Ideggyógyászati Szemle

European Association of Young Neurologists and Trainees

VARGA Edina Tímea, SZTRIHA László, RÓNA-VÖRÖS Krisztina

2010. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(11-12)

Az európai fiatal neurológusokat és a neurológiai szakképzésben részt vevõ fiatalokat összefogó European Association of Young Neurologists and Trainees (EAYNT) 1999-ben alakult meg.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia hálózati koncepciója. 2. rész

HALÁSZ Péter

A cikk először azoknak a fiziológiás agyi hálózatoknak a természetét foglalja röviden össze, melyeket az epilepsziás hálózatok természetes alapjául tekinthetünk. Majd vizsgálja azokat az adatokat és érveket, amelyek az epilepszia hálózati koncepcióját támogatják, az epilepsziás hálózat ismérveit és fiziológiás hálózatok epilepsziás átalakulásának lehetséges mechanizmusait. Foglalkozik a neuronalis oszcillációk szerepével és felhasználja az újabb fMRI-adatokat, amelyeket az epileptiform kisülések és rohamok idején készült BOLD-térképezés során nyertek. A második részben az ismert és feltételezhető epilepsziás hálózatokat: az idiopathiás generalizált epilepsziákkal kapcsolódó thalamocorticalis, a medialis temporalis epilepsziával kapcsolatos temporolimbicus, a rolandikus epilepszia - Landau-Kleffner - ESES-spektrum hátterében a perisylvián, a jóindulatú gyermekkori „fejlődési epilepsziák” hátterében álló részben corticothalamicus, részben corticalis, a prefrontális nocturnalis epilepsziák hátterében pedig a feltételezhető ergotrop-dinamogén arousal hálózatot mutatja be. A kevésbé ismertek közül a felső parietomedio-frontális, az alsó parietalis-mediotemporalis epilepsziás hálózatot mutatja be. Végül röviden tárgyalja a network koncepció hatását az újabb, egységesebb epilepsziaosztályozás kialakításában.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló a XIX. Symposium Neuroradiologicum eseményeiről

BARSI Péter

A Symposium Neuroradiologicum a diagnosztikai és terápiás neuroradiológia világkongresszusa. Négyévente rendezik meg változó helyszíneken. Azokban az években, amikor az esemény helyszíne Európában van, az Európai Neuroradiológiai Társaság arra kéri a nemzeti társaságokat, hogy ne tartsanak saját nemzeti kongresszust, hanem minél nagyobb létszámmal vegyenek részt a szimpóziumon.

Ideggyógyászati Szemle

Élni az egyéniség elvesztése után. A súlyos Alzheimer-betegek orvosi ellátásának sajátos szempontjai

RAJNA Péter

Mivel a várható életkor emelkedésével a dementiákat illetően „pandémia” körvonalazódik, a szerző az Alzheimerkór súlyos stádiumának orvosi és társadalmi szempontjait tekinti át. Az epidemiológia, a diagnosztika és a ma még egyértelműen csupán palliatív terápiák rövid ismertetését követően a súlyos stádiumú betegek ellátásának megoldatlanságát világítja meg. Azok nézetével azonosul, akik a kórfolyamatot kórosan felgyorsult öregedésnek tekintik. Hayflick elképzelését elfogadva, azaz evolúciós modellben értékelve az öregedés folyamatát, úgy véli, hogy a reprodukciós „feladat” teljesítését követően az idősödő egyedeknek sem a további életlehetősége, sem halandósága nincs megfelelően „programozva”. Ennek a feltételezésnek első olvasatban súlyos negatív üzenete lehet, azonban a szerző az öregedés kimenetelének bizonytalanságát pozitív üzenetnek tekinti. Arra a következtetésre jut, hogy az öregedéssel (is) kapcsolatos degeneratív folyamatok kialakulását, illetve a folyamat megállítását csak a jelenlegi lehetőségeken messze túlmenő preventív beavatkozásokkal lehet megakadályozni. Mindmáig nem léptünk el az általánosság szintjéről a kóros, vagy felgyorsult öregedést befolyásolni képes preventív ajánlások terén, illetve ezeknek a területeknek a kutatási eredményei ellentmondásosak. Már körvonalazódnak ugyan az „egészséges”, a „minőségi”, a „vállalható” öregedés kritériumai, de még mindig nem tudjuk pontosan, hogyan kell a lehető legjobban élnünk, és ezért milyen életkorban mit kell tennünk. Hiányoznak azok a szomatikus és pszichometriai mutatók, amelyek jeleznék, milyen szinten állnak az öregedés biológiai folyamatai adott személynél. Mi, orvosok is mélyen hallgatunk arról, hogy a dementia kórfolyamatában melyik az a szint, amelynek elérését követően a beteg individuális tulajdonságai és közösségi léte már nem ismerhető fel. Fogalmunk sincs, hogy legmagasabb rendű működések hanyatlásának milyen fázisa az, amelyben már az öröm/szenvedés arány 1 alá csökken, sőt ennek mérésére vonatkozóan még jó módszerünk sincsen. A szerző szorgalmazza a felgyorsult, illetve kóros öregedés orvosi megközelítésében a jelenlegi „várd meg a tünetet és kezeld” elve helyett új, döntően preventív szemlélet alkalmazását, az új típusú ellátás módszertani elemeinek kidolgozását. A betegpopuláció növekedése miatt a betegek felismerése és gondozása csak az alapellátás eddiginél intenzívebb bevonásával valósulhat meg. Az ellátás anyagi hátterét az erősíthetné, ha a jelenlegi palliatív terápiák kritériumrendszere is új alapokra helyeződne. A tényleges szakmai munka azonban csak a súlyos morális és társadalmi dilemmák kezelését követően lehet eredményes.

Ideggyógyászati Szemle

Többcentrumos, megfigyeléses vizsgálat az oxcarbazepin hatásáról a parciális epilepsziás felnőtt betegek általános közérzetére

BALOGH Attila, SZENTESI Annamária, JÁNOSI István

Célkitűzés - A szerzők az oxcarbazepinkezelés pszichofarmakológiai sajátosságait kívánták feltérképezni hazai, többközpontos megfigyeléses vizsgálat keretében. Keresték annak lehetőségét, hogy a kezelés során megbízhatóan el tudják-e különíteni a rohambetegség javulásának pszichés következményeit a gyógyszer pszichofarmakológiai hatásától. Adatokat kerestek arra, hogy az oxcarbazepinterápia a már ismert, kognitív működéseket rendező tulajdonsága mellett a betegek affektív tüneteinek biológiailag megalapozott összetevőit is javítja. Módszerek - Nyílt, egyágú, többcentrumos, megfigyeléses vizsgálatban 528 beteg bevonásával tekintettük át négy hónap klinikai történéseit három hónapos oxcarbazepinkezelést értékelve. Vizsgálatainkhoz Harold J. Dupuy 1984-ben megalkotott Általános Közérzeti Kérdőív kvantitatív módszerét alkalmaztuk. A klinikailag értékes megállapításokat a protokoll sze-rinti betegpopuláció adatai alapján alkottuk meg, ennek megfelelően a feldolgozható elemszám csökkent, 332 betegre módosult. Biostatisztikai elemzés történt. Eredmények - A vizsgálat befejezésekor az Általános Közérzeti Kérdőív valamennyi tesztcsoportjában egyöntetűen szignifikáns volt (p<0,0001) a javulás. Az oxcarbazepinterápiára rezisztens betegek affektív életének lelki mutatói a teszteredményekben ugyancsak szignifikáns javulást mutattak. A továbbra is gyakran rohamozó betegek csoportjában az inkább biológiai hatások által befolyásolt lelkiállapot-mutatók értékpontjainak emelkedése magasabb volt az inkább külső tényezők által befolyásolt pszichés mutatók értékpontjainál. Következtetések - Megállapítható, hogy a vizsgálatunkban felhasznált Általános Közérzeti Kérdőív sikeresen alkalmazható az epilepsziás betegek lelkiállapotának kvantitatív felmérésére. Nagy létszámú, parciális epilepsziás beteganyagon sikerült igazolni, hogy az oxcarbazepin antikonvulzív hatása mellett szignifikáns pszichofarmakológiai tulajdonsággal is rendelkezik. Az oxcarbazepin rohamgátló hatásának pszichés következményei és a szer affektív lelki működéseket rendező biológiai hatása bizonyíthatóan elkülönül egymástól, mivel szignifikánsan javult a betegek affektivitása akkor is, ha a rohamok száma nem csökkent.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló a Környey Társaság 2010. évi tudományos üléséről. 2. rész

A tudományos program második részében a pécsi Környey Társaság Kuratóriuma által felkért, a hazai idegtudományokat képviselő legnevesebb személyek közül válogatott előadók tartottak emlékelőadásokat.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Hypertonia és Nephrologia

A metabolikus szindróma és a perifériás artériás betegség. - Mire figyeljünk a gyakorlatban?

SIMONYI Gábor

A metabolikus szindróma hazánkban is a lakosság egyre nagyobb arányát érinti. A metabolikus szindróma elemei önállóan is cardiovascularis kockázati tényezők. Ezek egyidejű jelenléte többszörösére növeli a szív- és érrendszeri rizikót. A metabolikus szindróma és az alsó végtagi artériás érbetegség közös kockázati tényezői miatt gyakori együttes fennállásuk. Az alsó végtagi artériás betegség jelentős cardiovascularis kockázati tényező. A tünetekkel (claudicatio intermittens) kísért esetekben a gyaloglásra jelentkező alsó végtagi ischaemia jelentősen korlátozza a mindennapi tevékenységet és a betegek életminőségét. A tünetek kezelésére alkalmazható a revascularisatiós és a gyógyszeres terápia, továbbá a kontrollált fizikai tréning. A gyógyszeres kezelési lehetőségek közül a cilostazol kiemelkedő szereppel bír, amely a nemzetközi ajánlásokban egyedül rendelkezik IA evidenciával. A hazai SHERIFF (SHort-tERm cIlostazol eFFicacy and quality of life) vizsgálatban a betegek jelentős része rendelkezett a metabolikus szindróma kritériumainak megfelelő kísérő betegségekkel. E betegeknél a három hónapos cilostazolterápia az életminőségben jelentős javulást eredményezett, amelynek hátterében a maximális és a fájdalommentes járástávolság javuló paraméterei álltak. Metabolikus szindrómában szenvedőket is szűrni kell a perifériás artériás betegségre, és a claudicatio intermittens esetében biztonságosan, illetve hatásosan alkalmazható a cilostazolterápia.

Ideggyógyászati Szemle

[A sarcopenia és a dynapenia prevalenciája a különböző stádiumú Alzheimer-típusú dementiában szenvedő betegek körében ]

YAZAR Tamer, YAZAR Olgun Hülya

[Cél - A vizsgálat célja a sarcopenia és a dynapenia prevalenciájának megállapítása a különböző stádiumú Alzheimer-típusú dementiában (AD) szenvedő betegek körében, továbbá adatgyűjtés annak érdekében, hogy javaslatokat tehessünk a betegségteher csökkentése érdekében. Módszer - A prospektív és keresztmetszeti vizsgálatban 127, különböző stádiumú AD-beteg és 279, a beválasztási kritériumoknak megfelelő, egészséges kontrollszemély vett részt; a stádiumbeosztás a Clinical Dementia Rating Scale/CDR alapján történt, a kontrollszemélyek 18-39 és 70-80 év közöttiek voltak. A beválasztott AD-betegek a NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association) diagnosztikai kritériumai alapján nagy valószínűséggel minősültek AD-betegnek, továbbá a mini-mentál teszt (MMSE) szerint több mint egy kognitív területen kórosan teljesítettek. Mértük a betegek és kontrollok vázizomtömeg-indexét (skeletal muscle mass index/SMMI), izomerejét, fizikai teljesítőképességét; a sarcopenia diagnózisát a European Working Group on Sarcopenia in Older People/EWGSOP kritériumai alapján állapítottuk meg. Eredmények - A korban illesztett, egészséges kontrollszemélyekkel összehasonlítva, az AD stádiumának emelkedésével párhuzamosan nőtt a sarcopenia és a dynapenia prevalenciája. Következtetés - A krónikus, progresszív betegségek esetén, amilyen az AD is, fontos a különböző élettani paraméterek - például izomtömeg, izomerő, fizikai teljesítőképesség - romlásának korai stádiumban való azonosítása, és a szekunder prevenció mielőbbi elkezdése.]

Ideggyógyászati Szemle

[Korai stádiumú Parkinson-kóros betegek gondozóinak életminősége és a rájuk nehezedő teher]

YUKSEL Burcu, AK Dogan Pelin, SEN Aysu, SARIAHMETOGLU Hande, USLU Celiker Sibel, ATAKLI Dilek

[Cél - A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy hogyan alakul a korai stádiumú idiopathiás Parkinson-kórban (IPD) szenvedő betegek gondozóira nehezedő teher és a gondozók életminősége a betegség súlyosságával, időtartamával, a betegek rokkantsági fokával és pszichiátriai tüneteivel párhuzamosan. Módszerek - A vizsgálatban 30 IPD-beteg (15 nő, 15 férfi) és ezek 30 gondozója (18 nő, 12 férfi) vett részt. Hoehn- Yahr (H-Y) skálával mértük a betegség progresszióját, az Egységes Parkinson-kór Értékelő Skála (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS) segítségével elemeztük a rok­kantság és az egészségromlás fokát. A Zarit és munkatársai által kidolgozott pontozási rendszert (Zarit Caregiver Burden Inventory, ZCBI) használtuk a gondozók által megélt distressz megállapítására. A betegek és gondozóik szorongását és depresszióját a Kórházi Szorongás és Depresszió Skála (Hospital Anxiety and Depression scale, HADS), valamint a Beck Depresszió Kérdőív (Beck Depression Inventory, BDI) segítségével mértük. A betegek pszichotikus tüneteinek elemzésére az UPDRS elmeállapotot, hangulatot és viselkedést felmérő első részét alkalmaztuk. Mini-Mental Teszttel (Mini-Mental State Examination, MMSE) értékeltük a dementia tüneteit, és SF-36 skálával az életminőséget. Eredmények - Szignifikáns összefüggést találtunk a gon­dozókra nehezedő teher és az általuk ápoltak betegség­súlyossága, valamint a betegségük időtartama között. Szignifikáns különbség volt a magas UPDRS-pontszámok és a gondozók szándéka között, hogy betegüket hosszú távú gondozást nyújtó intézménybe helyezzék. A BDI-értékek alapján magas depressziós kocká­zatúnak bizonyuló betegek egyben magas UPDRS-pontszámokkal is bírtak. Azon betegek esetében, akiknél off időszakok is jelent­keztek, magasabbak voltak az UPDRS- és alacsonyabbak az SF-36 skála általános egészségi állapotot, fizikai, emocionális és szociális funkciót mérő alskáláinak pontszámai. Következtetés - Az IPD krónikus, progresszív neurodege­neratív megbetegedés, ami jelentős terhet ró a betegekre, gondozóikra és családtagjaikra egyaránt. A betegség súlyossága, valamint fennállásának időtartama lényegesen befolyásolja a gondozókra nehezedő teher mértékét. A jó minőségű gondozás biztosítása érdekében szükség esetén támogató terápiákat kell a gondozóknak felajánlani.]