Ideggyógyászati Szemle

Az egyenes testtartás és járás filo- és ontogenetikája a fejlődésneurológiában

BERÉNYI Marianne, KATONA Ferenc, CARMEN Sanchez, MANDUJANO Mario

2011. JÚLIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(07-08)

Eredeti közlemény

A csecsemő születésétől fogva szigorú genetikai sorrendben nyomul be a gravitációs térbe, idegrendszere és mozgásszervei fejlődésével összhangban. A folyamat a fej emelésével kezdődik, a felső végtagokra támaszkodó homorítással, majd a forgással, üléssel, feltápászkodással folytatódik, és a lábra állással, valamint a járással fejeződik be. Ezzel ellentétben a jellegzetes humán mozgásmintázatok valamennyi konfigurációja, mint a vertikalizáció, kúszás, bipedális lépkedés, elemi formában jelen van a születéstől kezdve, és meghatározott helyzetekben aktiválható. Egy időre, körülbelül 3-5 hónapon át, valamennyi kiváltható, majd megszűnésük, fokozatos leváltásuk ugyanolyan szigorú sorrendben zajlik le, mint a spontán mozgásmintázatok megjelenése. Ebből arra következtethetünk, hogy a humán mozgásformák végrehajtási tervvázlata veleszületett, és a végleges mozgásformák ezek közreműködésével alakulnak ki. A legfontosabb elemi mozgásmintázati csoportok: 1. vertikalizáció, például a levegőben támasz nélküli ülés, 2. helyváltoztatás, például önállóan lejtőn kúszás, 3. elemi lépkedő járás. A 300-400 grammos csecsemőagyban már olyan ideghálózatok működnek, amelyek egész sor izom, illetve izomcsoport tónusát különböző sztereotip, automatikus mozdulatkombinációk végrehajtására mozgósítják. Az újszülött és a fiatal csecsemő izomzatára a fiziológiás hypotonia jellemző. Spontán mozdulatai nem sztereotip kombinációk. Az elemi mozgásmintázatok fokozatos leváltására jellemző, hogy a levegőben felülés és a fejemelés nem váltható ki azt követően, hogy a spontán vertikalizáció már önállóan létrejön. Az elemi kúszás sem hozható létre többé a spontán kúszás megjelenésekor. Az elemi mozgásmintázatok végleges mozgásmintázatokká történő átalakulási sorrendjében utoljára marad az elemi járás, amely még 6-8 hónapos korban is kiváltható. Az elemi mozgásmintázatok kiváltása rendszeresen felhasználható diagnosztikai és prognosztikai célra. Hiánytalan működésük biztosíték arra, hogy a későbbi, végleges mozgásmintázatok is akadálymentesen létrejönnek. Ellenkező esetben, az elemi mozgásminták kiváltásakor már a kóros mozgásfejlődés elemi fokozatai is diagnosztizálhatók. Ilyen kóros jelenség a fejkontroll és a törzs vertikalizációjának hiánya, a hemiparesis egyes fokozatai, a felső végtag monoparesise, a csípő és az alsó végtagok speciális mozgáskárosodásai, például az adductor spasmus. Mindez külön-külön, illetve a kórképnek megfelelő összetételekben akár 2-4 hetes korban is diagnosztizálható. A leletek megbízhatóan előre jelzik a veszélyt, a korai neuroterápia szükségét vagy, gyanú ellenére, a várható normális fejlődést, azaz minden fajta kezelés, fejlesztés feleslegességét. A humán bipedalizmus alapja az egyenes tartás, a fejjel a törzs tetején. A képesség bonyolult izomtónus-kombinációinak kiválthatósága fiatal csecsemőkortól kezdve ahhoz a kérdéshez vezet, miképpen reprezentált az egyenes test- és fejtartás filogenetikai eredménye a 350-400 grammos humán agyban és az izomzatban. Több mint 35 éves tapasztalatunk alapján kimutatható, hogy az elemi mozgásmintázatok előhívhatósága elsősorban a vestibularis és basalisganglion-rendszer, illetve a formatio reticularis épségén múlik. Ezeknek az idegrendszeri struktúráknak a működése a specifikus humán mozgásfejlődés filogenezisében is kulcsszerepet játszhatott. Feltételezhető, hogy ez a mintegy 2-3 millió év előtt, sokféle irányba ágazó emberré válás során kialakuló idegrendszeri szabályozó működés elemi formáinak szabályozása, elsősorban a vertikalizáció a mai emberi csecsemő idegrendszerében már jelen van. Fel kell hívni a figyelmet arra, hogy nem primitív reflexekről van szó. Összehasonlító vizsgálataink kimutatták, hogy a különböző főemlősök újszülöttjeinek ontogenezisében is megtalálhatók a primitív reflexek és a fajspecifikus elemi mozgásmintázatok. Az előbbiek minden főemlősben azonosak, az utóbbiak azonban fajspecifikusak, és így lényegesen különböznek a humán elemi mozgásmintázatoktól. Tekintettel a korábban érő szervezetükre, beleértve az idegrendszer fejlettségét, a speciális felnőttkori mozgásmintázatok életfontosságú előfutárainak tekinthetőek.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A limbicus encephalitisek paradigmaváltásáról az első felismert magyar NMDA-receptorencephalitis- eset kapcsán

ILLÉS Zsolt

A limbicus encephalitisek szemléletében az utóbbi néhány évben jelentős változás történt. Felszíni receptorok vagy fehérjék elleni új ellenanyagokat írtak le, melyek patogén szerepe genetikai vagy degeneratív betegségek kapcsán (epilepszia, stroke, szkizofrénia, dementia) korábban már felmerült. A típusos limbicus encephalitis ellenanyagként számon tartott káliumcsatornák ellen generált antitestek szerepe megkérdőjeleződött; a szindróma hátterében a transzszinaptikus állvány protein LGI1 állhat ellenanyagcélpontként. Előtérbe került az NMDA-receptor elleni antitestválasz, mely a limbicus encephalitis valószínűleg leggyakoribb oka, és elsősorban fiatal nőbetegek esetében, ovariumtumorhoz társulva okoz jellegzetes klinikai képet. A szinaptikus jelátvitelben és plaszticitásban fontos egyéb receptorok (AMPA, GABAB) ellen szintén keletkezhetnek ellenanyagok részben paraneoplasiás mechanizmussal. E felszíni proteinek ellen termelődő ellenanyagok relapszáló, de immunterápiára jól reagáló kórképekhez vezetnek a receptorok reverzíbilis internalizációja miatt. A ritka, intracelluláris célpontok elleni klasszikus onconeuralis antitestek (anti-Hu, anti-Ta/Ma2, anti-CV2/CRMP5), amennyiben limbicus encephalitist okoznak, rendszerint egyéb tünetekkel is járnak, és prognózisuk rossz.

Ideggyógyászati Szemle

Pseudoabducens paresis

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, SZILVÁSSY Ildikó, BOÓR Krisztina, GÁCS Gyula

Közleményünkben két esetet ismertetünk, ahol különböző szemmozgászavarok változatos klinikai kórlefolyást mutattak, azonban mindkét esetben ugyanazt a végállapotot, az egyik szem abdukciós gyengeségét észleltük, mely a másik szem takarásakor megszűnt. Differenciáldiagnosztikai szempontból az ocularis myasthenia gravis, a konvergenciaspazmus, az ocularis myotonia merült fel. Feltételezésünk szerint azonban a klinikai kép pseudoabducens paresisnek avagy fokális dystoniának felelhet meg, melynek hátterében a m. rectus medialis inhibíciójának a csökkenése állhat. Cikkünkben kísérletet teszünk a pseudoabducens paresis és az internukleáris ophthalmoplegia variánsai patomechanizmusának magyarázatára is.

Ideggyógyászati Szemle

Az emberi mozgások modellezése, neuroprotézisek

LACZKÓ József

Az emberi mozgás modellezése nagyon fontossá vált, amint korszerű mérnöki és informatikai módszerek váltak elérhetõvé az emberi mozgás korábban rejtett jellemzõinek felderítésére. Az emberi mozgás idegi szabályozásának és mechanikai végrehajtásának modellezése segíti a mozgás rendellenességek diagnózisát és elõre jelzi esetleges klinikai beavatkozás és orvosi rehabilitáció várható eredményét. Itt módszereket mutatok a kinematikai mozgásminták és izomaktivitásminták mérésére. A vizsgálatok során mért mozgásminták összehasonlíthatók a matematikai modell által elõre jelzett mozgásmintákkal. Egy adott mozgási feladatot végtelen sokféle izomaktivitás-minta, illetve az ízületi elfordulások végtelen sok mintája megoldhatja. Megmutatom a fõ megközelítéseket, amelyeket arra alkalmaznak, hogy olyan megoldásokat találjanak, amelyeket talán az idegrendszeri szabályozás is megvalósít. A mozgás modellezésének gyakorlati alkalmazását mutatom be: gerincvelõsérültek rehabilitációjában alkalmazunk mesterségesen szabályozott „neuroprotézist” alsó végtagok aktív kerékpározó mozgásának létrehozására az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézetben.

Ideggyógyászati Szemle

Kombinált kiváltott válaszok egyidejű figyelemhiányos hiperaktivitás zavar és epilepszia esetén

MAJOR Zoltán Zsigmond

Kérdésfelvetés, célkitűzés - Úgy az ingerfüggő, mint az eseményfüggő kiváltott válaszok is eltéréseket mutatnak hiperaktivitás és epilepszia esetén. A kutatás tervezett célja, hogy meghatározza, az alkalmazott kiváltott válaszokat jellegzetesen befolyásolja-e a két betegség jelenléte, egyenként, és közös megjelenés esetén is. Betegek és módszerek - Negyven gyereket választottunk ki négy csoportot alkotva: kontrollcsoport, hiperaktív csoport, epilepsziás csoport és egy csoport komorbid hiperaktivitással és epilepsziával. Az epilepsziás betegeknek megfelelő antiepileptikumot adtak, a hiperaktív csoport nem kapott specifikus kezelést. A betegek esetében vizsgáltuk az agytörzsi kiváltott választ, a vizuális kiváltott választ és elvégeztük az auditív ingerrel kiváltott P300-vizsgálatot. Eredmények - Az epilepszia jelenléte szignifikánsan növelte a vizuális kiváltott válasz P100- és N135-komponensének latenciáját. Egyidejű hiperaktivitás esetén az előbbi hatás mérséklődött. A komorbiditás jelenléte késleltette az auditív kiváltott válaszokat, elsősorban az agytörzsben generált hullámokat. A P300 hullám latenciája növekedett egyidejű hiperaktivitás és epilepszia esetén. A feedback paraméterek a tesztelt kognitív teljesítmény általános csökkenését jelezték a hiperaktív csoportban. Következtetés - Az eltérések, amelyeket a komorbid hiperaktivitás és epilepszia okoz, elméletileg egymáshoz kapcsolódó fiziopatológiai állapotot jeleznek, és diagnosztikailag feltehetően fontos megközelítést jelentenek a kombinált kiváltottválasz-vizsgálatokhoz.

Ideggyógyászati Szemle

Paramedian thalamicus infarktussal társuló unilateralis ptosis

TOPCULAR B, YANDIM-KUSCU D, ÇOLAK M, BEHREM N, KARAGOZ-SAKALLI N, GUL G, SUTLAS NP, KIRBAS D

Az arteria paramediana az a. cerebri posterior P1 szegmentumából ered és változó mértékben látja el a thalamust, rendszerint a dorsomedian, median és belső medullaris réteget és az intralaminaris magokat. Az unilateralis paramedian thalamicus infarktus tipikus klinikai képéhez tartoznak az éberség és a memória zavarai, a nyelvi és vizuospaciális eltérések a laesio helyétől függően, amelyeket tekintésbénulás és szenzomotoros deficitek kísérnek. Ritkán számolnak be paramedian thalamicus infarktussal társuló ipsilateralis ptosisról. Az ismertetett 31 éves beteg unilateralis ptosissal és a jobb arcfél érzéketlenségével járó jobb oldali paramedian thalamicus infarktus miatt jelentkezett.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Szentágothai János felfedezéseinek szerepe a fejlõdésneurológiában

KATONA Ferenc, BERÉNYI Marianne

A fejlődésneurológiai diagnosztikában és neuroterápiában alkalmazott elemi mozgásminták vertikalizációs csoportja egyes tagjainak aktiválásában alapvető szerepet játszik a vestibulospinalis pálya rendszere. Szentágothai János még az 1930-as években kimutatta, hogy a tractus vestibulospinalis a nyak- és a törzsizmokat beidegző gerincvelői szakaszban végződik. Később feltárta annak a fontos kapcsolatnak egyes részleteit, amely a labyrinthus, a vestibularis rendszer és a szemmozgató izmokat beidegző idegmagvak közt működik. A fejlődésneurológiai diagnosztikában és terápiában alkalmazott lebegőültetés elemi mozgásmintája ezen a kapcsolatrendszeren alapul. A felülés, ülés, fejemelés, fejtartás és tárgykövetés bonyolult mozdulataiból összetevődő mozgásminta jóval a corticospinalis beidegzés érése előtt működik és a labyrinthus funkcionálásának aktiválásán múlik. Az itt keletkezett ingerületcsoport transzmissziója a vestibularis magrendszerhez indítja el a felüléshez és a fejkontrollhoz szükséges folyamatot, ennek lezajlásához a basalis ganglionrendszer épsége is szükséges.

Ideggyógyászati Szemle

[A vestibularis rendszer patológiája]

GOSZTONYI György, ZILL Edith

[A vestibularis végkészüléknek, csekély mérete ellenére, rendkívül kiterjedt összeköttetései vannak az idegrendszer többi részével. A vestibularis rendszert a végkészülékben, a n. vestibularis mentén, agytörzsi magvaiban és kisagyi projekcióiban érheti anatómiai károsodás. A vestibularis rendszert daganatos, gyulladásos, vascularis, nutritiv és degeneratív természetű folyamatok károsíthatják. Újabban az AIDS idegrendszeri szövődményei kapcsán is észlelhető a vestibularis rendszer károsodása. Kiterjedésüket tekintve a laesiók gócosak, többgócúak és diffúzak lehetnek. Míg a múltban a neurootológiai vizsgálatok eredményeit csak post mortem anatómiai leletekkel lehetett összevetni, a NMI neurootológiai és topoanatómiai összehasonlító vizsgálatokra új lehetőségeket nyit. ]

Ideggyógyászati Szemle

[A transcranialis mágneses stimulációval végrehajtott folyamatos 30, 50 és 100 Hz-es θ-hullám-ingerlés hatásai egészséges személyek elektrofiziológiai paramétereire]

OZDEMIR Zeynep, ACAR Erkan, SOYSAL Aysun

[A transcranialis mágneses stimuláció robusztus mágneses mezőket használó, nem invazív el­járás, amivel elektromos áramlást lehet előidézni a nagy­agykéregben. A kettős stimuláció küszöb alatti kondicio­náló stimulust (CS), majd küszöb feletti tesztstimulust (TS) alkalmaz. Amikor a két stimulus közötti időtartam (interstimulus interval, ISI) 1–6 msec, a kiváltott motoros potenciál amplitúdója (MEP) csökken; ennek a csökkenésnek a neve rövid intervallumos intracorticalis gátlás (SICI). 7–30 msec ISI esetén a MEP-amplitúdó nő, ennek neve rövid intervallumos intracorticalis facilitáció (SICF). A leggyakrabban 50 Hz frekvenciával alkalmazott folyamatos θ-hullám-ingerlés (cTBS) kimutathatóan csökkenti a corticalis ingerelhetőséget. A jelen vizsgálat elsődleges célja az volt, hogy meghatározzuk, milyen időtartamú cTBS révén lehet jobb gátlást, illetve serkentést elérni. A vizsgálat másodlagos célja az 50 Hz-es cTBS hatásának összehasonlítása volt a 30, illetve 100 Hz-es cTBS hatásával. A nyugalmi motoros küszöb (rMT), a MEP, a SICI és a SICF értékeit 30 egészséges önkéntes esetében tanulmányoztuk. A SICI esetében 2 és 3 msec intervallummal az rMT 70–140%-át használva alkalmaztuk a CS-t és a TS-t, míg SICF esetében 10 és 12 msec intervallumokat használtunk. Minden csoportban 10 személy kapott 30, 50 vagy 100 Hz-es ingerlést, ezt követően azonnal és 30 perc elteltével rögzítettük az rMT, az MT-MEP, a SICI és a SICF értékeit. A SICI-ben nagyobb gátlást lehetett elérni 3 msec-mal, mint 2 msec-mal, míg a SICF-ben nagyobb serkentést lehetett elérni 12 msec-mal, mint 10 msec-mal. 30 Hz-en a cTBS segítette a gátlást és gátolta a serkentést, míg az 50 Hz-es stimuláció kevesebb gátlást és nagyobb interindividuális variabilitást eredményezett. A 100 Hz-es stimuláció hatására a cTBS csekély serkentést eredmé­nye­zett a MEP-amplitúdókban, kevesebb interindividuális va­riabilitással. A SICI és a SICF nem különbözött szignifikáns mértékben 50 és 100 Hz-es cTBS esetén. Vizsgálatunk szerint a 3 és 12 msec-os SICI és SICF alkalmazása, valamint a 80–120%-os rMT-vel alkalmazott CS és TS biztonságosabb gátlást és serkentést eredményez. A közelmúltban különféle neurológiai beteg­ségek kezelésére kezdték használni a TBS-t; eredményeink alapján az 50 Hz-es helyett inkább a 30 Hz-es cTBS-sti­mu­láció használatát javasoljuk, mivel nagyobb biztonsá­gos­­ság és kisebb interindividuális variabilitás mellett nagyobb gátlást eredményez. ]