Ideggyógyászati Szemle

Gyulladásos temporalis leukoencephalopathia együttes megjelenése két B-sejtes malignomával

GARZULY Ferenc, HAHN Katalin, IVÁNYI László János, KERESKAI László, GÁBOR Valéria, KOVÁCS G. Gábor, BUDKA Herbert, BERNADETTE Kalman

2014. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2014;67(03-04)

A klinikus időnként olyan beteggel is találkozik, akinek egyszerre többféle, látszólag egymástól független betegsége van. Ilyenkor az esetleges kapcsolat felderítése komoly kihívást jelenthet számára. Ilyen bonyolult esetet mutatunk be, amelyben két malignus B-sejtes betegség és gyulladásos leukoencephalopathia fordult elő együtt. Az idős férfi a felvételt megelőzően három nappal gyengeségre kezdett panaszkodni, fejét fájdította, ismételten hányt, feledékeny lett, étvágytalanná, deprimálttá, majd aluszékonnyá vált. Klinikai, laboratóriumi, képalkotó és hisztológiai vizsgálatok történtek, melyek során primer központi idegrendszeri lymphoma, a temporalis lebeny gyulladásos leukoencephalopathiája és lappangó myeloma multiplex derült ki. A beteg korábban kemoterápiában nem részesült. Korábbi genomikai tanulmányok eredményei alapján feltételezhető, hogy a molekuláris abnormalitások B-sejtekben történő szekvenciális akkumulációja vezetett először a myeloma multiplex, majd a primer központi idegrendszeri lymphoma kialakulásához, míg a temporalis lebeny leukoencephalopathiája a lappangó myeloma multiplex paraneoplasiás következményeként értelmezhető.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Még a vendégtudósok is tehettek felfedezéseket Montrealban

LÁZÁR György

Közleményemben összefoglalom Selye Jánossal kapcsolatos tudományos élményeimet, kiemelten a ritka fémsóknak a reticuloendothelialis funkciókra kifejtett specifikus hatásával kapcsolatos ismeretekre. A ritka földfémek ionjai jelentős hatást fejtenek ki a gyulladásos és immunjelenségekben részt vevő sejtek funkciójára. A GdCl3 által kiváltott Kupffersejt- blokád a Kupffer-sejtek élettani és kórélettani szerepével kapcsolatos kutatások általánosan elfogadott módszere. Különböző sokkállapotokban, májkárosodásban és obstrukciós sárgaságban kimutattuk a macrophagblokád potenciális előnyös hatásait.

Ideggyógyászati Szemle

A katecholaminok és a stressz

PALKOVITS Miklós

A közlemény rövid áttekintést ad a stresszvizsgálatok és stresszelméletek két régóta vitatott kérdéséről: 1. a stressz, illetve a stresszre adott válasz alapjában véve specifikusnak vagy heterogénnek tekinthető-e, és 2. mi a funkcionális szerepe és jelentősége a központi idegrendszeri katecholaminneuronoknak a stressz-szignál továbbításában és a stresszre adott válasz realizálódásában?

Ideggyógyászati Szemle

Az MDS-UPDRS magyar validációja: Miért szükséges újabb Parkinson-pontozóskála? (open access)

HORVÁTH Krisztina, ASCHERMANN Zsuzsanna, ÁCS Péter, BOSNYÁK Edit, DELI Gabriella, PÁL Endre, KÉSMÁRKI Ildikó, HORVÁTH Réka, TAKÁCS Katalin, KOMOLY Sámuel, BOKOR Magdolna, RIGÓ Eszter, LAJTOS Júlia, ET al.

Pontozóskála (UPDRS) utódjaként kifejlesztett, a Movement Disorder Society által fémjelzett Egységesített Parkinson Pontozóskálát (MDS-UPDRS) 2008-ban véglegesítették. A skála egyéb nyelvre történő hivatalos fordításához az MDS négy lépésből álló szigorú validálási módszert dolgozott ki: 1. fordítás/visszafordítás, 2. kognitív előtesztelés, 3. nagy beteganyagon történő tesztelés és 4. klinimetrikus analízis. Vizsgálatunk célja az MDS-UPDRS ismertetése és a magyar nyelvi validáció folyamatának és eredményeinek bemutatása. Módszertan - Első lépésben az MDS-UPDRS-t magyarra lefordítottuk, amit független munkacsoport angolra visszafordított. Miután a visszafordított szöveget az MDS-UPDRS bizottsága elemezte, a magyar szöveg érthetőségét két kognitív előteszteléssel ellenőriztük. A validálási folyamat harmadik fázisában a magyar verziót 357 Parkinson-kóros betegen vettük fel. Ezt követően ellenőrző faktoranalízis segítségével megvizsgáltuk, hogy a magyar MDS-UPDRS faktorszerkezete mennyire illeszkedik az angol verzió faktorszerkezetéhez. Az általunk lefordított skálát akkor tekinthettük validnak, ha az összehasonlító illeszkedési mutató (CFI) mind a négy részben ≥0,90 feletti. Eredmények - A CFI értéke a magyar MDS-UPDRS mind a négy részénél ≥0,94 volt. Következtetés - A magyar nyelvű MDS-UPDRS faktorstruktúrája a magas CFI-értékek alapján jó illeszkedést mutatott az eredeti angol MDS-UPDRS felépítésével. A fentiek alapján az általunk elkészített és validált verziót a hivatalos magyar MDS-UPDRS verzióként fogadták el.

Ideggyógyászati Szemle

Selye János, az inspiráló oktató

GIULIO Gabbiani

Az írás Selye János, az egyetemisták és posztgraduális hallgatók oktatójának eredményeit ismerteti. Tanításának fő célja az volt, hogy a hallgatókat az eredmények jelentősége és eredetiség irányába orientálja.

Ideggyógyászati Szemle

A glükokortikoidok meglepő kettős hatása

LUDMILA Filaretova, MAKARA Gábor

A glükokortikoid hormonok kettős hatást fejtenek ki a gyomorra: élettani gyomorvédő és kóros proulcerogén hatást. Élettani körülmények között, még akut stressz - helyzetben is, a glükokortikoidok adaptív hatást, ezáltal védelmet fejtenek ki a gyomorra. A most áttekintett eredmények azt mutatják, hogy az akut stressz során felsza - baduló glükokortikoidok természetesen előforduló védőfaktorok, amelyek fontos szerepet játszanak a gyomornyálkahártya integritásának a fenntartásában.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Myeloma multiplex és diffúz nagy B-sejtes lymphoma ritka társulása

RADVÁNYI Mónika, ILLÉS Árpád, MÉHES Gábor, KAJTÁR Béla, FAZAKAS Ferenc, GARAI Ildikó, GERGELY Lajos

Ötvenéves férfi betegünk kórtörténetét ismertetjük, akinél myeloma multiplex, valamint diffúz nagy B-sejtes lymphoma párhuzamos jelenlétét igazoltuk. 2007 decemberében általános gyengeség hátterében álló mérsékelt anaemia miatt kezdtük vizsgálni. Az ekkor felismert testistumor szövettani vizsgálata diffúz nagy B-sejtes lymphomát igazolt (klinikai stádium: II/EB). A csontvelő vizsgálatakor 60%-os plazmasejtes infiltráció, a periférián 36,1 g/l IgG-kappa típusú paraprotein jelenléte alapján myeloma multiplex is diagnosztizálható volt (Durie-Salmon I. stádium). A diffúz nagy B-sejtes lymphoma kezelésére összesen hat rituximab-CHOP-21 kezelést kapott. A myeloma multiplex átmeneti javulást követően progrediált, emiatt VTD- (bortezomib, thalidomid, dexamethason) protokollra váltottunk, majd nagy dózisú kezelés és autológ haematopoeticus őssejtátültetés történt. Mindkét hematológiai betegség komplett remisszióba került. A myeloma multiplex és diffúz nagy B-sejtes lymphoma közötti klonális kapcsolat vizsgálatára az immunglobulin-nehézgénlánc szekvenciaanalízisét végeztük el. A vizsgálat nem igazolta a két betegség közös eredetét.

Lege Artis Medicinae

A molekuláris biológia eredményei a myeloma multiplex terápiájában

JÁKÓ János

A hematológiai kórképek között a legnagyobb odafigyelést igénylő megbetegedés a myeloma multiplex. Ez a megállapítás a kórisme buktatóira és a gyógykezelés sikerességére vagy sikertelenségére éppúgy vonatkozik, mint a szövődmények okozta elkerülhetetlen állapotromlásra. A betegség, mint ismeretes, nem gyógyítható, de hosszú időn keresztül gyógykezelhető. A molekuláris biológia eredményei újabb és újabb lehetőségeket kínálnak a kezelés eszköztárához. Ilyen a csontvelő-átültetés előtti célzott sugárkezelés, továbbá a beteg sejtek szubcelluláris organellumait támadó anyagok sokasága (thalidomid, Neovastat, oblimersen, bortezomib stb.) és a myelomasejtek elleni immunterápia. Az új terápiás módok bevezetése óvatosságot kíván, ugyanis pusztán elvi megfontolások alapján nem számítható ki az utak kereszteződése, amely rosszabbodáshoz is vezethet. A gyakorlat késik az elmélethez képest, ez viszont időt ad a kritikus elemzésre. A bemutatott új kezelési módok alkalmazása számos tapasztalat összegyűjtése után válhat majd valósággá.

Lege Artis Medicinae

Kezelt myelomás beteg, neurológiai tünetek - egy plazmasejtes, meningealis infiltráció esete

ZOMBORI Tamás, PIUKOVICS Klára

BEVEZETÉS - A myeloma multiplex meningealis infiltrációja nagyon ritka kórkép. Az összes myeloma multiplexes eset mintegy 1%-ában fordul elő. ESETISMERTETÉS - Az 53 éves nőbetegnél 2014 decemberében kórismézték a myeloma multiplexet, melyet kemoterápiát követően autológ csontvelő-transzplantációval kezeltek 2015 júniusában. A beteg augusztusban került felvételre a Hematológiai Osztályra erős tarkótáji fájdalom, tarkókötöttség miatt. A kivizsgálás során virális encephalitis, meningitis gyanúja merült fel. A kialakuló status epilepticus miatt a beteg az intenzív osztályra került. Az EEG-vizsgálat generalizált lassúhullám-tevékenységet, ritkán megjelenő, jobb temporalis területi epileptiform gócot mutatott. Tizenhét nap észlelést követően a beteg a klinikai agyhalál állapotába került. MEGBESZÉLÉS - A meningealis érintettség myeloma multiplexben szenvedő betegnél ritkaság, azonban esetbemutatásunkkal szeretnénk felhívni a figyelmet a meningealis infiltráció előfordulásának lehetőségére.