Ideggyógyászati Szemle

Gyermek-gerincsebészet

VERES Róbert, LIPÓTH László

2009. JÚLIUS 22.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(07-08)

Könyvismertetés

A Thieme, amely New Yorktól Stuttgarton, Delhin keresztül Pekingig hét városban tart fenn kiadót, 120 éve piacvezető, kiváló minőségű könyvei és folyóiratai a tanulók, gyakorló és elméleti szakemberek, kutatók munkájának alapvető forrásául szolgálnak, évente 130 elsőrangú folyóiratot és 500 új könyvet ad ki. Most egyre növekvő orvosi kiadványainak számát bővítette a Gyermek-gerincsebészet című remek összefoglalással.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Embey-Isztin Dezső: Fájdalomcsillapítás

KOMOLY Sámuel, NAGY Ferenc

A Fájdalomcsillapítás című könyv szerkesztője Embey-Isztin Dezső, az Országos Onkológiai Intézet Fájdalomambulanciájának (Budapest) vezető főorvosa. A szerkesztő több évtizede foglalkozik aneszteziológusi munkája mellett a különböző fájdalomszindrómák diagnosztikájával, kezelésével. Könyvében a sokéves munkája során szerzett óriási tapasztalatot adja át az orvosi szakma talán egyik legtöbb kihívást, alázatot és fáradtságot igénylő területéről, 200 oldalon. A könyv a White Golden Book Kiadó gondozásában, tizenegy társszerző közreműködésével készült.

Ideggyógyászati Szemle

A pantethin aktuális orvosi vonatkozásai (angol nyelven)

HORVÁTH Zoltán, VÉCSEI László

A pantethein - amelynek stabil diszulfid formája a pantethin - a koenzim A terminális egysége, s központi szerepet játszik a lipid- és szénhidrát-anyagcserében. Koenzim A szükséges több mint 70 anyagcsereút zavartalan működéséhez. Ezek közül a legfontosabbak: a zsírsavak oxidációja, a szénhidrátok metabolizmusa, a piruvát- és aminosav-katabolizmus, a haem és az acetil-kolin szintézise, a II. fázisú detoxikálás és az acetiláció. A molekula jótékony hatását elsősorban vascularis kórfolyamatokban vizsgálták, ahol igazolódott lipidcsökkentő, thrombocytafunkciót gátló és lipidperoxidációt mérséklő effektusa. Emellett neuroendokrin szabályozó szerepe, valamint nefrológiai (cystinosis) és szemészeti (cataracta) alkalmazása is bebizonyosodott. A pantethin igen jól tolerálható, s mellékhatása nem számottevő. Preklinikai és klinikai eredmények alapján javasolható alkalmazása kiegészítő terápiaként.

Ideggyógyászati Szemle

Pompe-kór - I. rész - A betegség patogenezise és klinikuma

ILLÉS Zsolt, TRAUNINGER Anita

A Pompe-kór az alfa-glikozidáz enzim hiánya vagy elégtelen működése miatt kialakuló ritka tárolási betegség. Az egyetlen olyan öröklődő izombetegség, amely kezelhető, ez adja a diagnózis kiemelt jelentőségét. A betegség természetes lefolyása alapján korai, infantilis és késői, gyermekkori- juvenilis-felnőtt kezdetű kórformákat különítenek el. Az infantilis kórképekben a korai légzészavar, cardiomyopathia, a mozgásfejlődés elmaradása a vezető tünet, míg a késői kezdetű betegségben hiányzik a cardiomyopathia. Infantilis esetekben emelkedett a kreatinkináz szintje, a felnőttkori kórképekben fiziológiás lehet. Felnőttkori kezdet esetén figyelmet igényel a csípőövi izomdisztrófia és az orthopnoe. A diagnózist az enzimaktivitás mérése vagy a molekuláris genetikai vizsgálat biztosítja. Felnőttkori esetek izombiopsziás leletében hiányozhat az izomzat glikogéntárolása. Összefoglalónkban ismertetjük három beteg kezelése és gondozása során nyert tapasztalatunkat.

Ideggyógyászati Szemle

Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekkorban

LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, MIHÁLY Ilona, RUDAS Gábor, BARSI Péter

Háttér és célkitűzés - Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka gyulladásos demyelinisatiós betegség, amelyet gyakran infekció vagy vakcináció előz meg. Célunk a Szent László Kórházban kezelt gyermekek klinikai, radiológiai és mikrobiológiai profiljának egységes feldolgozása, irodalmi adatokkal történő összevetése volt. Módszerek - Az 1998. január 1. és 2008. június 30. között kezelt és követett betegek demográfiai, infekcióra vonatkozó, klinikai, radiológiai, laboratóriumi és mikrobiológiai adatait elemeztük. Eredmények - Tizenkilenc gyermek felelt meg a diagnosztikai kritériumoknak. Átlagéletkoruk 6,8 év volt. Prodroma - többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut vagy varicella - 17 esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. Minden beteg poliszimptómás encephalopathiában szenvedett, két gyermeknek spinalis tünetei is voltak. A liquor egy kivételével valamennyi esetben kóros volt. Vírusetiológiát hét esetben igazolni, nyolc esetben valószínűsíteni lehetett. Az MR-vizsgálat 18 esetben mutatott fehérállományi, 16-ban kérgi és mély szürkeállományi, hatban cerebellaris, 14-ben agytörzsi és kettőben gerincvelői érintettséget. Az átlagosan négy hónappal későbbi kontroll hat esetben teljes, 11-ben részleges radiológiai regressziót mutatott. Tizenhárom beteg kapott nagy dózisú metilprednizolont, ketten részesültek plazmaferézisben is, egyikük immunglobulint is kapott. Kilencen igényeltek gépi lélegeztetést. Két gyermeket elveszítettünk. Tízen maradvány nélkül, heten maradványtünettel gyógyultak. Két esetben jelentkezett újabb demyelinisatiós esemény: sclerosis multiplex, illetve multifázisos disszeminált encephalomyelitis. Következtetés - A klinikai, radiológiai és követéses vizsgálatok eredményei az irodalmi adatokkal egybecsengők, kimagasló arányban sikerült azonban igazolni vagy valószínűsíteni a folyamatot beindító vírust.

Ideggyógyászati Szemle

Nonobstruktív hydrocephalust okozó ritka kórkép - mucormycosis

BEREG Edit, TISZLAVICZ László, VÖRÖS Erika, PAPP Tamás, BARZÓ Pál

A szerzők kilencéves fiú esetét ismertetik, akinél izolált, központi idegrendszeri gombafertőzés, mucormycosis igazolódott szövettani vizsgálattal. A mikrobiológiai megerősítés a sikertelen tenyésztés és negatív PCR-vizsgálat miatt elmaradt, de az átnézett irodalmi adatok szerint a hisztopatológiai lelet is elégséges a diagnózis felállításához. Szisztémásan alkalmazott, lipidbázisú amphotericin Bterápia mellett a fertőzés gyógyult. Az eset mindenképpen szokatlan, hiszen az egyébként is ritka, invazív mucormycosis szinte kizárólag immunszupprimált betegek esetében és többnyire akut formában jelentkezik, kiterjedt szövetpusztulást okozva, gyakran fatális kimenetellel. Most immunkompetens beteg esetében, lassan, krónikusan alakult ki az izolált központi idegrendszeri mycosis, az egyetlen tünet a hosszabb ideje fennálló fejfájás volt. Az eset bemutatásán túl a szerzők irodalmi adatokra támaszkodva megkísérelnek magyarázatot adni a fertőzés kialakulására.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Nővér

Gyermekek temperamentumának és szüleik fogászati félelmének hatása a saját fogászati félelmük kialakulására és mértékére

APRÓ Zoltán, NÉMETH Anikó

Vizsgálat célja volt felmérni a 7-9 éves gyermekek fogászati félelmének mértékét, annak összefüggését a szájápolási szokásaikkal, a temperamentumukkal. Emellett vizsgálni kívántuk azt is, hogy a szülők fogászati félelme milyen összefüggésben van a gyermekük fogászati félelmével. A keresztmetszeti vizsgálat egy saját szerkesztésű kérdőívvel történt 2017. december és 2018. január között. 70 kitöltő válaszainak értékelése SPSS 22.0 statisztikai programmal, leíró statisztikával, kétmintás T- és Mann-Whitney próbával, variancianalízissel (ANOVA), és korrelációszámítással (p<0,05). A válaszadó gyermekek 30%-a magas fogászati félelemmel küzd. A szülő fogászati félelme nem függ össze a gyermeke fogászati félelmével. A fogászati félelem nincs jelentős hatással a napi fogmosás gyakoriságára. A fájdalmas élmény a fogorvosnál, illetve a gyermek temperamentuma nincs összefüggésben a fogászati félelmével. A fogászati félelem jelen lévő probléma a gyermekek körében, melynek leküzdésében a család mellett a dentálhigiénikusnak is szerepe van.

Ideggyógyászati Szemle

Személyre szabott antiepileptikum-választás

ALTMANN Anna

Az epilepszia az egyik leggyakoribb gyermekkori krónikus neurológiai betegség. Az epilepsziás betegek – még az úgynevezett jóindulatú epilepszia esetén is – évekig gyógy­-szeres kezelésre szorulnak. Ez idő alatt a gyermekek na­gyon nagy változáson mennek keresztül, nemcsak a súlyuk és testmagasságuk gyarapszik, de változnak a hormonális és az anyagcsere-folyamataik is. Életkorok szerint eltérő ütemben zajlanak a különböző agyi területek érési folyamatai is. A mindennapi gyakorlatban az epilepszia diagnózisát követően a legtöbbször a formakör és a rohamtípus alapján választunk gyógyszert. A terápiás stratégia kialakításakor azonban számtalan egyéb tényezőt is figyelembe kell venni: 1. hatékonyság (epilepszia-formakör, rohamtípus), 2. életkor, nem, 3. a gyógyszer farmakológiai tulajdonságai, 4. az adott gyógyszer mellék­hatásprofilja, 5. életforma, alkat (kövér, sovány, gyermek­közösség), 6. egyéb társbetegségek (etethetőség, viselke­dési és tanulási probléma, keringési zavar, vese- vagy májbetegség) 7. a már alkalmazott egyéb gyógyszerekkel várható interakciók, 8. genetika, 9. egyéb szempontok (törzskönyvi szabályok, felírási szokások). A közlemény annak eldöntésében szeretne segítséget nyújtani, hogy a különböző társbetegségek esetén egy adott gyermeknél mely antiepileptikumoktól várható a legkeve­sebb mellékhatás, és mely készítményeket kellene lehe­tőség szerint kerülni.

Ideggyógyászati Szemle

Alvási szokások és alvásminőség óvodás- és iskoláskorú gyermekek körében

FUSZ Katalin, RITECZ Bernadett, BALOGH Brigitta, TAKÁCS Krisztina, SOMLAI Eszter, RAPOSA L. Bence, OLÁH András

Célkitűzés - Célunk felmérni az alvási szokásokat, az alvásminőséget és befolyásoló tényezőit óvodás- és iskoláskorúak körében. Vizsgálati módszer - Két kérdőíves adatfelvétel történt. Az 1. felmérés csecsemő- és óvodáskori altatási szokásokkal, szoptatással és egészségmagatartással kapcsolatos kérdéseket, valamint a Children’s Sleep Habits Questionnaire-ből átvett kérdéseket tartalmaz. A 2. kérdőív kérdései az egészség-magatartásra és az alváshigiénés szabályok alkalmazására vonatkoznak, valamint az Athén Insomnia Skálát tartalmazza. A vizsgálat alanyai - Összesen 1063 kérdőívet értékeltünk: 516 óvodáskorú gyermek szülője vett részt online felmérésünkben Magyarország egész területén; 547 általános és középiskolás vett részt a 2. kérdőíves felmérésben Szolnokon. Eredmények - A szülők megfigyelése szerint az óvodáskorúak átlagos éjszakai alvásideje hétköznap 10 óra 20 perc, hétvégén 10 óra 36 perc. A legnép­szerűbb altatási szokások óvodáskorban: meseolvasás (65,1%) és együttalvás (42,8%). A szülők gyermekük csecsemőkorában a szoptatást (50,4%) és a ringatást (43,2%) alkal­mazták leggyakrabban elalvás előtt. Az együttalvás po­zitívan befolyásolja a szoptatás hosszát. Az óvodáskori altatási szokások közül a meseolvasás számos pozitív hatását bizonyítottuk, míg a tévénézés káros hatásaira világítottunk rá. Az iskoláskorúak alvásminősége az Athén Insomnia Skála szerint: 6,11 pont (SD: 4,11), 19% insomniásnak számít. Alvásidejük hétköznap 7 óra 31 perc, hétvégén 9 óra 30 perc. A helyes egészség-magatartás és alváshigiénés szokások alkalmazása pozitívan befolyásolják az alvásminőséget és alváshosszt. Következtetések - Eredményeinkkel szeretnénk felhívni a gyermekek és a szülők figyelmét az alvás fontosságára, az alváshigiénés szabályok betartására.

Lege Artis Medicinae

Óvodáskorú gyermeket nevelõ szülõk baleset-megelõzési és elsõsegély-nyújtási ismeretei

BÁNFAI Bálint, RADNAI Balázs, MARTON József, PÉK Emese, DEUTSCH Krisztina, BETLEHEM József

BEVEZETÉS - Napjainkban a balesetek az egész világon a vezető halálokok között szerepelnek. Ezek a gyerekeket fokozottan érintik. Ezért fontos, hogy legyen a környezetükben olyan személy, aki megfelelő ismeretekkel rendelkezik a témában. Kutatásunk célja az óvodáskorú gyermeket nevelő szülők baleset-megelőzési és elsősegély- nyújtási ismereteinek felmérése volt. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Kutatásunk - ban óvodáskorú gyermekek szülei vettek részt. Az ő baleset-megelőzési és elsősegély- nyújtási ismereteiket mértük fel kérdőív segítségével. A kutatásban összesen 234 szülő vett részt (n=234). A statisztikai elemzést SPSS 20.0 programmal végeztük, leíró statisztikát, χ2-próbát és ANOVA-tesztet al - kalmaztunk. EREDMÉNYEK - A gyermekek nagy része már szenvedett el legalább egyszer balesetet korábban (73,5%). A legtöbb baleset otthon következett be (88,5%). A szülők jelentős része vett már részt korábban elsősegély- tanfolyamon (74,4%), legtöbb esetben a jogosítvány megszerzésekor (81,6%). A szülők nagy része fontosnak tartaná, hogy a gyermek kapjon baleset-megelőzéssel (89,7%) és elsősegélynyújtással (70,5%) kapcsolatos ismereteket már óvodában. A szituációs feladatok során mindössze 10 szülő volt, aki mind a kilenc kérdésre a helyes választ adta (4,3%). A helyes válaszok száma szignifikánsan összefüggött az anyagi helyzettel (F=2,737, p=0,03). A szülők saját tudásának megítélése és a korábbi tanfolyamon való részvétel (p<0,05), valamint az iskolai végzettség (p=0,029) között is szignifikáns összefüggést találtunk. KÖVETKEZTETÉSEK - A balesetek egy része megelőzhető. A probléma javítható lenne azzal, ha a szülők részt vehetnének olyan tanfolyamon, ahol bővíthetik ismereteiket.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvás és az epilepszia szoros kapcsolatának újabb vizsgálatai: az epilepszia mint az alvási plaszticitásfunkció epilepsziás transzformációja

HALÁSZ Péter

Célkitűzés - Az alvás- és epilepsziakutatás újabb eredményeinek áttekintése az alvás és az epilepszia szoros kapcsolatának és az egyes epilepsziákhoz társuló kognitív zavarok jobb megértése érdekében. Módszer - Újabb irodalmi adatok áttekintése és saját kutatások összefoglalása. Eredmények - Szoros összefüggés mutatható ki az epilepszia és a plasztikus agyi funkciók (memória, szinaptikus homeosztázis) között, ugyanakkor a plasztikus funkciók és a NREM-alvás munkamódjai között is. A leggyakoribb gyermek- és felnőttkori epilepsziák patomechanizmusában egyre jobban feltárhatók azok a vonások, melyek arra utalnak, hogy az agy fejlődésének korai és serdüléskori flexibilis szakaszaiban azok a hálózatok, melyek a NREM-alvásban a leginkább plasztikus sajátságokkal rendelkeznek, túlgerjeszt­hetők, így átmeneti, vagy tartós epilepsziás transzformáción esnek át. Három nagy epilepsziás formakör: az absence epilepszia; a medialis temporalis epilepszia és az idio­pa­thiás fokális életkorfüggő gyermekkori epilepsziák példáján mutatjuk be az epilepsziás átalakulás jellemző vonásait. A plasztikus funkciók és az epilepszia összefonódása magya­rá­zattal szolgál egyes, epilepsziákhoz társuló kognitív zavarformák megértéséhez is. Egyúttal bevezetést adunk az alvás­függő rendszer-epilepsziák fogalomkörébe. Konklúzió - Az epilepsziák közös mechanizmusra vezet­hetők vissza. Ez valószínűsíthetően a NREM-alvással kap­cso­lódó agyi plaszticitás kisiklása az epilepsziás excitabili­tás irányába. Az agyi jelátviteli folyamatok természetében adott inherens lehetőségek határozzák meg az epilepsziás tüneteket, az egyes kórformák kimenetelét és a kognitív működések károsodását is.