Ideggyógyászati Szemle

A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma diagnosztikai és kezelési kihívásai

KILIÇ ÇOBAN, EDA GEZ, SEDAT KARA, BATUHAN SOYSAL

2015. NOVEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(11-12)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.68.423

A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) egy klinikoradiológiai entitás, melyre epileptikus események, fejfájás, módosult mentális állapot és fokális neurológiai tünetek jellemzőek. A magas vérnyomás a második leggyakoribb állapot a PRES kapcsán. Az 50 éves férfi beteg jobb oldali hemiparesissel, beszédzavarral jelent meg klinikánkon. Vérnyomása a sürgősségi ellátáson 220/140 Hgmm volt. Bal plutaminalis haematoma volt látható a CT-jén és az MRI-jén. Agyi MRI-jén a FLAIR és a T2-súlyozott szekvenciák bilaterális szimmetrikus diffúz hiperintenzitásokat mutattak az agytörzsön, a bazális ganglionban és az occipitalis, parietalis, frontális és temporalis lebenyekben. Az intenzív antihipertenzív gyógyszeres kezelés után vérnyo-mása a normális határok közé ment egy héten belül. Hospitalizációja alatt egy alkalomal egy órán át tartó rekurrens beszédzavara volt. Elektroencefalográfiája normális volt. Az ismételt diffúziósúlyozott MRI-n egy akut lacunaris infarktus volt látható a jobb oldali centrum semiovalén. Két hónappal később a kontroll-MRI csak a korábbi lacunaris infarktust és a krónikus putaminalis haematomát mutatta. Írásunkban bemutatunk egy esetet, ahol a PRES-nek megfelelően vagy cerebralis haemorrhagia, vagy lacunaris infarktus jelenik meg. A betegség következményes szövődményeinek fő oka a megkésett diagnózis. A kontrollálatlan magas vérnyomás felelt az eseményekért.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Ideggyógyászati Szemle

Új lehetőség az agyi áttétek sugárkezelésében: együttesen alkalmazott teljeskoponya-besugárzás és integrált sztereotaxiás sugársebészeti ellátás

JUDIT LÁSZLÓ, ZOLTÁN SEBESTYÉN, ZSOLT KOVÁCS, PÉTER HORVÁTH, ZSOLT DÓCZI, TAMÁS MANGEL

Háttér és célkitûzések – A központi idegrendszeri (KIR) daganatok kezelése mindig sajátos szereppel bírt, számtalan sugárterápiás technológiai újítás, mint például a precíziós betegrögzítés, a non-koplanáris mezőelrendezés, a konformalitás, az ívbesugárzás, a fokuszáltan magas dózisok kiszolgáltatása, azaz a sugársebészet, a képfúzió-besugárzás tervezésbe vonása, vagy a re-irradiáció az agydaganatok gyógyítása során került elsők között a klinikai gyakorlatba. Módszerek és beteganyag – A Pécsi Tudományegyetemen két éve indult el a klinikai üzemmód egy korszerû multifunkcionális besugárzó készülékkel, a Novalis TX rendszerrel. A „real-time” 3D képvezérlés, a dinamikus ívbesugárzás, az ultrakonformalitás további fejlődési lehetőséget biztosítanak a KIR tumorok gyógyításánál is. Ilyen előrelépés lehet az agyi áttétek kezelése kapcsán alkalmazható szimultán teljeskoponya-besugárzás és frakcionált sztereotaxiás „sugársebészeti” vagy „integrált boost” ellátás, mely eljárás nemcsak szoliter vagy oligo-, hanem nagyobb számú (4–9) metasztázis és nem típusosan sugárérzé-keny szövettanú alapbetegség esetén is lehet az optimális kezelési forma. Ezt a módszert négy klinikai eset kapcsán mutatjuk be. Eredmények – A kezelést minden esetben komplettálni tudtuk, a másfél–három hetes terápiás időszak, illetve önmagában a néhány perces kezelések a betegeinknek megterhelést nem jelentettek. Három esetben látványos klinikai állapotjavulás mutatkozott, a képalkotó kontrollvizsgálatok remissziót, illetve stabil betegséget jeleztek. Következtetések – Első tapasztalataink szerint az eljárás könnyen reprodukálható, biztonságos és eddig reménytelennek tartott kórállapotok esetén is biztosíthatunk definitív dózisú ellátást betegeinknek.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

RÓBERT VARGA, ESZTER MIKE, ANDREA TÉNYI, TAMÁS SIMON, MÁRIA HAJNAL, ANDRÁS FEKETE, SÁNDOR ILLÉS

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

Korábban és hatékonyabban: a mély agyi stimuláció szerepe a munkaképesség megőrzésében

GABRIELLA BALÁS, ISTVÁN KOMOLY, SÁMUEL DÓCZI, TAMÁS JANSZKY, JÓZSEF ASCHERMANN, ZSUZSANNA NAGY, FERENC BOSNYÁK, EDIT KOVÁCS

Bevezetés – A közelmúltban publikált „EarlyStim” vizsgálat igazolta, hogy a Parkinson-kórban jelentkező korai fluktuáció miatt elvégzett mély agyi stimuláció (deep brain stimulation, DBS) jelentősebb mértékben javítja az életminőséget és csökkenti a motoros tünetek súlyosságát, illetve hatékonyabban szolgálja a szociális helyzet megőrzését is, mint az optimális gyógyszeres kezelés önmagában. Betegeink anyagának retrospektív analízisével arra kerestük a választ, hogy a megfelelő időben elvégzett DBS-kezelés hozzájárult-e a munkaképesség megőrzéséhez. Módszertan – A vizsgálat során 39 olyan, 60 év alatti Parkinson-kóros beteg anyagát dolgoztuk fel, akik a Pécsi Tudományegyetemen subthalamicus DBS-kezelésben részesültek, és akiknél legalább kétéves nyomon követés állt rendelkezésünkre. A betegeket két csoportba soroltuk – az aktív munkát végzők csoportjába (Munka+ csoport, n=15) és az aktív munkát nem végzők csoportjába (Munka– csoport, n=24). A motoros tünetek súlyosságát (UPDRS), az életminőséget (EQ-5D) és az aktív munkavégzés tényét hasonlítottuk össze a mûtétet követő 1. és 2. évben. Eredmények – A DBS-kezelés hatására mind a két csoportban közel 50%-os tüneti javulást értünk el, azonban az aktív munkát végző betegek csoportjában az életminőség szignifikáns mértékben kedvezőbbnek bizonyult. Azon betegek döntő része, akik a mûtét elvégzésekor aktív munkát végeztek, a kétéves követési periódust követően is aktívan dolgoztak (12/15, 80%). Azonban a munkaképességüket már elvesztett betegek közül csak kevesen (1/24, 4,2%) tértek vissza az aktív munka világába (p<0,01, McNemar-teszt). Következtetés – Annak ellenére, hogy retrospektív vizsgálatunk alapján csak korlátozott mértékû következtetéseket vonhatunk le, eredményeink az EarlyStim vizsgálat konklú-ziójával összhangban arra utalnak, hogy a megfelelő időben elvégzett mély agyi stimulációs kezelés hozzájárulhat a betegeink munkaképességének megőrzéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

Ritka komplikáció ritka betegségben: stroke relapszusos polychondritis következtében

KILIÇ ÇOBAN, EDA XANMEMMEDOV, ELMIR ÇOLAK, MELEK SOYSAL

A polychondritis recidivans (PR) a porcszövetnek egy időnként fellángoló, progrediáló gyulladásos megbetegedése. Diagnosztikája elsősorban klinikai jellemzőkön alapul, úgymint laboratóriumi paraméterek és biopszia. Neurológiai szövődmények az esetek 3%-ában fordulnak elő, ugyanakkor az egyik legfőbb halálozási oka. A cranialis érintettség a leggyakoribb, de hemiplegia, ataxia, myelitis, polyneuritis, zavarodottság, hallucináció és fejfájás szintén előfordulhatnak. A központi idegrendszer érintettségének etiológiája még mindig nem ismert. Továbbá szórványosan előfordulhat stroke is ezekben a betegekben. A stroke felismerése kihívást jelent, az ezek közt a betegek közt előforduló ritkasága okán. Talán a vasculitis nevezhető meg a közös fő mechanizmusnak. Meningitis és encephalitis is lehet a PR lefolyása során. Egy 44 éves nőbeteg került felvételre váratlanul fellépő bal oldali hemiparesissel, kipirosodással, izzadással és a jobb kéz metacarpophalangialis és interphalangialis ízületeinek és a porcszöveteknek az érzékenységével. A fehérvérsejtszám, a C-reaktív protein (CRP) és a vérsüllyedés értékei emelkedést mutattak. A vasculitis biomarkerei normálisak voltak. A carotis és a vertebralis artéria doppleres ultrahangvizsgálati és a cranialis és cerebralis MR angiográfiai eredményei normálisak voltak. Az echokardiográfia enyhe mitralisbillentyû-prolapszust és regurgitációt mutatott. Betegünknek auricalis polychondritisre jellemző anamnézise volt, melyet korábban nem diagnosztizáltak nála. Mivel a PR kritériumainak teljesen megfelelt, így biopsziát nem tartottunk szükségesnek. A beteget per os prednisolonnal (80 mg/nap) és acetilszalicilsavval (300 mg/nap) kezeltük és jelenleg 10 mg prednisolont és 150 mg azathioprint szed naponta. Két hónap elteltével a fizikai és neurológiai jellemzők normálisak lettek.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Az intracranialis epidermoid cysták multimodális kvantitatív jellemzése: előzetes eredmények]

HORVÁTH Andrea, NAGY Szilvia Anett, PERLAKI Gábor, ORSI Gergely, BOGNER Péter, DÓCZI Tamás

[Bevezetés - Problémás az epidermoid cysta elkülönítése más intracranialis laesióktól CT és konvencionális MR-módszerek használatával. A magas reziduális és kiújulási ráta miatt a multimodális képalkotás nagy szerepet kap a pontos differenciáldiagnosztikában. Mivel az epidermoid cysta szövettanilag azonos a középfül-cholesteatomával, az utóbbi diagnosztikájában alkalmazott MR-módszerek, úgymint az EPI DWI és a non-EPI HASTE DWI hasznos lehet epidemoid cystáknál is. Így célunk volt ezeknek a módszereknek a kipróbálása epidermoid cystákon, valamint a T1 és T2 relaxációs idők, az ADC és magnetizációstranszfer-értékek kvantifikálása, hogy objektív, az epidermoid cysta összetételére karakterisztikus információt nyerjünk. Végül célunk volt, hogy megbízható, multimodális diagnosztikus módszert adjunk a klinikus kezébe, ami segíti a precíz sebészi tervezést. Módszer - Két, epidermoid cystával rendelkező beteget vizsgáltunk. A konvencionális MR-képek mellett EPI DWI, HASTE DWI, kvantitatív T1-, T2- és magnetizációstranszfervizsgálatok készültek 3T MR-géppel. A képregisztrációt követően a HASTE DWI alapján a laesióra helyezett ROIban meghatároztuk a T1-T2 relaxiációs időket és a magnetizációstranszfer- arányokat. Kiszámítottuk az ADC-értékeket mind a monoexponenciális, mind a biexponenciális diffúziós modell alapján. Eredmények - Eredményeink relatív magas T1 és T2 relaxációs időket és ADC-értékeket, valamint alacsony magnetizációstranszfer- arányokat mutattak mindkét beteg esetében. Következtetés - A HASTE DWI pontos morfológiai információt nyújt az epidermoid cystáról, míg a T1-, T2-, ADC értékek és magnetizációstranszfer-arány kvantitatív módon képes jelezni az elváltozást. Így e módszerek kombinációja a biztos preoperatív diagnózis szolgáltatása mellett segítik a reoperáció indikációjának felállítását kiújuló tumor esetén.]

Lege Artis Medicinae

A myloidlerakódás okozta cerebralis angiopathia Halált okozó, ismétlődő, többgócú agyvérzés

POGÁNY Péter, HERMANN Zsuzsa

A vérzéses stroke etiopatogenezisében elsődleges szerepet játszik az atherosclerosis, illetve a hypertonia okozta érfalkárosodás. Időskorban azonban gyakran más etiológiai faktorok is megjelennek; ezek közül kiemelt jelentőségű a cerebralis amyloidangiopathia. Ebben a kórképben a leptomeningealis erekben, illetve az agykéreg kis és közepes méretű artériáinak falában β-amyloid rakódik le. Az elváltozás nem szisztémás amyloidosis részjelensége, csak az agyra lokalizált. E kóros fehérje az életkor előrehaladtával egyre gyakrabban látható az egyébként egészséges idős emberek agyi ereiben is; emellett megjelenhet más kórképek részjelenségeként, például Alzheimer-kór, Down-szindróma, vascularis malformatiók, spongiform encephalopathia és dementia pugilistica esetén. A betegség gyakran tünetmentesen zajlik, azonban koponyaűri vérzést, dementiát vagy különböző, átmeneti neurológiai tüneteket okozhat. Bár az esetek nagy része sporadikus, több familiáris altípust is ismerünk.

Ideggyógyászati Szemle

[A HaNDL szindróma - fejfájás neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - kezelése]

ÇOBAN Eda, TEKER Ruken Serap, SERİNDAĞ Helin, SAKALLI Nazan, SOYSAL Aysun

[A HaNDL szindróma - fejfájás fluktuáló neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - ritka entitás. A betegséget összefüggésbe hozták migrénes fejfájással. Jóindulatú betegség, a tünetek maguktól megszűnnek. Bemutatjuk egy 47 éves férfi beteg esetét, akinél akut kezdetű migrén és aphasia jelentkezett. A cerebrospinalis folyadék elemzése lymphocytás pleocytosist (25 sejt/μl, 100% lymphocyta) mutatott. Az elektroencefalogram temporoparietalis predominanciájú mérsékelt lassú ritmust mutatott a bal hemisphaeriumban, epileptiform aktivitás nélkül. A vértesztek és a mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) eredménye normális volt. A beteget HaNDL szindróma diagnózissal vettük fel a neurológiai osztályra, majd tünetmentesen bocsátottuk otthonába.]

Ideggyógyászati Szemle

[Szorongás, depresszió és a házastársi kapcsolat minősége migrénbetegek körében]

DEMIR Fıgen Ulku, BOZKURT Oya

[Cél - A vizsgálat célja a migrénes betegek rohamfrekvenciájának és rohamkarakterisztikájának, továbbá a szoron­gásos vagy depresszív tünetek hatásának az értékelése, valamint a migrén és a házastársi kapcsolat minősége közötti kapcsolat feltárása volt. Módszer - Keresztmetszeti vizsgálatunkba harminc olyan migrénbeteget vontunk be, akiket 2018 júliusa és októ­bere között láttunk el kórházunk neurológiai ambulanciáján; a migrén diagnózist a Nemzetközi Fejfájástársaság 2013-as diagnosztikai kritériumai alapján állítottuk fel. Rögzítettük a betegek életkorát, nemét, fejfájásuk gyakoriságát és súlyosságát, depresszív jellegzetességeiket, szorongásos státuszukat és házasságukkal való elé­ge­dett­ségüket. A releváns paramétereket Beck-féle Depresszió Kérdőívvel (BDI), Spielberger-féle Szorongás Kérdőívvel (STAI), Maudsley-féle Házassági Kérdőívvel (MMQ) és vizuális analóg skálával (VAS) mértük fel. Eredmények - A migrénsúlyosság VAS szerinti közép­értéke 6,93 ± 1,41 volt, a migrénrohamok átlagos száma pedig 4,50 ± 4,24. BDI: 12,66 ± 8,98; MMQ-M-pont­szám: 19,80 ± 12,52; MMQ-S-pontszám: 13,20 ± 9,53; STAI-S: 39,93 ± 10,87; STAI-T: 45,73 ± 8,96 (valamennyi középérték). Nem találtunk szignifikáns összefüggést az életkor, a migrénes rohamok száma, a rohamok időtar­tama, a fejfájás intenzitása, valamint a BDI-, STAI- és MMQ-pontszámok között (p > 0,05). Pozitív összefüggést találtunk az MMQ-S-, valamint a BDI- és STAI-S-pont­számok között (p < 0,05). Következtetés - A vizsgálatunkban szereplő migrénbetegek több mint fele szenvedett enyhe, közepes vagy súlyos fokú depressziótól. Pozitív összefüggést találtunk a szexuális élettel való elégedetlenség, valamint a dep­ressziót és szorongást mérő skálák pontszámai között.]