Ideggyógyászati Szemle

Abstracts of the 6th Pannonian Symposium on CNS Injury 5-6th April, 2013, Pécs, Hungary

2013. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(03-04)

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség

DÉZSI Lívia, DANIELSSON Olof, GÁTI István, VARGA Edina, VÉCSEI László

A zárványtestes myositis az idiopathiás gyulladásos myopathiák közé sorolt izombetegség. A leggyakoribb krónikus progresszív, mozgáskorlátozottságot okozó izombetegség 50 éves kor felett. Férfiak körében gyakoribb. A betegség kialakulásában a T-sejt-mediált autoimmunitás mellett - amelyben in situ klonális expanziót mutató CD8-pozitív citotoxikus T-sejtek MHC-I-expressziót mutató nem necroticus izomrostokba vándorolnak be - degeneratív folyamatok, mint a kóros fehérjeaggregáció és a vakuólumképződés is jellemzőek. Az alsó és a felső végtagokat egyaránt érintő, aszimmetrikus, a felső végtagokban döntően distalis, az alsó végtagokban döntően proximális izomgyengeség és izomatrófia lassan alakul ki és lassan progrediál. Az alapos anamnézis sokszor már hosszú évek óta fennálló panaszokat tár fel. A klinikai megjelenés már sok esetben irányadó, a diagnózist azonban szövettani kritériumok alapján lehet felállítani. A zárványtestes myositis kezelésére nem áll rendelkezésre bizonyítékokon alapuló szakmai protokoll. A prednison, az azathioprin, a methotrexat, a cyclosporin és az IFN-β nem hoztak eredményt, és az oxandrolon sem javította a tüneteket. Az intravénás immunglobulin (IVIG) -kezelés átmeneti javulást eredményezett az izomerőben és a nyelési nehezítettségben, de a vizsgálatok eredményei összességében nem biztatóak. Egy T-sejt-ellenes monoklonális ellenanyaggal (alemtuzumab) végzett kis terjedelmű vizsgálatban hat hónapos időtartamra igazolható volt a betegség progressziójának a lassulása. Ismételt szövettani ellenőrzéssel kimutatták az izomerővesztés mértékének a csökkenését, továbbá csökkent az endomysialis gyulladás és a stresszor molekulák jelenléte is. Egy sikeres kezelésnek a betegség patomechanizmusának mindkét összetevőjére, így a gyulladásra és a degenerációra is hatásosnak kell lennie.

Ideggyógyászati Szemle

Tíz év, 600 vizsgálat - gyermekek video-EEGmonitorizálásával szerzett tapasztalataink

SIEGLER Zsuzsa, HEGYI Márta, JAKUS Rita, NEUWIRTH Magda, PARAICZ Éva, SZABÓ Léna, FOGARASI András

Bevezetés - A Bethesda Gyermekkórház Neurológiai Osztályán 2001. június 1. óta működik az egyetlen olyan magyarországi video-EEG-laboratórium, amely biztosítani tudja 0-18 éves gyermekek és serdülők többnapos folyamatos video-EEG-monitorizálását (VEM). Célkitűzés - Gyermekek video-EEG-monitorizálásával szerzett 10 éves tapasztalataink összefoglalása, a VEM helyének meghatározása a magyarországi gyermekkori epilepsziák ellátásában. Betegek és módszerek - A 2001. június 1. és 2011. május 31. között eltelt 10 évben VEM-en átesett 541 beteg 597 vizsgálatának adatait dolgoztuk fel az erről az időszakról rendelkezésre álló adatbázis, illetve a vizsgálatokról készített részletes összefoglalók alapján. Eredmények - Összesen 509 beteg volt 18 évesnél fiatalabb. A monitorizálás átlagosan 3,1 napig tartott. Összesen 477 (80%) vizsgálat során rögzítettük a habituális, illetve kérdéses jelenséget, 241 (40%) vizsgálat epilepsziasebészeti indikációval történt. A monitorizált betegek közül 74 esetben 84 epilepsziaműtétre került sor. Differenciáldiagnosztikai indikációval történt 356 (60%) vizsgálat, ebből epilepszia diagnózisához vezetett 191 (53%). Leggyakoribb a szimptómás generalizált típus volt (57). 165 vizsgálat során a kérdéses jelenség nem epilepsziás eredetű volt, illetve az epilepszia diagnózisát nem lehetett alátámasztani, illetve ki lehetett zárni. A paroxysmalis jelenségek között pszichogén eredetűeket, mozgászavarokat, alvászavarokat, viselkedészavarokat azonosítottunk. A differenciáldiagnosztikai vizsgálatoknak csak 3%-a nem nyújtott többletinformációt. Megbeszélés - Video-EEG-laboratóriumunk diagnosztikai hatékonysága megfelel a nemzetközi irodalomban szereplő adatoknak. Epilepsziasebészeti indikáción kívül VEM elvégzése javasolt, ha rohamgyanús események mellett hiányoznak az interictalis epileptiform jelek, vagy nem felelnek meg a tüneteknek, ha a terápiarezisztenciára nincs magyarázat, valamint ha nem epilepsziás eredetű paroxysmalis események gyanúja merül fel, és az anamnézis alapján ezeket nem lehet azonosítani. Szubtilis rohamok felismerésében szintén segít a VEM. A vizsgálatnak számos kiegészítő haszna van a beteggondozásban, a szülők és a kórházi ápolószemélyzet képzésében.

Ideggyógyászati Szemle

Halász Péter, Bódizs Róbert: Az NREM-alvás dinamikus struktúrája

BORBÉLY Alexander

We spend four fifths of our sleep time in nonREM (NREM) sleep. The rather strange designation of this sleep state was a consequence of the fascination by rapid-eye-movement sleep (REM sleep) after its discovery in the middle of the last century.

Ideggyógyászati Szemle

A mély agyi stimuláció hatékonysága Parkinson-kóros betegeink kezelésében

GERTRÚD Tamás, TAKÁTS Annamária, RADICS Péter, RÓZSA Ildikó, CSIBRI Éva, RUDAS Gábor, GOLOPENCZA Péter, ENTZ László, FABÓ Dániel, ERÕSS Loránd

Bevezetés, célkitűzés - Előrehaladott Parkinson-kórban az optimális gyógyszeres kezelés mellett fennálló motoros fluktuáció és tremor nagymértékben rontja a betegek életminőségét, ezek a tünetek azonban többnyire sikeresen kezelhetők mély agyi stimulációval. A kétoldali nucleus subthalamicus stimuláció hatékonyságát vizsgáltuk Parkinsonkóros betegeink kezelésében. Módszerek - A Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikája által gondozott, az Országos Idegtudományi Intézetben 2008-2011 között műtéten átesett tíz, Parkinson-kórban szenvedő beteg adatait dolgoztuk fel. A Hoehn-Yahr-stádium szerinti beosztást, az Egységes Parkinson-kór Pontozó Skála, és a Parkinson-kórra specifikus életminőség-skála pontjainak változását, a szükséges gyógyszerek mennyiségét mértük fel a műtét előtt, majd a műtét után egy évvel. Eredmények - A betegek állapota a Hoehn-Yahr-skálán hozzávetőlegesen két stádiummal javult a műtét után, a szedett gyógyszerek levodopa ekvivalens dózisát 63,4%-kal lehetett csökkenteni (p=0,005). Az Egységes Parkinson-kór Pontozó Skála összpontszáma 70,9%-kal (p=0,005) csökkent; a levodopa 12 órás elvonásakor a mindennapi élettevékenységek végzése 57,1%-kal (p<0,01), a motoros funkciók 79,1%-kal javultak (p<0,01). A dyskinesiák időtartama 62,5%-kal (p=0,018), az akinetikus állapot időtartama 87,5%-kal (p=0,005) csökkent. A betegek életminősége 41,6%-kal (p<0,01) javult. A neuropszichológiai tesztek a verbális memória javulását mutatták ki. Következtetés - A műtétet követően a gyógyszerek levodopa ekvivalens dózisát jelentősen tudtuk csökkenteni, a motoros tünetek és a betegek életminősége nagymértékben javult. Bár a betegszámunk még kicsi, eredményeinket a betegek gondos kiválasztása, a pontos célzási technika, megfelelő programozás, beteggondozás alapozza meg.

Ideggyógyászati Szemle

Garzuly Ferenc: A diagnosztika labirintusában Tanulmány orvosoknak, orvostanhallgatóknak

HORVÁTH Boldizsár

Érdekes és egyben különleges kiadvány jelent meg az év első napjaiban, amelyről szerzője a következőket írta: „Könyvünk olyan betegségekről szól, melyeknek a kórismézését hétköznapinak nem mondható tényező vagy tényezők zavarták… ezek egy részét kíséreljük meg esetekkel illusztrálni.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Baleseti agysérültek ellátásának irányelvei - 2017

BÜKI András, BARZÓ Pál, DEMETER Béla, KANIZSAI Péter, EZER Erzsébet, TÓTH Péter, HORVÁTH Péter, VARGA Csaba

A baleseti agysérülések az első négy évtizedben a vezető halálokot képezik. A világszerte jelentős társadalmi és gazdasági problémának tartott kórkép kezelésére vonatkozó hazai adatok különösen aggasztó képet mutatnak. A változtatás elengedhetetlen feltétele a tudományos bizonyítékokon alapuló ellátási irányelvek meghatározása és közzététele, melyek a rendszerezett ellátás és az auditálás alapját képezik. E területen az első hazai irányelveket a Magyar Aneszteziológiai és Intenzív Terápiás Társaság két évtizede tette közzé, ezt 2006-ban az Idegsebészeti Szakmai Kollégium és a Magyar Idegsebészeti Társaság irányelvei követték, melyek a European Brain Injury Consortium és a Brain Trauma Foundation megfelelő munkáin alapultak. Az utóbbi új kiadása 2016-ban, valamint a lejárt érvényű hazai irányelv kívánatos megújítása találkozott az Országos Betegjogi és Dokumentációs Központ (OBDK) felhívásával, s született meg a döntően e cikk szerzői által jegyzett munka, melynek rövid kivonatát kívánjuk adni. Az új kutatási eredményeket összefoglaló rendszerezett ellátási elvek iránti igény és az OBDK átszervezése miatt a szerzők az ellátási irányelv formai korlátaival nem terhelt, gyakorlati haszná-latra alkalmas módon mielőbb közzé kívánták tenni munkájukat, ennek a szándéknak az eredménye ez a tájékoztató jellegű összefoglaló tanulmány.

Hypertonia és Nephrologia

A dialízisellátás fejlõdése a B. Braun Avitum Dialízishálózatban (1991-2010)

SZEGEDI János, KULCSÁR Imre, FABÓK József, HORN Péter, KÁLLAI Tamás, Kiss István

A B. Braun Avitum Hungary Zrt. (a továbbiakban B. Braun Avitum Dialízishálózat) a B. Braun Melsungen AG leányvállalata. A több mint 170 éve fennálló vállalkozás tevékenységének középpontjában a betegek magas szintű ellátása, a beteg emberek életminőségének javítása áll. A B. Braun Melsungen AG 41 666 alkalmazottat foglalkoztat a világ 50 országában, a munkatársak 50%-a Európában dolgozik.

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos koponya-agy sérülés vizsgálata diffúziós tenzor és funkcionális MR-képalkotással alacsony térerőn

AUER Tibor, SCHWARCZ Attila, EZER Erzsébet, CZEITER Endre, ARADI Mihály, HUDVÁGNER Sándor, JANSZKY József, BÜKI András, DÓCZI Tamás

Célkitűzés - Súlyos koponya-agy sérülés (traumatic brain injury, TBI) következtében elszenvedett idegpályakárosodás pontos kimutatása - Magyarországon széles körben elérhető - alacsony térerejű (1 Tesla) MRkészüléken, diffúzióstenzor-képalkotással (DTI) nyert képek segítségével. Módszer - A súlyos koponya-agy sérülést szenvedett beteget funkcionális MR (fMR) és DTI segítségével vizsgáltuk 1 T térerőn. A DTI-mérést - az összehasonlítás érdekében - egészséges alanyon is elvégeztük. Eredmények - Alacsony térerőn készített DTI-képek láthatóvá tették az egyes idegpályákat, igazolták a súlyos koponya-agy sérült beteg pályakárosodásait, amelyeket a klinikai vizsgálatokkal összhangban az fMR-eredmények is alátámasztottak. Következtetés - Az optimalizált, alacsony térerőn végzett DTI hasznos lehet koponya-agy sérülést elszenvedett beteg átvizsgálása során, sőt, segítséget nyújthat számos más agyi pályákat érintő betegség diagnosztikájában. A bemutatott eredménnyel bizonyítottuk, hogy alacsony térerőn megbízhatóan lehet és érdemes DTI-t végezni.

Magyar Radiológia

XV. Gyermekradiológus Szimpózium és Továbbképzés Pécs, 2007. szeptember 6-8.

KIS Éva

A Magyar Radiológusok Társaságának Gyermekradiológiai Szekciója kétévenként rendez háromnapos, továbbképzéssel egybekötött szimpóziumot. Ebben az évben a pécsi gyermekklinika adott otthont az összejövetelnek, a szervező a klinika csapata volt Mohay Gabriella vezetésével. A helyszín a Baranya megyei közgyűlés impozáns díszterme volt. A program, beleértve az öszszefoglaló és a rövid előadásokat egyaránt, továbbképzésnek tekinthető. Magas színvonalú, szépen dokumentált, érdekes előadások hangzottak el, nemegyszer pergő vitát kavarva, amelyekből mindannyian tanultunk, gazdagodtunk.

Ideggyógyászati Szemle

Nature Reviews Drug Discovery: szerkesztőségi felkérésre szegedi idegkutatók kinurenin-témakörben született munkája jelent meg a neves szaklapban (IF: 33,078)

VÉCSEI László

A Nature Reviews Drug Discovery szerkesztőségének megkeresésére a közelmúltban szegedi neurológusok és elméleti szakemberek foglalták össze az elmúlt évtizedben kapott eredményeket saját közös kutatási adataik alapján (Vécsei, László, Szalárdy, Levente, Fülöp, Ferenc, Toldi, József: Kynurenines in the CNS: recent advances and new questions. Nature Reviews Drug Discovery 2013; 12:64-82.).