Ideggyógyászati Szemle

Atlas of Microsurgery of the Lateral Skull Base

VERES Róbert és munkatársa

2009. JÚNIUS 02.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(05-06)

A könyv szerkesztője Mario Sanna (professzor of otolaryngeology, Department of Head and Neck Surgery, University of Chiety, Chiety, Gruppo Otologico, Piacenza and Rome, Olaszország) második kiadást megért kibővített könyvével olyan izgalmas és kihívást jelentő multidiszciplináris területet ölel fel, mint a koponyabázist érintő kórfolyamatok sebészi megközelítési módjai, feltárásai és eltávolítási technikái. Maga a könyv a Thieme Kiadó gondozásában jelent meg, a könyvnek hat társszerzője van.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben

ARANKA László, AMBRUS Edit, VÖRÖS Erika, SVEKUS András, KÓBOR Jenõ, BEREG Edit, PALATKA János, PÁVICS László

A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos fokú spontán intracranialis hipotenzió Marfan-szindrómás serdülő esetében

ROSDY Beáta, KOLLÁR Katalin, MÓSER Judit, VÁRALLYAY György, KORDÁS Mariann

A spontán intracranialis hipotenzió a kötőszöveti betegségek ritka szövődménye. Ezek egyike a Marfanszindróma. Az életkor előrehaladtával meningealis diverticulumok jelentkezhetnek. Ezek általában kis traumákat vagy Valsalva-manővert követően megrepedhetnek, és spontán liquorcsorgás következhet be. Ennek következménye a liquorhipotenzió, amely posturalis fejfájással jár. Most 15 éves serdülő leány esetét ismertetjük, akinek a Marfan-szindrómáját is a neurológiai betegség kapcsán diagnosztizáltuk. Banális fejtraumát követően tűrhetetlen posturalis fejfájásai léptek fel. Koponya-MR-vizsgálattal kétoldali, résszerűen beszűkült kamrákat találtunk, kétoldali subduralis effúzióval, megvastagodott, kontrasztanyagot halmozó durával. Az agytörzs lefelé helyezett volt. A gerinc-MR-felvételeken a nyaki gerincszakaszon az epiduralis vénás plexusok és a durazsák jelentősen kiszélesedtek. A sacralis gyökök mentén kissé szabálytalanul tágult gyöktasakok ábrázolódtak. Liquorkilépési hely nem látszott. Izotópos liquorszcintigráfiás vizsgálat azonosította a liquorkilépés helyeit. Két hónapos sikertelen konzervatív kezelést követően műtét mellett döntöttünk. Epiduralisan fiziológiás sót adtunk injekcióban az LIII-IV között, amelynek eredményeképpen két és fél éve panaszmentes. A kontroll koponya- és cervicalis MRfelvételeken kóros nem látható. Az epiduralisan beadott autológvér-injekció előtt - amely szintén ajánlott kezelési mód - javasoljuk a fenti technika kipróbálását.

Ideggyógyászati Szemle

Hátsó ischaemiás opticusneuropathia

BOÓR Krisztina, KOVÁCS Krisztina, RÓZSA Anikó, PÁNCZÉL Gyula, SZILVÁSSY Ildikó, GÁCS Gyula

Közleményünkben a nem arteritises ischaemiás opticusneuropathia ritka és valószínűleg aluldiagnosztizált formáját, a hátsó ischaemiás opticusneuropathiát és ehhez kapcsolódóan egy esetet mutatunk be, kiemelve a mágneses rezonanciavizsgálat értékét a diagnosztikában. Az ischaemiás opticusneuropathia a nervus opticus infarktusa, amely a laesio lokalizációja alapján (látóidegfő, illetve retrobulbaris szegment) két csoportra osztható, elülső (AION) és hátsó (PION) ischaemiás opticusneuropathiára. Az ischaemiás opticusneuropathia hirtelen, fájdalmatlan látásromlásként és/vagy látótérdefektusként jelentkezik, amelyet AION esetében jellegzetes, diagnosztikus szemfenéki kép kísér, PION esetében a szemfenéki kép normális. A PION első leírója, Hayreh kizárásos diagnózist javasolt 1981-ben. A diagnózis felállítása előtt ki kell zárni a retina és a macula elváltozásait, toxikus tényezők szerepét, a nervus opticus kompressziós bántalmát, illetve gyulladását. A legnehezebb az elkülönítése a neuritis retrobulbaristól. Az anamnézis és a klinikai adatok mellett vizuálisan kiváltott válasz (VEP) és mágneses rezonancia (MR) -vizsgálatok segítségével próbálják differenciálni a neuritis retrobulbarist és a PION-t. Esetünkben MR-vizsgálat erősítette meg diagnózisunkat, amelyet az idős beteg hirtelen kezdetű, fájdalmatlan látásromlása alapján, egyéb kórokok kizárását követően feltételeztünk.

Ideggyógyászati Szemle

A fájdalomküszöb eltérése szkizofréniában és állatmodellekben - II. rész

TUBOLY Gábor, HORVÁTH Györgyi

A fájdalomérzékenység csökkenése a szkizofrénia több mint 50 éve jól ismert tünete, azonban a hatásmechanizmusról nagyon kevés adat áll rendelkezésre, így ennek tisztázására megfelelő szkizofrénia-állatmodell szükséges. Két részben foglaljuk össze azokat az adatokat, amelyek a szkizofrénia és a fájdalomküszöb összefüggése vizsgálataiból származtak. A második fejezetben azokat a génkiütött állatokban létrehozott szkizofréniamodelleket tekintjük át, amelyekben a fájdalomküszöb vizsgálata megtörtént. Az eddigi adatok azt igazolták, hogy egy gén kiütése általában nem elegendő ahhoz, hogy az állat a szkizofrénia minden jellegzetességét mutassa, továbbá a fájdalomküszöb eltérésére vonatkozó eredmények igen ellentmondásosak. Az újabb adatok szerint a komplex, krónikus szkizofréniamodellek lehetnek az ideális állatmodellek, mivel ezek a szkizofrénia több tünetét mutatják, beleértve a fájdalomküszöb eltéréseit is, és így lehetőséget nyújthatnak mind a pontos mechanizmusok felmérésére, mind az újabb antipszichotikumok hatásosságának vizsgálatára.

Ideggyógyászati Szemle

Hipertenzió és kezelése a stroke akut szakában

KÁPOSZTA Zoltán, RÁCZ Klára

Stroke után az első 24 órában mért vérnyomás gyakran meghaladja a normálértéket, illetve magas vérnyomásban szenvedő beteg esetében a stroke előtti értékeket. A stroke akut ellátásában részt vevő szakemberek - háziorvosok, sürgősségi orvosok, neurológusok, belgyógyászok, intenzív osztályos orvosok - eltérően értékelik és kezelik ezt a vérnyomás- emelkedést. Először is el kell dönteni, hogy a beteg alkalmas-e thrombolysisre. Az erre nem alkalmas beteg terápiáját a kórelőzményben szereplő vérnyomásértékek (hypertonia) és a stroke típusa határozza meg. A hypertoniás betegek esetében az autoregulációs görbe eltolódik a magasabb vérnyomásértékek felé, ezért esetükben fokozott óvatossággal kell eljárni a vérnyomáskontroll során. A stroke következtében károsodott rezervkapacitás miatt ugyanis további agyszövet-károsodás jöhet létre hirtelen vérnyomáscsökkentés hatására. A hatályos irányelv agyvérzés esetén a hypertoniás beteg számára 180/105 Hgmm-es célértéket javasol, míg normotenziós betegek számára 160- 180/100-105 Hgmm-es értéket. Ugyanakkor, ha az ictust ischaemia okozta, nem indokolt a rutin vérnyomáscsökkentés, ha a szisztolés vérnyomás értéke <220 Hgmm, és/vagy a diasztolés értéke <120 Hgmm. A különböző hatásmechanizmusú vérnyomáscsökkentők akut stroke stádiumban elfoglalt helyét kevesen vizsgálták. Az első, amelyből objektív következtetések vonhatók le az ACCESS (The Acute Candesartan Cilexetil Therapy in Stroke Survivors) vizsgálat. Ennek alapján az ischaemiás stroke utáni hét napon át alkalmazott candesartankezeléssel szignifikánsan csökkenthető a cardiovascularis morbiditás és halálozás.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Nővér

Az Amyotrophias Lateral Sclerosisban szenved betegek ellátása

PALLA László, BALOGH Zoltán

Vizsgálat célja: Az ápolók ismereteinek felmérése az Amyotrophias Lateral Sclerosisban szenvedő beteg ellátásáról. Vizsgálati módszer és minta: A vizsgálatot neurológiai és intenzív terápiás osztályon (I. csoport) és otthonápolási szolgálatnál dolgozó szakápolók (II. csoport) segítették. Adatfelvételi módszernek kérdőíves felmérés történt. A kitöltésre a www.online.kerdoiv.com-on került sor, feldolgozása számítógépes rendszer segítségével történt. Egy hónap elteltével 161 értékelhető kérdőív érkezett vissza. Eredmények: Végzettséget tekintve 44 fő diplomás/okleveles ápoló, többségük ápoló és felnőtt szakápoló. A betegséggel kapcsolatos kérdésekre 40% felett nyilatkoznak úgy, hogy nem rendelkeznek kellő ismeretekkel. A szakmai protokollokat többségében ismerik, alkalmazzák, de nem mindig helyesen. A szakmai ajánlásokat figyelembe véve, 70% feletti arányban adtak helyes választ a kérdésekre. A megkérdezettek több mint 95%-a nyilatkozik úgy, hogy ápolással kapcsolatos tanácsokat adhat. Az I. csoport válaszadói 18,87 %-ban, a II. csoport esetén 20,97%-ban hetente vesznek részt esetmegbeszélésen. Következtetések: Az ápolók ismeretei kiegészítésre szorulnak. A szakmai protokollok alkalmazása terén a meglévő tudás frissítése, az ápolók közti kommunikáció fejlesztése szükséges.

Magyar Radiológia

Az emlőrák nagyon heterogén betegség Beszélgetés Tabár László professzorral

HARKÁNYI Zoltán

Budapesten, 2004. május 20-22-én interdiszciplináris fórumot szerveztek az emlőrák diagnosztikájáról és kezeléséről. A fórum vezérelőadója Tabár László volt, a téma világhírű kutatója. Tabár professzor az uppsalai egyetem radiológiai tanszékének meghívott professzora. Általa lett ismert a svédországi Falun nevű város, ahol a mammográfiás osztályt 1977 óta ő vezeti. Több mint húsz évvel ezelőtt jelent meg alapvető munkája, a Teaching Atlas of Mammography, amelyet Peter Deannel írt, és már három kiadást ért meg, öt világnyelven. A budapesti rendezvényt követően rövid beszélgetésre kértük az emlőradiológia aktuális kérdéseiről.

Klinikai Onkológia

Kihívások a gyomorrák célzott terápiájában - hatásosság és biztonság

KEI Muro

A Cancer Genome Atlas Research Network (Rákgenom Atlasz Kutatási Hálózat) a közelmúltbeli átfogó értékelése alapján azt javasolta, hogy négy altípusra osszák fel a gyomorrák molekuláris osztályozását. Bár a gyomorrák célzott molekuláris terápiáinak mechanizmusát több klinikai vizsgálat igazolta, eddig csak korlátozott számú szert engedélyeztek a gyomorrák kezelésére. A hozzáférhető irodalom ezen szisztematikus áttekintésében a gyomorrákos betegeknél alkalmazott célzott molekuláris terápiák befejeződött és folyamatban lévő klinikai vizsgálatait ismertetjük, hangsúlyt fektetve e terápiák hatásossági és biztonságossági profi ljára. Az újabb vizsgálatok eredményei egyértelműen igazolták, hogy a HER2 elleni trastuzumab, illetve a VEGF elleni ramucirumab gyomorrák esetén elfogadható biztonságossági profil mellett javította a teljes túlélést. A jelenleg zajló klinikai vizsgálatok gondos felügyelete, valamint a genetikai profiljának időben történő meghatározása és nyomon követése nélkülözhetetlen ahhoz, hogy a gyomorrák esetében megteremthessük a precíziós medicina biztos alapjait.

Lege Artis Medicinae

A vese nem daganatos betegségei miatti halálozás jellemzői Magyarországon 2005-2014 között

PAKSY András, KISS István

A szerzők áttekintik a vesebetegségek okozta magyarországi halálozás alakulását a 2005-2014 közötti 10 éves időszakban. A hazai mortalitási adatokat összehasonlították három közép-európai ország: Auszt­ria, Csehország és Németország adataival. Az elemzésekben a hypertoniás eredetű vesebetegségek, a glomerularis és tubulointerstitialis vesebetegségek, valamint a veseelégtelenség és polycystás vesebetegségek szerepelnek. Nem foglalkoztak a vese da­ganatos betegségeivel, továbbá - adatok hiányában - a diabeteseredetű vesebetegségekkel sem. A mortalitási adatok a KSH Demográfiai Évkönyveiből, valamint a WHO Európai Területi Iroda mortalitási adat­bázisából (European Detailed Morta­lity Data-base, DMDB) származnak. A statisztikai elemzésbe bevont halálokok a teljes halálozásnak (minden halálok) mindössze 1,2%-át teszik ki, azonban a népesség elöregedésével ez az arány növekedni fog. A cardiovascularis betegségek halálozási aránya az elmúlt 10 év alatt jelentősen csökkent, ezen belül különösen az ischaemiás szívbetegség és a stroke-mortalitás is, azonban a hypertonia miatti halálozás emelkedett. Ezeket a folyamatokat lehetett tapasztalni Ausztriában, Csehországban és Németországban is. A primer vesebetegségek miatti halálozás döntő részben a 70 évnél idősebb embereket érinti. A glomerularis betegségek miatti halálozások standardizált arányszáma Magyarországon lényegesen nagyobb, mint az összehasonlításokban szereplő országokban. A tubulointer-stitialis betegségek következtében meghaltak száma csökkenő tendenciát mutatott az elmúlt 10 évben, nemzetközi összehasonlításban a középmezőnyben vagyunk. A veseelégtelenségek miatti halálozások értékelésénél figyelembe kell venni, hogy a ha­lá­lozási statisztikákban halálesetként csak egy halálokot lehet megjelölni, így halálokként szerepelhet a veseelégtelenséghez vezető alapbetegség (helyesen), de szerepelhet a veseelégtelenség is. Ez a probléma elsősorban a nemzetközi összehasonlításokban okoz nehézséget. Akut veseelégtelenségben évente 20-30 személy halt meg, ez nemzetközileg is igen alacsony halálozási arány, azonban itt is jelentkezik a fent említett probléma. A vesebetegségek közül a krónikus veseelégtelenség miatti halálozás az egyik legjelentősebb, 2005-2014 között a halálesetek száma és aránya lé­nyegesen csökkent, de a lakosság elöregedésével a vesebetegségek morbiditása nö­vekedni fog. Az összes primer vesebetegséget tekintve megállapítható, hogy 2005- 2014. évek során a halálozás csökkenő tendenciát mutatott, nemzetközi összehasonlításokban is kedvezőnek ítélhető meg a helyzetünk. Tekintetbe kell vennünk vi­szont, hogy az ebben a betegségcsoportban meghaltak átlagos életkora Magyaror­szá­gon jóval alacsonyabb, mint a nálunk fejlettebb országokban. A polycystás vesebetegség halálozási arányszáma nem változott lényegesen az elmúlt 10 évben. Bár sok beteg magas életkort is megél, azonban a meghaltak átlagos életkora jóval alacsonyabb más vesebetegségekkel összehasonlítva, az egy éven aluli esetek aránya 10% körül van. Az országok közötti összehasonlításokban a polycystás vesebetegség standardizált halálozási aránya Magyaror­szá- g­on magasabb.

Magyar Radiológia

A distalis femurvég orientációjának hatása a tengelykorrekcióra a tibia magas záró ékosteotomiája után - Rövid és középtávú radiológiai vizsgálat

PAPP Miklós, KÁROLYI Zoltán, FAZEKAS Péter, SZABÓ László, PAPP Levente, RÓDE László

BEVEZETÉS - A magas tibiaosteotomia (MTO) a varusdeformitással járó, medialis unicompartmentalis térdarthrosis általánosan elfogadott kezelési módja. A varusdeformitás korrekciója befolyásolja a klinikai eredményt. A korrekció mértéke nemcsak a tibián végrehajtott csontos korrekciótól, hanem a distalis femurvég orientációjától is függ. A distalis femurvég valgusorientációja posztoperatív túlkorrekciót, a varusorientáció posztoperatív alulkorrekciót eredményezhet. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Nyolcvankét térd radiológiai vizsgálatát végeztük el a terhelés során készült anteroposterior röntgenfelvételen, a műtét előtt és a záró magas tibiaosteotomia (ZO) után 10 héttel, 12 hónappal, valamint az utolsó utánvizsgálat időpontjában (23-54 hó). Pre- és posztoperatívan mértük a femur distalis végének orientációját, ami a femur anatómiai tengelye és a distalis ízfelszín között lateral felé bezárt szög (FC-FSZ). A térdeket három csoportra osztottuk a distalis femurvég orientációjától függően. Az A csoportban az FC-FSZ 83-85° volt (a distalis femurvég normális orientációja), a B csoportban az FC-FSZ ≤82° (a distalis femurvég valgusorientációja), a C csoportban az FC-FSZ ≥86° (a distalis femurvég varusorientációja). Pre- és posztoperatívan minden csoportban mértük a tibia anatómiai tengelye és a proximalis ízfelszín között lateral felé bezárt szöget (TP-TSZ), továbbá a femur distalis ízfelszíne és a tibia proximalis ízfelszíne között lateral felé bezárt szöget, a varusdeformitás articularis komponensét (FC-TP). Az FC-FSZ, a TP-TSZ és az FC-TP öszszegeként határoztuk meg az alsó végtag anatómiai tengelyét (FTSZ). EREDMÉNYEK - Az első 10 posztoperatív hét folyamán a mindhárom csoportban bekövetkezett szignifikáns ossealis korrekció mellett az A és B csoportban az articularis komponens is szignifikánsan csökkent, a C csoportban nem változott. A posztoperatív 10. hét és az utolsó utánvizsgálat között egyik csoportban sem észleltünk szignifikáns ossealis korrekcióveszteséget. Az A és B csoportban az articularis korrekcióveszteség nem volt szignifikáns, ugyanakkor a C csoportban szignifikáns articularis korrekcióveszteséget jegyeztünk fel. KÖVETKEZTETÉS - A femur distalis végének valgusirányú inklinációjánál a záró osteotomia a csontos korrekciónál - az articularis komponens változásával megegyező (előre nem kalkulálható) mértékben - nagyobb korrekciót eredményez. A femur distalis végének varusirányú inklinációjánál a záró osteotomia a csontos korrekciónál - a szignifikáns articularis korrekcióveszteséggel megegyező (előre nem kalkulálható) mértékben - kisebb korrekciót eredményez.