Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex képalkotó diagnosztikájának aktuális kérdései

BAJZIK Gábor

2009. MÁRCIUS 25.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(03-04)

Az MR-vizsgálatokat széleskörűen alkalmazzák a sclerosis multiplex diagnosztikájában és követésében, a talált eltérések a betegség diagnosztikai kritériumai között szerepelnek. Nemzetközi irányelveket fogadtak el arra vonatkozóan, hogy sclerosis multiplexben mikor, milyen indikációval és milyen paraméterekkel készüljön MR-vizsgálat, és azt miként kell értékelni. A hazai gyakorlat közel sem egységes, így hasznosnak bizonyulhat az MR-diagnosztikai kritériumok és a nemzetközi irányelvek ismertetése, valamint felhívhatja a figyelmet az egységes követelményrendszer kialakításának szükségességére.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A metakromáziás leukodystrophia diffúziósúlyozott mágneses rezonanciás vizsgálata

PINTÉR Nándor, KOLLÁR Katalin, RUDAS Gábor, BARSI Péter

Metakromáziás leukodystrophia juvenilis formájában szenvedõ hétéves fiú esetét mutatjuk be. A konvencionális szekvenciák mellett diffúziósúlyozott mérések készültek. A T2-súlyozott képeken a betegségre jellemzõ diffúz cerebralis fehérállományi jelfokozódás és tigroid minta volt látható. A T2-képeken nem volt különbség az egyes cerebralis fehérállományi területek megjelenése között. A diffúziós mérések a normálisnak látszó cerebellaris fehérállománnyal összehasonlítva gátolt diffúziót mutattak a temporalis és orbitofrontális régiókban, míg normálértékeket a többi területen. Ez az eredmény a korábban közöltekkel részben egyezõ. A betegség elsõ diffúziós vizsgálataiból származó eredmények nem egyértelműek, a diffúziós jellegzetességek fizikai és biokémiai háttere jelenleg is ismeretlen. Az újabb adatokkal közelebb jutunk a metakromáziás leukodystrophiában látható diffúziós változások megértéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

Intracranialis éranomáliák korszerű neurointervenciós kezelése

SZIKORA István, BERENTEI Zsolt, MAROSFŐI Miklós, KULCSÁR Zsolt, GUBUCZ István

A stroke vérzéses formáinak gyakori oka anatómiai éranomália rupturája. Ezek kezelésében az elmúlt két évtizedben jelentősen megnőtt a kevéssé invazív módszerek szerepe. A tanulmány célja, hogy áttekintse e kórképek patológiai hátterét és klinikai sajátságait, valamint a neurointervenciós módszerek korszerű alkalmazási lehetőségeit. Az aneurysmák kezelésében ma leggyakrabban az endovascularis technika javasolt. Pialis vagy duralis arteriovenosus érmalformációkat ugyancsak főként endovascularis eszközökkel kezelünk, de gyakori a különböző (endovascularis, nyitott sebészeti és sugársebészeti) módszerek kombinációja is. A kapilláris rendszer malformációi direkt sebészi kezelést igényelnek, míg a vénás anomáliák invazív kezelésnek semmilyen formáját nem teszik lehetővé vagy szükségessé. Következésképpen az intracranialis vascularis anomáliák korszerű kezelése olyan intézményi hátteret igényel, ahol a nélkülözhetetlen képalkotó diagnosztika mellett mind a neurointervenciós, mind a hagyományos idegsebészeti módszer kellő tapasztalattal és esetszámmal hozzáférhető.

Ideggyógyászati Szemle

Az agyi lateralizáció plaszticitása epilepsziában: funkcionális MR-vizsgálatok

KALMÁR Zsuzsanna, WOERMANN Friedrich, SCHWARCZ Attila, JANSZKY József

Célkitűzés - Négy vizsgálatban elemeztük az epilepszia és egyéb funkcionális faktorok hatását a féltekei munkamegosztásra. Módszerek - A vizsgálatokat epilepsziás és plexussérült betegeken végeztük funkcionális MR segítségével, beszéd-, vizuális, memória- és szenzomotoros paradigmák segítségével. Eredmények - 1. A beszédközpontokon belül elhelyezkedő dysgenesisek csak a betegek közel felében indukálnak ellenoldali beszédlateralizációt. 2. Az epilepsziás működészavar reorganizációt indukál, elősegítheti a féltekei beszédlateralizáció balról jobbra irányuló átrendeződését. 3. Kimutattuk, hogy bilaterális epilepsziás aktivitás esetén gyakran elmarad a memórialateralizációnak a rohamindító régióval ellenoldali reorganizációja. 4. Igazoltuk, hogy a jobb felső végtag sérülése összefüggést mutat a beszédlateralizáció balról jobbra történő eltolódásával. Következtetések - Eredményeinknek közvetlen klinikai jelentősége van az idegsebészeti műtétek során. Figyelembe kell venni, hogy a dysgenesisek részt vehetnek a fiziológiás agyi funkciókban. A beszéd- és memóriareorganizáció felhívja a figyelmet, hogy nemcsak morfológiai, hanem funkcionális markerek alapján is el kell különíteni az ép és kóros, illetve funkcionáló és nem funkcionáló agyszövetet. Eredményeink felhasználhatók lehetnek a neurorehabilitáció során is, mind a rehabilitáció követésében, mind esetlegesen új rehabilitációs stratégiák kidolgozásában.

Ideggyógyászati Szemle

Hemisphaericus aszimmetria megjelenése a humán agy diffúziós paramétereiben

WALTER Norbert, HORVÁTH Ildikó, VANDULEK Csaba, BERÉNYI Ervin, BOGNER Péter, TÓTH Lilla

Célkitűzés - Tanulmányunk célja a humán agy hemisphaericus aszimmetriájának vizsgálata volt a látszólagos diffúziós koefficiens (ADC) és a frakcionális anizotrópia (FA) értékeinek szimultán mérésén keresztül nem, életkor és kezesség tekintetében is homogén mintán. Módszer - Tizenegy fiatal női alanyon végeztünk diffúziós mérést 1,5 T térerejű MR-szkennerrel, amely alapján ADCés FA-értékeket számoltunk kilenc-kilenc agyi régióban. A jobb és bal oldali, azonos régióban mért értékeket statisztikailag összehasonlítottuk a féltekei aszimmetria kimutatása céljából. Eredmények - Az ADC-értékek esetében egyik régióban sem találtunk szignifikáns eltérést a két félteke adatai között, míg az FA-értékekben egy esetben, a globus pallidusnál tudtunk kimutatni szignifikáns jobb oldali aszimmetriát (p=0,04). Következtetések - A vizsgált női mintán nyert eredmények szerint a diffúziós aszimmetria fiatal életkorban még nem jelenik meg az ADC, és egy vizsgált anatómiai lokalizációt kivéve az FA vonatkozásában sem.

Ideggyógyászati Szemle

Az agyi sinusthrombosisok noninvazív képalkotó diagnosztikája

A sinusthrombosis súlyos, de időben megkezdett terápiával visszafordítható kórkép. Mivel az etiológiája igen sokszínű, a klinikai tünetek nem specifikusak, diagnosztizálásában a nonivazív képalkotó eljárásoké a főszerep. Natív és kontrasztanyagos komputertomográfia (CT), CT-angiográfia (CTA), natív és kontrasztanyagos mágnesesrezonancia-vizsgálat (MR), MR-angiográfia [time-of flight (TOF), fázis-kontraszt (PC) MR-vizsgálat] a cerebrális vénás áramlás, illetve hiányának detektálására, a következményes agyi parenchymás elváltozások megítélésére alkalmas módszerek. A korai adekvát diagnózis felállítása érdekében a venográfiás módszerek sajátosságainak, a thrombus időben változó radiológiai megjelenésének, valamint a felmerülő differenciáldiagnosztikai problémáknak a pontos ismerete szükséges. Ezeket a jellegzetességeket foglaltuk össze a legutóbbi években publikált szerteágazó nemzetközi szakirodalom és saját klinikai tapasztalataink alapján. Végül ajánlást adunk a sinusthrombosisok vizsgálati taktikájára.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás algoritmus változása sclerosis multiplexben két esettanulmány alapján

BIERNACKI Tamás, BENCSIK Krisztina, KINCSES Zsigmond Tamás, SANDI Dániel, FRICSKA-NAGY Zsanett, FARAGÓ Péter, VÉCSEI László

Esetismertetéseinkben két betegünk kórtörténetén keresztül szeretnénk bemutatni az alemtuzumab használatát, legyen az első vonalbeli terápiaként, vagy eszkalációs stratégia során másodvonalban alkalmazva. Két páciensünk kórlefolyása markánsan eltér egymástól. Az első páciensünk betegsége kezdetben benignusnak tűnt, majd klinikailag és MRI-vel is magas aktivitást mutatott, eszkalációs stratégia részeként került sor alemtuzumabkezelésére. Második páciensünk betegsége ezzel szemben már kezdetektől fogva magas aktivitást mutatott mind klinikailag, mind radiológiailag. Rossz prognózisú kórlefolyást előrevetítve, az ő esetében már igen hamar, betegsége korai fázisában alemtuzumabterápiára került sor.