Ideggyógyászati Szemle

Cavernosus angioma és vénás fejlődési anomália együttes előfordulása

KUNCZ Ádám1, VÖRÖS Erika2, BODOSI Mihály3

1996. MÁRCIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1996;49(03-04)

A szerzők három eset kapcsán ismertetik a cavernosus angioma és vénás fejlődési anomália együttes előfordulásának jelentőségét, a diagnosztikai lehetőségeket és a sebészi kezelés szempontjait. A pontos kórisméhez angiográfia és a mágnes rezonanciás vizsgálat együttesen szükséges. Figyelembe véve az irodalmi adatokat, valamint azt a tényt, hogy a tünetokozó elváltozás az esetek döntő többségében a cavernosus angioma, a műtét során csak ennek eltávolítását tartják szükségesnek, míg a vénás fejlődési anomáliát megkímélendőnek ajánlják.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Idegsebészeti Klinika,
  2. Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Radiológiai Klinika
  3. Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Idegsebészeti Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Diszfunkcionális személyiség attitűdök és depresszió migrén típusú fejfájásban szenvedő serdülőknél

CSORBA János, FARKAS Viktor, MIHÁDÁK Katalin

A szerzők egy 14-18 éves serdülőkből álló 28 fős klinikai mintát hasonlítottak össze depresszió és diszfunkcionális attitűdök vonatkozásában, nem és korösszetételben azonos egészséges serdülőkből álló kontrollcsoporttal (n=68), a betegcsoport diagnózisa típusos aurával járó migrén volt. A Burns Diszfunkcionális Attitűdskálájával és Beck Depressziókérdőívével végzett felmérés szerint a migrénben szenvedő serdülők fokozottan dependensek és szenzitívebbek hasonló korú társaiknál, kevéssé realisztikusan gondolkodnak, egészében diszfunkcionálisabb személyiségprofilt mutatnak fel az egészségesekhez képest. Jóllehet nemcsak a kontrollcsoportot, de a klinikai csoportot is jobban jellemzik a pszichológiai, mint a klinikai paraméterek, diszkriminancia-analízissel kielégítő szenzitivitás mellett csak mérsékelt specificitást sikerült elérni. Fokozott depresszivitást nem sikerült kimutatni a migrénben szenvedő serdülőknél, a két serdülőcsoport között csak fokozati különbségek vannak.

Ideggyógyászati Szemle

Rövid távú memóriateljesítmények többszempontú megközelítése epilepsziások két diagnosztikai csoportjában

BARCS Gábor, VITRAI József, HALÁSZ Péter

A szerzők 37 temporálislebeny-epilepsziában és 30 idiopátiás generalizált epilepsziában szenvedő beteg, valamint 2, egészséges kontroll rövid távú verbális és téri-vizuális memóriáját vizsgálták interaktív számítógépes tesztek alkalmazásával. A betegek rövid távú téri-vizuális memóriateljesítményeit alapvetően meghatározta a Raven-teszttel mért IQ, jelentősen befolyásolta a rohamfrekvencia és a fenntartott figyelem, míg a verbálismemória teljesítmény ezektől függetlenül alakult. A carbamazepin monoterápiát kapó, temporális lebeny-epilepsziában szenvedő betegek verbális memóriája gyengébb volt a valproat monoterápiát kapó idiopátiás generalizált epilepsziásokénál és az egészséges kontrollokénál, az utóbbiakkal összevetve ez a különbség statisztikailag szignifikáns. Ugyanebben a csoportban a memóriateljesítmények az epilepsziás fókusz oldaliságától függetlenül alakultak. A rövid távú téri-vizuális memória tekintetében a befolyásoló tényezők kiszűrése után a kontrollok és a betegek csoportjai között nem voltak különbségek. A memóriateljesítményeket nem befolyásolta a betegségtartam és az (adjuvált) antiepileptikumok típusa. Eltekintve a befolyásoló tényezők hatásától, az idiopátiás generalizált epilepsziások egy nehezen kezelhető csoportjában a temporálislebeny-epilepsziásokénál is gyengébb téri-vizuális memóriát mértünk.

Ideggyógyászati Szemle

Intracranialis respiratoricus hámcysták: két eset ismertetése

VARGA Zs, VAJTAI I, BODOSI M, VÖRÖS E

A szerzők két szokatlan szövettani megjelenésű leptomeningealis cystáról számolnak be. A cysták, melyek egyike egy-, a másik többrekeszű volt, a bal Sylvius-árok lágyagyhártya-kettőzetéből indultak ki. A tünetek mindkét esetben koponyaűri térszűkítő folyamatra utaltak. Mindkét cystát sebészileg távolították el. Mikroszkópos vizsgálattal a cysták falát legnagyobbrészt a légutak nyálkahártyájára emlékeztető többmagsoros csillószőrös hengerhám, illetve el nem szarusodó laphám bélelte. Ependymaszigetek csak gócokban voltak fellelhetők. A hámsejtek jellegzetes immunfenotípust és helyenként nyáktermelést mutattak. Az intracranialis respiratoricus hámcysták rendkívül ritkák. Míg a gerinccsatorna hasonló szerkezetű cystái valószínűleg dysontogén eredetűek, koponyaűri megjelenésük leginkább a cysta tágulása nyomán a meningothelben létrejött metaplasiával magyarázható.

Ideggyógyászati Szemle

Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága SZOTE neurológiai kerekasztal

Ideggyógyászati Szemle

[Az új reverzíbilis és szelektív MAO-A-inhibitorok perspektívája]

VOLZ H P, GLEITER C H, MÖLLER H J

[Az eddig használt, klasszikusnak nevezhető MAO bénítókat ismert mellékhatásaik miatt csak nagy óvatossággal lehetett adagolni. A MAO A-t reverzíbilisen és szelektíven bénító vegyületek megjelenése a mellékhatások számát és intenzitását is csökkentette. Az első vegyületek a brofaromin és a moclovemide - ez utóbbit már 5 éve regisztrálták Európában. A közlemény áttekinti mindkét vegyület alapvető farmakológiai tulajdonságait és beszámol a fontosabb klinikai kipróbálásokról. Hatékonyságuk major depresszióban már igazolódott. Terápiarezisztens depressziók tekintetében a brofaromin látszik jobb választásnak. Biztató kipróbálások folynak mindkét vegyülettel szociális fóbiában, valamint pánikbetegségben szenvedő betegeken.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

CADASIL és egyéb familiáris agyi kisérbetegségek - Az öröklődő ischaemiás stroke és dementia mind gyakrabban diagnosztizált háttere

GUNDA Bence, HUGUES Chabriat, BERECZKI Dániel

A CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) az utóbbi évtizedben a vascularis neurológia érdeklődésének homlokterébe került, mint a felnőttkori agyi ischaemia és vascularis dementia leggyakoribb öröklődő oka. Ez az autoszomális domináns módon öröklődő agyi kisérbetegség a sporadikus, hipertenzív eredetűtől eltérően már fiatal felnőttkorban, vascularis kockázati tényezők hiányában jelentkezik ischaemiás epizódokkal, majd fokozatos dementálódással, első megnyilvánulása lehet migrén aurával, és sokszor jár pszichiátriai zavarokkal. A tüneteket több mint egy évtizeddel megelőző MR-elváltozások a betegségre jellemző mintázatot mutatnak. Amióta a kilencvenes évek elején sikerült azonosítani a szindrómáért felelős genetikai eltérést, a simaizomsejtek transzmembrán-receptorát kódoló NOTCH 3 gén mutációját, jelentősen felgyorsult a betegség molekuláris és vascularis patogenezisének megismerése. Ez azért is fontos, mert a fiatal életkorban, vascularis kockázati tényezők és társbetegségek hiányában jelentkező CADASIL a subcorticalis agyi ischaemia és vascularis dementia tiszta genetikai modelljét nyújtja, így tanulmányozása segíti a jóval gyakoribb sporadikus formák megértését is. Ezen túlmenően a CADASIL a szekunder migrén egyik legjobban tanulmányozott példája is. Az öröklődő agyi kisérbetegségek egyéb formái (CARASIL, HERNS, CRV, HVR, PXE stb.) egyelőre jóval kevésbé ismertek. A CADASIL egyre inkább bekerült a neurológus társadalom köztudatába, amely az MRI szélesebb körű elérhetőségével együtt a betegség mind gyakoribb diagnosztizálásához vezetett. Ennek ellenére jelentősége még ma is valószínűleg alulértékelt. Ez az írás igyekszik összefoglalni jelenlegi ismereteinket a CADASIL-ról - külön hangsúlyt fektetve a diagnózis, illetve a differenciáldiagnózis kérdéseire.

Ideggyógyászati Szemle

Az MRI helye a sclerosis multiplex kezelés hatékonyságának megítélésében I.: mérési markerek

TÓTH Eszter, BENCSIK Krisztina, VÖRÖS Erika, FRICSKA-NAGY Zsanett, FÜVESI Judit, RAJDA Cecília, CSOMOR Angéla, PALKÓ András, VÉCSEI László, KINCSES Zsigmond Tamás

Az MRI szerepe a sclerosis multiplex diagnosztikájában kiemelt jelentőségű. Az újabb és újabb kezelési lehetőségek a terápia hatékonyságának monitorizálását is szükségessé teszik. A klinikai tünetek (relapszusok és az állapot prog-ressziója) mellett a különböző MR-paraméterek is szerepet kapnak a betegségaktivitás mérésében. Ebben a közleményben a nemzetközi ajánlások alapján összefoglaljuk azokat az MR-markereket, melyek előre tudják jelezni a hosszú távú rokkantságot.

Ideggyógyászati Szemle

Az MRI helye a sclerosis multiplex kezelés hatékonyságának megítélésében II.: mérési protokollok

KINCSES Zsigmond Tamás, TÓTH Eszter, FRICSKA-NAGY Zsanett, FÜVESI Judit, RAJDA Cecília, BENCSIK Krisztina, VÖRÖS Erika, CSOMOR Angéla, PALKÓ András, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex diagnosztikájában egyre kiemeltebb szerepet kapnak a paraklinikai, elsősorban az MR-vizsgálatok. Azonban az MR-markereknek ezen túl kiemelt szerepük van még a betegség lefolyása, a betegségaktivitás monito-rizálásában, valamint az esetleges terápiaváltás megtervezésében is. Ebben az ajánlásban a sclerosis multiplex kezelése hatékonyságának monitorizálására teszünk javaslatot a korábban publikált nemzetközi irányelveknek megfelelően.

Ideggyógyászati Szemle

Gyermekkori sporadikus hemiplegiás migrén arteria cerebri media hipoperfúzióval

NAGY Csaba, BAJZIK Gábor, SKOBRÁK Andrea, CSORBA Eszter, LAJTAI Anikó, BALOGH Gábor, NAGY Ferenc, VAJDA Zsolt

A migrén egy ritka formájában, a hemiplegiás migrénben (HM) az aura során reverzibilis motoros gyengeség lép fel. A migrénnek ez a típusa gyakran gyermekkorban kezdődik, jelentőségét az első roham differenciáldiagnosztikai nehézsége adja. Jelen közleményben egy hemiplegiás migrénes gyermek esetét mutatjuk be, akinél a féloldali hullámzó intenzitású motoros tünetek és afázia miatt elsők között ischaemiás stroke gyanúja merült fel, azonban az elvégzett képalkotó vizsgálatok, az 5-hidroxi-indolacetát (5-OH-IA) -meghatározás és a roham utáni spontán, rapidan javuló klinikai kép a HM diagnózisát erősítette meg. A roham alatt elvégzett MR és MR-angiográfia nagyban elősegítette a diagnózist. A HM familiáris és sporadikus formáinak elkülönítése genetikai vizsgálatokkal lehetséges.

Ideggyógyászati Szemle

[1-es típusú cerebralis cavernosus malformatio retinaér-tortuositassal és KRIT1 gén mutációval]

KALMÁR Tibor, MARÓTI Zoltán, VADVÁRI Árpád, HALMOSI Ágnes, KÁLOVITS Ferenc, KÁLMÁN Bernadette

[A cerebralis cavernosus malformatiók (CCM) viszonylag ritka és heterogén klinikai entitást képviselnek; a háttérben három génben találtak eddig mutációkat. Sporadikus és öröklődő formáit is leírták. Itt egy fiatal nőbeteg esetét mutatjuk be, aki epizodikus paraesthesia és fejfájás panaszával jelentkezett, de akut neurológiai tünetek nem voltak. Édesanyjának 21 évvel ezelőtt volt egy bevérzett ca­vernomája, amit sebészileg eltávolítottak. A koponya-MRI többszörös, néhány milliméteres cavernomatosus malformatiókat detektált, míg szemészeti vizsgálat során a retinalis erek tortuositasa derült ki. Kiválasztott gének exomszekvenálásának elemzése során egy nonsense mutációt azonosítottunk, ami a génátírás korai leállításához és egy csonkolt fehérje szintéziséhez vezetett, megmagyarázva az agyi és retinalis erek fejlődési zavarát. Ezt a patogén mutációt már leírták korábban. Esetünk rámutat az átfogó klinikai kivizsgálás és molekuláris elemzés fontosságára az enyhe és bizonytalan panaszok ellenére, mivel az életmódi tanácsadás, az MRI-monitorozás és a genetikai tanácsadás nagy jelentőséggel bírhat a beteg hosszú távú egészségmegőrzése tekintetében.]