Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnózisa, epidemiológiája, patomechanizmusának és terápiájának új szemlélete

BENCSIK Krisztina

2004. FEBRUÁR 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2004;57(01-02)

Multiple sclerosis (MS) is an inflammatory demyelinating disease of unknown origin. It is the most common neurological disease among young Caucasian adults, primarily in women. The risk factors for MS include genetic and environmental influences. The diagnosis of MS is mainly clinical, based on the symptoms and clinical course of the disease.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Agytörzsi daganatok szövetközi besugárzása

JULOW Jenő, VIOLA Árpád, MAJOR Tibor, VALÁLIK István, SÁGI Sarolta, MANGEL László, KOVÁCS Rita Beáta, REPA Imre, BAJZIK Gábor, NÉMETH György

Bevezetés - A különböző szövettani típusú és elhelyezkedésű agytörzsi tumorok megfelelő kezelési módjának kiválasztása döntően befolyásolja a várható túlélés hosszát. A szerzők két betegnél alkalmazott 125I-brachytherapiáról számolnak be. Esetismertetés - Két, agytörzsi daganatos betegük közül egyikük gliomában, másik betegük ováriumkarcinóma- metasztázisban szenvedett. Az első esetben a szövetközi besugárzás tervezésekor mért tumor térfogata 5,73 cm3 volt. A műtét utáni 42. hónapban végzett kontroll-MRI-felvételen 1,98 cm3 (postirradiatiós) cisztatérfogatot mértek, ez 65,5%-os zsugorodást jelentett. A második esetben a besugárzás tervezésekor mért tumor térfogata 6,05 cm3 volt. A műtét utáni 8. hónapban végzett kontroll-MRI-felvétel 0,16 cm3-es postirradiatiós cisztát mutatott, ez 97,4%-os daganatzsugorodásnak felelt meg, illetve a metasztázis gyakorlatilag eltűnt. A stereotaxiás intraoperatív biopszia eredményének ismerete lehetővé tette ugyanazon ülésben a 125Ibrachytherapia elvégzését, azaz betegeiket meg tudták kímélni egy második stereotaxiás beavatkozás kellemetlenségeitől. A kontroll-MR-vizsgálatok mindkét beteg esetén a tumor jelentős zsugorodását mutatták ki. Következtetés - A szerzők az általuk alkalmazott CT- és képfúzió-vezérelt 125I-brachytherapiát dozimetriailag jól tervezhető, sebészetileg biztonságosan és pontosan kivitelezhető eljárásnak találták.

Ideggyógyászati Szemle

Új típusú analgetikum cannabisból

SZENDREI Kálmán

A Bayer cég 2003-ban bejelentette, hogy kizárólagossági jogot szerzett az angol GW Pharmaceuticalstól a cég új készítménye, a Sativex® forgalmazására Európában és más régiókban is. A Sativex sublingualis spray, a cannabis extractumából készül; a pontosabb adagolás elősegítésére - és a visszaélések lehetőségének csökkentésére - elektro-nikus adagolóval látták el. Az extractumot THCre (tetrahidrokannabinolra) és CBD-re standardizálják. Az új analgetikumot a sclerosis multiplexet kísérő izomspasmusok és fájdalmak, valamint az opioidokra és más ismert fájdalomcsillapítókra rosszul reagáló neurogén fájdalmak enyhítésére ajánlják. A nemrég felismert kannabinoid receptorrendszeren keresztül ható, tehát újszerű hatásmechanizmusú gyógyszer reális terápiás lehetőségeket nyújt. A holland kormány csaknem azonos időben engedélyezte a gyógyszer minőségű Cannabis herba gyógyszertári forgalmazását Hollandiában, orvosi felírás alapján. Az új standardizált gyógyszer megjelenése azonban szükségtelenné, indokolatlanná teheti a herba felírását egyedi igények alapján a neurogén fájdalmak miatt, sclerosis multiplexben, az úgynevezett AIDS waisting szindrómában szenvedő betegek részére. Ennek ellenére ma úgy tűnik, hogy az öreg „kaméleonnövény”, a cannabis ismét kezdi visszanyerni régi helyét a terápiában és a gyógyszerkincsben. Fontos megjegyezni, hogy amíg a cannabis és egyes cannabistermékek, hatóanyagok szabályozás szempontjából a kábítószerek közé tartoznak, az új cannabiskészítmény is csak orvosi indoklással és az orvos felügyelete mellett alkalmazható terápiásan.

Ideggyógyászati Szemle

A spinocerebellaris ataxiák klinikuma és diagnosztikája

KLIVÉNYI Péter, HORVÁTH Zoltán, VÉCSEI László

Az utóbbi évtizedben a molekuláris genetika fejlődésével az autoszomális domináns módon öröklődő ataxiák esetén több mint 20 alcsoportot különítettek el. Ezekben a betegségekben a genetikai mutáció különböző géneket érint. A betegség kialakulásának patomechanizmusa - csakúgy, mint a gén termékeinek funkciója - nem teljesen ismert. A spinocerebellaris ataxiában szenvedő betegeknél a vezető klinikai tünet a mozgáskoordináció zavara. Emellett más tünetek is jelentkezhetnek, azonban nincs olyan klinikai jel, amely az egyes altípusokat klinikailag elkülöníthetővé tenné. Ezért szükséges a genetikai diagnózis. Ebben a közleményben a szerzők a gyakrabban előforduló spinocerebellaris ataxiák klinikai tüneteit és genetikai alapjait foglalják össze.

Ideggyógyászati Szemle

A fejszámolás és a szóalkotás hatása az arteria cerebri mediákban mért véráramlás-sebességre

AMREIN Ilona, PÁLVÖLGYI László, DEBRECZENI Róbert, KAMONDI Anita, SZIRMAI Imre

Bevezetés - A gondolkodást igénylő feladatok végzésekor az arteria cerebri mediában transcranialis Dopplervizsgálattal véráramlássebesség-változások mérhetők. A szerzők egészséges egyéneken végzett számolási és szóalkotás-tesztvizsgálatok során meghatározták az arteria cerebri mediában kialakuló véráramlássebességváltozásokat és a kezességtől függő oldalkülönbséget. Vizsgálati személyek és módszerek - Tizenkét egészséges (nyolc jobbkezes, négy balkezes) egyént vizsgáltak, akik fejben számoltak, és megadott betűvel szavakat alkottak tízszer egymás után. A véráramlás sebességét transcranialis Doppler-vizsgálattal szimultán regisztrálták mindkét oldali arteria cerebri mediában; mérték a pulzusszámot, valamint 16 csatornán EEG-t vezettek el. Kiszámolták a véráramlássebesség-lateralitási indexét. A mérési adatokat párosított Wilcoxon statisztikai próbával elemezték. Eredmények - A kognitív feladatok alatt háromfázisú véráramlássebesség-változás alakul ki. A feladatra felhívó jel hatására 5-8 másodperc alatt mindkét oldali arteria cerebri mediában 6-8%-kal nőtt a véráramlás sebessége. A két oldal közötti véráramlássebességkülönbség 5-13 másodperc után jelenik meg, balkezeseknél következetesen később. Kognitív feladatok alatt a véráramlási sebesség maximális oldalkülönbsége 2,6-4,7%. A szerzők kidolgoztak egy módszert a lateralitási index számítására. A szókeresés során a late-ralitási index a 12-ből kilenc esetben egyezett a kezességgel, a számolás alatt csak hat esetben. Három személynél találtak ellentmondást a számolás és szókeresés alatt számított lateralitási index között. Következtetés - Gondolkodási erőfeszítést kívánó feladatok kezdetén a véráramlás-sebesség latencia nélkül növekszik az aa. cerebri mediában, ez gyors neurogén reguláció következménye lehet. A szóalkotás a számolási feladattól eltérő véráramlássebesség-változást okoz. A véráramlássebességlateralitási indexének elemzése alapján a szókeresésteszt a számolásnál érzékenyebb a domináns félteke meghatározásában. A szerzők eredményei viszonyítási alapot szolgáltatnak a gondolkodászavarban szenvedő betegek vizsgálatához.

Ideggyógyászati Szemle

A ventromedialis prefrontális kéreg szerepe addiktológiai kórképekben

KELEMEN Oguz, MÁTTYÁSSY Adrienn, KÉRI Szabolcs

Az elmúlt évek során jelentős szemléletváltás következett be az addiktológiában. Ennek ellenére az idetartozó kórképek neurobiológiai mechanizmusaival kapcsolatban továbbra is nyitott számos kérdés. A kognitív idegtudományok fejlődésével lehetőség nyílt olyan egyszerű, klinikailag is alkalmazható tesztek kidolgozására, amelyek viszonylag körülhatároltabb idegrendszeri mechanizmusokat képesek vizsgálni. Ennek megfelelően elkülönülten vizsgálhatók a döntéshozatali mechanizmusok figyelmimemória-komponensei és affektív vonatkozásai. Ezek a tesztek - állatkísérletes modellekkel és funkcionális képalkotást alkalmazó megközelítésekkel kiegészülve - egy olyan komplex idegrendszeri hálózat szerepét vetették fel az addiktológiai kórképek patomechanizmusában, amely magában foglalja a ventromedialis prefrontális cortexet és az amygdala-accumbens rendszert. A szerzők e rendszer jelentőségére világítanak rá.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maxi­má­lis távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardi­zált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.