Ideggyógyászati Szemle

Fehérállományi jelzavar előfordulása migrénben

TÓTH Marianna, KUNDRA Olga, KULIN Árpád

2007. MÁJUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(05-06)

Bevezetés - Fejfájós betegek kivizsgálása során olykor a fejfájással tisztázatlan oki viszonyban lévő eltérések láthatók, így migrénesek MR-képein apró, subcorticalis, fehérállományi jelzavarok (white matter abnormalities, WMA) mutatkozhatnak. A WMA migrénben gyakoribb előfordulását az irodalomban is felvetik. Betegek és módszer - A szerzők a fejfájás-ambulancián 15 hónap alatt első ízben megjelent, 55 évesnél fiatalabb migrénes betegek agyi MR-vizsgálatát végezték el, és kontrollcsoporttal hasonlították össze. Eredmények - A vizsgált 78, magas vérnyomásban, cukorbetegségben, arterioscleroticus szívbetegségben, autoimmun vagy demyelinisatiós betegségben nem szenvedõ beteg esetében a WMA gyakoriságát 10,3%-nak találták (nyolc eset). A kontrollcsoportban (32, 55 évesnél fiatalabb, a felsorolt betegségekben, migrénben vagy egyéb központi idegrendszeri kórképben nem szenvedő vizsgálati alanyok) a WMA 3,1%-ban fordult elő (egy eset). Mind a fiatalabb (40 évesnél fiatalabb), mind az idősebb (41-55 éves) korosztályban észleltek fehérállományi jelzavart az életkortól függetlenül. A WMA-t mutató betegek kis száma miatt a klinikummal történő további részletes összehasonlításra az anyag nem volt alkalmas, de megfigyelték, hogy valamennyi fehérállományi jelzavarral jellemzett beteg változó ideje fennálló, aura nélküli migrénben szenvedett többnyire legalább havi egy rohammal, egyikük sem dohányzott, többségük nem szedett orális fogamzásgátló készítményt és csak néhányan használtak ergotamin- vagy triptánszármazékot. Következtetés - Eredményeik a fehérállományi jelzavar és a migrén összefüggését látszanak megerősíteni. A WMA és a későbbi stroke kockázatának kérdése nem tisztázott, ismertek a néma infarktusok előfordulási gyakoriságát elemző tanulmányok is, de az ok-okozati összefüggés megválaszolásában csak tartós prospektív vizsgálat segíthet.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

PÁL Endre, ASCHERMANN Zsuzsanna, GÖMÖRI Éva, KOVÁCS Gábor Géza, SIMON Gábor, MARÓDI László, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

A progresszív multifokális leukoencephalopathia ritka betegség, amelyet egy opportunista kórokozó, a JC-vírus reaktiválódása idéz elő szinte minden esetben immunhiányos állapotokban. A betegség a központi idegrendszer multifokális demyelinisatiójával jár, és rövid időn belül halálhoz vezet. A szerzők két esetet ismertetnek: egyikben 67 éves, krónikus lymphoid leukaemia miatt kezelt férfi beteg, a másikban 19 éves, öröklött immunhiányos állapotú, X-hez kötött hiper-IgM-szindróma miatt kezelt férfi esetében alakult ki a betegség. Mindkét esetben folyamatosan progrediáló jobb, majd mindkét féltekei tüneteket észleltek. A liquorvizsgálat nem volt informatív, a koponya-MR jellegzetes, kiterjedt, kétoldali fehérállományi károsodást mutatott. Az alkalmazott kezelés egyik esetben sem befolyásolta a betegség lefolyását. Az első beteget tíz, a másodikat hat héttel a tünetek jelentkezése után veszítették el. Agybiopszia, illetve mindkét esetben autopszia igazolta a kórismét. Az esetek demonstrálják, hogy a progresszív multifokális leukoencephalopathia különféle immundefektusok mellett is kialakulhat.

Ideggyógyászati Szemle

Congenitalis cataracta facialis dysmorphismus neuropathia szindróma Első magyarországi közlés

SISKA Éva, NEUWIRTH Magdolna, REBECCA Gooding, MOLNÁR Mária Judit

A congenitalis cataracta facialis dysmorphia neuropathia (CCFDN) szindróma (OMIM 604168) nemrég leírt autoszomális recesszív öröklődésű betegség, amely csaknem kizárólag az európai oláh cigányok endogám közösségére, a rudari csoportra korlátozódik. A CCFDN komplex, több szervrendszert érintő fenotípus, amelyet dysmorphiás arc, congenitalis cataracta, microcornea, korai szomatomotoros és intellektuális fejlődéskésés, hypogonadotrop hypogonadismus, a perifériás idegrendszer hypomyelinisatiója és gyakran súlyos anaesthesiás komplikációk jellemeznek. A betegséget a 18q23 régióban elhelyezkedő karboxiterminális domén foszfatáz 1 (CTDP1) gén homozigóta mutációja okozza. A szerzők az egyik roma nagycsaládon belül egy genetikailag igazolt CCFDN-es esetet mutatnak be, igazolva, hogy a magyarországi cigány népességben is jelen van a CCFDNmutáció. Antropomorfológiai leírások alapján valószínűsítik, hogy a CCFDN-mutáció oláh cigányok XVIII. századi betelepülésével került hazánkba. Felhívják a figyelmet arra, hogy a molekuláris genetikai diagnosztika mellőzhetővé teszi az invazív módszereket, és lehetőséget nyújt a tünetmentes heterozigóták azonosítására. A genetikai szűrés bevezetése megteremtheti a genetikai tanácsadás, a prevenció lehetőségét a veszélyeztetett populációban.

Ideggyógyászati Szemle

Alvás- és éberségzavarok parkinsonizmussal járó betegségekben

SZŰCS Anna, KOVÁCS Gábor Géza, NARULA Lalit, HALÁSZ Péter

A parkinsonizmussal társuló neurodegeneratív betegségek közel 90%-ában állnak fenn alvászavarok - az álmatlanságot, a nappali aluszékonysággal járó szindrómákat, a parasomniákat és az alvás alatti légzészavarokat is számításba véve. Nehezen tisztázható, hogy a sok szenvedést és zavart okozó gyakori álmatlanság és a nappali aluszékonyság milyen arányban következménye a gyógyszeres kezelésnek, a betegségből adódó testi-lelki tüneteknek vagy az alapbetegséggel járó neurodegeneratív folyamatnak. Az utóbbi évek kutatásai alapján úgy tűnik, hogy a degeneráció jelentősége nagyobb a korábban feltételezettnél: a parkinsonizmussal járó rendellenességekben károsodnak az alvásszabályozásban részt vevő struktúrák és rendszerek, így az alvászavarok az alapbetegség elsődleges biológiai tünetei. A REM-magatartászavar nevű parasomnia ebből a szempontból különösen jelentős: úgy tűnik, gyakran évekkel megelőzheti a parkinsonizmus-dementia tünetegyüttesét, ezeknek előhírnöke lehet, a jövőbeli prevenció egyik feltételét - az érintettek azonosítása - megteremtve. Hasonló, bár egyelőre kevésbé tisztázott összefüggés sejthető a nappali aluszékonyság és a Parkinson-kór között is. Az orexinek és neurodegeneratív betegségek kapcsolatának feltárása tovább gazdagíthatja e közelmúltban leírt neuropeptid jelentőségére vonatkozó ismereteket, rávilágíthat a narcolepsia és a neurodegeneratív betegségek kapcsolataira. A parkinsonizmussal járó betegségek és egyes alvásrendellenességek társulásának megértése új kezelési utakra világíthat rá, új szempontokat nyújthat a neurodegeneratív betegségek és alvászavarok megértéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

Visszatekintés a „sötét” idegsejtekkel kapcsolatos morfológiai vizsgálatokból levonható új sejtbiológiai elképzelésekre

GALLYAS Ferenc

A „sötét” (felére zsugorodott és hiperbazofil) idegsejtek keletkezése, természete és sorsa évszázados talányt jelentenek mind a humán, mind pedig a kísérletes neuropatológiában. A velük kapcsolatos szövettani vizsgálatok eredményeiből korábban semmiféle sejtbiológiai következtetést nem vontak le. Az elmúlt néhány évben kísérleti állatokon végzett fény- és elektronmikroszkópos vizsgálataink eredményei alapján - az általánosan elfogadottaktól merőben különböző - sejtbiológiai elképzeléseket tettünk közzé a „sötét” idegsejtek 1. természetével (energiaraktározó, az ultrastrukturális elemek közötti terekben mindenütt jelen lévő gélstruktúra „hibás működése”), 2. képződésük mechanizmusával (a gélben végbemenő, véletlenszerűen iniciált fázisátalakulás), 3. regenerálódóképességükkel (programozott folyamat fiziológiai célra), 4. pusztulásuk módjával (nem necrosis, sem nem apoptózis) és 5. az apoptózissal mutatott rokonságukkal (a fázisátalakulásra képes intracelluláris gélstruktúra az ontogenetikai apoptózis morfológiai végrehajtásában vesz részt) kapcsolatban. Morfológiai alapjuk ismertetése kapcsán összefoglaljuk ezeket az elképzeléseket, hogy felkeltse olyan kutatók figyelmét, akik a miénktől eltérő módokon vizsgálni tudják érvényességüket.

Ideggyógyászati Szemle

100 év talány… X. Jubileumi Alzheimer-kór-konferencia a betegség leírásának 100. évfordulóján

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Szorongás, depresszió és a házastársi kapcsolat minősége migrénbetegek körében]

DEMIR Fıgen Ulku, BOZKURT Oya

[Cél - A vizsgálat célja a migrénes betegek rohamfrekvenciájának és rohamkarakterisztikájának, továbbá a szoron­gásos vagy depresszív tünetek hatásának az értékelése, valamint a migrén és a házastársi kapcsolat minősége közötti kapcsolat feltárása volt. Módszer - Keresztmetszeti vizsgálatunkba harminc olyan migrénbeteget vontunk be, akiket 2018 júliusa és októ­bere között láttunk el kórházunk neurológiai ambulanciáján; a migrén diagnózist a Nemzetközi Fejfájástársaság 2013-as diagnosztikai kritériumai alapján állítottuk fel. Rögzítettük a betegek életkorát, nemét, fejfájásuk gyakoriságát és súlyosságát, depresszív jellegzetességeiket, szorongásos státuszukat és házasságukkal való elé­ge­dett­ségüket. A releváns paramétereket Beck-féle Depresszió Kérdőívvel (BDI), Spielberger-féle Szorongás Kérdőívvel (STAI), Maudsley-féle Házassági Kérdőívvel (MMQ) és vizuális analóg skálával (VAS) mértük fel. Eredmények - A migrénsúlyosság VAS szerinti közép­értéke 6,93 ± 1,41 volt, a migrénrohamok átlagos száma pedig 4,50 ± 4,24. BDI: 12,66 ± 8,98; MMQ-M-pont­szám: 19,80 ± 12,52; MMQ-S-pontszám: 13,20 ± 9,53; STAI-S: 39,93 ± 10,87; STAI-T: 45,73 ± 8,96 (valamennyi középérték). Nem találtunk szignifikáns összefüggést az életkor, a migrénes rohamok száma, a rohamok időtar­tama, a fejfájás intenzitása, valamint a BDI-, STAI- és MMQ-pontszámok között (p > 0,05). Pozitív összefüggést találtunk az MMQ-S-, valamint a BDI- és STAI-S-pont­számok között (p < 0,05). Következtetés - A vizsgálatunkban szereplő migrénbetegek több mint fele szenvedett enyhe, közepes vagy súlyos fokú depressziótól. Pozitív összefüggést találtunk a szexuális élettel való elégedetlenség, valamint a dep­ressziót és szorongást mérő skálák pontszámai között.]

Ideggyógyászati Szemle

[A HaNDL szindróma - fejfájás neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - kezelése]

ÇOBAN Eda, TEKER Ruken Serap, SERİNDAĞ Helin, SAKALLI Nazan, SOYSAL Aysun

[A HaNDL szindróma - fejfájás fluktuáló neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - ritka entitás. A betegséget összefüggésbe hozták migrénes fejfájással. Jóindulatú betegség, a tünetek maguktól megszűnnek. Bemutatjuk egy 47 éves férfi beteg esetét, akinél akut kezdetű migrén és aphasia jelentkezett. A cerebrospinalis folyadék elemzése lymphocytás pleocytosist (25 sejt/μl, 100% lymphocyta) mutatott. Az elektroencefalogram temporoparietalis predominanciájú mérsékelt lassú ritmust mutatott a bal hemisphaeriumban, epileptiform aktivitás nélkül. A vértesztek és a mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) eredménye normális volt. A beteget HaNDL szindróma diagnózissal vettük fel a neurológiai osztályra, majd tünetmentesen bocsátottuk otthonába.]

Ideggyógyászati Szemle

[A pszichiátriai komorbiditás és a stresszmegküzdési képesség hatása a migrénes betegek életminőségére]

PETROVICS-BALOG Anna, MAJLÁTH Zsófia, LUKÁCS Melinda, HOLCZER Adrienn, MUST Anita, TAJTI János, VÉCSEI László

[Cél - A migrén az egyik leginkább korlátozó primer fejfájásbetegség. Vizsgálatunk során célunk az volt, hogy kiszűrjük a szorongás és a depresszió rejtett tüneteit és felmérjük a stresszmegküzdési stratégiákat, valamint az életminőséget, azon migrénes betegeink körében, akik pszichiátriai kórtörténettel nem rendelkeztek. Módszer - 123 migrénes beteg (MG) és 66 egészséges kontroll- (HC) személy töltötte ki a kérdőíveket: a Beck depressziós skálát (BDI-II), a Spielberger-féle állapot- és vonásszorongás-kérdőívet (S-STAI és T-STAI), a Rahe által kidolgozott stresszmegküzdés-kérdőívet (SCI) és a 36 elemes életminőség-kérdőívet (SF-36). Eredmény - A migrénes csoport szignifikánsan magasabb pontszámot ért el a BDI-II és a T-STAI kérdőívek kitöltése során. Szignifikáns különbségeket találtunk az SCI pontszámaiban is: a stresszkérdőív magasabb, illetve a megküzdés kérdéssor alacsonyabb pontszáma negatív stressz­meg­küzdés­mérleget eredményezett a migrénes betegek körében. Az MG-csoport, rosszabb életminőséget jelezve, szignifikánsan alacsonyabb pontokat ért el az SF-36 valamennyi alskáláján. A BDI-II, a T-STAI és az SCI eredményei szignifikáns korrelációt mutattak az SF-36 alskáláival. Konklúzió - A nem diagnosztizált depresszió és/vagy szorongás, valamint a kevésbé eredményes stresszmegküzdési képesség jelentősen rontja a migrénes betegek életminőségét. Ezen tünetek mielőbbi felismerése segíthet a migrén minél hatékonyabb kezelésében. A stresszkezelési technikák fejlesztése hosszú távon javíthatja a betegek életminőségét. ]

Lege Artis Medicinae

Migrénes és tenziós fejfájásban szenvedő betegek betegségreprezentációja

AMANDA Illés, NAGY Beáta Erika

Számos tudományos megfigyelés bizonyítja, hogy a különböző betegek a betegség lefolyásában és az ahhoz való alkalmazkodásban sokszor eltérő képet mutatnak, még ha a betegség közös is. Az eltérő reakciók mögött eltérő kognitív háttér húzódik meg, melynek tanulmányozása segíthet a betegek egyéni reagálásainak megértésében. 2007-ben egy fejfájós betegeken végzett kutatásban három tényezőnek a betegségreprezentációra gyakorolt hatását vizsgáltam: a betegség típusa, a betegség okának ismerete és a betegség fennállásának ideje. A betegek három csoportjával foglalkoztam: aura nélküli migrénesek, aurás migrénesek és tenziós fejfájósok. Különbségeket és összefüggéseket kerestem a csoportok betegségreprezentációjában. Munkánk során, a Magyarországon adaptált betegségreprezentációt mérő kérdőívet használtam, melyet két debreceni fejfájás-szakrendelés várójában vettem fel. Bár a kutatás során a legtöbb esetben nem találtunk szignifikáns összefüggést, bizonyos tendenciák levonhatóak a vizsgálatunkból. A betegségreprezentáció ismerete mentén tervezhetőbbé válna a fejfájós betegek pszichés megsegítése, pszichoterápiája, ezáltal javulhatna életminőségük.

Ideggyógyászati Szemle

[Pszichoform és szomatoform disszociatív zavar migrénben: kapcsolat a fájdalom-percepcióval és a migrén következtében kialakuló fizikai korlátozottsággal]

SENGUL Yildizhan, SENGUL Serdar Hakan, TUNC Abdulkadir

[Célkitűzés - A migrén gyakori és rendszerint testi gyöngeséggel járó megbetegedés. Habár régóta ismert a migrén és egyes pszichológiai jellemzők közötti kapcsolat, nem rendelkezünk elég adattal a migrénben szenvedő betegek disszociatív élményeivel kapcsolatban. A vizsgálat célja az volt, hogy aurával nem rendelkező migrénbetegek körében felmérjük a pszichoform és szomatoform élmények jelentkezését, és megvizsgáljuk azok kapcsolatát a fájdalompercepcióval és a fizikai korlátozottsággal. Módszerek - A vizsgálatba 110 ambuláns migrénbeteget [diagnózisuk az International Classification of Headache Disorders-III (ICHD-III) alapján történt] és 70 egészséges kontrollszemélyt vontunk be. Rögzítettük a vizsgálati alanyok szociodemográfiai adatait, valamint a Szomatoform Disszociatív Kérdőívre (Somatoform Dissociation Questionnaire, SDQ), a Disszociatív Élmény Skálára (Dissociative Experience Scale, DES), a Beck-féle Depressziós Kérdőívre (Beck Depression Inventory, BDI) és a Beck-féle Szorongás Kérdőívre (Beck Anxiety Scale, BAS) adott válaszaikat. A vizsgálati alanyok kitöltötték a Migrén Korlátozottsági Kérdőívet (Migraine Impairment Disability Assessment Scale/MIDAS) és meghatároztuk Vizuál-analóg Skála (VAS) -pontszámukat is. Eredmények - Az SDQ- és a DES-pontszámok középértéke szignifikánsan magasabb volt a migrénbetegek körében (p < 0,001, p < 0,01). Az SDQ-pontszámok alapján szomatoform disszociációs zavar a migrénbetegek 29,4%-a esetében jelentkezett, míg nem specifikus disszociációs zavar 18,3%-uk, disszociatív személyiségzavar 10,1%-uk esetében. A DES-pontszámok alapján a betegek 20,9%-a esetében állhatott fenn pszichoform disszociáció. Szignifikáns pozitív korrelációt találtunk a DES- és SDQ-pontszámok, valamint a VAS- és MIDAS-pontszámok között. A kontrollszemélyekkel összehasonlítva, a migrénbetegek körében szignifikánsan ma­gasabb volt a depresszió és a szorongás szintje (p < 0,001). A magasabb SDQ- és DES-pontszámok megnövekedett fizikai korlátozottsággal és fokozottabb fájdalompercepcióval jártak együtt (p < 0,01). Következtetések - Eredményeink azt igazolják, hogy migrénbetegek körében megnövekszik a szomatoform és pszichoform disszociációs zavarok előfordulása. A szerzők szándéka további vizsgálatokat folytatni a migrénhez társuló disszociatív élmények megértése érdekében.]