudat és a tudatzavarok (angol nyelven)

SZIRMAI Imre, KAMONDI Anita

A tudat az angol nyelvű szakirodalomban globális képesség, amely magába foglalja az elemi és az intellektuális feladatok tudatos végrehajtását, a gondolkodás, a tervezés, az ítéletalkotás, a felidézés képességét és annak ismeretét, hogy mindezek személyünkhöz tartoznak, tehát hogy öntudatunk működik. Meghatározhatjuk úgy is, mint a jelen és a múlt, valamint a külső és a belső környezetünk folyamatos tudomásulvételének adottságát. Világnyelveken a tudatfogalom közös vonása az, hogy a tudatos személy képes információkat tanulni, felidézni és használni. A tudat zavara vagy elvesztése a magyar orvosi szaknyelvben elsősorban az éberség vagy ébreszthetőség zavarát, és nem a gondolkodás tartalmi zavarát jelenti. A tudatosság a külső és a belső ingerforrásokból származó összes érzéklet felfogásának és feldolgozásának lelki folyamata. Az éberség a tudat alapfeltétele. A betegek megfigyelésénél tapasztaltak arra utalnak, hogy az agy specifikus szerkezeteinek károsodása a tudatot alkotó specifikus részteljesítmények zavarával jár. A tudat tehát neurontevékenység eredménye. Az emberi praefrontalis és asszociációs parietalis kéreg a legfejlettebb emberi képességeket hordozó idegrendszeri szerkezetek. A paleocerebrumot, a limbicus rendszert és ezek összeköttetéseit elsősorban az érzelmek, az emóciók és az autonóm szabályozás centrumainak tartották. Újabb adatok bizonyítják, hogy az információk szerzésében, feldolgozásában és tárolásában a filogenetikai szempontból ősi szerkezetek funkciója jelentős. A hippocampus mind a tanulás és memória, mind az érzelmek szervezésének kulcsszerkezete. A neurológiai gyakorlatban a tudatzavarok osztályozhatók a betegek neurológiai kórjelei és az alábbi vizsgálatok segítségével: 1. az érzékszervi ingerekre adott elemi reakciók alapján - ezek károsodnak a hypnoid tudatzavarokban, és 2. a gondolkodást érintő intellektuális reakciók alapján - ezek jelzik a tudattartalmak sérülését a nem hypnoid tudatzavarokban. Kézenfekvő, hogy az éberséggel kapcsolatos elemi reakciók és az intellektuális teljesítmények zavarai átfedik egymást. Módszereink elégtelenek a tudat tartalmi zavarának vizsgálatára, ha az idegrendszeri sérülések következtében a válaszadás gátolt.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének konszenzusdokumentuma - A hyperurikaemiás és a köszvényes betegek ellátásáról

Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élô tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletû ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértôi testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitûzése volt olyan egyértelmû ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Lege Artis Medicinae

Digitális eszközökkel támogatott terápiatervezés folyamata a precíziós onkológiában

PETÁK István, VÁLYI-NAGY István

A molekuláris információ alapú személyre szabott precíziós orvoslás új mérföldkôhöz érkezett az onkológiában. Mostani tudásunk szerint hozzávetôleg 600 gén 6 millió mutációja hozható összefüggésbe a daganatok kialakulásával, és minden beteg esetében átlagosan egyszerre 3-4 ilyen „driver” gén mutációja van jelen. A molekuláris diagnosztika fejlôdése ma már lehetôvé teszi, hogy a rutinellátás részeként megismerjük a betegek daganatának részletes molekuláris profilját. Ennek klinikai relevanciája az, hogy ma már 125 célzott gyógyszer van forgalomban és további több száz hatóanyag érhetô el klinikai vizsgálatokban. Ez azt eredményezi, hogy sokszor már elsô vonalban több törzskönyvezett terápiás lehetôség közül kell kiválasztani a beteg számára a legmegfelelôbbet a molekuláris információ alapján. Ehhez ma már egyre inkább komplex informatikai eszközökre, orvosi szoftverekre van szükség. Genetikusok, molekuláris biológusok, molekuláris patológusok és molekuláris farmakológusok már most napi szinten használnak bioinformatikai és interpretációs szoftvereket. De ma már klinikusok számára is online elérhetôk a mesterséges intelligencia által támogatott digitális eszközök a terápia megtervezésére. A telemedicina eszközei, a videokonferencia megteremtette a feltételét annak, hogy on­line multidiszciplináris szakértôi egyeztetések, „virtual molecular tumor board”-ok jöjjenek létre, amelyek segítségével minden or­vos és beteg hozzáférhet a precíziós on­kológia korszerû lehetôségeihez.