Ideggyógyászati Szemle

[Határterületi infarktus hypereosinophil szindrómában: a diagnosztika dilemmái FIP1L1-asszociált myeloid neoplazmában]

IMELDA Marton1, PÓSFAI Éva1, ANNUS János Kristóf2, BORBÉNYI Zita1, NEMES Attila1, VÉCSEI László2,3, VÖRÖS Erika4,5

2015. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(05-06)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.68.0212

[A FIP1L1-PDGFR-α-pozitív myeloid neoplazma, hyper - eosinophil szindróma új hematológiai entitás/kategória. Változatos klinikai tünetekkel járhat, és mivel sem a klinikai kép, sem a neuroradiológiai eltérések nem specifikusak, a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent. A neuropszichiát - riai tünetekkel jelentkező, hosszú követési idejű periódusú HES-eset különlegesnek számít. A cikk, a diagnosztikus folyamat összetettsége mellett, a sikeres kezelést is tárgyalja. Esetismertetés - A 33 éves férfi betegnél központi ideg - rendszeri és myocardiumérintettséggel járó HES-t diag - nosztizáltak. A kezdeti klinikai tünetek után készült koponya- MR-vizsgálat kétoldali cerebralis és cerebellaris határterületi corticosubcorticalis laesiókat igazolt, főként a parietooccipitalis régióban. Nagy dózisú intravénás szteroid néhány héten belül mérsékelte a neurológiai tüneteket, majd az imatinib adása hat héten belül látványosan csökkentette a hypereosinophiliát és a lépmegnagyobbodást. A követési időszak alatt a beteg folyamatosan imatinibkezelésben részesült. A molekuláris remisszió tartósan fennállt, új tünetek nem jelentkeztek, a beteg állapota stabil maradt. Következtetés - A HES korai felismerése, az imatinib bevezetését lehetővé tevő betegségaltípus azonosítása lehet a sikeres kezelés kulcsa. A hosszú stabil követési időszak új dilemmát vet fel az ilyen speciális HES-esetek kezelésében: meddig szükséges a tirozinkináz-inhibitor adása és felfüggeszthető-e a kezelés?]

AFFILIÁCIÓK

  1. 2nd Department of Medicine and Cardiology Centre, Albert Szent-Györgyi Clinical Centre, Medical Faculty, University of Szeged
  2. Department of Neurology, Albert Szent-Györgyi Clinical Centre, Medical Faculty, University of Szeged
  3. Neuroscience Research Group of the Hungarian Academy of Sciences and University of Szeged
  4. Department of Radiology, Albert Szent-Györgyi Clinical Centre, Medical Faculty, University of Szeged
  5. Euromedic Diagnostics Szeged

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Zonisamid: az elsőként választandó antiepileptikumok között fokális epilepsziában

JANSZKY József, HORVÁTH Réka, KOMOLY Sámuel

Az epilepsziás rohamok megjelenése nélkül, megelőzésképpen nem indokolt krónikus antiepileptikum-kezelés beállítása. Más a helyzet, ha a betegnek már lezajlott élete első spontán epilepsziás rohama. Ilyenkor az epileptogén potenciálokat mutató EEG, fokális neurológiai jelek és a képalkotó vizsgálatokkal is kimutatható epileptogén laesio jelentősen megnöveli a második roham kockázatát. Kockázati tényezők nélkül egyetlen spontán epilepsziás roham után a második roham valószínűsége 30% körül van, míg a rizikófaktorok jelenléte esetén (például poststroke-, poszttraumás, postencephalitises betegek első rohama után) ez elérheti akár a 70%-ot is. Éppen ezért a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga (ILAE) kimondta, hogy az epilepsziabetegség akkor is megállapítható, ha az első epilepsziás roham után a roham ismétlődésének tartósan nagy a veszélye. Ez a definíció megengedi, hogy egyetlen spontán (tehát nem provokált) roham után is (de nem roham nélkül!), indokolt esetben tartós antiepileptikus védelmet kezdjünk el. „A” evidenciaszinttel négy antiepileptikum tartható elsőnek választandónak: carbamazepin, phenytoin, levetiracetam és a zonisamid. Tanulmányunkban elsősorban a zonisamidra fokuszálunk. Mivel a zonisamidot elég napi egy alkalommal bevenni, ezért ideális gyógyszer lehet a compliance megtartásában, illetve olyan betegeknél, akinél jelentős a hiányos együttműködés veszélye (például tinédzserek, fiatal felnőttek). A viszonylag alacsony interakció-készség miatt a zonisamid biztonságos és hatékony az időskori epilepszia kezelésében. Testsúlycsökkentő hatása miatt ideális választás obesitassal szövődött epilepsziában.

Ideggyógyászati Szemle

Alemtuzumab: egy új terápia előnyei és kihívásai sclerosis multiplexben

ILLÉS Zsolt, TOBIAS Sejbaek, CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex patogenezisének ismerete folyama - tosan bővül, mely évről évre új terápiás lehetőségeket teremt. A kezelés hatékonyságának fokozása mellett a kényelmesebb adagolás is cél a krónikus, éveken át tartó kezelésben. Európában is törzskönyvezték a CD52 molekula ellen generált humanizált monoklonális antitest, az alemtuzumab alkalmazását, mely komplement- és ellenanyagfüggő sejtmediált citotoxicitással és apoptózisindukcióval a CD52-t magasan expresszáló sejtek, elsősorban a B- és T-sejtek tartós csökkenését eredményezi. Az alemtuzumab a kezelés új, bizonyos értelemben indukciós szemléletét jelentheti sclerosis multiplexben, mivel az immunválaszt, így a gyulladásos aktivitást is markánsan mérsékli a betegség korai fázisában, és az immunrendszer újjászervezését eredményezi. Aktív kontrollkarral zajló fázis II. és III. vizsgálatokban igazolták, hogy a nagy dózisú subcutan interferon-β1a-hoz képest az alemtuzumab csökkenti a tartós neurológiai deficit és a progresszió kockázatát aktív, relapszussal-remisszióval jellemezhető betegségben szenvedő SM-betegekben, akik immunmoduláns kezelésben még nem részesültek, vagy első vonalbeli terápiára nem reagáltak. A kezeléssel járó előnyök mellett összefoglaljuk a biztonságos követés szempontjait is, és egy eset kapcsán szemléltetjük a gyakorlati tapasztalatokat.

Ideggyógyászati Szemle

Akusztikus CR®-neuromoduláció - egy új kezelési eljárás magyarországi bevezetése során szerzett első tapasztalatok krónikus szubjektív fülzúgásban szenvedő betegeknél

BENCSIK Beáta, GÁBORJÁN Anita, HARNOS Andrea, LÁSZLÓ Klára, VÉGSŐ Péter, TAMÁS László

Háttér és célok - Az akusztikus CR®-neuromoduláció szabadalmaztatott új terápiás eljárás a krónikus szubjektív fülzúgás kezelésében, mely több európai ország közt Magyarországon is elsők közt került kipróbálásra. A módszerrel egy- vagy kétoldali tonális fülzúgás kezelhető, a kezelésre alkalmas betegek beválasztása megfelelő kritériumrendszer alapján történik. Vizsgálatunk célja a Magyarországon elsők közt kezelt betegek féléves terápiájának és mérési adatainak feldolgozása és tapasztalataink összegzése volt. Módszer - Ambulánsan kezelt 27 (20 férfi, hét nő), legalább fél éve fennálló krónikus szubjektív tinnitust - négy jobb oldali, hat bal oldali, 17 kétoldali - panaszoló beteg adatait dolgoztuk fel, akik hat hónapon át tartó akusztikus CR®-neuromodulációs kezelésben részesültek. Elemeztük a 44 kezelt fül (21 jobb, 23 bal) fülzúgásfrekvencia- és hangerősség- változását, valamint a kezelés során meghatározott időközönként önkitöltős kérdőív formájában a fülzúgás hangosságát, a kellemetlenség érzését és a hangmagasságot mérő Vizuális Analóg Skála és a Fülzúgás Terheltség Skála (Tinnitus Handicap Inventory) eredményeit. Eredmények - Hat hónapos kezelés alatt a fülzúgás frekvenciája és hangerőssége tinnitometria során szignifikáns mértékben csökkent - mely a fülzúgás oldaliságától független volt -, illetve javulást tapasztaltunk a fülzúgás kellemetlenségének érzését és hangmagasságát mérő Vizuális Analóg Skála, valamint a Fülzúgás Terheltség Skála kérdőív eredményeiben. A fülzúgás hangosságának változását mérő Vizuális Analóg Skála nem mutatott szignifikáns javulást. Következtetés - Eredményeink alapján az akusztikus CR®-neuromodulációs terápia hatékonysága krónikus szubjektív fülzúgás kezelésében felmerül, de kontrollált klinikai vizsgálat szükséges a módszer hatékonyságának igazolására.

Ideggyógyászati Szemle

[Krónikus cerebrospinalis vénás elégtelenség - betegség vagy téves diagnózis?]

PÁNCZÉL Gyula, SZIKORA István, BERENTEI Zsolt, GUBUCZ István, MAROSFŐI Miklós, KOVÁCS Krisztina, RÓZSA Anikó, RÓZSA Csilla

[Bevezetés és célkitűzés - Korábbi vizsgálatokban felvetették a vena jugularis interna szűkületének szerepét a sclerosis multiplex kialakulásában. Vizsgálatunk annak tisztázását célozta, hogy valóban kimutatható-e stenosis a sclerosis multiplexes betegeknél, illetve különbözik-e az agyi vénás kiáramlás a betegeknél és egészséges személyeknél. Módszer - Húsz kontrollszemély prospektív angiográfiás és duplex ultrahangvizsgálatát végeztük el. Elemeztük hét sclerosis multiplexes beteg külföldi központban végzett vénás angiográfiás felvételeit, és a betegek duplex ultrahangvizsgálatát is elvégeztük. Eredmények - Az angiográfia >50%-os vena jugularis interna stenosist mutatott ki 19 kontrollnál [69±17% (jobb), 73±13% (bal)] és <50%-os stenosist egy kontrollszemélynél (43,5% és 44,6%). Mind a hét betegnél volt szignifikáns stenosis [63±16% (jobb), 67±13% (bal)]. A stenosis mértéke a két csoportban nem tért el lényegesen. Ez a „stenosis” azonban eltűnt, ha venográfia során a kontraszt - anyagot a vena subclavia beömlésétől proximálisan fecs - kendezték be. A vénás áramlási volumen szintén hasonló volt a két csoportban: 479,7±214,1 és 509,8±212,0 ml/min (jobb és bal) a betegek és 461,3±224,3 és 513,6±352,2 ml/min a kontrollok esetében [p=0,85 (jobb), 0,98 (bal)]. A color és power duplex ultrahangfelvételek szintén megtartott vénás áramlást mutattak ki valamennyi beteg és kontrollszemély esetében. Következtetés - A sclerosis multiplexes betegek és a kont - rollszemélyek agyi vénás keringése nem különbözött egymástól. Az angiográfiás „stenosis” csupán virtuális jelenség, amely azáltal alakul ki, hogy a vena subclaviából érkező, kontrasztanyagot nem tartalmazó vér kimossa a vena jugularis interna proximális szakaszát kitöltő kont - rasztanyagot.]

Ideggyógyászati Szemle

Alvás alatti kóros mozgásjelenségek és azok differenciáldiagnosztikája. Update 2013

FALUDI Béla, KOVÁCS Norbert, JANSZKY József, KOMOLY Sámuel

Alvás alatt a mozgásmegnyilvánulások széles skálája alakulhat ki, a fiziológiás alvási mozgásjelenségek (mint a testhelyzet-változtatás) mellett számtalan kóros mozgásforma is. Számos esetben nehézséget okoz az egyes mozgásjelenségek eredetének megítélése. A legfontosabbak az alvászavarokhoz tartozó formák (parasomniák, nyugtalan láb szindróma stb.), a mozgászavarok alvás alatti jellegzetességei, valamint az epilepsziás működészavar talaján kialakuló formák. A kivizsgálás magában foglalja a mozgástöbblet speciális szempontok (többek között a jelenség időzítésének, ismétlődésének, lezajlási mintázatának és esetleges provokáló faktorok ismeretének) alapján való jellemzését, poliszomnográfiás és video-EEG-monitorozást, valamint validált kérdőívek (például FLEP skála) használatát. A megfelelő differenciáldiagnosztika és terápia az alvás alatti események, alvásszerkezet és mozgástöbbletek összefüggéseinek ismerete alapján lehetséges. A jelen összefoglaló közlemény ehhez kíván vezérfonalat nyújtani.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Internet és a stroke-tudatosság a fiatal magyar populációban]

BARI Ferenc, TÓTH Anna, PRIBOJSZKI Magda, NYÁRI Tibor, FORCZEK Erzsébet

[Előzmények – Habár a stroke halálozási aránya Magyarországon jelentősen csökkent az elmúlt években, még mindig kétszerese az európai átlagnak. A statisztika riasztó és összehangolt társadalmi válaszra van szükség ahhoz, hogy az új egészségkommunikációs lehetőségeket is segítségül véve kezelni tudjuk a helyzetet. Jelenleg több mint 300 magyar nyelvû internetes honlap támogatja a stroke-prevenciót, kíván segítséget nyújtani akut stroke esetekben és a rehabilitáció során. Célkitûzések – Magyar diákok körében mértük fel a stroke-ra vonatkozó alapvető ismeretek szintjét, továbbá arra voltunk kíváncsiak, hogy az interneten rendelkezésre álló információkat milyen mértékben értik meg és tudják hasznosítani. Módszerek – Vizsgálatunkba 321 középiskolás és egyetemi hallgatót vontunk be, és azt a kérdést vizsgáltuk, hogy mennyire képesek megtalálni a magyar weboldalakon a stroke-ra vonatkozó konkrét kérdésekre a helyes válaszokat. Az alapismereteket 15 strukturált, feleletválasztós kérdés megválaszolásával mértük fel. A kérdőív kitöltése után a résztvevőket arra kértük, hogy 25 percen keresztül tájékozódjanak az interneten a stroke-ra vonatkozóan, mert még egy kérdéssor megválaszolása vár rájuk. A tájékozódási időt követően az elsővel azonos kérdőívet kellett kitölteniük. A 25 perces tájékozódási idő alatt pontosan megfigyeltük internetes aktivitásukat, amelyet azt követően részletesen elemeztük. Eredmények – A diákok stroke-ra vonatkozó alapismeretei közepesek voltak és a 25 perces internetezés után csak minimális javulást tapasztaltunk (53±13% vs. 63±14%). Legtöbbet a demográfiai vonatkozású kérdésekre adott válaszok javultak. A diákok többsége nagyon egyszerû keresési stratégiákat használt és a legismertebb keresőmotorokat vette igénybe. Általában csak a kereső által felkínált első 5-10 weboldalon tájékozódott. Konklúzió – A magyar nyelvû, stroke-kal kapcsolatos, internetes tájékoztatók részletes elemzéséből kitûnik, hogy bár bennük szinte minden lényeges információ fellelhető, a gondos szerkesztés hiánya, a gyakran bonyolult felépítés és a bőbeszédûség sokszor akadályozza azok széles körû hasznosítását. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Kórházban kezelt akut stroke-os betegek jellemzőinek összehasonlítása két nagy közép-kelet-európai adatbázis alapján ]

ORBÁN-KIS Károly, SZŐCS Ildikó, FEKETE Klára, MIHÁLKA László, CSIBA László, BERECZKI Dániel, SZATMÁRI Szabolcs

[Célkitûzés – Európában a stroke a harmadik leggyakoribb halálok. A csökkenő tendencia ellenére a stroke-kal összefüggő halálozás még mindig magasabb Magyarországon és Romániában, mint az európai átlag. A jelenség oka a gyakoribb előfordulás, a súlyosabb kórlefolyás és a kevésbé hatékony kezelés lehet. Módszerek – A vizsgálatban marosvásárhelyi (Románia) és debreceni (Magyarország) kórházi adatbázisokat használtunk a stroke-os betegek demográfiai jellemzőinek, a kockázati tényezőknek, a stroke súlyosságának és a rövid távú kezelésI eredmények összehasonlítása céljából. Eredmények – A betegek nemi megoszlása hasonló volt az európai adatokhoz, azonban a stroke kialakulása átlagosan négy évvel korábbi életkorban következett be, mint az európai átlag. A stroke miatt kórházban eltöltött idő különböző volt a két országban, de mindkét esetben mintegy fele volt annak, mint amiről a nyugat-európai vizsgálatok beszámolnak. A halálos kimenetel aránya mindkét adatbázisban, nemtől függetlenül, hasonló volt az európai és egyéb országok adataihoz. Mindkét országban nagyszámú, sokszor átfedő kockázati tényezőt találtunk. A kockázati tényezők gyakorisága (magas vérnyomás, dohányzás, hyperlipi-­ daemia) magasabb volt, mint más országokban, ami ma-gyarázhatja az ismétlődő stroke-esetek nagy arányát. Megbeszélés – Összefoglalásként elmondhatjuk, hogy a két nagy adatbázis összehasonlításával találtunk néhány hasonlóságot, különösen a könnyen befolyásolható és ezért a primer prevencióban fontos kockázati tényezők nagyszámú előfordulásában. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Az akut vascularis képalkotás és a neuro­intervenció igénybevétele akut ischaemiás stroke betegeknél Magyarországon]

POZSEGOVITS Krisztián, SZABÓ Géza, SZUPERA Zoltán, NAGY Péter, NÉMETH László, KONDÁKOR István, TUSA Csaba, BERENTE László, SALACZ Pál, VÉCSEI László, SAS Katalin, SEMJÉN Judit, NIKL János, SZAPÁRY László, KAKUK Anikó, RÓZSA Csilla, HORVÁTH Melinda, IMRE Piroska, KÖVES Ágnes, BALOGH István, MOLNÁR Sándor, FOLYOVICH András, AL-MUHANNA Nadim, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, HAHN Katalin, KRISTÓF Piroska, SZÁSZ Attila Sándor, SZŰCS Anna, BERECZKI Dániel

[Bevezetés - A magyarországi akut stroke halálozás rosszabb a nyugat-európai eredményekhez képest, részben a szuboptimális oki kezelés miatt. Betegek és módszerek - Akut ischaemiás stroke betegek körében vizsgáltuk az akut agyi vascularis képalkotó vizsgálatok és a neurointervenció igénybevételét. Magyarországi stroke-centrumokból 2016. augusztus 31. előtti 20-20 consecutiv akut ischaemiás stroke beteg adatait elemeztük. Eredmények - Összesen 410 betegről kaptunk adatot, 166 (40,4%) esetében végeztek CT-angiográfia vizsgálatot, 44 (10,7%) beteg részesült mechanikus thrombectomiában. Következtetés - Nagyjából az alkalmas betegek har­mada részesült thrombectomiában. Ennek az oka lehet a késői kórházba kerülés, az akut vascularis képalkotás alacsony igénybevétele és a korlátozott neurointervenciós kapacitás, ezek terén fejlődés szükséges. ]

Ideggyógyászati Szemle

Szemléletváltás a szédüléssel és egyensúlyzavarral járó kórképek ellátásában

MIKE Andrea, TAMÁS T. László

A szédülés az orvoshoz fordulás egyik leggyakoribb oka. A szédülő beteg mind a háziorvosi, mind a sürgősségi, mind a szakambulanciai ellátás számára kihívást jelenthet, mert a látszólag homogén klinikai megjelenés mögött számos eltérő etiológiájú kórok állhat. Az utóbbi két évtized kutatásai számos új ismerettel szolgáltak a vestibularis rendszer élettani és patofiziológiai működéséről. Bővebb tudás áll rendelkezésre a fejmozgásokat és a gravitációt érzékelni képes labyrinthről, a vestibularis afferens információ idegi feldolgozásáról, a reflexes szemmozgás- és testtartás-szabályozásról, a vestibularis rendszer regenerációs képességéről. Az elméleti ismeretek birtokában új, betegágy melletti vizsgálómódszerek kerültek kidolgozásra, ilyenek az egyes félkörös ívjáratokba jutott ectopiás otolithkristály igazolására szolgáló pozicionális provokációs tesztek, a vestibuloocularis reflex működését vizsgáló fejimpulzusteszt, vagy a perifériás és centrális eredetű akut vestibularis szind-rómák elkülönítését szolgáló HINTS+ teszt. Technikai fejlesztésnek köszönhetően a videookulográfiás szemüveggel és a vestibularis kiváltott myogen potenciálokkal lehetséges mind a hat ívjárat és a két otolithszerv működésének szelektív, oldalspecifikus vizsgálata. A szédüléssel és egyensúlyzavarral járó kórképek patomechanizmusának pontosabb ismerete, a diagnosztikai lehetőségek fejlődése több vestibularis kórkép esetében (vestibularis migrén, Ménière-betegség, benignus paroxysmalis pozicionális vertigo, perzisztáló posturalis-perceptuális szédülés, bilaterális vestibulopathia) új diagnosztikus kritériumrendszer felállítását vagy annak pontosítását tette lehetővé. Bővült a vestibularis kórképekben alkalmazható terápiák skálája is, magába foglalva a benignus paroxysmalis pozicionális vertigo kezelésére szolgáló különböző repozíciós manővereket, új gyógyszeres kezelési módokat, a vestibularis rehabilitációt, és pszichoterápiás lehetőségeket. A szerzők célja a legújabb otoneurológiai ismeretek összefoglalása.

Ideggyógyászati Szemle

[Hyperhomocysteinaemia fogamzó korú migrénes nőbetegek esetén]

ALEMDAR Murat, SELEKLER Macit Hamit

[Háttér és cél - A migrén fogamzó korú nők esetén az ischaemiás stroke rizikófaktora. Kutatások szerint migrénben szenvedők esetén nagyobb a hyperhomocysteinaemia prevalenciája. Elképzelhető, hogy az aurával, illetve a nélkül jelentkező migrénre jellemző eltérő stroke-kockázat hátterében a hyperhomocysteinaemia eltérő prevalenciája áll. Vizsgálatunkban elemeztük, hogy a migrén ezen altípusai esetén milyen a hyperhomocysteinaemia prevalenciája. Módszerek - Elemeztük a szérum homociszteinszintjét az ambulanciánkon jelentkező, 16-49 éves, migrénben szenvedő nőbetegek körében. Eredmények - A homociszteinszint emelkedett volt a vizsgálati populáció 13,3%-ában. Nem volt szignifikáns különbség az aurával, illetve a nélkül jelentkező migrénben szenvedők homociszteinszintjének mediánértékei között (8,0 mikromol/l vs. 8,5 mikromol/l; p = 0,426). A hyperhomocysteinaemia előfordulási aránya is hasonló volt (9,1% versus 16,7%; p = 0,373). A korrelációs analízis nem tárt fel semmilyen lineáris összefüggést az életkor és a homociszteinszintek között, sem az aurával, sem az a nélkül jelentkező migrénesek csoportjában (p = 0,417 és p = 0,647). Hasonlóképpen, nem lehetett lineáris összefüggést kimutatni az életkor és a homociszteinszintek között, sem az aurával, sem az anélkül jelentkező migrénesek csoportjában (p = 0,359 és p = 0,849). Következtetés - A szérumhomocisztein-szint mediánja és a hyperhomocysteinaemia előfordulási aránya is hasonló a fogamzó korú, aurával vagy a nélkül jelentkező migrénesek csoportjában. Ebből következően, e kétféle migréntípusban jelentkező eltérő stroke-kockázat valószínűleg nem a szérumhomociszteinszintek eltéréseiből adódik. ]