Ideggyógyászati Szemle

Hogyan változnak a temporalislebeny rohamok az életkorral?

FOGARASI András

2008. DECEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(11-12)

A rohamszemiológia az epilepsziás rohamok alatt észlelt különböző - motoros, szenzoros, vegetatív stb. - jelenségek részletes leírásával foglalkozik. Számos szemiológiai kutatás során felvetették már, hogy a különböző epilepsziák - különösen a temporalislebenyepilepszia - életkorfüggő sajátosságokat mutat. Saját kutatásaink során arra vállalkoztunk, hogy ezeket a sokszor szubjektív tulajdonságokat minél objektívebb módszerekkel közelítsük meg és elemezzük. Igyekeztünk a rohamszemiológia minél szélesebb aspektusait (praeictalis, ictalis és postictalis jelenségek) megvizsgálni olyan betegek esetében, akik eleget tettek a szemiológiai kutatások arany standard szabályának (temporalislebeny-reszekció után rohammentessé váltak). Nagy beteganyag vizsgálata alapján írtuk le az agyi éréssel párhuzamosan megjelenő és eltűnő rohamjelenségeket, és megpróbáltuk értelmezni, hogy egyes speciális szemiológiai jegyek miért mutatnak eltérő tulajdonságokat különböző életkorokban. Most a temporalislebeny-epilepsziára vonatkozó legfontosabb eredményeinket szeretném összefoglalni.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az immunrendszer működésének megváltozása a táplálkozási magatartás zavarai esetén

PÁLI Anikó Andrea, PÁSZTHY Bea

Célkitűzés - Vizsgálatunkban arra a kérdésre kerestük a választ, hogy a táplálkozási magatartás zavarai esetén kialakuló kalóriahiány, illetve kalóriatöbblet milyen hatással van a regulátoros T-sejtekre (Treg) és fő szabályozó sejtjeire (dendritikus sejtek és macrophagok), valamint a célsejtjeire, a CD4+ lymphocytákra. Betegek és módszerek - Összesen 11 serdülőkorú anorexia nervosás beteget, 12 túlsúlyos gyermeket és 10 egészséges kontrollt vizsgáltunk. A perifériás vérmintákban megvizsgáltuk a Treg, a myeloid és plasmocytoid dendritikus sejtek (DC) gyakoriságát. A macrophagsejtek TNFalfa- és IL-12-, a CD4+ sejtek IL-2-, IL-4- és IFN-gammatermelését intracelluláris festéssel határoztuk meg. Meghatároztuk a CD4+ sejtekben aktiváció után a kalciumflux kinetikáját is. Méréseinket áramlási citométerrel végeztük. Eredmények - A Treg, DC, TNF-alfa és IL-12-pozitív macrophagok, IL-4- és IFN-gamma-termelő CD4+ sejtek gyakorisága nem különbözött a túlsúlyos, az anorexia nervosás és a kontrollpopulációban. Az IL-2-pozitív CD4+ sejtek gyakorisága kisebb volt az anorexiás betegek csoportjában [11,50 (7,60-15,30) vs. 13,50 (12,00-22,00), p=0,023], illetve a túlsúlyos betegek csoportjában is [12,50 (8,50-15,50) vs. 13,50 (12,00-22,00), p=0,028). A CD4+ sejtek IFN-gamma/IL-4 termelésének aránya nagyobb volt az elhízott betegek csoportjában, mint a kontrollcsoportban (p=0,046). Aktiváció után az anorexiás betegek esetében több idő kellett a lymphocyták maximális kalciumkoncentrációja kialakulásához, mint a kontrollcsoportban [86 (45-232) vs. 215 (59-235), p<0,05]. Nem figyeltünk meg összefüggést a kalciumflux kinetikája, valamint a klinikai és az antropometriai adatok között az anorexiás betegek esetében. Következtetések - Eredményeink szerint a serdülők a kalória- és táplálkozási zavarai érinthetik az antigénprezentáló sejtek-regulátoros T-sejtek-CD4+ lymphocyták által alkotott tengelyt, azonban további vizsgálatok szükségesek ennek pontosabb felderítésére.

Ideggyógyászati Szemle

Pneumococcus-meningitis gyermekkorban - kilenc és fél év tapasztalataa Szent László kórházban

IVÁDY Balázs, LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, BALÁZS György

A vizsgálat célja - Adatgyűjtés a Streptococcus pneumoniae okozta gyermekkori agyhártyagyulladás jellegzetességeiről Magyarországon, ezek összehasonlítása a nemzetközi eredményekkel. Módszer - A Szent László Kórházban 1998. január 1. és 2007. június 30. között kezelt, majd követett gyermekek dokumentációjának retrospektív áttekintése. Eredmények - Harmincnégy esetben 31 gyermeket kezeltünk pneumococcus-meningitis miatt, két esetben észleltünk recidívát. A betegek átlagéletkora hat év, 26%- uk egyévesnél fiatalabb volt. Az átlagos ápolási idő 21 napot ért el, a gyermekek túlnyomó része (97%-a) igényelt intenzív terápiát. A leggyakoribb tünetek a láz (100%), tarkókötöttség és hányás (78%), tudatzavar (71%), meningealis izgalmi jel (58%) és konvulzió (41%) voltak. Otitis media 44%-ban, sinusitis 58%-ban, mastoiditis 41%- ban fordult elő. A leggyakoribb szövődmény a subduralis effúzió volt (öt beteg, 15%), agyállományi károsodás három, sinusthrombosis két esetben jelentkezett. A betegek egyharmada ceftriaxont, kétharmada ceftriaxont és vancomycint kapott, 91%-uk szteroidterápiában is részesült. A gépi lélegeztetést igénylő betegek aránya 70% volt. Kilenc esetben (25%) sinussebészeti beavatkozásra, 13 esetben (36%) mastoidectomiára, öt esetben (15%) idegsebészeti beavatkozásra volt szükség. A halálozás 23,5% volt, enyhe vagy közepesen súlyos maradványtünetek nyolc (23,5%), súlyos maradványtünetek egy gyermek esetében (3%) alakultak ki. Következtetés - A pneumococcus-meningitis hosszú kórházi kezelést és legtöbbször intenzív terápiát igénylő betegség. A kezelés ellenére kialakuló szövődmények, a magas (23,5%) halálozási ráta és a gyakori (27%) maradványtünetek miatt fontos a betegség korai felismerése, a felkészült szakintézményben végzett kezelés és mindenekelőtt a kórkép megelőzése konjugált pneumococcusvakcinával.

Ideggyógyászati Szemle

A dravet-szindróma klinikai és genetikai diagnosztikájáról húsz esetünk kapcsán

SIEGLER Zsuzsa, NEUWIRTH Magdolna, HEGYI Márta, PARAICZ Éva, PÁLMAFY Beatrix, TEGZES Andrea, BARSI Péter, KARCAGI Veronika, CLAES Lieve, DE Jonghe Peter, HERCZEGFALVI Ágnes, FOGARASI András

Háttér és célkitűzés - A Dravet-szindrómát vagy más néven súlyos csecsemőkori myoclonus epilepsziát az addig minden szempontból jól fejlődő csecsemő esetében az első életévben fellépő, eleinte többnyire lázas, majd láztalan, elhúzódó, generalizált vagy féloldali, általában változó oldali, clonusos vagy tónusos-clonusos rohamok jellemzik, amelyekhez később myoclonusok, atípusos absence-ok, komplex parciális rohamok társulnak. Az utóbbiak hiányában atípusos (borderline) formakörről beszélünk. A második életévben a fejlődés leáll, változó súlyosságú mentális retardáció alakul ki. A betegség hátterében többnyire kimutatható a feszültségfüggő nátriumcsatorna-alfa- 1-alegységet kódoló SCN1A gén mutációja. A 2000 és 2008 között diagnosztizált betegeink klinikai adatainak és vizsgálati leleteinek áttekintésével a kórképpel kapcsolatos tapasztalatainkat szeretnénk átadni annak elősegítéséhez, hogy Magyarországon is minél több gyermek betegségét korán ismerjük fel. Betegek és módszerek - A Magyarországi Református Egyház Bethesda Gyermekkórháza Neurológiai Osztályán gondozott 20 Dravet-szindrómás beteg kórlefolyását és leleteit tekintettük át, akik esetében megtörtént a DNSdiagnosztika is. Eredmények - Az első roham átlagosan 6,3±3,0 hónapos korban jelentkezett. Az első két roham egyike - egy beteg kivételével - minden esetben lázas állapotban lépett fel. Az első roham féloldali vagy féloldali indulású volt 12 esetben. Egy beteg kivételével a kórlefolyás során minden esetben tapasztaltak váltott oldali hemiconvulsiót. Mindenkinek volt 15 percnél hosszabb rohama; nyolc beteget soroltunk a borderline formakörbe. A DNS-diagnosztika négy nonsense, két splice site, négy frameshift, egy deletiós és hat missense mutációt igazolt, három esetben nem sikerült kimutatni SCN1A-mutációt. Következtetés - Bár a betegség hatékony terápiája még nem ismert, a korai diagnózis fontos, mert elkerülhetők a felesleges vizsgálatok és hatástalan vagy provokáló gyógyszerek, valamint genetikai tanácsot lehet nyújtani. Elsősorban az egyéves kor előtt jelentkező lázas, elhúzódó, változó oldali rohamok kelthetik fel a gyanút a korai diagnózishoz. A további rohamformák, neurológiai tünetek, mentális retardáció és az SCN1A gén mutációjának a kimutatása megerősítik a diagnózist. A jövőben fontosnak tartanánk a molekuláris genetikai diagnosztika és a stiripentolterápia elérhetőségének a támogatását.

Ideggyógyászati Szemle

Herediter nyomásérzékeny neuropathia gyermekkorban

GYÖRGY Ilona, BÍRÓ Anna, MECHLER Ferenc, MOLNÁR Mária Judit

A herediter nyomásérzékeny neuropathia autoszomális domináns öröklődésű kórkép, amit klinikailag rekurráló perifériás paresisek jellemeznek többnyire benignus lefolyással. Kiváltó okként gyakori a minor trauma vagy toxikus behatás. A perifériás ideg szövettani képe alapján „tomaculous” neuropathiának is nevezik, mivel a szegmentális de- és remyelinisatio a perifériás idegen hurkafűzérszerű képet okoz. Hátterében a 17-es kromoszómán elhelyezkedő PMP22-es gén deletiója áll. Az öröklődő kórkép gyermekkorban ritkán manifesztálódik. Klinikánkon két esetben észleltünk 10 éves kor alatt megjelenő, kórjelző tüneteket. A két gyermek, valamint egyikük édesanyja betegségét genetikailag igazoltuk.

Ideggyógyászati Szemle

Máttyus Adorján (1922-2006)

VERES Éva

Máttyus Adorjántól, a tudós orvostól, tanártól búcsúzunk, aki meghatározó szerepet játszott, elévülhetetlen érdemeket szerzett a magyar gyermekneurológia létrejöttében, önálló szervezetté válásában, nemzetközi színvonalra emelkedésében.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

Hypertonia és Covid-19 – I. rész Az életkor, az alapbetegségek és az ACEI/ARB kezelés jelentősége hypertoniában és társbetegségeiben a SARS-CoV-2-fertőzés során

KÉKES Ede, SZÉKÁCS Béla, NAGY Judit, KOVÁCS Tibor

A Covid-19-járvány különböző világrészeken történő megjelenése sajátos klinikai jellemzőket mutat. Az igazoltan fertőzöttek életkor szerint megközelítőleg 30 évestől felfelé észlelhetők, legnagyobb mértékben a 40 és 70 év közöttieket érinti a betegség. Ezzel párhuzamosan azonban a fertőzésben meghaltak jelentős része 65 év feletti. A hypertoniás populáció prevalenciája és halálozási aránya igen hasonló formációt mutat. Az összegyűjtött adatok alapján nem meglepő, hogy a Covid-19-járványban az elhunytak esetében a hypertonia mint alapbetegség minden feldolgozásban első helyen áll. A pontosabb elemzés tisztázta, hogy nem önmagában a hypertonia, hanem a társbetegségek, illetve a hypertonia szövődményei játszanak elsődleges szerepet a nagymérvű időskori mortalitásban, mint a diabetes, koszorúér-betegség, stroke, szívelégtelenség és krónikus vesebetegség. A kínai, észak-amerikai és olaszországi adatok arra utalnak, hogy a megfertőződött betegekben a hypertonia és a diabetes – és Észak-Amerikában a kóros obesitas – valójában csak tükrözik az adott populációban ezen betegségek prevalenciáját. A társbetegségek (coronariabetegség, stroke, szívelégtelenség, ritmuszavar, krónikus vesebetegség) jelenléte – többváltozós logisztikus regressziós elemzések alapján – szignifikánsan nagyobb kockázatot jelent a súlyos esetek, illetve a halálozás kialakulása vonatkozásában. Az utóbbi időben megjelent elemzések erős bizonyítékokat szolgáltattak arra, hogy az ACEI/ARB kezelés nem jelent nagyobb kockázatot a fertőzés lefolyása, illetve kimenetele szempontjából. Adásukra hypertoniában, társbetegségekben folyamatosan szükség van szervprotektív és a betegségek progresszióját lassító hatásuk miatt.

Ideggyógyászati Szemle

A fokális epilepsziás rohamok terjedése és szemiológiája. insulához kapcsolódó betegtanulmányok. elméleti meggondolások

BALOGH Attila, BALOGH Attila ifj.

Célkitűzés – Az epileptológiában a diagnosztikai eljárások fejlődése új kihívások elé állítja a rohamszemiológiával foglalkozó szakembereket. A rohamok elemzése során központi kérdés azok intracerebralis terjedése. Az epilep-sziás rohamterjedés kulcskérdése a fiziológiás és patológiás agyi hálózatok megismerése, amely az excesszív neuronalis izgalom mozgásának nyomon követésén [számítógépes elektroencefalográfia (EEG) és magnetoencefalo­gráfia (MEG) vizsgálatok], és az agyi konnektivitás alkalmazásán (neuroimaging és matematikai modellezés) alapul. A szerzők esetvizsgálatok segítségével elemzik az agyi hálózati csomópontok és epilepsziás hubok szerepét a rohamtünetek kialakításában. Módszerek – Három insularis és egy parietalis epilepsziás beteg preoperatív, intraoperatív és posztoperatív vizsgálati eredményeinek segítségével elemezzük a betegek rohamaiknak a tünettanát. A vizsgálatok komplex neuro-imaging, noninvazív és invazív neurofiziológia, intenzív video-EEG, számítógépes EEG-elemzés, funkcionális térképezés és intraoperatív kortikográfia segítségével történtek. Az etiológiát szövettani feldolgozás is segítette. Eredmények – Betegeink rohamainak szemiológiájában az insula kettős szerepet játszik. Elsődlegesen kiindulása és kialakítója az oly nehezen felismerhető insularis rohamtüneteknek. Ugyanakkor az esetek többségében, rendkívül gazdag hálózati összeköttetéseinek köszönhetően, az insulának sajátos szerepe van a rohamok tüneti sajátosságainak kialakításában. A szerzők a rohamterjedés mechanizmusa és annak szemiológiai következményei között új összefüggésekre mutatnak rá. Következtetések – Epileptológiai szempontból vannak olyan agyi struktúrák, amelyek speciális szerepet játszanak az epilepsziás izgalom terjedési lehetőségei között. A számos új neuroimaging és neurofiziológiai eljárás segítségé-vel lehetővé vált az epilepsziás hálózatok connectomiai szempontok szerinti revíziója. Az úgynevezett epilepsziás „diathesis” az agyi konnektivitás módszerével jól megköze-líthető. Teoretikusan az epilepsziás hálózati csomóknak olyan szerepet tulajdoníthatunk, ahol az éppen átvonuló vagy kiinduló epilepsziás izgalom csak az adott hálózati csomó anatómiai kapcsolataitól függően tud tovaterjedni. A hálózati csomópontokból kiinduló pályák epilepsziás propenzitása határozza meg, az aktuális roham terjedését.

Ideggyógyászati Szemle

Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében

FOGARASI András, LODDENKEMPER Tobias, MELLADO Cecilia, TUXHORN Ingrid, EVERS Georg, SARCO Dean, BURGESS C. Richard, HALÁSZ Péter, BARSI Péter, GYORSOK Zsuzsanna, GYIMESI Csilla, KÓBOR Jenõ, SIEGLER Zsuzsanna, JANSZKY József, JAKUS Rita, RÁSONYI György, EBNER Alois, WOERMANN Friedrich, SAHIN Mustafa

Cél - Radiológiai és klinikai összefüggések keresése Sturge-Weber-szindrómás (SWS) betegek csoportjában. Módszer - Nyolcvanhat Sturge-Weber-szindrómás beteg [életkor két hónap-56 év (átlag 7,9±10,3 év)] klinikai adatait és MR-felvételeit elemeztük. Eredmények - A leptomeningealis angiomatosis mértéke alapján a betegeket két alcsoportba oszthattuk: 43 betegnek volt féltekei angiomatosisa, míg további 43 betegnek csak fokális érintettsége. Kilenc féltekei beteg (10%) mutatott kétoldali MR-laesiót: az egyik oldalon a teljes féltekei, a másik oldalon pedig fokális érintettséggel. A féltekei és fokális alcsoportok klinikailag különbözőek voltak. A féltekei betegek esetében fiatalabb életkorban indult az epilepszia (p<0,001) és fiatalabbak voltak az MR elkészítésekor is (p<0,05). A nem, a laesio oldalisága, az epilepszia fennállási ideje, a szekunder generalizált rohamok megjelenése, illetve a rohamgyakoriság független változóként jelent meg a két alcsoportban. Következtetés - A kétoldali érintettség gyakori és az egyik oldal teljes féltekei érintettségével jár. Az epilepszia indulási ideje függ az MR-laesio kiterjedésétől: a féltekei betegek epilepsziája fiatalabb életkorban indul. Ugyanakkor a fokális agiomatosis nem progrediál féltekei formába, amit az bizonyít, hogy az epilepszia hosszabb fennállási ideje nem függött össze gyakoribb féltekei kiterjedéssel. Egyéb változók, beleértve a rohamfrekvenciát és a szekunder generalizált rohamok megjelenését, sem függnek össze a laesio kiterjedésével.

Hypertonia és Nephrologia

A szérumalbuminszint prognosztikai szerepe krónikusan hemodializált betegek túlélésében

KULCSÁR Imre, SZAKÁCS Gyuláné, SZEGEDI János, KISS István

A szerzők retrospektív vizsgálatban 238, krónikusan hemodializált beteg túlélését tanulmányozták a dialízis elkezdésekor és a megfigyelési időszak végén mért szérumalbuminszintek függvényében önmagában, illetve a nemre, életkorra, testtömegre, szérumhemoglobin-koncentrációra és diabetes mellitus meglétére vonatkozóan. Az átlag 5,5 éves követés azt bizonyította, hogy mind a dialízis kezdetén, mind a vizsgálat zárásakor mért szérumalbuminszint pozitívan korrelál a túléléssel, függetlenül a kortól, a nemtől és a diabetes jelenlététől. A krónikushemodialízis- programban kezelt fiatalabb betegek (<60 éves) albuminszintje a vizsgálati periódusban nem változott. A 60 év, de különösen a 70 év feletti betegek esetében azonban kifejezett albuminszint-csökkenés volt megfigyelhető. Eredményeik a retrospektív vizsgálat korlátaival együtt megerősítették az irodalmi adatokat a predialízis-szérumalbuminszint és mortalitás közötti korrelációra vonatkozóan. Igazolták, hogy a mortalitással összefüggésben jelentősége van a dialíziskezelés periódusa alatti szérumalbuminszint változásának és összefoglalták az időskorú dializált betegek fokozott mortalitási kockázatát a szérumalbuminszint tükrében is.