Ideggyógyászati Szemle

A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma diagnosztikai és kezelési kihívásai

KILIC COBAN Eda1, GEZ Sedat1, KARA Batuhan2, SOYSAL Aysun1

2015. NOVEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(11-12)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.68.423

A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) egy klinikoradiológiai entitás, melyre epileptikus események, fejfájás, módosult mentális állapot és fokális neurológiai tünetek jellemzőek. A magas vérnyomás a második leggyakoribb állapot a PRES kapcsán. Az 50 éves férfi beteg jobb oldali hemiparesissel, beszédzavarral jelent meg klinikánkon. Vérnyomása a sürgősségi ellátáson 220/140 Hgmm volt. Bal plutaminalis haematoma volt látható a CT-jén és az MRI-jén. Agyi MRI-jén a FLAIR és a T2-súlyozott szekvenciák bilaterális szimmetrikus diffúz hiperintenzitásokat mutattak az agytörzsön, a bazális ganglionban és az occipitalis, parietalis, frontális és temporalis lebenyekben. Az intenzív antihipertenzív gyógyszeres kezelés után vérnyo-mása a normális határok közé ment egy héten belül. Hospitalizációja alatt egy alkalomal egy órán át tartó rekurrens beszédzavara volt. Elektroencefalográfiája normális volt. Az ismételt diffúziósúlyozott MRI-n egy akut lacunaris infarktus volt látható a jobb oldali centrum semiovalén. Két hónappal később a kontroll-MRI csak a korábbi lacunaris infarktust és a krónikus putaminalis haematomát mutatta. Írásunkban bemutatunk egy esetet, ahol a PRES-nek megfelelően vagy cerebralis haemorrhagia, vagy lacunaris infarktus jelenik meg. A betegség következményes szövődményeinek fő oka a megkésett diagnózis. A kontrollálatlan magas vérnyomás felelt az eseményekért.

AFFILIÁCIÓK

  1. Department of 3rd Neurology, Bakırköy Research & Training Hospital of Psychiatry, Neurology and Neurosurgery, Istanbul, Turkey
  2. Department of Neuroradiology, Bakırköy Research & Training Hospital, Istanbul, Turkey

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Ideggyógyászati Szemle

Kötődés mint az evészavarok kockázati tényezője – vizsgálat reprezentatív felnőtt magyar mintán

SZALAI Dömötör Tamás, CZEGLÉDI Edit

Háttér és célkitűzés – Számos vizsgálat támasztja alá a kötődés zavarai és az evészavarok (súlyosságának) kapcsolatát, köztük mindössze egy magyar vizsgálat. A kötődés pontos hajlamosító aspektusai, és az összefüggések erőssége mindazonáltal tisztázatlan. Kutatásunk az utóbbiak feltárására irányult. Módszer – Vizsgálatunkat a „Hungarostudy 2013” reprezentatív, keresztmetszeti, kérdőíves kutatás keretében végeztük (n=2000; 46,9% férfi; átlagéletkor: 46,9 év; SD=18,24 év). Mérőeszközök: szociodemográfiai és önbevallásos antropometriai adatok (testmagasság, testtömeg), a Kapcsolati Kérdőív rövidített változata, SCOFF kérdőív, a Beck Depresszió Kérdőív rövidített változata. Eredmények – Az evészavarok (anorexia vagy bulimia nervosa) kockázatának előfordulási gyakorisága a válaszadók (n=1860) körében 3,9% (n=76) volt. A kötődési aggodalmaskodás szignifikánsan magasabb volt az evészavar által veszélyeztetett csoportban [t(1888)=3,939; p=<0,001], és a potenciális háttérváltozók kontrollja mellett szignifikáns kapcsolatot mutatott evészavarok kockázatával (OR=1,09; p=0,040). A kötődési függetlenség nem jelezte előre az evészavarok kockázatát (OR=0,98; p=0,515). A fiatalabb életkor (OR=0,97; p<0,001), a magasabb depressziószint (OR=1,09; p<0,001), és a magasabb testtömegindex (OR=1,08; p<0,001) szintén az evészavar-kockázat szignifikáns keresztmetszeti prediktorainak bizonyultak. A mo-dell által megmagyarázott variancia 10,7%. Konklúzió – Az eredmények megerősítették a nagyobb mértékű kötődési aggodalmaskodás és az evészavarok emelkedett kockázatának kapcsolatát, amelynek terápiás relevanciája lehet. A kötődés további aspektusainak felmérése és a többváltozós modellek alkotása elősegítheti az összefüggések teljesebb megértését és az intervenciós pontok optimalizálását.

Ideggyógyászati Szemle

Korábban és hatékonyabban: a mély agyi stimuláció szerepe a munkaképesség megőrzésében

DELI Gabriella, BALÁS István, KOMOLY Sámuel, DÓCZI Tamás, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, BOSNYÁK Edit, KOVÁCS Norbert

Bevezetés – A közelmúltban publikált „EarlyStim” vizsgálat igazolta, hogy a Parkinson-kórban jelentkező korai fluktuáció miatt elvégzett mély agyi stimuláció (deep brain stimulation, DBS) jelentősebb mértékben javítja az életminőséget és csökkenti a motoros tünetek súlyosságát, illetve hatékonyabban szolgálja a szociális helyzet megőrzését is, mint az optimális gyógyszeres kezelés önmagában. Betegeink anyagának retrospektív analízisével arra kerestük a választ, hogy a megfelelő időben elvégzett DBS-kezelés hozzájárult-e a munkaképesség megőrzéséhez. Módszertan – A vizsgálat során 39 olyan, 60 év alatti Parkinson-kóros beteg anyagát dolgoztuk fel, akik a Pécsi Tudományegyetemen subthalamicus DBS-kezelésben részesültek, és akiknél legalább kétéves nyomon követés állt rendelkezésünkre. A betegeket két csoportba soroltuk – az aktív munkát végzők csoportjába (Munka+ csoport, n=15) és az aktív munkát nem végzők csoportjába (Munka– csoport, n=24). A motoros tünetek súlyosságát (UPDRS), az életminőséget (EQ-5D) és az aktív munkavégzés tényét hasonlítottuk össze a műtétet követő 1. és 2. évben. Eredmények – A DBS-kezelés hatására mind a két csoportban közel 50%-os tüneti javulást értünk el, azonban az aktív munkát végző betegek csoportjában az életminőség szignifikáns mértékben kedvezőbbnek bizonyult. Azon betegek döntő része, akik a műtét elvégzésekor aktív munkát végeztek, a kétéves követési periódust követően is aktívan dolgoztak (12/15, 80%). Azonban a munkaképességüket már elvesztett betegek közül csak kevesen (1/24, 4,2%) tértek vissza az aktív munka világába (p<0,01, McNemar-teszt). Következtetés – Annak ellenére, hogy retrospektív vizsgálatunk alapján csak korlátozott mértékű következtetéseket vonhatunk le, eredményeink az EarlyStim vizsgálat konklú-ziójával összhangban arra utalnak, hogy a megfelelő időben elvégzett mély agyi stimulációs kezelés hozzájárulhat a betegeink munkaképességének megőrzéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

Új lehetőség az agyi áttétek sugárkezelésében: együttesen alkalmazott teljeskoponya-besugárzás és integrált sztereotaxiás sugársebészeti ellátás

KALINCSÁK Judit, LÁSZLÓ Zoltán, SEBESTYÉN Zsolt, KOVÁCS Péter, HORVÁTH Zsolt, DÓCZI Tamás, MAGNEL László

Háttér és célkitűzések – A központi idegrendszeri (KIR) daganatok kezelése mindig sajátos szereppel bírt, számtalan sugárterápiás technológiai újítás, mint például a precíziós betegrögzítés, a non-koplanáris mezőelrendezés, a konformalitás, az ívbesugárzás, a fokuszáltan magas dózisok kiszolgáltatása, azaz a sugársebészet, a képfúzió-besugárzás tervezésbe vonása, vagy a re-irradiáció az agydaganatok gyógyítása során került elsők között a klinikai gyakorlatba. Módszerek és beteganyag – A Pécsi Tudományegyetemen két éve indult el a klinikai üzemmód egy korszerű multifunkcionális besugárzó készülékkel, a Novalis TX rendszerrel. A „real-time” 3D képvezérlés, a dinamikus ívbesugárzás, az ultrakonformalitás további fejlődési lehetőséget biztosítanak a KIR tumorok gyógyításánál is. Ilyen előrelépés lehet az agyi áttétek kezelése kapcsán alkalmazható szimultán teljeskoponya-besugárzás és frakcionált sztereotaxiás „sugársebészeti” vagy „integrált boost” ellátás, mely eljárás nemcsak szoliter vagy oligo-, hanem nagyobb számú (4–9) metasztázis és nem típusosan sugárérzé-keny szövettanú alapbetegség esetén is lehet az optimális kezelési forma. Ezt a módszert négy klinikai eset kapcsán mutatjuk be. Eredmények – A kezelést minden esetben komplettálni tudtuk, a másfél–három hetes terápiás időszak, illetve önmagában a néhány perces kezelések a betegeinknek megterhelést nem jelentettek. Három esetben látványos klinikai állapotjavulás mutatkozott, a képalkotó kontrollvizsgálatok remissziót, illetve stabil betegséget jeleztek. Következtetések – Első tapasztalataink szerint az eljárás könnyen reprodukálható, biztonságos és eddig reménytelennek tartott kórállapotok esetén is biztosíthatunk definitív dózisú ellátást betegeinknek.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Az intracranialis epidermoid cysták multimodális kvantitatív jellemzése: előzetes eredmények]

HORVÁTH Andrea, NAGY Szilvia Anett, PERLAKI Gábor, ORSI Gergely, BOGNER Péter, DÓCZI Tamás

[Bevezetés - Problémás az epidermoid cysta elkülönítése más intracranialis laesióktól CT és konvencionális MR-módszerek használatával. A magas reziduális és kiújulási ráta miatt a multimodális képalkotás nagy szerepet kap a pontos differenciáldiagnosztikában. Mivel az epidermoid cysta szövettanilag azonos a középfül-cholesteatomával, az utóbbi diagnosztikájában alkalmazott MR-módszerek, úgymint az EPI DWI és a non-EPI HASTE DWI hasznos lehet epidemoid cystáknál is. Így célunk volt ezeknek a módszereknek a kipróbálása epidermoid cystákon, valamint a T1 és T2 relaxációs idők, az ADC és magnetizációstranszfer-értékek kvantifikálása, hogy objektív, az epidermoid cysta összetételére karakterisztikus információt nyerjünk. Végül célunk volt, hogy megbízható, multimodális diagnosztikus módszert adjunk a klinikus kezébe, ami segíti a precíz sebészi tervezést. Módszer - Két, epidermoid cystával rendelkező beteget vizsgáltunk. A konvencionális MR-képek mellett EPI DWI, HASTE DWI, kvantitatív T1-, T2- és magnetizációstranszfervizsgálatok készültek 3T MR-géppel. A képregisztrációt követően a HASTE DWI alapján a laesióra helyezett ROIban meghatároztuk a T1-T2 relaxiációs időket és a magnetizációstranszfer- arányokat. Kiszámítottuk az ADC-értékeket mind a monoexponenciális, mind a biexponenciális diffúziós modell alapján. Eredmények - Eredményeink relatív magas T1 és T2 relaxációs időket és ADC-értékeket, valamint alacsony magnetizációstranszfer- arányokat mutattak mindkét beteg esetében. Következtetés - A HASTE DWI pontos morfológiai információt nyújt az epidermoid cystáról, míg a T1-, T2-, ADC értékek és magnetizációstranszfer-arány kvantitatív módon képes jelezni az elváltozást. Így e módszerek kombinációja a biztos preoperatív diagnózis szolgáltatása mellett segítik a reoperáció indikációjának felállítását kiújuló tumor esetén.]

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Lege Artis Medicinae

Ibuprofen alkalmazása enyhe lefolyású koronavírus-fertőzés esetén

A koronavírus-járvány lassan egy éve befolyásolja mindennapjainkat hazánkban is. A kórokozó miatt kialakuló ezerarcú betegség a tünetmentes lefolyástól az enyhe formán át a kórházi ellátást igénylő súlyos, akár halált okozó változatig terjed. Szerencsére a legtöbb fertőzött otthonában vészelheti át a megbetegedést. Ilyen esetben a már jól bevált kezelési módszerek alkalmasak a tünetek enyhítésére, amelyek típusos esetben többek között láz, köhögés, izomfájdalom és fejfájás lehetnek. Fontos megemlíteni, hogy enyhe lefolyás esetén a tünetek nem sokban különböznek egy felső légúti huruttól vagy az egyszerű megfázástól, náthától, így sokan esetleg nincsenek is tudatában annak, hogy éppen koronavírus-fertőzésen esnek át.