Ideggyógyászati Szemle

Akut psychosis mint az AIDS-hez társuló Toxoplasma-encephalitis első tünete

ILNICZKY Sándor, DEBRECZENI Róbert, KOVÁCS Tibor, VÁRKONYI Viktória, BARSI Péter, SZIRMAI Imre

2006. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(07-08)

A szerzett immunhiányos tünetegyüttes (acquired immunodeficiency syndrome, AIDS) legfontosabb idegrendszeri szövődményei az agyi toxoplasmosis, a primer központi idegrendszeri lymphoma, a progresszív multifokális leukoencephalopathia és az AIDS-encephalitis (AIDS-dementia-komplex, óriássejtes encephalitis, HIVencephalopathia). Az opportunista fertőzések neurológiai tünetei főként a betegség késői szakaszában jelentkeznek. Az esetek kisebb részében elsőként pszichiátriai tünetegyüttes alakul ki, amely nehezíti az alapbetegség felismerését. Harmincnégy éves, AIDS-beteg férfi kórtörténetét ismertetjük. Toxoplasma-encephalitise akut psychosissal kezdődött, amely rapid mentális és szomatikus leépülést követően három hónap alatt halálhoz vezetett. A beteg HIV-pozitivitása pszichiátriai, majd neurológiai kezelése idején nem volt ismert, egyéb szervi manifesztációk csekélyek voltak. A diagnózist szerológiai vizsgálat, képalkotó eljárások és végül a kórszövettani lelet erősítették meg. A klinikai tünetek ismertetése után tárgyaljuk a differenciáldiagnózis kérdését, különös tekintettel a képalkotó vizsgálatokkal kapott leletekre, és ismertetjük a patológiai feldolgozás eredményeit.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A mikroébredések szerepe az alvás szerveződésében

HALÁSZ Péter

Ez a közlemény az alvás mikrostrukturális vizsgálata három évtizedes kutatásának az eredményeiről ad számot röviden. A strassbourgi, budapesti és pármai iskola tevékenységén keresztül felvázolja azokat a munkákat, amelyek a non-REM alvásban mutatkozó mikroébredések természetének feltárását és az alvás szabályozásában játszott szerepének megismerését célozzák. A vizsgálatok során kimutatták, hogy az alvás át van szőve olyan mikroébredésekkel, amelyek tényleges felébredéssel nem járnak, de befolyásolják az alvás alakulását. Kimutatták, hogy a mikroébredések egy része eltérő a megszokott deszinkronizációs típustól, és paradox módon alvásjelenségek előhívását eredményezi. A deszinkronizációs és szinkronizációs típusú mikroébredések eloszlása az alvásban különbözik, és feltehetően más-más szerepet játszanak az alvás szabályozásában. Úgy látszik, hogy a jól ismert nagy időállandójú, az alvás ciklicitását alapvetően meghatározó agytörzsi kémiai befolyás mellett a mikroébredéseken keresztül rövidebb időállandójú, fázisos szabályozás is érvényesül az alvás szabályozásában. Ez biztosítja az alvás flexibilitását és a környezeti tényezők befolyását. A mikroébredések egyúttal meghatározó szerepet játszanak az alváspatológiában is, és mintegy kijelölik a kóros alvásjelenségek jelentkezési pontjait az alvásfolyamatban.

Ideggyógyászati Szemle

Vertebroplastica, neuronavigáció és kyphoplastica alkalmazása poroticus eredetű multiplex kompressziós csigolyatörések kezelésében

KASÓ Gábor, HORVÁTH Zsolt, KÖVÉR Ferenc, EZER Erzsébet, DÓCZI Tamás

A vertebroplastica radiológiai módszerekkel vezérelt beavatkozás, amelynek kivitelezése során csontcementet injektálunk a szerkezetében károsodott csigolyatestbe. Az eljárás fő indikációs területe a poroticus eredetű, nem gyógyult, fájdalmat okozó kompressziós csigolyatörések kezelése. A vertebroplastica hatásosan csillapítja a fájdalmat és megelőzi a további kompressziót, de alkalmazásával csigolyatest-magassági és kyphosiskorrekció nem érhető el. Ezeket a hátrányokat részben megoldja a kyphoplastica, amikor a csigolyatestbe nagy nyomásszilárdságú ballont helyezünk, majd a ballon kontrasztanyaggal történő feltöltésével képzett üregbe juttatjuk be a csontcementet. A gerincsebészetben a jelenleg legmodernebb navigációs módszer a „frameless” stereotaxia. Az eljárás alapja a preoperatív CT- és intraoperatív fluoroszkópiás kép fúziója. Ennek segítségével a műtét előtt megtervezhető az optimális behatolási út; a műtét alatt pedig a műszer (tű) aktuális helyzete monitoron nyomon követhető a tervezetthez képest. Betegünk multiplex poroticus kompressziós töréseinek kezelésében mindhárom eljárást alkalmaztuk. Kyphoplasticával csaknem teljes magassági korrekciót értünk el; a fájdalomcsillapodás mértéke vertebroplastica és kyphoplastica esetén is meghaladta az 50%-ot.

Ideggyógyászati Szemle

Végrehajtó funkciók zavara frontális károsodásokban és frontális epilepsziában

TÁRNOK Zsanett, BARSI Péter, GÁDOROS Júlia, HALÁSZ Péter

Célkitűzés - A frontális lebeny neuropszichológiai vizsgálatát nehézzé teszi, hogy olyan magas rendű kognitív funkciókat kell mérni, amelyek a gondolkodás és viselkedés szervezéséért és kivitelezéséért felelősek. Ezek a végrehajtó funkciók szoros összefüggést mutatnak a prefrontális lebeny feldolgozóköreivel, amelyek sérülése az enyhe kognitív tünetektől akár a személyiség változásához is vezethetnek. Módszer - A klinikai gyakorlatban használt, végrehajtó funkciókat mérő neuropszichológiai vizsgálóeljárásokat mutatunk be, amelyeket 31, frontális károsodást szenvedett (frontális epilepszia és frontális laesio) beteggel, illetve 38, életkorban, nemben, végzettségben illesztett kontrollal vettünk fel. Eredmények - A betegcsoport a végrehajtó funkciók legtöbb aspektusát tekintve szignifikáns deficitet mutatott, kivéve két tesztet, amelyek a rövid távú szelektív figyelem érintetlenségét jelzik. A betegcsoportokat további három alcsoportra bontva (csak epilepszia, csak laesio, mindkettő), a csak epilepsziás csoport teljesítménye a munkamemória-deficit és gátlási folyamatok zavarát kivéve nem különbözik a kontrollcsoporttól. A csak laesiót szenvedett (főleg medialis) csoportban szignifikánsan több hibázás és perszeveráció fordult elő a stratégiaalkotási feladatban. A végrehajtó funkciók terén a jobb, illetve a bal oldali sérülések tekintetében nem találtunk különbséget. Következtetés - Összességében megállapítható, hogy a gátlással kapcsolatos zavarok és a munkamemória-deficit minden esetben elkülönítette a betegcsoportokat az egészséges kontrolltól, és frontális diszfunkcióra jellemző neuropszichológiai eltérések olyan frontális epilepsziában is észlelhetők, amelyben nincs MR-vizsgálattal kimutatható laesio.

Ideggyógyászati Szemle

A látási információ parallel feldolgozása

BENEDEK György, JANÁKY Márta, BENEDEK Krisztina, KÉRI Szabolcs

A szerzők áttekintést adnak a párhuzamosan futó látópályák működéséről és azok klinikai vonatkozásairól irodalmi összefoglalóként, illetve az erre vonatkozó saját vizsgálataik alapján. Elsősorban a különböző nagyságú sejtek és különböző vastagságú idegrostok által jellemzett X-, Y- és W-pályákkal, illetve ezeknek a főemlősökben megjelenő magnocelluláris, parvocelluláris és koniocelulláris analógjaival foglalkoznak. Állatkísérletekben, az egyes sejtek elektromos aktivitásának regisztrálásával meglehetősen egyszerű a pályák elkülönítése. Lényegesen nehezebb az emberi látópályák jellemzése, illetve szelektív megbetegedésük esetén a károsodás kimutatása. A szerzők áttekintik a diagnosztikában is számba jövő nem invazív technikai lehetőségeket. Végül megemlítik azokat az ideggyógyászati, szemészeti és pszichiátriai betegségeket, amelyekben adatok vannak arra, hogy a különböző látópályarendszerek nem kiegyensúlyozottan károsodnak. Az áttekintés alapján megállapítható, hogy - elsősorban diagnosztikai téren - a párhuzamos látópályák élettani, morfológiai és patológiai koncepciójának bevezetése új elemeket szolgáltat a szemészek, ideggyógyászok és pszichiáterek számára.

Ideggyógyászati Szemle

Clozapinterápia augmentációja elektrokonvulzív kezeléssel

GAZDAG Gábor, KOCSIS-FICZERE Nárcisz, TOLNA Judit

Célkitűzés - A clozapin-monoterápia, valamint a clozapinnal végzett kombinált pszichofarmakoterápia elektrokonvulzív terápiával történő augmentációjának vizsgálata a hatékonyság és a biztonságosság szempontjából. Módszer - Áttekintettük az 1999 novembere és 2003 decembere között clozapin mellett elektrokonvulzív terápiában részesült betegek kórrajzait. Eredmények - Összesen 43 beteg részesült a fenti időszakban clozapin plusz elektrokonvulzív terápiában. Az elektrokonvulzív terápia utáni CGI-értékek a szkizoaffektív betegek csoportjában mind a katatón (Z=-3,72, p<0,01), mind a hebephren betegek csoportjában talált értékeknél (Z=-3,17, p<0,01) szignifikánsan alacsonyabbak voltak. Az alkalmazott augmentációs módszerek száma alapján képzett csoportok közül a clozapin+3 csoport szignifikánsan idősebb betegekből állt, mint a clozapin+1 csoport (Z=2,45, p=0,01). Az elektrokonvulzív terápia utáni CGIértékek a clozapin-monoterápiában részesülő csoportban szignifikánsan alacsonyabbak voltak, mint az egy, a kettő vagy a három augmentációs kombinációval kezelt csoportokban (monoterápia-1 augmentáció: Z=-3,01, p<0,01; monoterápia-2 augmentáció: Z=-2,89, p<0,01; monoterápia- 3 augmentáció: Z=-2,41, p=0,01). Következtetések - Vizsgálatunk alapján elsősorban szkizoaffektív betegek esetében érdemes megkísérelni a clozapinkezelés augmentációját elektrokonvulzív terápiával a clozapin-monoterápia hatástalansága esetén. Több augmentációs stratégia egyidejű alkalmazásától a kezelés hatékonyságának a növekedése nem, csak a mellékhatások szaporodása várható.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekkorban

LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, MIHÁLY Ilona, RUDAS Gábor, BARSI Péter

Háttér és célkitűzés - Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka gyulladásos demyelinisatiós betegség, amelyet gyakran infekció vagy vakcináció előz meg. Célunk a Szent László Kórházban kezelt gyermekek klinikai, radiológiai és mikrobiológiai profiljának egységes feldolgozása, irodalmi adatokkal történő összevetése volt. Módszerek - Az 1998. január 1. és 2008. június 30. között kezelt és követett betegek demográfiai, infekcióra vonatkozó, klinikai, radiológiai, laboratóriumi és mikrobiológiai adatait elemeztük. Eredmények - Tizenkilenc gyermek felelt meg a diagnosztikai kritériumoknak. Átlagéletkoruk 6,8 év volt. Prodroma - többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut vagy varicella - 17 esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. Minden beteg poliszimptómás encephalopathiában szenvedett, két gyermeknek spinalis tünetei is voltak. A liquor egy kivételével valamennyi esetben kóros volt. Vírusetiológiát hét esetben igazolni, nyolc esetben valószínűsíteni lehetett. Az MR-vizsgálat 18 esetben mutatott fehérállományi, 16-ban kérgi és mély szürkeállományi, hatban cerebellaris, 14-ben agytörzsi és kettőben gerincvelői érintettséget. Az átlagosan négy hónappal későbbi kontroll hat esetben teljes, 11-ben részleges radiológiai regressziót mutatott. Tizenhárom beteg kapott nagy dózisú metilprednizolont, ketten részesültek plazmaferézisben is, egyikük immunglobulint is kapott. Kilencen igényeltek gépi lélegeztetést. Két gyermeket elveszítettünk. Tízen maradvány nélkül, heten maradványtünettel gyógyultak. Két esetben jelentkezett újabb demyelinisatiós esemény: sclerosis multiplex, illetve multifázisos disszeminált encephalomyelitis. Következtetés - A klinikai, radiológiai és követéses vizsgálatok eredményei az irodalmi adatokkal egybecsengők, kimagasló arányban sikerült azonban igazolni vagy valószínűsíteni a folyamatot beindító vírust.

Ideggyógyászati Szemle

Fiatalkori dementiák Három beteg kórtörténetének ismertetése

MERKLI Hajnalka, PÁL Endre, GÁTI István, KOSZTOLÁNYI Péter, KÖVÉR Ferenc

Bevezetés - A dementia az intellektuális képességek csökkenése. A dementia hátterében sokféle kórok állhat. A szerzõk ritkán elõforduló, fiatalkori dementiában szenvedõ három betegük kórtörténetét ismertetik. Esetismertetések - Egy 44 éves férfi - akit enyhe törzsataxia mellett memóriazavar, meglassultság, apátia miatt vizsgáltak - tünetei hátterében AIDS-dementia igazolódott. A másodikként bemutatott 37 éves nõ esetében a hirtelen jelentkezõ beszédzavar hátterében a képalkotó és a liquorvizsgálatok alapján herpes simplex encephalitis gyanúja merült fel. Az antivirális kezelésre beszéde javult, majd progresszív dementálódás kezdõdött. Az ismételt liquorvizsgálatok szeropozitivitása bizonyította a neurolues dementia paralytica fennállását. A harmadik esetben, egy 38 éves nõbetegnél a liberációs jelek mellett progresszív feledékenység, figyelmetlenség, megváltozott magatartás miatt az elvégeztetett neuropszichológiai tesztek eredménye súlyos dementiát jeleztek. A csökkent arilszulfatáz-aktivitás alapján a diagnózis metakromáziás leukodystrophia volt. Következtetések - A korai dementia felismerése nem könnyű, észlelésekor az alapos anamnézisfelvételen, a neurológiai vizsgálaton, a neuropszichológiai tesztek elvégeztetésén túlmenõen a koponya MR- és a liquor szerológiai vizsgálata elengedhetetlen a korrekt diagnózis érdekében, különösen, ha a beteg fiatal.

Ideggyógyászati Szemle

99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben

ARANKA László, AMBRUS Edit, VÖRÖS Erika, SVEKUS András, KÓBOR Jenõ, BEREG Edit, PALATKA János, PÁVICS László

A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Lege Artis Medicinae

Új gyógyszerek az antivirális terápiában

SZLÁVIK János

There has been increasing attention all over the world focusing on the prevention and treatment of epidemics of viral origin. Some of the recent global viral epidemics (AIDS, Ebola, flu) poses enormous challenge for researchers with the need to develop new antiviral drugs. Significant progress has been made in the development af AIDS drugs and there are new possibilities in the treatment of infections caused by hepatitis, herpes, cytomegalovirus and respiratory syncytial virus, as well as for the effective prophylaxis and therapy of influenza.

LAM KID

Infektív sacroileitis

BARTHA Attila

BEVEZETÉS - A sacroiliacalis ízület szeptikus folyamatával a reumatológiai gyakorlatban ritkán találkozunk. Klinikai tünetei szerteágazóak, ezért a diagnózis felállítása gyakran késik. ESETISMERTETÉS - A szerző egy 67 éves nőbeteg esetét ismerteti. Anamnézisében lényegesebb megbetegedés nem szerepel, infekcióra hajlamosító tényezője nincs. Nehéz fizikai munka végzése után öt nappal erős, a derékból a jobb alsó végtagba sugárzó fájdalmat érzett. Lumboischialgia lateris dextri diagnózissal idegosztályra került. Magas vörösvérsejt-süllyedés- és Creaktív- protein-érték, illetve járásképtelenség miatt elsősorban tumor irányú kivizsgálása történt. A helyes diagnózist az MRI alapján lehetett felállítani: jobb oldali, a környező szövetekre is ráterjedő infektív sacroileitis. Az ultrahangvezérelt biopszia sikertelen volt, így empirikus antibiotikus kezelést kezdtünk. A beteg 35 napi ápolás után távozott a kórházból, még otthonában is szedte a clindamycint. A hat hónapos ellenőrző vizsgálat során tünet- és panaszmentes volt, a laboratóriumi leletek nem mutattak gyulladásos aktivitást. Az MRvizsgálaton még kiterjedt oedema volt látható. KÖVETKEZTETÉS - Láz és leukocytosis hiányában, hajlamosító tényező nélkül is gondolnunk kell szeptikus arthritisre. A pontos diagnózis mielőbbi megállapításával, az időben megkezdett, tartós antibiotikus terápiával az ízületi destrukció megelőzhető és a beteg meggyógyítható.