Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnózisa, epidemiológiája, patomechanizmusának és terápiájának új szemlélete

BENCSIK Krisztina

2004. FEBRUÁR 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2004;57(01-02)

Multiple sclerosis (MS) is an inflammatory demyelinating disease of unknown origin. It is the most common neurological disease among young Caucasian adults, primarily in women. The risk factors for MS include genetic and environmental influences. The diagnosis of MS is mainly clinical, based on the symptoms and clinical course of the disease.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A spinocerebellaris ataxiák klinikuma és diagnosztikája

KLIVÉNYI Péter, HORVÁTH Zoltán, VÉCSEI László

Az utóbbi évtizedben a molekuláris genetika fejlődésével az autoszomális domináns módon öröklődő ataxiák esetén több mint 20 alcsoportot különítettek el. Ezekben a betegségekben a genetikai mutáció különböző géneket érint. A betegség kialakulásának patomechanizmusa - csakúgy, mint a gén termékeinek funkciója - nem teljesen ismert. A spinocerebellaris ataxiában szenvedő betegeknél a vezető klinikai tünet a mozgáskoordináció zavara. Emellett más tünetek is jelentkezhetnek, azonban nincs olyan klinikai jel, amely az egyes altípusokat klinikailag elkülöníthetővé tenné. Ezért szükséges a genetikai diagnózis. Ebben a közleményben a szerzők a gyakrabban előforduló spinocerebellaris ataxiák klinikai tüneteit és genetikai alapjait foglalják össze.

Ideggyógyászati Szemle

Új típusú analgetikum cannabisból

SZENDREI Kálmán

A Bayer cég 2003-ban bejelentette, hogy kizárólagossági jogot szerzett az angol GW Pharmaceuticalstól a cég új készítménye, a Sativex® forgalmazására Európában és más régiókban is. A Sativex sublingualis spray, a cannabis extractumából készül; a pontosabb adagolás elősegítésére - és a visszaélések lehetőségének csökkentésére - elektro-nikus adagolóval látták el. Az extractumot THCre (tetrahidrokannabinolra) és CBD-re standardizálják. Az új analgetikumot a sclerosis multiplexet kísérő izomspasmusok és fájdalmak, valamint az opioidokra és más ismert fájdalomcsillapítókra rosszul reagáló neurogén fájdalmak enyhítésére ajánlják. A nemrég felismert kannabinoid receptorrendszeren keresztül ható, tehát újszerű hatásmechanizmusú gyógyszer reális terápiás lehetőségeket nyújt. A holland kormány csaknem azonos időben engedélyezte a gyógyszer minőségű Cannabis herba gyógyszertári forgalmazását Hollandiában, orvosi felírás alapján. Az új standardizált gyógyszer megjelenése azonban szükségtelenné, indokolatlanná teheti a herba felírását egyedi igények alapján a neurogén fájdalmak miatt, sclerosis multiplexben, az úgynevezett AIDS waisting szindrómában szenvedő betegek részére. Ennek ellenére ma úgy tűnik, hogy az öreg „kaméleonnövény”, a cannabis ismét kezdi visszanyerni régi helyét a terápiában és a gyógyszerkincsben. Fontos megjegyezni, hogy amíg a cannabis és egyes cannabistermékek, hatóanyagok szabályozás szempontjából a kábítószerek közé tartoznak, az új cannabiskészítmény is csak orvosi indoklással és az orvos felügyelete mellett alkalmazható terápiásan.

Ideggyógyászati Szemle

Agytörzsi daganatok szövetközi besugárzása

JULOW Jenő, VIOLA Árpád, MAJOR Tibor, VALÁLIK István, SÁGI Sarolta, MANGEL László, KOVÁCS Rita Beáta, REPA Imre, BAJZIK Gábor, NÉMETH György

Bevezetés - A különböző szövettani típusú és elhelyezkedésű agytörzsi tumorok megfelelő kezelési módjának kiválasztása döntően befolyásolja a várható túlélés hosszát. A szerzők két betegnél alkalmazott 125I-brachytherapiáról számolnak be. Esetismertetés - Két, agytörzsi daganatos betegük közül egyikük gliomában, másik betegük ováriumkarcinóma- metasztázisban szenvedett. Az első esetben a szövetközi besugárzás tervezésekor mért tumor térfogata 5,73 cm3 volt. A műtét utáni 42. hónapban végzett kontroll-MRI-felvételen 1,98 cm3 (postirradiatiós) cisztatérfogatot mértek, ez 65,5%-os zsugorodást jelentett. A második esetben a besugárzás tervezésekor mért tumor térfogata 6,05 cm3 volt. A műtét utáni 8. hónapban végzett kontroll-MRI-felvétel 0,16 cm3-es postirradiatiós cisztát mutatott, ez 97,4%-os daganatzsugorodásnak felelt meg, illetve a metasztázis gyakorlatilag eltűnt. A stereotaxiás intraoperatív biopszia eredményének ismerete lehetővé tette ugyanazon ülésben a 125Ibrachytherapia elvégzését, azaz betegeiket meg tudták kímélni egy második stereotaxiás beavatkozás kellemetlenségeitől. A kontroll-MR-vizsgálatok mindkét beteg esetén a tumor jelentős zsugorodását mutatták ki. Következtetés - A szerzők az általuk alkalmazott CT- és képfúzió-vezérelt 125I-brachytherapiát dozimetriailag jól tervezhető, sebészetileg biztonságosan és pontosan kivitelezhető eljárásnak találták.

Ideggyógyászati Szemle

A ventromedialis prefrontális kéreg szerepe addiktológiai kórképekben

KELEMEN Oguz, MÁTTYÁSSY Adrienn, KÉRI Szabolcs

Az elmúlt évek során jelentős szemléletváltás következett be az addiktológiában. Ennek ellenére az idetartozó kórképek neurobiológiai mechanizmusaival kapcsolatban továbbra is nyitott számos kérdés. A kognitív idegtudományok fejlődésével lehetőség nyílt olyan egyszerű, klinikailag is alkalmazható tesztek kidolgozására, amelyek viszonylag körülhatároltabb idegrendszeri mechanizmusokat képesek vizsgálni. Ennek megfelelően elkülönülten vizsgálhatók a döntéshozatali mechanizmusok figyelmimemória-komponensei és affektív vonatkozásai. Ezek a tesztek - állatkísérletes modellekkel és funkcionális képalkotást alkalmazó megközelítésekkel kiegészülve - egy olyan komplex idegrendszeri hálózat szerepét vetették fel az addiktológiai kórképek patomechanizmusában, amely magában foglalja a ventromedialis prefrontális cortexet és az amygdala-accumbens rendszert. A szerzők e rendszer jelentőségére világítanak rá.

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi beharangozó A Magyar Epilepszia Liga (Mel), a Magyar EEG és Klinikai Neurofiziológiai Társaság Kongresszusa

Helyszín: Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Elméleti Tömb (Debrecen, Nagyerdei krt. 98.) A rendezvény fõszervezõje: Dr. György Ilona egyetemi docens, DEOEC, Gyermekklinika, 4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98., Pf. 32. Telefon: (06-52) 432-283. Fax: (06-52) 414-992. E-mail: gyorgy@jaguar.dote.hu

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Hypertonia és Nephrologia

A hyperkalaemia epidemiológiája I. rész

DEÁK György, PATÓ Éva, KÉKES Ede

A hat részből álló összefoglaló bemutatja a hyperkalaemia epidemiológiáját, diagnózisát, patogenezisét és kezelését.

Ideggyógyászati Szemle

Funkcionális mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálatok a fájdalomkutatásban

ÉDES Andrea Edit, JUHÁSZ Gabriella

A fájdalomérzékelés hátterében álló neuralis változások és a krónikus fájdalom szindrómák patomechanizmusának megértésében a funkcionális képalkotó vizsgálatok új utat nyitottak. A funkcionális mágneses rezonancia képalkotás (fMRI) segítségével az utóbbi húsz évben számos eredmény született a komplex fájdalomélmény különböző aspektusainak vizsgálatáról. Ezek a kutatások az akut fájdalominger hatására aktiválódó fájdalomszabályozó rendszer, a fájdalommátrix működésének és az azt befolyásoló külső és belső faktorok fájdalomhoz való hozzájárulásának megértésére irányultak. A fájdalomkutatás másik fontos területe a krónikus fájdalmak hátterében álló neuralis folyamatok vizsgálata, hiszen a betegségek patomechanizmusa a mai napig nem tisztázott. Közleményünk célja betekintést nyújtani az fMRI-vizsgálatokkal végzett fájdalomkutatás módszerébe és az utóbbi években elért eredményeibe.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).