Ideggyógyászati Szemle

Akut myelomalaciát okozó diffúz leptomeningealis gliomatosis Von Recklinghausen-betegségben

ISTVÁN Vajtai1, ÁDÁM Kuncz1, ZSUZSANNA Varga1, ERIKA Vörös1, MIHÁLY Bodosi1

1996. MÁJUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1996;49(05-06)

A szerzők ischaemiás myelopathiát okozó leptomeningealis gliomatosis esetét ismertetik. A 13 éves leány betegsége az exitust röviddel megelőző gyógyintézeti felvételig csupán a perifériás típusú neurofibromatosis jellegzetes oculocutan tüneteiben és súlyos kyphoscoliosisban nyilvánult meg. A központi idegrendszer autopsiás feldolgozása az agyalap és a gerincvelő lágyagyhártya-kettőzetét kiterjedten infiltráló alacsony malignitású (pilocytás) astrocytomát igazolt, a hátsó spinalis arteriák másodlagos thrombosisával. Intraparenchymatosus daganatszövet nem volt kimutatható. A szerzők tárgyalják a lágyburkok elsődleges gliomáinak hisztológiai vonásait, illetve tünettanát, és hangsúlyozzák a phacomatosisok keretében kialakuló központi ideg rendszeri daganatok felismerésének nehézségeit.

AFFILIÁCIÓK

  1. Szent-Györgyi Albert Medical School, Szeged

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Hogyan jelennek meg a szomatikus eltérések és a fájdalom felnőttek emberrajzain?

GRYNAEUS Tamás

Különböző mértékben oligofrén és dementálódott betegek, illetve pszichikusan egészséges egyének emberrajzait mutatjuk be. Az előbbiek majdnem minden esetben "szomatikus önarcképet" rajzolnak, azaz testi hibáik, defektusaik az emberrajzban közvetlenül megjelennek. A második csoportban ez sokkal ritkább: függ a kompenzálástól, az intellektustól, az intraperszonális tényezőktől, a környezetet segítő- elfogadó magatartásától, az organikus eltérés jellegétől, súlyosságától. Más okból kialakult (újabb) agyi károsodás a kompenzálás lehetőségét ronthatja, javulása viszont az emberrajzban is tükröződhet. Az emberrajz-vizsgálat a szomatikus betegségeknek, de- fektusoknak nem diagnosztikai eszköze, és nem tekinthető a testvázlat grafikus megfelelőjének, ugyanakkor támpontot adhat a rehabilitáció megtervezé- séhez és végrehajtásához.

Ideggyógyászati Szemle

Absence-rohamok tüskehullámmintáinak topográfiai heterogenitása és klinikai korrelációk

CLEMENS Béla

Előző közleményemben részletesen leírtam az absence-rohamok ictalis elektrográfiás tüskehullámmintáiban a tüske- és a hullámkomponensek topográfiájának típusait. A mostani munkámban nagyobb beteganyagon (31 fő) sikerült megerősítenem az anterior, a posterior, és az irreguláris típusú tüskék, valamint a medialis és a lateralis típusú hullámok létezését. Az eddugu összes beteg ictalis tüskehullámmintáit kétfajta, különböző interpolációt használó mapping rendszerrel újravizsgálva a tüskekomponenst az interpoláció szabályától függetlenül azonosíthatónak találtam, míg a hullámkomponens azonosításában nem egyformán szerepelt a kétféle mapping.

Ideggyógyászati Szemle

A levopoda hatásának vizsgálata Parkinson-kórban

MECHLER Ferenc, DIÓSZEGHY Péter, GLAUB Theodóra, HIDASI Eszter, JOSE Rosa

A szerzők 21 Parkinson-kórban szenvedó betegen vizsgálták a carbidopa/levodopa klinikai tünetekre és laboratóriumi paraméterekre gyakorolt hatását, 7-12 hónapos követési idő alatt. A klinikai tünetek változását a Columbia- és Webster-értékskála pontszámaival mérték. Már a kezelés első hónapjában egyértelmű volt a tünetek javulása, és ez a megfigyelési időszak alatt még kifejezettebbé vált. A gyógyszerelés nem befolyásolta a laboratóriumi értékeket. Mellékhatások (szédülés, fejfájás, hányinger, látászavar, szívdobogás) csak a betegek egy részénél és csak enyhe formában jelentkeztek, ezek miatt a gyógyszerelést nem kellett megváltoztatni. A gyógyszerhatás okozta változásokat elektrofiziológiai módszerekkel is analizálták. A vizuális kiváltott válsz egyes csúcsainak amplitúdója és a válaszgörbe alatti terület szignifikánsan nőtt a kezelés alatt, a látópálya működésének facilitációjára utalva. A motoros rendszer transcranialis és spinalis mágneses ingerlésekor a levodopa kezelést követően a motoros latenciák és a gátlásai periódus tartamának normalizálódását észlelték.

Ideggyógyászati Szemle

Az apoptosis prognosztikai jelentősége medullonlastomákban

SCHUBERT EO Thomas, CERVOS-NAVARRO Jorge

Egyes daganatok esetén az apoptosis prognosztikai jelentőségű elváltozás. Néhány korábbi tanulmányból ismert, hogy a desmoplasticus medulloblastoma prognózisa kedvezőbb, mint a klasszikus medulloblastomáé. E tanulmány keretében 5 desmoplaticus és 5 klasszikus medulloblastomát vizsgáltunk a DNS-szálak fragmentumainak in situ terminális jelölésével, annak eldöntésére, vajon az apoptosis tekintetében van-e mennyiségi vagy minőségi különbség a két medulloblastoma-altípus között, ami az eltérő prognosztikai viselkedéssel összefüggésben állhat. A vizsgált esetekben nem találtunk szignifikáns különbséget sem mennyiségi, sem minőségi tekintetben a két altípus között. Az eredmények tehát arra utalnak, hogy az apoptosis a medulloblastomák prognózisának meghatározásában nem játszik jelentős szerepet.

Ideggyógyászati Szemle

Thrombolyticus terápia akut ischaemiás stroke-ban

HAFFNER Zsolt, HORVÁTH Erzsébet, HORVÁTH Éva, PAPP Gabriella, EGERVÁRI Ágnes, LIPÓTH Sarolta, CSÁNYI Attila, TUKA Andrea

Négy beteg esetében alkalmaztunk sztreptokináz kezelést akut occulsiv stroke-ban (a vérzést CT-vizsgálat zárta ki). A thrombolysist az első tünetek jelentkezésétől számított 6 órán belül kezdtük el. A Gyógyszer dózisa 1 250 000 NE volt, melyet intravénásan infusióban adtunk be 2 óra alatt. A neurológiai tünetek javulása hatásos és meggyőző volt, 2 esetben azonnali javulást észleltünk. Egy esetben a recanalisatiót a másnap elvégzett duplex scannal lehetett bizonyítani. Vérzéses szövődményt sem a kezelés folyamán (2 óra), sem utána nem észleltünk. A thrombolysis lehetőségét akut occlusive stroke esetén mérlegelni érdemes. Tudomásunk szerint ilyen protokollal először kíséreltünk meg thrombolysist Magyarországon akut oclusiv stroke-ban.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Porcembolia okozta fatális kimenetelű cervicalis myelopathia. Spinalis vascularis károsodás ritka kóroka]

FOLYOVICH András, HAVAS László, VADÁSZ Gizella, FEHÉR Ágnes, VADASDI Károly, SZABÓ Zsolt, TÓTH Kornélia, BÉRES-MOLNÁR Anna Katlin, TOLDI Gergely

[A porcembolia az ischaemiás myelopathia rendkívül ritka oka. A szerzők 39 éves nőbeteg esetéről számolnak be, akinek progresszív tetraparesise és súlyos autonóm diszfunkciója végül halálához vezetett. A kiterjesztett vizsgálatok ellenére csak a boncolás igazolta a végső diagnózist. Az extrém obes beteg anamnézisében gyermekkori asthmán kívül más betegség nem szerepelt. Progresszív kétoldali felső végtagi fájdalom, zsibbadás, alsó végtagi túlsúlyú tetraparesis miatt került felvételre. Az alsó végtagi izomzat hypotoniás volt. Enyhe tetraparesise a felső végtagokban distalis, az alsókban proximalis túl­súlyt mutatott. Nyaki gerinc MR-vizsgálat az V–VII. csigo­lyák magasságában intramedullaris laesiót ábrázolt, mely­nek eredete nem volt biztonsággal véleményezhető. A be­teg paresise fokozatosan plegiáig romlott, vizeletretenciója lett. Kiterjedt, gyorsan progrediáló, terápiarezisztens decubitusok alakultak ki. A komplex kezelés ellenére exitált. A boncolás során az állapotot magyarázó alapbetegséget nem találtak. Neuropatológiailag a gerinc­velő nyaki szakaszán többgócú szubakut infarktus volt látható, mely az arteria spinalis anterior ellátási területének kisebb-nagyobb ágait érintette mindkét oldalon, károsodtak az oldalkötegek is. Az ágakat obliteráló anyag több helyen porcsejteket tartalmazott és porcszerű festődést adott. Atherosclerosis vagy thrombosis nem volt. A porcembolia ritka diagnózisát neuro­patológiai vizsgálat igazolta. ]

Ideggyógyászati Szemle

A Nemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei

HORVÁTH András, FARKAS Viktor, LANGMÁR Zoltán, BACH Rezső, NAGY Zsolt B

Háttér és cél - A neurofibromatózis ritka, veleszületett genetikai betegség, amely fokozott tumornövekedés mellett változatos szindrómák képében manifesztálódhat. A Nemzeti NF Regiszter a neurofibromatózis magyarországi szakértőinek felvetésére 2011-ben jött létre az NF Magyarország szervezésében. Módszerek - A regiszter tartalmazza a beteg ellátóorvosának adatait, az ellátóhelyének adatait, továbbá a beteg törzsadatait, betegségére vonatkozó szakorvosi adatait. Ezeket az adatokat időben követve összegzi a regiszter (retrospektív adatfelvétel, prospektív követés), így megkönnyítve a progresszió követését. A regiszterben továbbá szerepelnek életmódi adatok (validált táplálkozás-, fizikai aktivitási és pszichológiai kérdőívadatok), amelyek lehetőséget adnak a klinikai adatokkal történő összehasonlító értékelésre. Eredmények - Az NF Magyarország rendszerében jelenleg nyilvántartott 225 főből 37 személy tartozik az NF Nemzeti Regiszterbe is, mely létszám folyamatosan emelkedik az adatok bevitelével. A 37 fő nemi eloszlása: 22 nő (60%), 15 férfi (40%); 18 felnőtt (48%; 12 nő és hat férfi) és 19 kiskorú (52%; 10 lány és kilenc fiú) személy. Összegzés, felhasználás - Az NF Regiszter alkalmas - a kutatási felhasználáson kívül - a neurofibromatózisos betegpopuláción belüli általános és specifikus következtetések levonására. Külön hangsúlyt fektet a morbiditási jellemzők (mikor manifesztálódik, betegségprogresszió, prognosztikai faktorok kutatása, prognózis felmérése) felderítésére, ezáltal elősegítheti a jövőbeni jobb betegtájékoztatást, a kooperáción alapuló orvoslás fejlődését. A regiszter a betegek felé is nyitott, ezáltal a betegek számára tájékoztatást tud adni a neurofibromatózis-kutatás jelenlegi állásáról, az új lehetséges gyógyító eljárásokról, a jelenleg elérhető életminőségjavító gyógyszeres kezelésekről.

Lege Artis Medicinae

Neurofibromatosis, melanoma malignum és hyperthyreosis egy HCV-pozitív betegen

FOLHOFFER Anikó, HORVÁTH Andrea, CSÁK Tímea, NÉBENFÜHRER László, TELKES Márta, IVÁNYI András, SZALAY Ferenc

BEVEZETÉS - A neurofibromatosis és a melanoma malignum együttes előfordulása ritka. Tanulmányunkban annak a neurofibromatosisban és melanoma malignumban szenvedő, HCVpozitív betegünknek az esetét ismertetjük, akinek jelentős fogyását nem a tumor metasztázisa, hanem hyperthyreosis okozta. ESETISMERTETÉS - A 43 éves nőbeteg progrediáló neurofibromatosis miatt 16 éve rendszeres bőrgyógyászati ellenőrzés alatt állt, amikor a kontrollvizsgálat során a szérumban magas γ- glutamil-transzferáz- és alkalikusfoszfatáz-aktivitásra, valamint anti-HCV-pozitivitásra derült fény. A hát bőrén festékes daganatot vettek észre, ez szövettanilag melanoma malignumnak bizonyult. Interferonkezelést kezdtek. A beteg fél év alatt nyolc kilogrammot fogyott, ezt nem a tumor propagációja, hanem hyperthyreosis okozta. Thyreostaticus kezelésre a klinikai állapot és a laboratóriumi adatok javultak, a beteg visszanyerte korábbi testsúlyát. Egy évvel később köhögni kezdett, ennek hátterében tüdőtumor állt. A műtéttel eltávolított daganat szövettanilag a melanoma áttétjének bizonyult. A beteg cytostaticus kezelést kapott, panasz- és tünetmentessé vált. Két évvel később agyvérzésben halt meg. A boncolásnál sem májbetegség, sem melanoma jelét nem észlelték. KÖVETKEZTETÉSEK - Régóta ismert, látványos tünetekkel járó neurofibromatosis esetén is fontos a bőr időnkénti gondos vizsgálata. A jelentős mértékű fogyás hátterében még tumoros anamnézisű beteg esetében is gondolni kell további okokra - esetünkben például hyperthyreosisra -, főleg, ha a beteg interferont kap.