Ideggyógyászati Szemle

Észrevételek a neurológia jövőjéről írt elmélkedésekhez

KOPA János

2011. MÁRCIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(03-04)

Fórum

Szirmai Imre az Ideggyógyászati Szemle 2010. 5-6. számában Neurológia! Adieu? címen1 részletesen foglalkozott a neurológia és a neurológiai oktatás jövőjével, jelenlegi helyzetével, különös tekintettel a hazai viszonyokra. Ha nagyon röviden akarjuk summázni mondandóját, akkor azt mondhatjuk, hogy aggódik az ideggyógyászat mint szakma jövőjéért, és az oktatást is olyannak tartja, amely önrontó úton van, mert túlzott a specializáció, egyes részjelenségek túlzottan kiemeltek.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

CADASIL és egyéb familiáris agyi kisérbetegségek - Az öröklődő ischaemiás stroke és dementia mind gyakrabban diagnosztizált háttere

GUNDA Bence, HUGUES Chabriat, BERECZKI Dániel

A CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) az utóbbi évtizedben a vascularis neurológia érdeklődésének homlokterébe került, mint a felnőttkori agyi ischaemia és vascularis dementia leggyakoribb öröklődő oka. Ez az autoszomális domináns módon öröklődő agyi kisérbetegség a sporadikus, hipertenzív eredetűtől eltérően már fiatal felnőttkorban, vascularis kockázati tényezők hiányában jelentkezik ischaemiás epizódokkal, majd fokozatos dementálódással, első megnyilvánulása lehet migrén aurával, és sokszor jár pszichiátriai zavarokkal. A tüneteket több mint egy évtizeddel megelőző MR-elváltozások a betegségre jellemző mintázatot mutatnak. Amióta a kilencvenes évek elején sikerült azonosítani a szindrómáért felelős genetikai eltérést, a simaizomsejtek transzmembrán-receptorát kódoló NOTCH 3 gén mutációját, jelentősen felgyorsult a betegség molekuláris és vascularis patogenezisének megismerése. Ez azért is fontos, mert a fiatal életkorban, vascularis kockázati tényezők és társbetegségek hiányában jelentkező CADASIL a subcorticalis agyi ischaemia és vascularis dementia tiszta genetikai modelljét nyújtja, így tanulmányozása segíti a jóval gyakoribb sporadikus formák megértését is. Ezen túlmenően a CADASIL a szekunder migrén egyik legjobban tanulmányozott példája is. Az öröklődő agyi kisérbetegségek egyéb formái (CARASIL, HERNS, CRV, HVR, PXE stb.) egyelőre jóval kevésbé ismertek. A CADASIL egyre inkább bekerült a neurológus társadalom köztudatába, amely az MRI szélesebb körű elérhetőségével együtt a betegség mind gyakoribb diagnosztizálásához vezetett. Ennek ellenére jelentősége még ma is valószínűleg alulértékelt. Ez az írás igyekszik összefoglalni jelenlegi ismereteinket a CADASIL-ról - külön hangsúlyt fektetve a diagnózis, illetve a differenciáldiagnózis kérdéseire.

Ideggyógyászati Szemle

A vestibularis rendszer károsodásainak interdiszciplináris szemlélete

PONGRÁCZ Endre

A téma áttekintésének első részében a szédülés/vertigo definícióját ismertetem. A két panasz közötti fő különbség az érzés iránya, mely a vertigóra jellemző. A szédülés gyakori vezető panasz a mindennapi klinikai gyakorlatban, mely az életévek emelkedésével nő, ugyanakkor megfigyelhető a kognitív folyamatok csökkenése az életkorral, ami azt támasztja alá, hogy a szédülés megjelenésében kognitív folyamatok is szerepet játszanak. A szédüléses panaszok nagy népegészségügyi jelentőségét annak növekvő aránya adja. Az akut szédüléssel jelentkező súlyos állapot általában másodpercek-percek alatt kifejlődik, tehát a sürgősségi betegellátás körébe tartozik. Három gyakori kórforma a neuronitis vestibularis, a benignus paroxysmalis pozicionális vertigo, valamint a Meniere-betegség. Ha nincsenek perifériás vestibularis tünetek, centrális okokat kell keresni, mindenekelőtt a stroke jön számításba (lysis lehetősége). A különböző szédülés/vertigo formák elkülönítő kórismézését megkönnyítendő, táblázatban foglaltuk össze a tüneteket időrendi sorrendben, valamint a leggyakoribb congenitalis és szerzett nystagmusformákat is. Az akut és krónikus stádiumban lévő szédülés/vertigo terápiáját illetően kevés a kellően erős bizonyítékokkal szolgáló, megfelelő vizsgálat. Az in vitro és in vivo vizsgálatok, valamint metaanalízisek alapján a leggyakrabban használt gyógyszerek a vinpocetin, a betahistin és a piracetam. Közlemények adatai támasztják alá, hogy a piracetam mind perifériás, mind centrális eredetű vertigóban hatásos.

Ideggyógyászati Szemle

EEG-forráslokalizálás LORETA- (Low Resolution Electromagnetic Tomography) módszerrel

PUSKÁS Szilvia

Az elektroencefalográfia (EEG) időbeli felbontása kiváló, de térbeli felbontása rossz. A különböző forráslokalizáló technikák célja az EEG inverz problémájának megoldása, amely a térbeli lokalizáció pontosságát növeli. Az összefoglaló röviden áttekinti a forrásanalízis történetét és a módszerek fő csoportjait. Részletesen bemutatja a LORETA (Low Resolution Electromagnetic Tomography) elosztott forráslokalizáló módszert: áttekinti a technikai alapokat és a módszer lokalizáló pontosságát egyéb inverz technikákkal összehasonlítva. Ismerteti a LORETA validálását egyéb képalkotó technikákkal. Bemutatja a módszer alkalmazási területeit, röviden összefoglalva az egészségesek esetében és a különféle agyi betegségekben leírt LORETAeredményeket. Végül áttekinti a LORETA-módszer jövőbeni felhasználásának lehetőségeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az időskori epilepsziák

NIKL János

Idősek körében, a népesség leggyorsabban növekvő részében minden korcsoporténál nagyobb az epilepszia incidenciája. Időskori epilepsziában a rohamok típusosan tüneti vagy cryptogen parciális rohamok, melyek hosszú távú kezelést igényelnek. Az időskori epilepsziák hátterében gyakran található patológiás eltérés, az etiológiáját, klinikai megjelenését, prognózisát tekintve különbözik a fiatalkori epilepsziáktól. Az epilepszia diagnózisának felállítása időskorban a differenciáldiagnosztikai nehézségek, a kísérő betegségek miatt nehezebb, mint fiatalkorban. Bizonyos életkorban a fiziológiás és patofiziológiás történések megváltoztatják az antiepileptikumok farmakokinetikáját, farmakodinámiáját, mely emeli a polypragmasia miatti gyógyszer-interakciók kockázatát. Az idős emberek különösen érzékenyek az antiepileptikumok mellékhatásaira, így a kognitív zavarokra, az osteoporosisra. Számos új szer biztonságosan alkalmazható, kedvező a kognitív mellékhatásprofilja, nincs gyógyszer-interakciója. A terápiás stratégiák összetettek: figyelembe kell venni a kísérő betegségeket, az ezek miatti gyógyszerelést, a gyógyszerek megváltozott metabolizmusát, hatását az öregedő szervezetre. Az időskori epilepsziák kezelése nagy kihívást jelent, de jól megválasztott gyógyszeres kezeléssel az idős betegek jelentős része rohammentes marad.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló a „Dr. Schaffer Károly emlékére alapítvány” díjátadó ünnepségéről

A dr. Schaffer Károly ideg- és elmegyógyász professzor emlékének megőrzésére 2006- ban létrehozott alapítvány célja a fiatal, tehetséges neurológus és pszichiáter szakorvosok szakmai továbbfejlődésének elősegítése. Az erkölcsi és anyagi elismerés hozzájárul ahhoz, hogy tovább erősítse szakmai motivációjukat.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hivatásunk

Sokan érdeklődnek a múlt tudósai iránt

BRÓDI Emília

Előadásait élvezettel hallgatja a közönség, hiszen minden szaván érződik, hogy egész életét a tudománytörténeti ismeretek átadásának szenteli. Dr. Gazda István tudománytörténész, a MATI igazgatója szakkönyvet rendezett sajtó alá a Rákóczi szabadságharc egészségügyéről, a régi magyar egészségügyi jogszabályokról, sokat tett Semmelweis Ignác életművének feltárásáért, önálló kötetet jelentetett meg Széchenyi Istvánról, és írt betegségéről is, tanulmány gyűj teményt állított össze az 1848/49-es szabadságharc honvéd orvosairól. Több kötetet szerkesztett az I. világháború és az 1956-os forradalom és szabadságharc egészségügyéről, a Felvidék orvostörténetéről, a múlt magyar orvostörténészeiről. A tudományos tevékenység mellett ismeretterjesztő munkája is figyelemreméltó, több rádiós és televíziós műsor is nevéhez fűződik. A MESZK rendezvényén idén a tudós nőkről beszél. Augusztus 20-a alkalmából prof. dr Kásler Miklós miniszter dr. Gazda István tudománytörténész kutatói és kutatásszervezői munkásságát állami kitüntetéssel ismerte el.

Ideggyógyászati Szemle

Gyakorlati neurológia és neuroanatómia Komoly Sámuel, Palkovits Miklós

DIÓSZEGHY Péter

Az elmúlt évben e folyóirat hasábjain elgondol kodtató írások jelentek meg szakmánk helyzetéről. Összességében elszomorító képet festettek a jelenről és a jövendő kilátásokról. Az oktatás helyzetéről sem mutattak hízelgő képet: „Az egyetemi stáb sok tagja számára az oktatás valóban púp a háton a számos egyéb teendő mellett.”

Ideggyógyászati Szemle

CADASIL és egyéb familiáris agyi kisérbetegségek - Az öröklődő ischaemiás stroke és dementia mind gyakrabban diagnosztizált háttere

GUNDA Bence, HUGUES Chabriat, BERECZKI Dániel

A CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) az utóbbi évtizedben a vascularis neurológia érdeklődésének homlokterébe került, mint a felnőttkori agyi ischaemia és vascularis dementia leggyakoribb öröklődő oka. Ez az autoszomális domináns módon öröklődő agyi kisérbetegség a sporadikus, hipertenzív eredetűtől eltérően már fiatal felnőttkorban, vascularis kockázati tényezők hiányában jelentkezik ischaemiás epizódokkal, majd fokozatos dementálódással, első megnyilvánulása lehet migrén aurával, és sokszor jár pszichiátriai zavarokkal. A tüneteket több mint egy évtizeddel megelőző MR-elváltozások a betegségre jellemző mintázatot mutatnak. Amióta a kilencvenes évek elején sikerült azonosítani a szindrómáért felelős genetikai eltérést, a simaizomsejtek transzmembrán-receptorát kódoló NOTCH 3 gén mutációját, jelentősen felgyorsult a betegség molekuláris és vascularis patogenezisének megismerése. Ez azért is fontos, mert a fiatal életkorban, vascularis kockázati tényezők és társbetegségek hiányában jelentkező CADASIL a subcorticalis agyi ischaemia és vascularis dementia tiszta genetikai modelljét nyújtja, így tanulmányozása segíti a jóval gyakoribb sporadikus formák megértését is. Ezen túlmenően a CADASIL a szekunder migrén egyik legjobban tanulmányozott példája is. Az öröklődő agyi kisérbetegségek egyéb formái (CARASIL, HERNS, CRV, HVR, PXE stb.) egyelőre jóval kevésbé ismertek. A CADASIL egyre inkább bekerült a neurológus társadalom köztudatába, amely az MRI szélesebb körű elérhetőségével együtt a betegség mind gyakoribb diagnosztizálásához vezetett. Ennek ellenére jelentősége még ma is valószínűleg alulértékelt. Ez az írás igyekszik összefoglalni jelenlegi ismereteinket a CADASIL-ról - külön hangsúlyt fektetve a diagnózis, illetve a differenciáldiagnózis kérdéseire.

Ideggyógyászati Szemle

Számok, számolás, számolászavarok a kognitív neurológia megközelítésében

MÁRKUS Attila

A számolási képesség a humánspecifikus képességek egyike, a számérték, számkategóriák (egyes, tízes, százas stb.) megértésének, számtani műveletek elvégzésének képessége; olyan akusztikus-verbális szimbolikus tevékenység, amelyet írásban is kifejezünk, olvasva is megértünk. A kognitív rendszerek neuronalis bázisait, prekurzorait az evolúció biztosította az emberi faj számára. Minden bizonynyal döntő szerepe volt a szimbólumalkotási képességeknek (beszéd, vizuális betű- és számszimbólumok) abban, hogy az ember kiemelkedhetett a főemlősök világából. A számolászavarok különböző típusokba sorolása ellenére gyakorlati szempontból két forma megkülönböztetésének van jelentősége: az egyik a szerzett (a megszerzett ismeretek elvesztése), a másik a fejlődési dyscalculia, amelyen az aritmetika elsajátításnak zavarát értjük.

Lege Artis Medicinae

Egészséges öregedés - álom vagy valóság?

KAPÓCS Gábor

Az egészséges öregedés fogalma alatt azt értem, hogyan élhetünk tovább úgy, hogy közben testileg és szellemileg a legegészségesebbek maradjunk, hogy megvalósíthassuk önmagunkat, hogy alkotó életet élhessünk és minél tovább aktív részesei legyünk a számunkra fontos közösségek tevékenységeinek. Gondolkodásomat Oláh Attila professzor úr a pozitív öregedés pszichológiai forrásairól írt kiváló kézirata árnyalta tovább, amelyben a szerző az öregedés legkülönbözőbb jelzőivel és a mögöttük rejlő eltérő paradigmákkal, szellemi konstruktumokkal foglalkozik. Kezdetben leszögezi, hogy „a sikeres öregedés a gerontológia legsikeresebb tudományos konstruktuma, de nincs teljes körű megegyezés a definiálásával kapcsolatban”. Majd sorra veszi a sikeres öregedéshez kapcsolódó fogalmakat, végül a pozitív pszichológia keretein belül javasolja a „pozitív öregedés” fogalmának bevezetését (lásd bővebben a 79. oldaltól).