Az epilepsziás rohamok megjelenése nélkül, megelőzésképpen nem indokolt krónikus antiepileptikum-kezelés beállítása. Más a helyzet, ha a betegnek már lezajlott élete első spontán epilepsziás rohama. Ilyenkor az epileptogén potenciálokat mutató EEG, fokális neurológiai jelek és a képalkotó vizsgálatokkal is kimutatható epileptogén laesio jelentősen megnöveli a második roham kockázatát. Kockázati tényezők nélkül egyetlen spontán epilepsziás roham után a második roham valószínűsége 30% körül van, míg a rizikófaktorok jelenléte esetén (például poststroke-, poszttraumás, postencephalitises betegek első rohama után) ez elérheti akár a 70%-ot is. Éppen ezért a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga (ILAE) kimondta, hogy az epilepsziabetegség akkor is megállapítható, ha az első epilepsziás roham után a roham ismétlődésének tartósan nagy a veszélye. Ez a definíció megengedi, hogy egyetlen spontán (tehát nem provokált) roham után is (de nem roham nélkül!), indokolt esetben tartós antiepileptikus védelmet kezdjünk el. „A” evidenciaszinttel négy antiepileptikum tartható elsőnek választandónak: carbamazepin, phenytoin, levetiracetam és a zonisamid. Tanulmányunkban elsősorban a zonisamidra fokuszálunk. Mivel a zonisamidot elég napi egy alkalommal bevenni, ezért ideális gyógyszer lehet a compliance megtartásában, illetve olyan betegeknél, akinél jelentős a hiányos együttműködés veszélye (például tinédzserek, fiatal felnőttek). A viszonylag alacsony interakció-készség miatt a zonisamid biztonságos és hatékony az időskori epilepszia kezelésében. Testsúlycsökkentő hatása miatt ideális választás obesitassal szövődött epilepsziában.

A sclerosis multiplex patogenezisének ismerete folyama - tosan bővül, mely évről évre új terápiás lehetőségeket teremt. A kezelés hatékonyságának fokozása mellett a kényelmesebb adagolás is cél a krónikus, éveken át tartó kezelésben. Európában is törzskönyvezték a CD52 molekula ellen generált humanizált monoklonális antitest, az alemtuzumab alkalmazását, mely komplement- és ellenanyagfüggő sejtmediált citotoxicitással és apoptózisindukcióval a CD52-t magasan expresszáló sejtek, elsősorban a B- és T-sejtek tartós csökkenését eredményezi. Az alemtuzumab a kezelés új, bizonyos értelemben indukciós szemléletét jelentheti sclerosis multiplexben, mivel az immunválaszt, így a gyulladásos aktivitást is markánsan mérsékli a betegség korai fázisában, és az immunrendszer újjászervezését eredményezi. Aktív kontrollkarral zajló fázis II. és III. vizsgálatokban igazolták, hogy a nagy dózisú subcutan interferon-β1a-hoz képest az alemtuzumab csökkenti a tartós neurológiai deficit és a progresszió kockázatát aktív, relapszussal-remisszióval jellemezhető betegségben szenvedő SM-betegekben, akik immunmoduláns kezelésben még nem részesültek, vagy első vonalbeli terápiára nem reagáltak. A kezeléssel járó előnyök mellett összefoglaljuk a biztonságos követés szempontjait is, és egy eset kapcsán szemléltetjük a gyakorlati tapasztalatokat.

[A FIP1L1-PDGFR-α-pozitív myeloid neoplazma, hyper - eosinophil szindróma új hematológiai entitás/kategória. Változatos klinikai tünetekkel járhat, és mivel sem a klinikai kép, sem a neuroradiológiai eltérések nem specifikusak, a diagnózis felállítása komoly kihívást jelent. A neuropszichiát - riai tünetekkel jelentkező, hosszú követési idejű periódusú HES-eset különlegesnek számít. A cikk, a diagnosztikus folyamat összetettsége mellett, a sikeres kezelést is tárgyalja. Esetismertetés - A 33 éves férfi betegnél központi ideg - rendszeri és myocardiumérintettséggel járó HES-t diag - nosztizáltak. A kezdeti klinikai tünetek után készült koponya- MR-vizsgálat kétoldali cerebralis és cerebellaris határterületi corticosubcorticalis laesiókat igazolt, főként a parietooccipitalis régióban. Nagy dózisú intravénás szteroid néhány héten belül mérsékelte a neurológiai tüneteket, majd az imatinib adása hat héten belül látványosan csökkentette a hypereosinophiliát és a lépmegnagyobbodást. A követési időszak alatt a beteg folyamatosan imatinibkezelésben részesült. A molekuláris remisszió tartósan fennállt, új tünetek nem jelentkeztek, a beteg állapota stabil maradt. Következtetés - A HES korai felismerése, az imatinib bevezetését lehetővé tevő betegségaltípus azonosítása lehet a sikeres kezelés kulcsa. A hosszú stabil követési időszak új dilemmát vet fel az ilyen speciális HES-esetek kezelésében: meddig szükséges a tirozinkináz-inhibitor adása és felfüggeszthető-e a kezelés?]

Bevezetés - Az Egységesített Dyskinesia Pontozóskálát (UDysRS) 2008-ban mutatták be. A skálát úgy tervezték meg, hogy egyszerre legyen valid, megbízható és a terápiás válaszra érzékeny. A skála egyéb nyelvre történő hivatalos fordításához a Movement Disorder Society négy lépésből álló szigorú validálási metodikát dolgozott ki: (1) fordítás/visszafordítás, (2) kognitív előtesztelés, (3) nagy beteganyagon történő tesztelés és (4) klinimetrikus analízis. Vizsgálatunk célja az UDysRS ismertetése és a magyar nyelvi validáció folyamatának és eredményeinek bemutatása. Módszertan - Első lépésben az UDysRS-t magyarra lefordítottuk, amit egy független munkacsoport angolra visz - szafordított. Miután a visszafordított szöveget az UDysRS bizottsága elemezte, a magyar szöveg érthetőségét kognitív előteszteléssel ellenőriztük. A validálási folyamat harmadik fázisában a magyar verziót 256 dyskinesiás Parkinson-kóros betegen vettük fel. Ezt követően ellenőrző faktoranalízis segítségével megvizsgáltuk, hogy a magyar UDysRS faktorszerkezete mennyire illeszkedik a spanyol verzió faktorszerkezetéhez. Az általunk lefordított skálát akkor tekinthettük validnak, ha az összehasonlító illeszkedési mutató (CFI) ≥0,90 feletti. Eredmények - A CFI értéke a magyar UDysRS-re 0,98 volt. Következtetés - A magyar nyelvű UDysRS faktorstruktúrája a magas CFI-érték alapján jó illeszkedést mutatott a valid spanyol UDysRS felépítésével. A fentiek alapján az általunk elkészített és validált verziót a hivatalos magyar UDysRS verzióként fogadták el.

[Bevezetés és célkitűzés - Korábbi vizsgálatokban felvetették a vena jugularis interna szűkületének szerepét a sclerosis multiplex kialakulásában. Vizsgálatunk annak tisztázását célozta, hogy valóban kimutatható-e stenosis a sclerosis multiplexes betegeknél, illetve különbözik-e az agyi vénás kiáramlás a betegeknél és egészséges személyeknél. Módszer - Húsz kontrollszemély prospektív angiográfiás és duplex ultrahangvizsgálatát végeztük el. Elemeztük hét sclerosis multiplexes beteg külföldi központban végzett vénás angiográfiás felvételeit, és a betegek duplex ultrahangvizsgálatát is elvégeztük. Eredmények - Az angiográfia >50%-os vena jugularis interna stenosist mutatott ki 19 kontrollnál [69±17% (jobb), 73±13% (bal)] és <50%-os stenosist egy kontrollszemélynél (43,5% és 44,6%). Mind a hét betegnél volt szignifikáns stenosis [63±16% (jobb), 67±13% (bal)]. A stenosis mértéke a két csoportban nem tért el lényegesen. Ez a „stenosis” azonban eltűnt, ha venográfia során a kontraszt - anyagot a vena subclavia beömlésétől proximálisan fecs - kendezték be. A vénás áramlási volumen szintén hasonló volt a két csoportban: 479,7±214,1 és 509,8±212,0 ml/min (jobb és bal) a betegek és 461,3±224,3 és 513,6±352,2 ml/min a kontrollok esetében [p=0,85 (jobb), 0,98 (bal)]. A color és power duplex ultrahangfelvételek szintén megtartott vénás áramlást mutattak ki valamennyi beteg és kontrollszemély esetében. Következtetés - A sclerosis multiplexes betegek és a kont - rollszemélyek agyi vénás keringése nem különbözött egymástól. Az angiográfiás „stenosis” csupán virtuális jelenség, amely azáltal alakul ki, hogy a vena subclaviából érkező, kontrasztanyagot nem tartalmazó vér kimossa a vena jugularis interna proximális szakaszát kitöltő kont - rasztanyagot.]