Ideggyógyászati Szemle

Alvás- és éberségzavarok parkinsonizmussal járó betegségekben

SZŰCS Anna1, KOVÁCS Gábor Géza2, NARULA Lalit1, HALÁSZ Péter1

2007. MÁJUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(05-06)

A parkinsonizmussal társuló neurodegeneratív betegségek közel 90%-ában állnak fenn alvászavarok - az álmatlanságot, a nappali aluszékonysággal járó szindrómákat, a parasomniákat és az alvás alatti légzészavarokat is számításba véve. Nehezen tisztázható, hogy a sok szenvedést és zavart okozó gyakori álmatlanság és a nappali aluszékonyság milyen arányban következménye a gyógyszeres kezelésnek, a betegségből adódó testi-lelki tüneteknek vagy az alapbetegséggel járó neurodegeneratív folyamatnak. Az utóbbi évek kutatásai alapján úgy tűnik, hogy a degeneráció jelentősége nagyobb a korábban feltételezettnél: a parkinsonizmussal járó rendellenességekben károsodnak az alvásszabályozásban részt vevő struktúrák és rendszerek, így az alvászavarok az alapbetegség elsődleges biológiai tünetei. A REM-magatartászavar nevű parasomnia ebből a szempontból különösen jelentős: úgy tűnik, gyakran évekkel megelőzheti a parkinsonizmus-dementia tünetegyüttesét, ezeknek előhírnöke lehet, a jövőbeli prevenció egyik feltételét - az érintettek azonosítása - megteremtve. Hasonló, bár egyelőre kevésbé tisztázott összefüggés sejthető a nappali aluszékonyság és a Parkinson-kór között is. Az orexinek és neurodegeneratív betegségek kapcsolatának feltárása tovább gazdagíthatja e közelmúltban leírt neuropeptid jelentőségére vonatkozó ismereteket, rávilágíthat a narcolepsia és a neurodegeneratív betegségek kapcsolataira. A parkinsonizmussal járó betegségek és egyes alvásrendellenességek társulásának megértése új kezelési utakra világíthat rá, új szempontokat nyújthat a neurodegeneratív betegségek és alvászavarok megértéséhez.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézet, „A” Neurológiai Osztály, Budapest
  2. Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézet, Neuropatológiai Osztály, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Congenitalis cataracta facialis dysmorphismus neuropathia szindróma Első magyarországi közlés

SISKA Éva, NEUWIRTH Magdolna, REBECCA Gooding, MOLNÁR Mária Judit

A congenitalis cataracta facialis dysmorphia neuropathia (CCFDN) szindróma (OMIM 604168) nemrég leírt autoszomális recesszív öröklődésű betegség, amely csaknem kizárólag az európai oláh cigányok endogám közösségére, a rudari csoportra korlátozódik. A CCFDN komplex, több szervrendszert érintő fenotípus, amelyet dysmorphiás arc, congenitalis cataracta, microcornea, korai szomatomotoros és intellektuális fejlődéskésés, hypogonadotrop hypogonadismus, a perifériás idegrendszer hypomyelinisatiója és gyakran súlyos anaesthesiás komplikációk jellemeznek. A betegséget a 18q23 régióban elhelyezkedő karboxiterminális domén foszfatáz 1 (CTDP1) gén homozigóta mutációja okozza. A szerzők az egyik roma nagycsaládon belül egy genetikailag igazolt CCFDN-es esetet mutatnak be, igazolva, hogy a magyarországi cigány népességben is jelen van a CCFDNmutáció. Antropomorfológiai leírások alapján valószínűsítik, hogy a CCFDN-mutáció oláh cigányok XVIII. századi betelepülésével került hazánkba. Felhívják a figyelmet arra, hogy a molekuláris genetikai diagnosztika mellőzhetővé teszi az invazív módszereket, és lehetőséget nyújt a tünetmentes heterozigóták azonosítására. A genetikai szűrés bevezetése megteremtheti a genetikai tanácsadás, a prevenció lehetőségét a veszélyeztetett populációban.

Ideggyógyászati Szemle

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

PÁL Endre, ASCHERMANN Zsuzsanna, GÖMÖRI Éva, KOVÁCS Gábor Géza, SIMON Gábor, MARÓDI László, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

A progresszív multifokális leukoencephalopathia ritka betegség, amelyet egy opportunista kórokozó, a JC-vírus reaktiválódása idéz elő szinte minden esetben immunhiányos állapotokban. A betegség a központi idegrendszer multifokális demyelinisatiójával jár, és rövid időn belül halálhoz vezet. A szerzők két esetet ismertetnek: egyikben 67 éves, krónikus lymphoid leukaemia miatt kezelt férfi beteg, a másikban 19 éves, öröklött immunhiányos állapotú, X-hez kötött hiper-IgM-szindróma miatt kezelt férfi esetében alakult ki a betegség. Mindkét esetben folyamatosan progrediáló jobb, majd mindkét féltekei tüneteket észleltek. A liquorvizsgálat nem volt informatív, a koponya-MR jellegzetes, kiterjedt, kétoldali fehérállományi károsodást mutatott. Az alkalmazott kezelés egyik esetben sem befolyásolta a betegség lefolyását. Az első beteget tíz, a másodikat hat héttel a tünetek jelentkezése után veszítették el. Agybiopszia, illetve mindkét esetben autopszia igazolta a kórismét. Az esetek demonstrálják, hogy a progresszív multifokális leukoencephalopathia különféle immundefektusok mellett is kialakulhat.

Ideggyógyászati Szemle

Késõi ellenoldali epileptogenesis temporalis lebeny epilepszia miatt inkomplett műtéttel kezelt, 18 évig követett beteg esetében

HALÁSZ Péter, JANSZKY József, KELEMEN Anna, BARSI Péter, RÁSONYI György

Célkitűzés - A közlemény célja a késõi contralateralis epileptogenesis jelenségének bemutatása temporalis epilepsziában egy betegünk ismertetésén keresztül, akinek a kórlefolyása során az elektroklinikai tünetek erre utalóan változtak meg. Módszer - A jelenleg 38 éves nõ elektroklinikai tüneteit tartósan követtük, és a műtét elõtt, valamint a műtét után 18 évvel video-EEG-monitorozást végeztünk. Eredmények - Betegünk esetében video-EEG-vel igazolt komplex parciális rohamai zajlottak le, amelyek a jobb temporalis lebenybõl indultak, de az ellenoldalra is ráterjedtek. Jobb amygdalo-hippocampectomia után nem vált rohammentessé. Évekkel a műtét után rohamtünetei megváltoztak, az eddigiektõl eltérõ rohamok is jelentkeztek. A műtét után 18 évvel végzett újabb video-EEGmonitorozás kétfajta rohamot mutatott: az egyikben az ictalis EEG a jobb temporalis lebeny felett zajlott, és klinikai tüneteiben hasonlított a műtét elõtti rohamokhoz, de enyhébb volt. A másikban az ictalis EEG a bal temporalis lebeny felett zajlott, zavartsággal és postictalis beszédzavarral járt. A posztoperatív MR-felvétel (elõtte nem készült) kétoldali hippocampalis sclerosist mutatott. A neuropszichológiai vizsgálat kétoldali oldalspecifikus memóriazavart talált, szubdomináns (jobb oldali) túlsúllyal. Következtetések - A jól dokumentálhatóan korábban csak jobb oldali zajlásra utaló rohamok, majd független bal oldali rohamok megjelenése késõi ellenoldali epileptogenesis kialakulására utal, amelyben a jobb oldali rohamok műtét után is perzisztáló bal oldalra terjedése is szerepet játszhatott, és a feltehetõen már korábban is meglévõ kétoldali hippocampalis sclerosis szerepe sem zárható ki. Esetünk demonstrálja, hogy krónikusan fennálló temporalis epilepsziában elõfordulhatnak kétoldali bevontságot eredményezõ progresszív változások.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepsziakezelés diétás vonatkozásai

KOZÁK Norbert, CSIBA László

A ketogén diétát már évtizedek óta használják epilepszia kezelésére. A diéta lényege a nagyon kicsi szénhidrát- és nagy lipidbevitel, amelyek hatására ketosis jön létre. A pontos hatásmechanizmus nem ismert, de számos vizsgálat egybehangzó eredménye szerint a diétát elkezdő betegek 10%-a rohammentessé válik, körülbelül 50%- ukban felére csökken a rohamszám. Különösen figyelemre méltó ez a hatékonyság, ha figyelembe vesszük, hogy rossz tolerálhatósága miatt olyan esetekben alkalmazzák, amikor a gyógyszeres terápia nem vezetett eredményre. A könnyebben alkalmazható változatokkal - mint az Atkinsdiéta, alacsony glykaemiás indexű vagy többszörösen telítetlen zsírsavakban gazdag étrend - kapcsolatos vizsgálatok folyamatban vannak

Ideggyógyászati Szemle

A felső végtagi spasticitas kezelése botulinustoxinnal

DÉNES Zoltán, FEHÉR Miklós, VÁRKONYI Andrea

Célkitűzések - Különböző eredetű agykárosodás következtében létrejövő spasticus hemiparesisben szenvedő betegek felső végtagján a spasticitas csökkentése lokális botulinustoxin-kezeléssel, a kezdeti tapasztalatok ismertetése. Betegek és módszer - Prospektív vizsgálatban az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Koponyaagysérültek Rehabilitációs Osztályán 2003-2004-ben nyolc, stroke-ot elszenvedett beteg és öt traumás agysérült spasticus felső végtagját kezelték lokálisan botulinus A toxinnal, alkalmanként 100 egységgel. Eredmények - A kezelések eredményeként a spasticitas a módosított Ashworth-skálán egy-két szinttel csökkent, és ez a jó hatás a három hónapos kontroll idején is észlelhető volt kilenc esetben. A kezelés során sem lokális, sem egyéb szövődményt nem észleltek. Következtetések - A lokális botulinus A toxin kezelés hatásos fegyver a különböző eredetű spasticus felső végtag kezelésében, a spasticitas csökkentése érdekében.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Alvással a felejtés ellen? Az alvás szerepe az asszociációs memóriafolyamatokban

CSÁBI Eszter, ZÁMBÓ Ágnes, PROKECZ Lídia

Számos bizonyíték utal arra, hogy az alvás szerepet játszik különbözô emlékezeti rendszerek konszolidációjában. Kevesebbet tudunk arról, hogy milyen szerepe van az alvásnak a relációs memória mûkö­désé­ben, illetve az érzelmi arckifejezések felismerésében, holott ez olyan fundamentális kognitív képesség, amit mindennap használunk. Ezért kutatásunk célja annak feltérképe­zése, hogy az alvás milyen szerepet tölt be az asszociációs memória mûködésében annak függvényében, hogy mikor történik a tanulás. Vizsgálatunkban összesen 84 fô vett részt [átlagéletkor: 22,36 (SD: 3,22), 21 férfi/63 nô], akiket két csoportra osztottunk: esti és reggeli csoportokra, utalva arra, hogy mikor történt a tanulás. Mindkét csoport eseté­ben két tesztfelvétel volt, közvetlenül a tanulást követôen (rövid távú tesztelés) és 24 órával késôbb (hosszú távú tesztelés). A relációs memória vizsgálatára az arcok és nevek tesztet alkalmaztuk. Sem az azonnali, sem a késleltetett tesz­telés során nem találtunk különbséget a csoportok között sem az általános tanulási mutatóban (arcokhoz társított nevekre való emlékezés érzelmi valenciától függetlenül), sem a különbözô érzelmi arckifejezésekhez kapcsolódó nevekre való emlékezésben. Ezzel ellentétben, a csoporton belüli elemzés alapján a reggeli csoport a rövid távú teszteléshez képest nagyobb mértékû felejtést mutatott 24 órával késôbb, a hosszú távú tesztelésen, míg az esti csoport ugyanolyan teljesítményt mutatott mindkét alkalommal. Emellett összefüggés jelent meg a teljesítmény, az alvásminôség, az alváshatékonyság és az alváslatencia között. Eredményeink arra hívják fel a figyelmet, hogy az alvás és a tanulás idôzítése fontos szerepet játszik az emlékek stabilizációjában, csökkentve ezzel a felejtés mértékét.

Nővér

Észlelt munkahelyi stressz hatása az ápolók életmódjára, egészségére, alvására

GÁL-INGES Dóra, NÉMETH Anikó

A vizsgálat célja: A vizsgálat célja felmérni, hogy az észlelt munkahelyi stressz szintje hogyan befolyásolja az ápolók életmódját, egészségét és alvását. Vizsgálati módszer és minta: Az online adatfelvétel 2015. április és május hónapokban történt egy saját szerkesztésű kérdőívvel (N=556). Az adatelemzés SPSS 19.0 program segítségével készült, Khi2-próba, független kétmintás T-próba, Spearman-féle rangkorreláció alkalmazásával (p<0,05). Eredmények: Minél stresszesebbnek ítéli meg valaki a munkahelyét, annál rosszabbnak értékeli saját egészségi állapotát (p<0,001), alvásának minőségét (p<0,001) és mennyiségét (p<0,001), valamint táplálkozási szokását (p<0,001). A magas munkahelyi stressz csoportra jellemző a többszöri felébredés (p=0,009) és a fáradt ébredés (p<0,001). Táplálkozásukat rendszertelennek (p<0,001) és kapkodónak (p=0,006) ítélik meg. A krónikus betegségek és a káros szenvedélyek tekintetében nem mutatkozott szignifikáns különbség az alacsony munkahelyi stressz csoporthoz képest. Következtetések: Jelen vizsgálatban a munkahelyi stressz magas szintje a táplálkozásra, az alvásra és a saját egészségi állapot értékelésére van negatív hatással.

Ideggyógyászati Szemle

Dopamintranszporter-vizsgálatok egyfotonemissziós komputertomográfiával (SPECT) mozgászavarokkal járó kórképekben

KANYÓ Balázs, ÁRGYELÁN Miklós, DIBÓ György, SZAKONYI Zsolt, VÉCSEI László, FÜLÖP Ferenc, LÁNCZ Adrienn, FORGÁCS Péter, PÁVICS László

A 99mTc-TRODAT-1 új, technécium alapú radiofarmakon, amely szelektíven a preszinaptikus dopamintranszporterhez kötődik. A szerzők különböző mozgászavarokkal járó kórképek esetében vizsgálták a 99mTc-TRODAT-SPECT klinikai hatékonyságát. Módszerek - Nyolc egészséges kontrollszemély (22-58 éves), valamint 28 Parkinson-kórban (42-80 éves), 10 Parkinson-szindrómában (51-79 éves) és 13 esszenciális tremorban szenvedő beteg (43-71 éves) vett részt a vizsgálatban. 99mTc-TRODAT-SPECT-vizsgálatot végeztek náluk. Az eredményeket vizuálisan és szemikvantitatívan értékelték. Eredmények - A vizuális értékelés a szemikvantitatív értékekkel konkordáns eredményekhez vezetett az egyes kórképekben. A striatum 99mTc-TRODAT-felvételének mértékét a kisagyra, a frontális lebenyre és az occipitalis régióra vonatkoztatták. A legjellemzőbb eltérések az occipitalis lebenyben (mint referenciaterület) voltak. A striatum/occipitalis arányszámok a kontrollok esetében: 2,12±0,27; Parkinson-kórban: 1,52±0,27; Parkinson-szindrómában: 1,57±0,26; esszenciális tremorban: 2,06±0,69. A striatalis dopamintranszportersűrűség lényegesen kisebb mind Parkinson-kórban, mind Parkinson-szindrómában, mint az egészségesek esetében. Az egészségesek és az esszenciális tremorban szenvedők értékei között nincs szignifikáns különbség. Parkinson-kórban a Parkinson-szindrómásokhoz viszonyítva statisztikailag szignifikáns különbség mutatható ki a nucleus caudatus és a putamen radiofarmakonfelvételében, mivel Parkinson-kórban a nucleus caudatus dopamintranszporter-aktivitása relatíve megtartott. Diszkriminanciaanalízissel az occipitalis referenciaterület vonatkozásában a következő függvényt lehetett felállítani: f= -3,675×caud/occipitalis +6,293×putamen/occipitalis -2,548. Következtetés - A 99mTc-TRODAT-1-SPECT segítségével a preszinaptikus dopaminergrendszer károsodása vizualizálható. Az eljárás önmagában is hasznos segítséget nyújt a különböző eredetű, központi idegrendszeri mozgászavarral járó kórképek elkülönítésében.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia hálózati koncepciója. 1. rész

HALÁSZ Péter

A cikk először azoknak a fiziológiás agyi hálózatoknak a természetét foglalja röviden össze, melyeket az epilepsziás hálózatok természetes alapjául tekinthetünk. Majd vizsgálja azokat az adatokat és érveket, amelyek az epilepszia hálózati koncepcióját támogatják, az epilepsziás hálózat ismérveit és fiziológiás hálózatok epilepsziás átalakulásának lehetséges mechanizmusait. Foglalkozik a neuronalis oszcillációk szerepével és felhasználja az újabb fMRI-adatokat, amelyeket az epileptiform kisülések és rohamok idején készült BOLD-térképezés során nyertek. A második részben az ismert és feltételezhető epilepsziás hálózatokat: az idiopathiás generalizált epilepsziákkal kapcsolódó thalamocorticalis, a medialis temporalis epilepsziával kapcsolatos temporolimbicus, a rolandikus epilepszia - Landau-Kleffner - ESES-spektrum hátterében a perisylvián, a jóindulatú gyermekkori „fejlődési epilepsziák” hátterében álló részben corticothalamicus, részben corticalis, a prefrontális nocturnalis epilepsziák hátterében pedig a feltételezhető ergotrop-dinamogén arousal hálózatot mutatja be. A kevésbé ismertek közül a felső parietomedio-frontális, az alsó parietalis-mediotemporalis epilepsziás hálózatot mutatja be. Végül röviden tárgyalja a network koncepció hatását az újabb, egységesebb epilepsziaosztályozás kialakításában.

Lege Artis Medicinae

A melatonin, az alvás és a cirkadián ritmusok: elméleti megfontolások és kronofarmakológiai alkalmazásaik

BÓDIZS Róbert

Az élővilágban megfigyelhető prediktív homeosztázis a ritmikusan bekövetkező környezeti változásokhoz való, előrelátó adaptációt jelent. Ennek eklatáns példái a cirkadián ritmusok, amelyek a nappal és az éjszaka váltakozására készítik föl a szervezetet. A melatonintermelődés cirkadián ritmusa anticipálja az alvásperiódus várható időzítését és tartamát, az agyi ingerfeldolgozás alvásra jellemző üzemmódját, továbbá - megfelelő környezeti feltételek mellett - az álmosság és részben az alvás megjelenését is elősegíti. A melatonin alvásra gyakorolt hatásainak sajátosságai a lassú hullámú EEG-tevékenység csökkenése, illetve az alvási orsózásnak megfelelő EEG-tevékenység és a REM-alvás idejének fokozódása. Más hipnotikus hatású hatóanyagokhoz hasonlóan a melatonin is csökkenti a magtemperatúrát, de emellett számottevő kronobiotikus hatással is rendelkezik, amennyiben napszaktól függően gyors és erélyes cirkadián fázisváltásokat képes előidézni. Mivel a fény akutan gátolja a melatoninprodukciót, a megfelelő időzítésű és alacsony hullámhosszú komponenseket is tartalmazó fény az exogén melatonin mellett, illetve azzal kombináltan felhasználható a jet-lag szindróma és más cirkadián ritmuszavarok kezelésében.