Az epilepsziás rohamok megjelenése nélkül, megelőzésképpen nem indokolt krónikus antiepileptikum-kezelés beállítása. Más a helyzet, ha a betegnek már lezajlott élete első spontán epilepsziás rohama. Ilyenkor az epileptogén potenciálokat mutató EEG, fokális neurológiai jelek és a képalkotó vizsgálatokkal is kimutatható epileptogén laesio jelentősen megnöveli a második roham kockázatát. Kockázati tényezők nélkül egyetlen spontán epilepsziás roham után a második roham valószínűsége 30% körül van, míg a rizikófaktorok jelenléte esetén (például poststroke-, poszttraumás, postencephalitises betegek első rohama után) ez elérheti akár a 70%-ot is. Éppen ezért a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga (ILAE) kimondta, hogy az epilepsziabetegség akkor is megállapítható, ha az első epilepsziás roham után a roham ismétlődésének tartósan nagy a veszélye. Ez a definíció megengedi, hogy egyetlen spontán (tehát nem provokált) roham után is (de nem roham nélkül!), indokolt esetben tartós antiepileptikus védelmet kezdjünk el. „A” evidenciaszinttel négy antiepileptikum tartható elsőnek választandónak: carbamazepin, phenytoin, levetiracetam és a zonisamid. Tanulmányunkban elsősorban a zonisamidra fokuszálunk. Mivel a zonisamidot elég napi egy alkalommal bevenni, ezért ideális gyógyszer lehet a compliance megtartásában, illetve olyan betegeknél, akinél jelentős a hiányos együttműködés veszélye (például tinédzserek, fiatal felnőttek). A viszonylag alacsony interakció-készség miatt a zonisamid biztonságos és hatékony az időskori epilepszia kezelésében. Testsúlycsökkentő hatása miatt ideális választás obesitassal szövődött epilepsziában.

[A FIP1L1-PDGFR-α-pozitív myeloid neoplazma, hyper - eosinophil szindróma új hematológiai entitás/kategória. Változatos klinikai tünetekkel járhat, és mivel sem a klinikai kép, sem a neuroradiológiai eltérések nem specifikusak, a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent. A neuropszichiát - riai tünetekkel jelentkező, hosszú követési idejű periódusú HES-eset különlegesnek számít. A cikk, a diagnosztikus folyamat összetettsége mellett, a sikeres kezelést is tárgyalja. Esetismertetés - A 33 éves férfi betegnél központi ideg - rendszeri és myocardiumérintettséggel járó HES-t diag - nosztizáltak. A kezdeti klinikai tünetek után készült koponya- MR-vizsgálat kétoldali cerebralis és cerebellaris határterületi corticosubcorticalis laesiókat igazolt, főként a parietooccipitalis régióban. Nagy dózisú intravénás szteroid néhány héten belül mérsékelte a neurológiai tüneteket, majd az imatinib adása hat héten belül látványosan csökkentette a hypereosinophiliát és a lépmegnagyobbodást. A követési időszak alatt a beteg folyamatosan imatinibkezelésben részesült. A molekuláris remisszió tartósan fennállt, új tünetek nem jelentkeztek, a beteg állapota stabil maradt. Következtetés - A HES korai felismerése, az imatinib bevezetését lehetővé tevő betegségaltípus azonosítása lehet a sikeres kezelés kulcsa. A hosszú stabil követési időszak új dilemmát vet fel az ilyen speciális HES-esetek kezelésében: meddig szükséges a tirozinkináz-inhibitor adása és felfüggeszthető-e a kezelés?]

Háttér és célok - Az akusztikus CR®-neuromoduláció szabadalmaztatott új terápiás eljárás a krónikus szubjektív fülzúgás kezelésében, mely több európai ország közt Magyarországon is elsők közt került kipróbálásra. A módszerrel egy- vagy kétoldali tonális fülzúgás kezelhető, a kezelésre alkalmas betegek beválasztása megfelelő kritériumrendszer alapján történik. Vizsgálatunk célja a Magyarországon elsők közt kezelt betegek féléves terápiájának és mérési adatainak feldolgozása és tapasztalataink összegzése volt. Módszer - Ambulánsan kezelt 27 (20 férfi, hét nő), legalább fél éve fennálló krónikus szubjektív tinnitust - négy jobb oldali, hat bal oldali, 17 kétoldali - panaszoló beteg adatait dolgoztuk fel, akik hat hónapon át tartó akusztikus CR®-neuromodulációs kezelésben részesültek. Elemeztük a 44 kezelt fül (21 jobb, 23 bal) fülzúgásfrekvencia- és hangerősség- változását, valamint a kezelés során meghatározott időközönként önkitöltős kérdőív formájában a fülzúgás hangosságát, a kellemetlenség érzését és a hangmagasságot mérő Vizuális Analóg Skála és a Fülzúgás Terheltség Skála (Tinnitus Handicap Inventory) eredményeit. Eredmények - Hat hónapos kezelés alatt a fülzúgás frekvenciája és hangerőssége tinnitometria során szignifikáns mértékben csökkent - mely a fülzúgás oldaliságától független volt -, illetve javulást tapasztaltunk a fülzúgás kellemetlenségének érzését és hangmagasságát mérő Vizuális Analóg Skála, valamint a Fülzúgás Terheltség Skála kérdőív eredményeiben. A fülzúgás hangosságának változását mérő Vizuális Analóg Skála nem mutatott szignifikáns javulást. Következtetés - Eredményeink alapján az akusztikus CR®-neuromodulációs terápia hatékonysága krónikus szubjektív fülzúgás kezelésében felmerül, de kontrollált klinikai vizsgálat szükséges a módszer hatékonyságának igazolására.

Alvás alatt a mozgásmegnyilvánulások széles skálája alakulhat ki, a fiziológiás alvási mozgásjelenségek (mint a testhelyzet-változtatás) mellett számtalan kóros mozgásforma is. Számos esetben nehézséget okoz az egyes mozgásjelenségek eredetének megítélése. A legfontosabbak az alvászavarokhoz tartozó formák (parasomniák, nyugtalan láb szindróma stb.), a mozgászavarok alvás alatti jellegzetességei, valamint az epilepsziás működészavar talaján kialakuló formák. A kivizsgálás magában foglalja a mozgástöbblet speciális szempontok (többek között a jelenség időzítésének, ismétlődésének, lezajlási mintázatának és esetleges provokáló faktorok ismeretének) alapján való jellemzését, poliszomnográfiás és video-EEG-monitorozást, valamint validált kérdőívek (például FLEP skála) használatát. A megfelelő differenciáldiagnosztika és terápia az alvás alatti események, alvásszerkezet és mozgástöbbletek összefüggéseinek ismerete alapján lehetséges. A jelen összefoglaló közlemény ehhez kíván vezérfonalat nyújtani.

Bevezetés - Az Egységesített Dyskinesia Pontozóskálát (UDysRS) 2008-ban mutatták be. A skálát úgy tervezték meg, hogy egyszerre legyen valid, megbízható és a terápiás válaszra érzékeny. A skála egyéb nyelvre történő hivatalos fordításához a Movement Disorder Society négy lépésből álló szigorú validálási metodikát dolgozott ki: (1) fordítás/visszafordítás, (2) kognitív előtesztelés, (3) nagy beteganyagon történő tesztelés és (4) klinimetrikus analízis. Vizsgálatunk célja az UDysRS ismertetése és a magyar nyelvi validáció folyamatának és eredményeinek bemutatása. Módszertan - Első lépésben az UDysRS-t magyarra lefordítottuk, amit egy független munkacsoport angolra visz - szafordított. Miután a visszafordított szöveget az UDysRS bizottsága elemezte, a magyar szöveg érthetőségét kognitív előteszteléssel ellenőriztük. A validálási folyamat harmadik fázisában a magyar verziót 256 dyskinesiás Parkinson-kóros betegen vettük fel. Ezt követően ellenőrző faktoranalízis segítségével megvizsgáltuk, hogy a magyar UDysRS faktorszerkezete mennyire illeszkedik a spanyol verzió faktorszerkezetéhez. Az általunk lefordított skálát akkor tekinthettük validnak, ha az összehasonlító illeszkedési mutató (CFI) ≥0,90 feletti. Eredmények - A CFI értéke a magyar UDysRS-re 0,98 volt. Következtetés - A magyar nyelvű UDysRS faktorstruktúrája a magas CFI-érték alapján jó illeszkedést mutatott a valid spanyol UDysRS felépítésével. A fentiek alapján az általunk elkészített és validált verziót a hivatalos magyar UDysRS verzióként fogadták el.