Ideggyógyászati Szemle

Gyermekkori enyhe encephalitis/encephalopathia reverzíbilis splenium laesióval

LIPTAI Zoltán, IVÁDY Balázs, BARSI Péter, VÁRALLYAY György, RUDAS Gábor, FOGARASI András

2013. JANUÁR 25.

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(01-02)

Esetismertetés

Az elmúlt években - főképp japán szerzők tollából - egyre több közlemény jelent meg az „enyhe encephalitis/ encephalopathia reverzíbilis splenium laesióval” elnevezésű kórállapotról. Két új fehér bőrű betegről számolunk be, akiknek klinikai adatait összevetjük a szakirodalomban megjelentekkel. Egy 15 éves leány esetében négy nap alatt fejfájás, láz, hányás, tarkókötöttség alakult ki. A liquor fehérjetartalma és sejtszáma emelkedett, a legalacsonyabb szérumnátriumszint 131 mmol/l volt. A 7. napon készült MRI normális volt, a beteg azonban lázas maradt, agyoedema lépett fel, és zavartsággal járó epizódok jelentkeztek. A 11. napon végzett MRI kicsiny T2-jel-intenzív, gátolt diffúziójú laesiót mutatott a corpus callosum spleniumában. Adenovírus-infekció igazolódott, a gyógyulási szak elhúzódott. A kóros jelzavar hat nap múlva mérséklődött, négy hónap múlva megszűnt. Egy 12,5 éves leány esetében fejfájás, letargia, aluszékonyság és hányás alakult ki, melyeknek 5. napján a jobb testfél zsibbadását és gyengeségét, beszédképtelenséget észleltek, mindez 12 órán át tartott. Zavart és dezorientált volt. Az MRI-n a spleniumban apró T2-jelgazdag, gátolt diffúziójú terület volt látható. A szérumnátriumszint 133 mmol/l, a liquor sejtszáma és fehérjetartalma emelkedett volt, enterovírus-fertőzés igazolódott. Az echokardiográfia nem talált vérrögképződést okozó eltérést, thrombophiliahajlamot nem sikerült kimutatni. A tünetek egy hét alatt visszafejlődtek, és a két hónappal később végzett MRI már normális volt. E két nem epilepsziás gyermek tovább növeli a kórállapotban szenvedő fehér bőrű betegek kis számát. Mindkét beteg encephalitises és hyponatraemiás volt, a második betegnek pedig - vélhetően a spleniumlaesióhoz is vezető agyoedema következtében - tranziens ischaemiás attakja is zajlott.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Korai Mentális Teszt: az enyhe kognitív zavar szűrõtesztjének fejlesztése

KÁLMÁN János, PÁKÁSKI Magdolna, HOFFMANN Ildikó, DRÓTOS Gergely, DARVAS Gyöngyi, BODA Krisztina, BENCSIK Tamás, GYIMESI Alíz, GULYÁS Zsófia, BÁLINT Magdolna, SZATLÓCZKI Gréta, PAPP Edina

Háttér és célkitűzés - Az enyhe kognitív zavar (EKZ) olyan heterogén szindróma, amely dementia prodroma állapotnak tekinthető és elsősorban az Alzheimer-kór korai felismerése szempontjából van jelentősége. A Korai Mentális Teszt (KMT) fejlesztésével célunk olyan EKZ-szűrőteszt kidolgozása, mely beilleszthető a háziorvosi praxisba. A jelen tanulmányunkban azt mutatjuk be, hogy a KMT 6.2 változata milyen mértékben alkalmas az EKZ kiszűrésére. Módszerek - A vizsgálatban 55 évesnél idősebb, a Mini- Mental Teszten (MMT) legalább 20 pontot elért személyek vettek részt (n=132, 95 nő, 37 férfi). Az átlagéletkor 69,2 év (SD=6,59), az átlagos iskolai végzettség 11,17 év (SD=3,86) volt. A pszichometriai vizsgálat MMT, ADAS-Cog és KMT 6.2 tesztvizsgálatokból állt. Minden statisztikai elemzést az SPSS 17.0 programmal végeztünk. Eredmények - A KMT 6.2 változata esetén az optimális 3,45-os döntési pont mellett kiegyensúlyozott szenzitivitás (69,2%) és specificitás (68,7%) -értékeket kapunk, valamint 68,9%-os pontosságot. A belső konzisztenciát mérő Cronbach-α a KMT 6.2 esetében 0,677, mely a saját mintánkban kapott ADAS-Cog-eredménynél magasabb (0,446). A KMT 6.2 összpontszámok és az életkor között gyenge negatív korreláció figyelhető meg (rs=-0,25, p=0,003). Az iskolai évek száma gyengén korrelál a KMT 6.2 összpontszámokkal (rs=0,31, p<0,001). A részfeladatok közül kettő, az ismételt késleltetett visszahívás és a betűfluencia motoros disztraktoros feladattal teljesít szignifikánsan jobban a véletlen becslésnél az EKZ és az egészséges csoport (EKNT) elkülönítésében. Következtetés - A KMT 6.2 változata gyorsan és egyszerűen alkalmazható, érzékenységi mutatói az MMT-hez hasonlóak, a teszt azonban további fejlesztéseket igényel.

Ideggyógyászati Szemle

A nagy felbontású ideg-ultrahangvizsgálatok jelentõsége a perifériás idegek betegségeinek diagnosztikájában

SCHEIDL Erika, JOSEF Böhm, FARBAKY Zsófia, DEBRECZENI Róbert, BERECZKI Dániel, ARÁNYI Zsuzsanna

A perifériás idegek nagy felbontású ultrahang (UH) -vizsgálatát egyre szélesebb körben használják világszerte, hazánkban azonban még nem terjedt el a rutin neurológiai diagnosztikában. Az eddigi irodalmi közlések alapján elsősorban alagút szindrómákban, a perifériás idegek traumás károsodásának és daganatainak vizsgálatában bizonyult hasznosnak a neuroszonográfia, emellett egyes UH-vezérelt beavatkozások is lehetővé váltak a segítségével. A módszer lehetővé teszi az idegek paramétereinek pontos morfológiai és kvantitatív elemzését és ezzel hasznos kiegészítő információval szolgál az elektrofiziológiai vizsgálatok mellett. Az alagútszindrómák ultrahang-diagnózisának alapja az ideg keresztmetszetének a kompresszió helyétől főként proximálisan kialakuló fokális megvastagodása és ugyanitt az ideg fiziológiás szerkezetének megváltozása. Hosszmetszeti ábrázolás során a kompresszió helyén kimutatható az ideg kóros kaliberingadozása. Ultrahangvizsgálattal lehetőség nyílik az anatómiai háttér feltérképezésére, a posztoperatív és poszttraumás állapotok felmérésére, nagymértékben elősegítve ezzel a terápia megtervezését. Segítségével a károsodás pontos helye akkor is kimutatható, amikor az elektrofiziológiai lokalizáció bizonytalan, például axonalis idegkárosodás és az ENG-EMG vizsgálat számára nehezen hozzáférhető idegszakaszok esetében, illetve láthatunk kóros eltérést olyan esetekben is, amikor az ENG-vizsgálat negatív. A traumás idegkárosodások esetében az akut fázisban eldönthető, hogy neurotmesis vagy axonotmesis történt-e, meghatározva ezzel a műtéti beavatkozás szükségességét, míg elektrofiziológiai vizsgálattal ennek elkülönítése korai stádiumban nem lehetséges. A szerzők áttekintést kívántak nyújtani a perifériás ideg-UH-vizsgálat jelen alkalmazási területeiről és további lehetőségeiről.

Ideggyógyászati Szemle

Ép rövid távú memória és károsodott végrehajtó funkciók kényszerbetegségben

DEMETER Gyula, RACSMÁNY Mihály, CSIGÓ Katalin, HARSÁNYI András, NÉMETH Attila, DÖME László

A kutatatás célja - A korábbi neuropszichológiai kutatások a rövid távú verbális és vizuális emlékezet, valamint a végrehajtó funkciók terén ellenmondásos eredményeket hoztak kényszerbetegségben (obsessive compulsive disorder, OCD). A jelen kutatás célja a deficitek meglétének vizsgálata ezeken az alapvető kognitív területeken. További cél a betegek eloszlásának bemutatása a különböző sérült övezetek mentén, valamint a tünetek súlyossága és a kognitív sérülések közötti összefüggés tisztázása. Módszerek - Harminc kényszerbeteg és 30 egészséges személy teljesítményét hasonlítottuk össze jól ismert neuropszichológiai feladatokban. A rövid távú verbális emlékezetet a Számterjedelem Előre, illetve Számterjedelem Fordított Sorrendben feladatokkal, a téri vizuális emlékezetet a Corsikockák feladattal, míg a végrehajtó funkciókat a Stroop és a Wisconsin Kártyaszortírozási Feladatokkal (WCST) végeztük. Eredmények - Az egészséges kontrollcsoport teljesítményéhez hasonlítva a kényszerbeteg teljesítménye csak a két végrehajtó feladatban volt a sérült övezetben. Szignifikáns pozitív korrelációt találtunk a Y-BOCS (Yale-Brown Obsessiv Compulsiv Skála) -összpontpontszámok és a WCST-tesztben kapott perszeverációs válaszok [r(28)=0,409; p<0,05], valamint a perszeverációs hibák [r(28)=0,385; p<0,05] száma között. Következtetések - Eredményeink a végrehajtó funkciók sérülése és a rövid távú emlékezeti funkciók intaktsága mellett szólnak. Ez összhangban van az OCD neuropszichológiai modelljével, mely szerint a kategóriaváltási nehézségekért és a prepotens válasz gátlásának zavaráért a kognitív és viselkedésbeli gátlás sérülése felelős.

Ideggyógyászati Szemle

Sturge-Weber-szindróma: klinikai és radiológiai korrelátumok 86 beteg esetében

FOGARASI András, LODDENKEMPER Tobias, MELLADO Cecilia, TUXHORN Ingrid, EVERS Georg, SARCO Dean, BURGESS C. Richard, HALÁSZ Péter, BARSI Péter, GYORSOK Zsuzsanna, GYIMESI Csilla, KÓBOR Jenõ, SIEGLER Zsuzsanna, JANSZKY József, JAKUS Rita, RÁSONYI György, EBNER Alois, WOERMANN Friedrich, SAHIN Mustafa

Cél - Radiológiai és klinikai összefüggések keresése Sturge-Weber-szindrómás (SWS) betegek csoportjában. Módszer - Nyolcvanhat Sturge-Weber-szindrómás beteg [életkor két hónap-56 év (átlag 7,9±10,3 év)] klinikai adatait és MR-felvételeit elemeztük. Eredmények - A leptomeningealis angiomatosis mértéke alapján a betegeket két alcsoportba oszthattuk: 43 betegnek volt féltekei angiomatosisa, míg további 43 betegnek csak fokális érintettsége. Kilenc féltekei beteg (10%) mutatott kétoldali MR-laesiót: az egyik oldalon a teljes féltekei, a másik oldalon pedig fokális érintettséggel. A féltekei és fokális alcsoportok klinikailag különbözőek voltak. A féltekei betegek esetében fiatalabb életkorban indult az epilepszia (p<0,001) és fiatalabbak voltak az MR elkészítésekor is (p<0,05). A nem, a laesio oldalisága, az epilepszia fennállási ideje, a szekunder generalizált rohamok megjelenése, illetve a rohamgyakoriság független változóként jelent meg a két alcsoportban. Következtetés - A kétoldali érintettség gyakori és az egyik oldal teljes féltekei érintettségével jár. Az epilepszia indulási ideje függ az MR-laesio kiterjedésétől: a féltekei betegek epilepsziája fiatalabb életkorban indul. Ugyanakkor a fokális agiomatosis nem progrediál féltekei formába, amit az bizonyít, hogy az epilepszia hosszabb fennállási ideje nem függött össze gyakoribb féltekei kiterjedéssel. Egyéb változók, beleértve a rohamfrekvenciát és a szekunder generalizált rohamok megjelenését, sem függnek össze a laesio kiterjedésével.

Ideggyógyászati Szemle

Acetilszalicilsav- és clopidogrelrezisztencia: lehetséges mechanizmusok és klinikai jelentõség. II. rész: Potenciális okok és laboratóriumi tesztek

VADÁSZ Dávid, SZTRIHA K. László, SAS Katalin, VÉCSEI László

Az újabb metaanalízisek eredményei szerint a vascularis betegségben szenvedő, laboratóriumi tesztekkel acetilszalicilsav- vagy clopidogrelrezisztensnek bizonyult betegek esetében fokozott a major cardiovascularis események kockázata. Az acetilszalicilsav-rezisztencia felmerült mechanizmusai között szerepel a genetikai polimorfizmus, a thrombocytaaktiváció alternatív útvonalai, az acetil-szalicilsavra nem érzékeny tromboxán-bioszintézis, gyógyszerinterakciók vagy az acetilszalicilsav kis dózisa. A clopidogrelrezisztencia valószínűleg az aktív metabolit genetikai variáció vagy egyidejű gyógyszeres kezelés miatt csökkent biológiai hozzáférhetősége miatt alakul ki. További vizsgálatokban kell javítani és validálni a thrombocytafunkciós teszteket, hogy hasznos eszközként szolgálhassák az egyes betegek számára legmegfelelőbb thrombocytagátló kezelés kiválasztását. A jövőben a thrombocytagátló stratégiák javítása az idő előtti vascularis események csökkentését eredményezheti.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-encephalitis-esetünk és a betegség egyéb neurológiai szövődményei

SZÔTS Mónika, PÉTERFI Anna, GERÖLY Júlia, NAGY Ferenc

A SARS-CoV-2-betegség klinikuma egyre inkább megismerhetővé vált az elmúlt időszakban. A gyakori tünetek, mint láz, köhögés, nehézlégzés, tüdőgyulladás, íz- és szagérzésvesztés mellett ritkább szövődmények, köztük számos neurológiai betegség is azonosítható. Jelen közleményben három, Covid-19 okozta vagy ahhoz társuló neurológiai kórképet tárgyalunk (1. eset: Covid-19-encephalitis, 2. eset: Covid-19 okozta organikus fejfájás, 3. eset: SARS-CoV-2-fertőzés és ischaemiás stroke). Hangsúlyozzuk eseteink kapcsán, hogy e pandémiás időszakban különösen fontosa neurológusok számára a vírus idegrendszeri szövődményeinek ismerete és azonosítása. Így felesleges vizsgálatokat és egészség­ügyi személyzet–beteg kontaktusokat tudunk megelőzni.

Lege Artis Medicinae

A Covid-19 neurológiai szövődményei

LAMBERTUS Iván, DOBRONYI Levente, BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

A Covid-19 megbetegedést okozó SARS-CoV-2 2021-re a világ valamennyi országában elterjedt, elsősorban légúti tünetekkel járó megbetegedést okozva, amely súlyos esetben légzési elégtelenséggel járó tüdőgyulladás formájában zajlik. A világjárvány kezdete óta jelennek meg esetismertetések, összefoglaló vizsgálatok a fertőzés neurológiai tüneteiről, szövődményekről (például myalgia, anosmia, ageusia, encephalitis, encephalopathia, cerebrovascularis megbetegedések, Guillain–Barré-szindróma, különféle neuropathiák). Ugyanakkor ismeretes, hogy a terápiás próbálkozások kapcsán alkalmazott gyógyszereknek is lehetnek idegrendszeri mellékhatásai. Összefoglalónk a rendelkezésre álló hazai és nemzetközi irodalmat összegezve igyekszik a gyakorlatban is hasznos áttekintést adni a SARS-CoV-2-fertőzés jelenleg ismert neurológiai szövődményeiről.

Ideggyógyászati Szemle

[Nyugat-nílusi láz okozta encephalitis ritka szövődménye]

FARAGÓ Péter , FRICSKA-NAGY Zsanett, KLIVÉNYI Péter , TAJTI János

[Jelen kéziratunkban egy 72 éves férfi beteg esetéről számolunk be. A beteg kezdeti panaszai felvételkor láz, enyhe fokú, nem meghatározható tudatzavar és általános gyengeség voltak. Labor- és liquordiagnosztikát követően központi idegrendszeri gyulladásra derült fény. A vizsgálatok alapján a beteg panaszai hátterében nyugat-nílusi láz vírus okozta encephalitis igazolódott. A diagnózis felállítása után és a szupportív kezelés alatt súlyos fokú, progrediáló hyponatraemia alakult ki. Korábbi tanulmányokat alapul véve és az általunk felállított diangosztikus és kezelési algoritmus alapján a hyponatraemia hátterében centrális sóvesztő szindróma állhatott.]

Ideggyógyászati Szemle

A limbicus encephalitisek paradigmaváltásáról az első felismert magyar NMDA-receptorencephalitis- eset kapcsán

ILLÉS Zsolt

A limbicus encephalitisek szemléletében az utóbbi néhány évben jelentős változás történt. Felszíni receptorok vagy fehérjék elleni új ellenanyagokat írtak le, melyek patogén szerepe genetikai vagy degeneratív betegségek kapcsán (epilepszia, stroke, szkizofrénia, dementia) korábban már felmerült. A típusos limbicus encephalitis ellenanyagként számon tartott káliumcsatornák ellen generált antitestek szerepe megkérdőjeleződött; a szindróma hátterében a transzszinaptikus állvány protein LGI1 állhat ellenanyagcélpontként. Előtérbe került az NMDA-receptor elleni antitestválasz, mely a limbicus encephalitis valószínűleg leggyakoribb oka, és elsősorban fiatal nőbetegek esetében, ovariumtumorhoz társulva okoz jellegzetes klinikai képet. A szinaptikus jelátvitelben és plaszticitásban fontos egyéb receptorok (AMPA, GABAB) ellen szintén keletkezhetnek ellenanyagok részben paraneoplasiás mechanizmussal. E felszíni proteinek ellen termelődő ellenanyagok relapszáló, de immunterápiára jól reagáló kórképekhez vezetnek a receptorok reverzíbilis internalizációja miatt. A ritka, intracelluláris célpontok elleni klasszikus onconeuralis antitestek (anti-Hu, anti-Ta/Ma2, anti-CV2/CRMP5), amennyiben limbicus encephalitist okoznak, rendszerint egyéb tünetekkel is járnak, és prognózisuk rossz.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Epilepsziával járó autoimmun encephalitis miatt kezelt betegek klinikai összegzése epilepsziacentrumban

BENKŐ-ZAJA Gréta, UJVÁRI Ákos, FABÓ Dániel, KELEMEN Anna

Az autoimmun encephalitisek a kóros, gyakran epilepsziát okozó immunológiai folyamatok széles körét ölelik föl, melyekben számos esetben kimutathatók neuronalis intracelluláris vagy sejtfelszíni antigének ellen termelődő antitestek. A betegség prevalenciáját napjainkban is alábecsülik, a diagnosztikus lépések és a pontos kezelési metodika nem teljesen tisztázott. Célunk az Országos Klinikai Idegtudományi Intézet Epilepszia Részlegén autoimmun encephalitis miatt gondozott betegek egyes alcsoportjai közötti klinikai, radiológiai, pszichopatológiai és elektrofiziológiai különbségek összegzése. Összesen 40 beteget választottunk be vizsgálatunkba; a betegeket a detektált antitestek, a klinikai, radiológiai, elektrofiziológiai szempontok alapján 9 különböző csoportba soroltuk. A legtöbb (n=11) beteg esetében GAD elleni antitestet találtunk, GABA-B receptor elleni antitest a legkevesebb, 1 beteg esetében volt. A legalacsonyabb átlagéletkorral (16,7 év) a posztinfekciós encephalitisszel (FIRES) diagnosztizált betegek, a legmagasabbal (50,4 év) a paraneoplasiás antitesteket termelő betegek rendelkeztek. A társbetegségeket megfigyelve az anti-GAD antitesttel rendelkezők több mint felének autoimmun pajzsmirigybetegsége volt. A vizsgált vasculitisszel diagnosztizált, anti-GABA-B antitesttel rendelkező és Rasmussen-kórban szenvedő betegeknél a koponya-MRI-vizsgálaton a betegségükkel összefüggő eltérés látszott, míg akiknél paraneoplasiás vagy anti-NMDA antitestet detektáltunk, a betegséggel összefüggésben lévő MRI-eltérés nem igazolódott. Az egy csoportba sorolt betegek antiepileptikus, illetve immunszuppresszáns kezelésre adott válasza is hasonló volt. A felszíni antigének ellen termelődött antitesttel bíró betegek esetén jobb volt a terápiás válasz, a leginkább terápiarefrakter betegek a Rasmussen- és a FIRES-csoportba tartoztak. Az autoimmun encephalitis egyes alcsoportjainak fenotípusa hasonló, de a klinikai megnyilvánulás, az EEGés az MR-vizsgálatok átfogó értékelése segíthet egy jól meghatározott rendellenesség diagnosztizálásában. Néhány példát említve, a pajzsimigybetegséggel társuló, MRI-negatív epilepszia hátterében anti-GAD-pozitív encephalitis is állhat. Memóriazavarral, TGA-val járó rosszullétek esetén későbbi életkorban paraneoplasiás mechanizmust is feltételezhetünk, ez segíthet malignus folyamat felfedezésében. Az autoimmun encephalitisben szenvedő betegekre csoportspecifikusan más-más klinikai minták igazak, és egy-egy csoportra különböző terápiás szükséglet, illetve különböző terápiás válasz jellemző. A jövő kihívása többek között a betegség korai felismerése, az encephalitis hátterében álló immunpatológiai folyamatok pontosabb megértése, és a megfelelő időben történő célzott kezelés kidolgozása, melyhez további vizsgálatok szükségesek.