Ideggyógyászati Szemle

Gyermekkori enyhe encephalitis/encephalopathia reverzíbilis splenium laesióval

LIPTAI Zoltán, IVÁDY Balázs, BARSI Péter, VÁRALLYAY György, RUDAS Gábor, FOGARASI András

2013. JANUÁR 25.

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(01-02)

Az elmúlt években - főképp japán szerzők tollából - egyre több közlemény jelent meg az „enyhe encephalitis/ encephalopathia reverzíbilis splenium laesióval” elnevezésű kórállapotról. Két új fehér bőrű betegről számolunk be, akiknek klinikai adatait összevetjük a szakirodalomban megjelentekkel. Egy 15 éves leány esetében négy nap alatt fejfájás, láz, hányás, tarkókötöttség alakult ki. A liquor fehérjetartalma és sejtszáma emelkedett, a legalacsonyabb szérumnátriumszint 131 mmol/l volt. A 7. napon készült MRI normális volt, a beteg azonban lázas maradt, agyoedema lépett fel, és zavartsággal járó epizódok jelentkeztek. A 11. napon végzett MRI kicsiny T2-jel-intenzív, gátolt diffúziójú laesiót mutatott a corpus callosum spleniumában. Adenovírus-infekció igazolódott, a gyógyulási szak elhúzódott. A kóros jelzavar hat nap múlva mérséklődött, négy hónap múlva megszűnt. Egy 12,5 éves leány esetében fejfájás, letargia, aluszékonyság és hányás alakult ki, melyeknek 5. napján a jobb testfél zsibbadását és gyengeségét, beszédképtelenséget észleltek, mindez 12 órán át tartott. Zavart és dezorientált volt. Az MRI-n a spleniumban apró T2-jelgazdag, gátolt diffúziójú terület volt látható. A szérumnátriumszint 133 mmol/l, a liquor sejtszáma és fehérjetartalma emelkedett volt, enterovírus-fertőzés igazolódott. Az echokardiográfia nem talált vérrögképződést okozó eltérést, thrombophiliahajlamot nem sikerült kimutatni. A tünetek egy hét alatt visszafejlődtek, és a két hónappal később végzett MRI már normális volt. E két nem epilepsziás gyermek tovább növeli a kórállapotban szenvedő fehér bőrű betegek kis számát. Mindkét beteg encephalitises és hyponatraemiás volt, a második betegnek pedig - vélhetően a spleniumlaesióhoz is vezető agyoedema következtében - tranziens ischaemiás attakja is zajlott.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Korai Mentális Teszt: az enyhe kognitív zavar szűrõtesztjének fejlesztése

KÁLMÁN János, PÁKÁSKI Magdolna, HOFFMANN Ildikó, DRÓTOS Gergely, DARVAS Gyöngyi, BODA Krisztina, BENCSIK Tamás, GYIMESI Alíz, GULYÁS Zsófia, BÁLINT Magdolna, SZATLÓCZKI Gréta, PAPP Edina

Háttér és célkitűzés - Az enyhe kognitív zavar (EKZ) olyan heterogén szindróma, amely dementia prodroma állapotnak tekinthető és elsősorban az Alzheimer-kór korai felismerése szempontjából van jelentősége. A Korai Mentális Teszt (KMT) fejlesztésével célunk olyan EKZ-szűrőteszt kidolgozása, mely beilleszthető a háziorvosi praxisba. A jelen tanulmányunkban azt mutatjuk be, hogy a KMT 6.2 változata milyen mértékben alkalmas az EKZ kiszűrésére. Módszerek - A vizsgálatban 55 évesnél idősebb, a Mini- Mental Teszten (MMT) legalább 20 pontot elért személyek vettek részt (n=132, 95 nő, 37 férfi). Az átlagéletkor 69,2 év (SD=6,59), az átlagos iskolai végzettség 11,17 év (SD=3,86) volt. A pszichometriai vizsgálat MMT, ADAS-Cog és KMT 6.2 tesztvizsgálatokból állt. Minden statisztikai elemzést az SPSS 17.0 programmal végeztünk. Eredmények - A KMT 6.2 változata esetén az optimális 3,45-os döntési pont mellett kiegyensúlyozott szenzitivitás (69,2%) és specificitás (68,7%) -értékeket kapunk, valamint 68,9%-os pontosságot. A belső konzisztenciát mérő Cronbach-α a KMT 6.2 esetében 0,677, mely a saját mintánkban kapott ADAS-Cog-eredménynél magasabb (0,446). A KMT 6.2 összpontszámok és az életkor között gyenge negatív korreláció figyelhető meg (rs=-0,25, p=0,003). Az iskolai évek száma gyengén korrelál a KMT 6.2 összpontszámokkal (rs=0,31, p<0,001). A részfeladatok közül kettő, az ismételt késleltetett visszahívás és a betűfluencia motoros disztraktoros feladattal teljesít szignifikánsan jobban a véletlen becslésnél az EKZ és az egészséges csoport (EKNT) elkülönítésében. Következtetés - A KMT 6.2 változata gyorsan és egyszerűen alkalmazható, érzékenységi mutatói az MMT-hez hasonlóak, a teszt azonban további fejlesztéseket igényel.

Ideggyógyászati Szemle

Az ASCO-osztályozás a klinikai gyakorlatban

EYLEM Degirmenci, CAGDAS Erdogan, OGUZHANOGLU Attila, LEVENT Sinan Bir

Az ASCO (Atherosclerosis, Small vessel disease, Cardiac source, Other cause) az ischaemiás cerebrovascularis betegségek új osztályozása. Az osztályozás a betegek adatait kategorizálja valamennyi háttérben álló betegség szerint, és lehetővé teszi az orvos számára az ok súlyossági fokának a megítélését (mind a négy fenotípus lehet 1., 2. vagy 3. súlyossági fokú). Az ASCO-osztályozás használatát nagy epidemiológiai vizsgálatokban javasolják, de alkalmazható a klinikai gyakorlatban is. Vizsgálatunkban elemeztük ischaemiás stroke-ban szenvedő betegek klinikai jellemzőit, és értékeltük a betegek ASCO-osztályozásának eredményeit, továbbá elemztük 35, ischaemiás stroke-ot szenvedett beteg adatait. Speciális mintaesetek alapján tárgyaljuk az ASCOosztályozás használatát. A stroke okát az ASCO alapján ismert, ismeretlen, teljesen ismeretlen és nem osztályozható csoportba soroltuk. A betegek 71,4%-ában (n=25) volt ismert az ok, 17,1%-ában (n=6) ismeretlen, 5,7%-ában (n=2) teljesen ismeretlen és 5,7%-ában (n=2) nem osztályozható. Azt gondoljuk, hogy az ASCO-osztályozás, amelyet hasznosabbnak tartanak nagy epidemiológiai vizsgálatokban, alkalmazható lehet a stroke-betegek klinikai követési időszakában is. További, különböző neurológiai centrumokban és stroke-osztályokon végzett vizsgálatokra van szükség, hogy kiterjeszthessük a tapasztalatainkat az ASCOosztályozás használatáról a klinikai gyakorlatban.

Ideggyógyászati Szemle

Szerkesztőségi megjegyzés

KINCSES Zsigmond Tamás

Az elmúlt évek során az ultrahang (UH) -képalkotás fejlődésével a módszer alkalmassá vált a perifériás idegek vizsgálatára. Bár a nemzetközi irodalomban egyre több tanulmányban foglalkoznak e területtel, a módszer hazánkban továbbra is csak néhány centrumban érhető el és nem állnak rendelkezésre standardok, protokollok. Ennek az űrnek a betöltésére vállalkoztak Scheidl és munkatársa

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Epilepszia Liga vezetõségi ülése

SZUPERA Zoltán

A MEL vezetősége úgy döntött, hogy az elektrofiziológiai módszerekben való jártasság igazolásához szükséges tanúsítványt megkapja dr. Tegzes Andrea, valamint dr. Huszta Györgyi, aki sikeres vizsgát tett.

Ideggyógyászati Szemle

A vérlipid-peroxidáció, antioxidáns enzimaktivitások és hemoreológiai elváltozások autisztikus gyermekekben

LÁSZLÓ Aranka, NOVÁK Zoltán, SZÕLLÕSI-VARGA Ilona, DU Quai Hai, VETRÓ Ágnes, KOVÁCS Attila

Célkitűzések - A korai infantilis autizmus (autistic spectrum disorders, ASD) a gyermekkori pszichiátriai kórkép súlyos formája, jellegzetes tünetekkel. Hyperserotoninaemia 43,5%-ban, laktátacidosis 43%-ban és hyperpyrovataemia 30%-ban fordult elő autisztikus gyermekek esetében. További korábbi eredményeink szerint a vérben a redoxrendszer zavara feltételezhető infantilis autizmusban. Az oxidációs terhelést és az antioxidáns védő enzimrendszert vizsgáltuk hemoreológiai paraméterekkel infantilis autizmusban, biokémiai módszerekkel, erythrocytákban. Módszer - A lipidperoxidáció végtermékei és a 25 infantilis autisztikus beteg hemoreológiai paraméterei jellegzetesen változtak, a kezdeti filtrációs ráta (Fi) és a vörösvértest-dugulási ráta (CR) csökkent, míg az átlagos áthaladási ráta (TC) szignifikánsan fokozódott, azaz csökkent a vörösvérsejtek deformálhatósága. Eredmények - Szignifikánsan emelkedett szuperoxid-diszmutáz- (SOD) (2,89 vs. 1,32 E/mg fehérje, p<0,01) és csökkent glutationperoxidáz-szintet (0,620 vs. 0,910 E/mg fehérje, p<0,01), illetve katalázaktivitást (0,463 vs. 4,948 BE/mg fehérje, p<0,001) mutattak ki, miközben nem változott a plazmában és a vörösvérsejtekben a lipidperoxidáció és a csökkent glutationszint (GSH). Az értékelt prooxidáns és antioxidáns status eredményei igazolják az oxidatív stressz fennállását infantilis autizmusban szenvedő gyermekek esetében. A 25, infantilis autizmusban szenvedő beteg hemorheológiai paramétereit vizsgálva néhány jellemző kóros paramétert mutattak ki: a vörösvérsejtek kezdeti filtrációs rátája (Fi) 0,72 vs. 0,75, p<0,01) és eltömődési rátája (CR) (1,926 vs. 2,912, p<0,01) csökkent, míg az átlagos tranzitidejük (Tc) (8,93 vs. 7,39, p<0,001) a vörösvérsejtek csökkent deformálhatóságára utal.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Amit eddig az új koronavírusról tudunk

VARGA János

2019 decemberében egy új típusú koronavírust fedeztek fel a kínai Hupej tartományban lévő Vuhan város egyik súlyos tüdőgyulladással küzdő betegében. A vírus jelenlegi hivatalos elnevezése: SARS-CoV-2. (Az egyértelműség kedvéért, SARS-nak a 2003-as járványt, illetve SARS-CoV-nek az azt okozó vírust nevezzük.) Az új koronavírus okozta járvány összesen 119279 embert fertőzött meg a világban (a betegek nagy többsége Kínában kapta el a fertőzést), és 4287 ember meg is halt a fertőzés következtében. Kínán kívül Dél-Koreában, Iránban és Olaszországban törtek ki tömegeket megfertőző helyi járványok, sok helyütt kellett karanténintézkedéseket életbe léptetni. Lapzártánkkor tizenhárom fertőzöttet fedeztek fel Magyarországon, de már a szomszédos országokban is megjelent a vírus, illetve több, főként Észak-Olaszországból hazatért személyt tartottak karantén alatt. Bár az új (kínai) koronavírusról összehasonlíthatatlanul többet tudunk alig néhány hónappal megjelenése után, mint az akár csak néhány évtizede is lehetséges lett volna (legfőképpen a génszekvenálás és a molekuláris biológia földindulásszerű fejlődésének köszönhetően), számos lényeges kérdés mindeddig tisztázatlan. A vírusról, illetve az általa okozott fertőzésről Müller Viktor biológust, az Eötvös Loránd Tudomány - egyetem Növényrendszertani, Ökológiai és Elméleti Biológiai Tanszékének kutatóját kérdeztük, akinek fő kutatási területe a vírusfertőzésekhez kapcsolódó adatelemzés, klinikai adatok populációs szintű elemzése, genomelemzés, a virulencia evolúciója, az adaptív immunrendszer evolúciója.

Ideggyógyászati Szemle

A limbicus encephalitisek paradigmaváltásáról az első felismert magyar NMDA-receptorencephalitis- eset kapcsán

ILLÉS Zsolt

A limbicus encephalitisek szemléletében az utóbbi néhány évben jelentős változás történt. Felszíni receptorok vagy fehérjék elleni új ellenanyagokat írtak le, melyek patogén szerepe genetikai vagy degeneratív betegségek kapcsán (epilepszia, stroke, szkizofrénia, dementia) korábban már felmerült. A típusos limbicus encephalitis ellenanyagként számon tartott káliumcsatornák ellen generált antitestek szerepe megkérdőjeleződött; a szindróma hátterében a transzszinaptikus állvány protein LGI1 állhat ellenanyagcélpontként. Előtérbe került az NMDA-receptor elleni antitestválasz, mely a limbicus encephalitis valószínűleg leggyakoribb oka, és elsősorban fiatal nőbetegek esetében, ovariumtumorhoz társulva okoz jellegzetes klinikai képet. A szinaptikus jelátvitelben és plaszticitásban fontos egyéb receptorok (AMPA, GABAB) ellen szintén keletkezhetnek ellenanyagok részben paraneoplasiás mechanizmussal. E felszíni proteinek ellen termelődő ellenanyagok relapszáló, de immunterápiára jól reagáló kórképekhez vezetnek a receptorok reverzíbilis internalizációja miatt. A ritka, intracelluláris célpontok elleni klasszikus onconeuralis antitestek (anti-Hu, anti-Ta/Ma2, anti-CV2/CRMP5), amennyiben limbicus encephalitist okoznak, rendszerint egyéb tünetekkel is járnak, és prognózisuk rossz.

Hypertonia és Nephrologia

Lehetőségek és korlátok. A gyermekkori krónikus veseelégtelenség étrendjének buktatói

REUSZ György, SZABÓ Adrienn

A krónikus vesebetegség során a vese homeosztázist biztosító szerepe fokozatosan romlik. A folyadék-, az elektrolit- és a hormonháztartás zavara mellett a méregtelenítés, a vérnyomás-szabályozás megvalósítása külső segítség nélkül már elégtelen. Gyermekekben az egyensúlyi állapot megteremtése mellett a testi és kognitív/ pszichés fejlődés biztosítása is alapvető szempont. Csecsemő- és kisdedkorban a növekedés meghatározó tényezője a megfelelő kalóriabevitel. A terápiás lehetőségek között a megfelelő összetételű étrend (diéta) alapvető fontosságú. Összetételében, amellett, hogy tükröznie kell a veseelégtelenség által támasztott speciális igényeket, a gyermek számára elfogadhatónak, fogyaszthatónak is kell lennie. A CKD-s gyermekek étrendje normális energiatartalmú legyen! A fehérjebevitel mennyiségét nem kell csökkenteni az alapajánláshoz képest, hanem az alacsonyabb foszfortartalmú és magas biológiai értékű változatot kell előnyben részesíteni. A betegek jelentős részénél javasolt az alacsony nátrium- és káliumtartalmú diéta, amely a dietetikai javaslatok alapján megvalósítható. Külön nehézséget jelent az, ha a gyermeknek speciális étrendi igényei vannak, ugyanakkor szondatáplálásra szorul. Az étrend megtervezése összetett feladat, nehéz a magas energiabevitel mellett az optimális fehérjeellátást és az ásványianyag-megszorítást együttesen megvalósítani. Ilyen esetekben segítséget jelenthet egy, a gyermekkorban alkalmazható és a fejlődési igényeket is szem előtt tartó enteralis tápszer.