A szisztémás lupus erythematosus az egyik leggyakoribb, több szervet érintő autoimmun betegség, amely károsíthatja az agyat, a gerincvelőt és a környéki idegeket agyi vasculitis, transvers myelitis és polyneuropathia formájában. Egy 46 éves nőbeteg kórtörténetét ismertetjük. Betegsége 44 éves korában indult részleges myelitis transversa tüneteivel. Két év panaszmentesség után sokízületi gyulladás, láz, az alsó végtagok fájdalmas paraesthesiája és gyengesége alakult ki. A laboratóriumi leletek alapján szisztémás lupus erythematosust állapítottak meg. A neurológiai vizsgálat során centrális és perifériás idegrendszeri károsodás tüneteit találták. A koponya-MR-vizsgálat negatív volt, a nyaki gerinc MR-vizsgálata két jelintenzív elváltozást ábrázolt a nyaki gerincvelőben a T2-súlyozott felvételeken. A liquorvizsgálat enyhén emelkedett összfehérjeértéket mutatott normális sejtszám mellett. Az elektrofiziológiai vizsgálatok szubakut szenzomotoros axonalis polyneuropathiát igazoltak. Methylprednisolonkezelés mellett állapota javult. A szisztémás lupus erythematosusban egyidejűleg jelentkező centrális és perifériás idegrendszeri szövődmények diagnosztikai nehézséget okozhatnak.

Célkitűzés - A nervus medianus szomatoszenzoros kiváltott válasz (SEP) frontális (N30) komponens eredete, illetve ennek afferentációja nem teljesen tisztázott. A vizsgálatunk célja az volt, hogy az N30 komponens esetleges szelektív károsodását vizsgáljuk a basalis ganglionok területére korlátozott lacunaris infarktusos betegek esetében, és ezt összehasonlítsuk olyan betegek SEP-eltéréseivel, akik esetében a lacunaris infarktusok megkímélték a basalis ganglionokat. Módszerek - Nervus medianus SEP-vizsgálatokat végeztünk tíz, lacunaris infarktusos beteg és 13 egészséges önkéntes esetében. Négy beteg lacunaris infarktusa csak a basalis ganglionok területére terjedt ki, hat esetben pedig más agyi területekre. Eredmények - Két beteg esetében, akik egyoldali károsodást szenvedtek a nucleus caudatus fejében, az N30 komponens nem volt kimutatható a károsodásnak megfelelő oldalon. A kétoldali globus pallidus károsodását elszenvedett beteg esetében az N30 komponens amplitúdója jelentősen csökkent. A nucleus caudatus farkát érintő károsodás mellett normális volt az N30 komponens. Az N30-amplitúdó csökkenését észleltük két esetben, amikor frontális fehérállományi lokalizációban voltak a lacunaris infarktusok. A többi vizsgálati alany esetében mindkét oldalon normális volt az N30. Következtetések - Az eredményeink alátámasztják a basalis ganglionok, különösen a caudatusfej szerepét a medianus-SEP N30 komponens keletkezésében.

Amásodik magyar nyelvű tankönyvként üdvözöljük Leel-Őssy professzor könyvét „A klinikai neuropatológia alapjai” címmel. Míg az első neuropatológiai magyar nyelvű tankönyv, amely 1987-ben jelent meg Környey professzor műveként, főként elméleti ismeretekre helyezte a hangsúlyt, a most kiadott könyv az alapvető gyakorlati és klinikai patológiai vonatkozású ismereteket tartalmazza röviden, 125 oldalon.

A tanulmány szakirodalmi elemzés alapján az antiepileptikumoknak a hangulatra gyakorolt hatásával foglalkozik epilepsziás betegek kezelése során. A téma jelentőségét támasztja alá, hogy a depressziós tünetek epilepsziában kifejezetten gyakoribbak, és az epilepszia-, valamint a depresszióellenes szerek hatásmódjában több közös elem is felismerhető. A szerző megállapítása szerint a vonatkozó szakirodalom kifejezetten hiányos. Eddig nem történt meg az antiepileptikus kezelés során érvényesülő hangulati hatások elsődleges és átfogó elemzése. Több antiepileptikumot még egyáltalán nem vizsgáltak ebből a szempontból. A vonatkozó közlemények nagy részében közvetett módon, a mellékhatáslistákból, illetve a kontrollcsoportos vizsgálatokban csupán egyes kizáró kritériumok ellenőrzése céljából felvett pszichometriai tesztek adatai alapján vontak le következtetéseket. Ugyanakkor bemutatja a szükséges vizsgálatok kivitelezésének, az epilepszia keretén belül jelentkező depresszív tünetek osztályozásának nehézségeit, a betegek bevonási feltételeinek különlegességét, a hatás követésének és mérésének buktatóit. A részletes elemzés alapján a lamotrigin, a carbamazepin és az oxcarbazepin lehet az elsőként választható antiepileptikum a hangulatzavarban szenvedő epilepsziás betegek kezelésében, míg a fenobarbital, a topiramat és a vigabatrin ronthatja a tüneteket. Célzott, véletlen besorolásos, kontrollcsoportos vizsgálatokra van szükség ahhoz, hogy megismerjük az antiepileptikumok pszichotrop hatásainak teljes spektrumát, és az egyénre szabott optimális terápia meghatározásában ezt figyelembe vehessük. A szerző felhívja a figyelmet arra, hogy a komorbid depresszív tünetek kezelésére az eddigieknél nagyobb figyelmet kell fordítani, mert ezek befolyásolhatják a beteg együttműködési készségét, de akár magát az epilepszia állapotát is.

Két esetet ismertetünk, ahol a Wilson-kór diagnózisának felállítására neuroleptikus kezelés mellett jelentkező, perzisztáló akinetikus-rigid szindróma kialakulását követően került sor. Egyik esetünkben Wilson-kórra utaló korábbi klinikai tünet nem volt, a laboratóriumi paraméterek májfunkciós zavart nem jeleztek. Mindkét esetben az akinetikus-rigid tüneteket kezdetben a neuroleptikus terápia mellékhatásaként értelmezték, de a kezelés felfüggesztése nem eredményezett javulást. Egyik esetünkben a T2-súlyozott koponya-MR-vizsgálat hiperintenzitást jelzett a mély agyi magvakban mindkét oldalon. Eseteink tanúsága szerint a Wilson-kór egyes klinikai altípusaiban a dopaminreceptor-antagonisták akinetikus-rigid szindrómát provokálhatnak, feltehetően a dopaminerg neuronok sérülése miatt. Ezért fiatal betegek esetében a neuroleptikum mellett jelentkező tartós akinetikus-rigid mellékhatás Wilson- kór kizárását igényli, még akkor is, ha arra klinikailag egyéb gyanú nincs.