Ideggyógyászati Szemle

Gyermek-gerincsebészet

VERES Róbert, LIPÓTH László

2009. JÚLIUS 22.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(07-08)

A Thieme, amely New Yorktól Stuttgarton, Delhin keresztül Pekingig hét városban tart fenn kiadót, 120 éve piacvezető, kiváló minőségű könyvei és folyóiratai a tanulók, gyakorló és elméleti szakemberek, kutatók munkájának alapvető forrásául szolgálnak, évente 130 elsőrangú folyóiratot és 500 új könyvet ad ki. Most egyre növekvő orvosi kiadványainak számát bővítette a Gyermek-gerincsebészet című remek összefoglalással.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Embey-Isztin Dezső: Fájdalomcsillapítás

KOMOLY Sámuel, NAGY Ferenc

A Fájdalomcsillapítás című könyv szerkesztője Embey-Isztin Dezső, az Országos Onkológiai Intézet Fájdalomambulanciájának (Budapest) vezető főorvosa. A szerkesztő több évtizede foglalkozik aneszteziológusi munkája mellett a különböző fájdalomszindrómák diagnosztikájával, kezelésével. Könyvében a sokéves munkája során szerzett óriási tapasztalatot adja át az orvosi szakma talán egyik legtöbb kihívást, alázatot és fáradtságot igénylő területéről, 200 oldalon. A könyv a White Golden Book Kiadó gondozásában, tizenegy társszerző közreműködésével készült.

Ideggyógyászati Szemle

A pantethin aktuális orvosi vonatkozásai (angol nyelven)

HORVÁTH Zoltán, VÉCSEI László

A pantethein - amelynek stabil diszulfid formája a pantethin - a koenzim A terminális egysége, s központi szerepet játszik a lipid- és szénhidrát-anyagcserében. Koenzim A szükséges több mint 70 anyagcsereút zavartalan működéséhez. Ezek közül a legfontosabbak: a zsírsavak oxidációja, a szénhidrátok metabolizmusa, a piruvát- és aminosav-katabolizmus, a haem és az acetil-kolin szintézise, a II. fázisú detoxikálás és az acetiláció. A molekula jótékony hatását elsősorban vascularis kórfolyamatokban vizsgálták, ahol igazolódott lipidcsökkentő, thrombocytafunkciót gátló és lipidperoxidációt mérséklő effektusa. Emellett neuroendokrin szabályozó szerepe, valamint nefrológiai (cystinosis) és szemészeti (cataracta) alkalmazása is bebizonyosodott. A pantethin igen jól tolerálható, s mellékhatása nem számottevő. Preklinikai és klinikai eredmények alapján javasolható alkalmazása kiegészítő terápiaként.

Ideggyógyászati Szemle

Pompe-kór - I. rész - A betegség patogenezise és klinikuma

ILLÉS Zsolt, TRAUNINGER Anita

A Pompe-kór az alfa-glikozidáz enzim hiánya vagy elégtelen működése miatt kialakuló ritka tárolási betegség. Az egyetlen olyan öröklődő izombetegség, amely kezelhető, ez adja a diagnózis kiemelt jelentőségét. A betegség természetes lefolyása alapján korai, infantilis és késői, gyermekkori- juvenilis-felnőtt kezdetű kórformákat különítenek el. Az infantilis kórképekben a korai légzészavar, cardiomyopathia, a mozgásfejlődés elmaradása a vezető tünet, míg a késői kezdetű betegségben hiányzik a cardiomyopathia. Infantilis esetekben emelkedett a kreatinkináz szintje, a felnőttkori kórképekben fiziológiás lehet. Felnőttkori kezdet esetén figyelmet igényel a csípőövi izomdisztrófia és az orthopnoe. A diagnózist az enzimaktivitás mérése vagy a molekuláris genetikai vizsgálat biztosítja. Felnőttkori esetek izombiopsziás leletében hiányozhat az izomzat glikogéntárolása. Összefoglalónkban ismertetjük három beteg kezelése és gondozása során nyert tapasztalatunkat.

Ideggyógyászati Szemle

Nonobstruktív hydrocephalust okozó ritka kórkép - mucormycosis

BEREG Edit, TISZLAVICZ László, VÖRÖS Erika, PAPP Tamás, BARZÓ Pál

A szerzők kilencéves fiú esetét ismertetik, akinél izolált, központi idegrendszeri gombafertőzés, mucormycosis igazolódott szövettani vizsgálattal. A mikrobiológiai megerősítés a sikertelen tenyésztés és negatív PCR-vizsgálat miatt elmaradt, de az átnézett irodalmi adatok szerint a hisztopatológiai lelet is elégséges a diagnózis felállításához. Szisztémásan alkalmazott, lipidbázisú amphotericin Bterápia mellett a fertőzés gyógyult. Az eset mindenképpen szokatlan, hiszen az egyébként is ritka, invazív mucormycosis szinte kizárólag immunszupprimált betegek esetében és többnyire akut formában jelentkezik, kiterjedt szövetpusztulást okozva, gyakran fatális kimenetellel. Most immunkompetens beteg esetében, lassan, krónikusan alakult ki az izolált központi idegrendszeri mycosis, az egyetlen tünet a hosszabb ideje fennálló fejfájás volt. Az eset bemutatásán túl a szerzők irodalmi adatokra támaszkodva megkísérelnek magyarázatot adni a fertőzés kialakulására.

Ideggyógyászati Szemle

A subarachnoidealis vérzést követő krónikus hydrocephalus kialakulását befolyásoló tényezők vizsgálata, különös tekintettel a kamrai és az ágyéki liquordrenázs szerepére

FÜLÖP Béla, DEÁK Gábor, MENCSER Zoltán, KUNCZ Ádám, BARZÓ Pál

A hydrocephalus az aneurysmaruptura okozta subarachnoidealis vérzés (SAV) gyakori szövődménye. Eddig számos tanulmányban foglalkoztak a krónikus liquorkeringési és liquorfelszívódási zavar kiváltó okával. Bár többfajta magyarázattal szolgáltak, abban a többségük egyetértett, hogy a liquorutak mechanikus elzáródása jelentős szerepet játszik a kórkép kifejlődésében. Összeállításunkban három év klinikai beteganyagát átvizsgálva arra kerestünk választ, hogy milyen tényezők befolyásolják a subarachnoidealis vérzést követő hydrocephalus kialakulását, illetve, hogy annak gyakorisága csökkenthető-e az agyvíz és a liquortér tisztulását elősegítő, folyamatos liquorlebocsátással. A Szegedi Tudományegyetem Idegsebészeti Klinikáján 2002 és 2005 között 171 (127 nő) beteget kezeltünk aneurysmaruptura okozta SAV miatt. Felvételkor minden esetben feljegyeztük a beteg nemét, klinikai állapotát, a kockázati tényezőket (a dohányzást, az alkoholfogyasztást és a magas vérnyomást), a műtét, valamint a liquorlebocsátás módját és idejét. Vizsgálataink azt mutatták, hogy a férfiak esetében, valamint súlyos klinikai állapottal járó kiterjedt vérzés esetén nagyobb a krónikus hydrocephalus kialakulásának valószínűsége. A kockázati tényezők közül egyértelmű összefüggést csak az alkoholfogyasztás és a magas vérnyomás mutatott, míg a dohányzás nem befolyásolta a liquorfelszívódási zavar kialakulását. A betegeink között igen kis számban észlelt késői hydrocephalusok aránya (mindössze 5,8%) összehasonlítva a jóval magasabb világirodalmi adatokkal (7-40%), arra utal, hogy liquorkeringési és -felszívódási zavar az esetek jelentős részében elkerülhető a klinikánkon rutinszerűen alkalmazott folyamatos kamrai vagy lumbalis liquorlebocsátás segítségével.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Alvási szokások és alvásminőség óvodás- és iskoláskorú gyermekek körében

FUSZ Katalin, RITECZ Bernadett, BALOGH Brigitta, TAKÁCS Krisztina, SOMLAI Eszter, RAPOSA L. Bence, OLÁH András

Célkitűzés - Célunk felmérni az alvási szokásokat, az alvásminőséget és befolyásoló tényezőit óvodás- és iskoláskorúak körében. Vizsgálati módszer - Két kérdőíves adatfelvétel történt. Az 1. felmérés csecsemő- és óvodáskori altatási szokásokkal, szoptatással és egészségmagatartással kapcsolatos kérdéseket, valamint a Children’s Sleep Habits Questionnaire-ből átvett kérdéseket tartalmaz. A 2. kérdőív kérdései az egészség-magatartásra és az alváshigiénés szabályok alkalmazására vonatkoznak, valamint az Athén Insomnia Skálát tartalmazza. A vizsgálat alanyai - Összesen 1063 kérdőívet értékeltünk: 516 óvodáskorú gyermek szülője vett részt online felmérésünkben Magyarország egész területén; 547 általános és középiskolás vett részt a 2. kérdőíves felmérésben Szolnokon. Eredmények - A szülők megfigyelése szerint az óvodáskorúak átlagos éjszakai alvásideje hétköznap 10 óra 20 perc, hétvégén 10 óra 36 perc. A legnép­szerűbb altatási szokások óvodáskorban: meseolvasás (65,1%) és együttalvás (42,8%). A szülők gyermekük csecsemőkorában a szoptatást (50,4%) és a ringatást (43,2%) alkal­mazták leggyakrabban elalvás előtt. Az együttalvás po­zitívan befolyásolja a szoptatás hosszát. Az óvodáskori altatási szokások közül a meseolvasás számos pozitív hatását bizonyítottuk, míg a tévénézés káros hatásaira világítottunk rá. Az iskoláskorúak alvásminősége az Athén Insomnia Skála szerint: 6,11 pont (SD: 4,11), 19% insomniásnak számít. Alvásidejük hétköznap 7 óra 31 perc, hétvégén 9 óra 30 perc. A helyes egészség-magatartás és alváshigiénés szokások alkalmazása pozitívan befolyásolják az alvásminőséget és alváshosszt. Következtetések - Eredményeinkkel szeretnénk felhívni a gyermekek és a szülők figyelmét az alvás fontosságára, az alváshigiénés szabályok betartására.

Hypertonia és Nephrologia

Lehetőségek és korlátok. A gyermekkori krónikus veseelégtelenség étrendjének buktatói

REUSZ György, SZABÓ Adrienn

A krónikus vesebetegség során a vese homeosztázist biztosító szerepe fokozatosan romlik. A folyadék-, az elektrolit- és a hormonháztartás zavara mellett a méregtelenítés, a vérnyomás-szabályozás megvalósítása külső segítség nélkül már elégtelen. Gyermekekben az egyensúlyi állapot megteremtése mellett a testi és kognitív/ pszichés fejlődés biztosítása is alapvető szempont. Csecsemő- és kisdedkorban a növekedés meghatározó tényezője a megfelelő kalóriabevitel. A terápiás lehetőségek között a megfelelő összetételű étrend (diéta) alapvető fontosságú. Összetételében, amellett, hogy tükröznie kell a veseelégtelenség által támasztott speciális igényeket, a gyermek számára elfogadhatónak, fogyaszthatónak is kell lennie. A CKD-s gyermekek étrendje normális energiatartalmú legyen! A fehérjebevitel mennyiségét nem kell csökkenteni az alapajánláshoz képest, hanem az alacsonyabb foszfortartalmú és magas biológiai értékű változatot kell előnyben részesíteni. A betegek jelentős részénél javasolt az alacsony nátrium- és káliumtartalmú diéta, amely a dietetikai javaslatok alapján megvalósítható. Külön nehézséget jelent az, ha a gyermeknek speciális étrendi igényei vannak, ugyanakkor szondatáplálásra szorul. Az étrend megtervezése összetett feladat, nehéz a magas energiabevitel mellett az optimális fehérjeellátást és az ásványianyag-megszorítást együttesen megvalósítani. Ilyen esetekben segítséget jelenthet egy, a gyermekkorban alkalmazható és a fejlődési igényeket is szem előtt tartó enteralis tápszer.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvás és az epilepszia szoros kapcsolatának újabb vizsgálatai: az epilepszia mint az alvási plaszticitásfunkció epilepsziás transzformációja

HALÁSZ Péter

Célkitűzés - Az alvás- és epilepsziakutatás újabb eredményeinek áttekintése az alvás és az epilepszia szoros kapcsolatának és az egyes epilepsziákhoz társuló kognitív zavarok jobb megértése érdekében. Módszer - Újabb irodalmi adatok áttekintése és saját kutatások összefoglalása. Eredmények - Szoros összefüggés mutatható ki az epilepszia és a plasztikus agyi funkciók (memória, szinaptikus homeosztázis) között, ugyanakkor a plasztikus funkciók és a NREM-alvás munkamódjai között is. A leggyakoribb gyermek- és felnőttkori epilepsziák patomechanizmusában egyre jobban feltárhatók azok a vonások, melyek arra utalnak, hogy az agy fejlődésének korai és serdüléskori flexibilis szakaszaiban azok a hálózatok, melyek a NREM-alvásban a leginkább plasztikus sajátságokkal rendelkeznek, túlgerjeszt­hetők, így átmeneti, vagy tartós epilepsziás transzformáción esnek át. Három nagy epilepsziás formakör: az absence epilepszia; a medialis temporalis epilepszia és az idio­pa­thiás fokális életkorfüggő gyermekkori epilepsziák példáján mutatjuk be az epilepsziás átalakulás jellemző vonásait. A plasztikus funkciók és az epilepszia összefonódása magya­rá­zattal szolgál egyes, epilepsziákhoz társuló kognitív zavarformák megértéséhez is. Egyúttal bevezetést adunk az alvás­függő rendszer-epilepsziák fogalomkörébe. Konklúzió - Az epilepsziák közös mechanizmusra vezet­hetők vissza. Ez valószínűsíthetően a NREM-alvással kap­cso­lódó agyi plaszticitás kisiklása az epilepsziás excitabili­tás irányába. Az agyi jelátviteli folyamatok természetében adott inherens lehetőségek határozzák meg az epilepsziás tüneteket, az egyes kórformák kimenetelét és a kognitív működések károsodását is.

Hypertonia és Nephrologia

A hypertonia epidemiológiája Magyarországon

SZEGEDI János, KÉKES Ede, SONKODI Sándor, KISS István

A szerzők a magasvérnyomás-betegség legfontosabb hazai epi demiológiai vonatkozásait mutatják be a nemzetközi adatok tükrében és saját tapasztalataik alapján. A hypertonia előfordulása hazánkban egyenletesen emel - kedik és 2011-ben a közel 10 millió lakosból már meghaladta a hárommilliót. A kor előrehaladásával és a szisztolés nyomás emelkedésével párhuzamosan az előfordulás gyakorisága egyre nagyobb és 65 év felett már meghaladja a 60%-ot. Ezzel együtt növekszik a gyermek- és serdülőkorban lévőknél az átlagos vérnyo - másérték, másrészt 65-70 év felett igen nagy arányban találkozunk izolált szisztolés hypertoniával. Az előbbi szorosan összefügg a fiatalok testsúlynövekedésével, az utóbbiaknál az atherosclerosis okozza az alacsony diasztolés nyomást. Az ország egyes régiói között szignifikáns különbség áll fenn a prevalenciában. A leginkább érintett két régió a Dél-Dunántúl és Észak-Magyarország. Nők esetében nagyobb arányszámban találunk hypertoniás betegeket. Az ismert hypertoniások esetében körülbelül 45-50 éves korig a férfiak arányszáma nagyobb, majd egy kiegyenlítési időszak után az időskorban a nőknél gyakoribb a betegség előfordulása. Jellemző, hogy a hypertonia és a 2-es típusú diabetes vonatkozásában 2004-től a morbiditás és mortalitás egyaránt emelkedik, míg a myocardialis infarktus és a stroke arány - száma szignifikánsan csökkent. Az észlelt szervkárosodások terén kimutatható a bal kamra-hypertrophia és a microalbuminuria gyakoriságának növekedése. A társbetegségek közül a leggyakrabban a metabolikus szindrómával, diabetes mellitusszal és ischaemiás szívbetegséggel találkozunk.

Ideggyógyászati Szemle

[Az anyai migrén hatása a gyermekek alvásminőségére]

GÜNGEN Dogan Belma, YILDIRIM Ahmet, ARAS Guzey Yesim, ARAS Atılgan Bilgehan, TEKESIN Aysel, AYAZ Burcu Ayse

[Háttér és cél - Az alvászavarok a migrén gyakori együtt-járói. Ismert, hogy az alvászavarok káros hatással vannak a migrénes betegek mindennapi életére. A jelen vizsgálat célja annak megállapítása, hogy a migréntől szenvedő személyek alvászavara milyen hatással van gyermekeikre, és hogy a migréntől szenvedők gyermekeiben milyen gyakori az alvászavar. Anyagok és módszerek - A vizsgálatba 96, migrénnel diagnosztizált anya és 96 egészséges gyermek, valamint kontrollként 74 egészséges anya és gyermekei kerültek bevonásra. Kizárták azokat az anyákat, akik krónikus szisztémás betegségben, központi idegrendszeri betegségben szenvedtek vagy kórtörténetükben dohányzás, alkohol-fogyasztás szerepelt, illetve azokat a gyermekeket, akik krónikus betegségben, visszatérő hasi fájdalomban vagy rendszeres fejfájásban szenvedtek. Az anyai értékelésben vizuális analóg skálát (VAS), migrénkorlátozottsági kérdőívet (MIDAS), Pittsburgh Alvásminőség Indexet (PSQI), Beck Depresszió Indexet (BDI) és Beck Szorongás Indexet (BAI), míg a gyermekek alvásminőségének értékelésében a gyermekek alvási szokásait felmérő kérdőívet (CSHQ) használtak. A statisztikai analízist SPSS 21.0 programmal végezték, a statisztikai szignifikancia értéke p<0,05 volt. Eredmények - Az átlagéletkor a migrénes csoportban 36,6±7,1, a kontrollcsoportban 38,01±4,7 év volt. A hangulat- és alvászavarok gyakoribbak voltak a migrénnel küzdők körében (p<0,05). Szignifikánsan kevesebb alvászavar fordult elő a migrénes anyák gyermekei körében (p=0,02); a kont- rollcsoport gyermekei körében szignifikánsan több volt az alvási szorongás (p=0,048). Az anyai BAI értéke szignifikáns mértékben befolyásolta a gyermek alvásminőségét. Megbeszélés és következtetés - Az anya migrénszerű fejfájása pozitív hatással volt a gyermek alvásminőségére: csökkentette a gyermek alvászavarait. Az alvászavarban, illetve pszichiátriai társbetegségben szenvedő vagy a nélküli migrénes anyák visszatérő fejfájása nem befolyásolta közvetlenül gyermekeik alvásminőségét, a gyermekek alvásminőségére inkább alvással kapcsolatos szorongásuk volt hatással.]