Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-kór diagnosztikai kritériumai és differenciáldiagnosztikája

TAKÁTS Annamária

2003. JÚNIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2003;56(05-06)

A Parkinson-kór diagnózisának felállítása a motoros klinikai tünetek (bradykinesis, rigor, tremor, tartási instabilitás) kombinációján alapul. A diagnosztikai bizonyosság három szintjét különböztetjük meg: lehetséges, valószínű és biztos Parkinson-kórt. Míg az első két esetben csak a klinikai tüneteket vesszük figyelembe, addig a biztos Parkinson-kór diagnózisa csak szövettanilag is igazolt esetekben állítható fel. Egyre nagyobb jelentősége van a Parkinson-kór (ismeretlen eredetű, idiopathiás betegség) és a Parkinson-szindrómák elkülönítésének. Ez nemcsak a terápiát, hanem a betegek életkilátását is érinti. A minél előbbi, pontos diagnózis felállításában növekvő szerepet kapnak a funkcionális képalkotó vizsgálatok.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Tünetmentes ischaemiás cerebrovascularis betegségek és neuroprotekció vinpocetinnel

HADJIEV Dimiter

A tünetmentes ischaemiás cerebrovascularis betegségek (asymptomatic ischemic cerebrovascular disorders, AICVD) a cerebrovascularis betegség korai megnyilvánulásai. Nevezik az agyi keringés rejtett elégtelenségének vagy tünetmentes cerebrovascularis megbetegedésnek is. Újabban az American Heart Association a noninvazív módon detektált szubklinikus megbetegedés megjelölést vezette be. A diagnózis az alábbi kritériumokon alapul: vascularis kockázati tényezők jelenléte; fokális cerebralis tünetek nélküli epizodikus nemspecifikus panaszok; neuropszichológiai tesztekkel kimutatott enyhe kognitív deficit; a carotisultrahang gyakran mutat intima-media megvastagodást, atheroscleroticus plakkokat és carotisszűkületet; a CT- és MRvizsgálat néha néma agyi infarktusokat, fehérállomány-hiperintenzitást vagy agyi atrófiát mutat ki; a regionális agyi véráramlás vizsgálata az ischaemiás küszöb feletti regionális hipoperfúziót is mutathat. Az AICVD kezelése, a vascularis kockázati tényezők befolyásolása és a neuroprotektív hatóanyagok alkalmazása kell legyen a cerebrovascularis betegségek által okozott ischaemiás stroke és kognitív hanyatlás elsődleges megelőzésének szegletköve. A vinpocetinről kimutatták, hogy az ischaemiás kaszkád különböző pontjain képes a hatását kifejteni: ATPkimerülés, a feszültségfüggő Na+- és Ca++-csatornák aktiválása, glutaminsav- és szabadgyök-felszabadulás. A feszültségfüggő Na+-csatornák gátlása különösen fontosnak tűnik a vinpocetin neuroprotektív hatásában. A szer kifejezett antioxidáns aktivitása szintén hozzájárulhat a neuroprotekcióhoz. Főemlősökön és emberen végzett PET-vizsgálatok kimutatták, hogy a 11C-jelzett vinpocetin gyorsan átjut a vér-agy gáton. A készítmény heterogén agyi eloszlása főként a thalamusban, a bazális ganglionokban, az occipitalis, parietalis és temporalis agykéregben volt megfigyelhető - ezek a területek szoros kapcsolatban állnak a kognitív funkciókkal. Krónikus ischaemiás stroke-ban szenvedő betegeknél végzett PET-vizsgálatok kimutatták a vinpocetin kedvező hatását a regionális agyi véráramlásra (rCBF) és glükózmetabolizmusra a thalamusban, a bazális ganglionokban és az elsődleges látókéregben. Az AICVD bonyolult mechanizmusában hatékony vinpocetin kedvezőnek tűnik a cerebrovascularis betegségek korai stádiumának kezelésében. A vinpocetin új terápiás választás lehet a nagy kockázatú stroke-betegek profilaktikus neuroprotekciójában.

Ideggyógyászati Szemle

A cervicothoracalis átmenetben elhelyezkedõ daganatok műtéti megoldása ventralis és kombinált ventrodorsalis megközelítésbõl: saját tapasztalatok

BANCZEROWSKI Péter, LIPÓTH László, VERES Róbert

Bevezetés - A múltban a cervicothoracalis átmenetben elhelyezkedő patológiák ventralis megközelítése kifejezett veszélyeket rejtett magában. Az anatómiai ismeretek fejlődésével, valamint az elülső nyaki gerinc feltárásokkal, a corpectomiával szerzett tapasztalatok és a stabilizációs eszközök fejlődése lehetővé tették, hogy a cervicothoracalis átmenetben elhelyezkedő patológiákat ventralisan és dorsalisan kombinálva lehessen eltávolítani a gerinc stabilitásának helyreállítása mellett. Esetismertetések - A szerzők hat esetet mutatnak be, amelyek során a tumoreltávolítást elülső nyaki gerinc feltáráson keresztül végezték a clavicula és a sternum részleges el-távolításával, valamint két esetben ventralis és dorsalis feltáráson keresztül történt a tumoreltávolítás és a gerinc rögzítése. Az esetek között két metasztázis, valamint egy-egy lymphoma, osteochondroma, óriássejtes csonttumor és egy malignus neurogén tumor szerepelt. Az elülső nyaki feltárás a clavicula és a sternum részleges eltávolításával viszonylagosan széles műtéti területet biztosított a tumor mikroszkóp alatti eltávolításához. A tumor eltávolítását követően a gerincet saját clavicula- vagy csípőcsontgraft, valamint lemez és csavarok segítségével stabilizálták. Azoknál a betegeknél, akiknél a daganat a gerincoszlop mindhárom oszlopát érintette, dorsalis tumoreltávolítást és rögzítést is végeztek. A betegek a beavatkozást jól tolerálták, szövődményt nem észleltek. A posztoperatív CTés MR-vizsgálatok segítséget nyújtottak a tumoreltávolítás teljességének, a csontos struktúrák, valamint az implantátumok helyzetének ellenőrzésében, továbbá a betegek követésekor. Következtetés - Az elülső nyaki feltárás, továbbá a kombinált ventrodorsalis feltárás rögzítéssel kombinálva teljes tumoreltávolítást tesz lehetővé a gerincoszlop kellő, biomechanikai stabilitásának helyreállítása mellett.

Ideggyógyászati Szemle

KONGRESSZUSI NAPTÁR

Ideggyógyászati Szemle

Van-e jelentõsége az V. faktor gén A506G (Leidenféle) mutációjának ischaemiás stroke esetén?

PONGRÁCZ Endre, TORDAI Attila, CSORNAI Márta, BÉLA Zsuzsanna, NAGY Zoltán

Bevezetés - A szerzők a véralvadás V. faktor gén (A506G) genetikai polimorfizmusa és az ischaemiás eredetű strokebetegség kapcsolatát vizsgálták. Az eddigi irodalmi adatok a Leiden-mutáció szerepére vonatkozóan ellentmondásosak. A vizsgálat célja volt megállapítani a polimorfizmus prevalenciáját egészségesek és ischaemiás stroke-ban szenvedő betegek esetében. Betegek és módszer - 171 egészséges és 254 beteg vérének genetikai vizsgálatát végezték el PCR-módszerrel Leidenmutációra. Kérdőívet szerkesztettek a családban előforduló vascularis rizikófaktorokról és betegségekről (hypertonia, diabetes mellitus, alsó végtagi érszűkület, stroke, migrén, szívinfarktus). A betegek egyéni vascularis jelentőségű rizikófaktorait is rögzítették, reológiai és CDS-vizsgálatokat végeztek. Eredmények - A kontroll- és a betegcsoportban a Leidenmutáció gyakorisága 7,2% és 11,9%, a esélyhányados az összes betegre vonatkoztatva 1,45 (0,71-2,97), az 50 év alatti korcsoportban (n=134) 1,67 (0,75-3,70), az 50 év feletti csoportban (n=120) 1,21 (0,50-2,89). A betegek körében a mutációval élők családjában több stroke történt (p=0,01), valamint a polimorfizmussal rendelkező betegeknél a hyperlipidaemiával is szoros összefüggést lehetett tapasztalni (p=0,03). Ebben a csoportban alacsonyabb volt a plazma fibrinogénkoncentrációja (p=0,02). Nem találtak öszszefüggést a Leiden-mutáció, valamint a hypertoniabetegség, a diabetes mellitus, a dohányzás, a köszvény, a migrén és az alkoholfogyasztás között. Következtetés - A Leiden-mutáció ischaemiás stroke esetén nem jelent önálló rizikófaktort, ugyanakkor a heterozigóták családjában a felmenő ágon kimutathatóan többször előforduló stroke genetikai terheltségre utalhat. Fiatal betegek esetében a hyperlipidaemia és az egyidejűleg előforduló Leiden-mutáció jelentős rizikót növelő tényező, így ennek vizsgálata ebben az esetben ajánlható.

Ideggyógyászati Szemle

Mit jelent a neurorehabilitáció?

URBÁN Edina, FÁY Veronika

2002 áprilisában harmadik alkalommal került megrendezésre a Neurorehabilitációs Világkongresszus (Congress in Neurological Rehabilitation). A neurológiai kórképek rehabilitációjával foglalkozó, háromévenként tartott nemzetközi tudományos rendezvénynek az olaszországi Velence adott otthont. Magyarországról kilenc neurorehabilitációval foglalkozó kolléga nyolc poszterrel vett részt a kongresszuson.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdôívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnôtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali elôhívását mérô alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérô alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külsô orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérô tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

Korábban és hatékonyabban: a mély agyi stimuláció szerepe a munkaképesség megőrzésében

DELI Gabriella, BALÁS István, KOMOLY Sámuel, DÓCZI Tamás, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, BOSNYÁK Edit, KOVÁCS Norbert

Bevezetés – A közelmúltban publikált „EarlyStim” vizsgálat igazolta, hogy a Parkinson-kórban jelentkező korai fluktuáció miatt elvégzett mély agyi stimuláció (deep brain stimulation, DBS) jelentősebb mértékben javítja az életminőséget és csökkenti a motoros tünetek súlyosságát, illetve hatékonyabban szolgálja a szociális helyzet megőrzését is, mint az optimális gyógyszeres kezelés önmagában. Betegeink anyagának retrospektív analízisével arra kerestük a választ, hogy a megfelelő időben elvégzett DBS-kezelés hozzájárult-e a munkaképesség megőrzéséhez. Módszertan – A vizsgálat során 39 olyan, 60 év alatti Parkinson-kóros beteg anyagát dolgoztuk fel, akik a Pécsi Tudományegyetemen subthalamicus DBS-kezelésben részesültek, és akiknél legalább kétéves nyomon követés állt rendelkezésünkre. A betegeket két csoportba soroltuk – az aktív munkát végzők csoportjába (Munka+ csoport, n=15) és az aktív munkát nem végzők csoportjába (Munka– csoport, n=24). A motoros tünetek súlyosságát (UPDRS), az életminőséget (EQ-5D) és az aktív munkavégzés tényét hasonlítottuk össze a mûtétet követő 1. és 2. évben. Eredmények – A DBS-kezelés hatására mind a két csoportban közel 50%-os tüneti javulást értünk el, azonban az aktív munkát végző betegek csoportjában az életminőség szignifikáns mértékben kedvezőbbnek bizonyult. Azon betegek döntő része, akik a mûtét elvégzésekor aktív munkát végeztek, a kétéves követési periódust követően is aktívan dolgoztak (12/15, 80%). Azonban a munkaképességüket már elvesztett betegek közül csak kevesen (1/24, 4,2%) tértek vissza az aktív munka világába (p<0,01, McNemar-teszt). Következtetés – Annak ellenére, hogy retrospektív vizsgálatunk alapján csak korlátozott mértékû következtetéseket vonhatunk le, eredményeink az EarlyStim vizsgálat konklú-ziójával összhangban arra utalnak, hogy a megfelelő időben elvégzett mély agyi stimulációs kezelés hozzájárulhat a betegeink munkaképességének megőrzéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

[Vestibularis kiváltott myogen válasz Parkinson-kórban]

CICEKLI Esen, TITIZ Pinar Ayse, TITIZ Ali, OZTEKIN Nese, MUJDECI Banu

[Háttér - A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen különbség van a Parkinson-kór korai stádiumában szenvedők és az egészséges populáció tagjai esetén a vestibularis kiváltott myogen válaszokban (VEMP), valamint azonosítsuk az egyensúly- és testtartászavart okozó vestibularis problémát. További cél a kalorikus ingerlés által kiváltott válasz különbségeinek megfigyelése volt. Anyag és módszer - Harminc, idiopathiás Parkinson-kórban szenvedő beteget (14 nő és 16 férfi; átlagos életkor: 60,6 ± 13,1 év) és 28 egészséges kontrollszemélyt (nyolc nő és 20 férfi; átlagos életkor: 59,1 ± 6,4) vontunk be a vizsgálatba. A beteg- és a kontrollcsoportban alcsoportokat alakítottunk ki életkor és nem alapján, a betegcsoportban további alcsoportokat alakítottunk ki a parkinsonos tünetek jelentkezési ideje és a Hoehn-Yahr-stádium alapján. Összehasonlítottuk az alcsoportok VEMP- és kalorikus válaszait. Eredmények - Nem volt szignifikáns különbség kimutatható a két csoport között a jobb és a bal oldali VEMP-értékekben. Nem volt szignifikáns különbség kimutatható a 60 évesnél idősebb és a 60 évesnél fiatalabb betegek körében mért jobb és bal oldali VEMP-értékek esetén. Mindazonáltal, a P1 amplitúdó szignifikánsan alacso­nyabb volt a 60 évesnél idősebb betegek körében (p = 0,004). A VEMP-amplitúdót nem befolyásolta sem a nem, sem a betegség fennállásának időtartama, sem a BERG egyensúlyskála értéke, sem a Hoehn-Yahr-stádium. Nem volt szignifikáns összefüggés a parkinsonos tünetek oldali­sága és az ívjáratparesis oldala (p = 0,566), illetve aközött, hogy melyik oldalon nem volt VEMP-válasz a kalorikus ingerlés során. Következtetés - Nem volt különbség a Parkinson-kóros és az egészséges kontrollszemélyek VEMP-válasza között. A Parkinson-kóros betegek körében az életkor előreha­ladtával csökkent a VEMP P1 amplitúdó. Az ívjáratparesis oldala a kalorikus ingerlés során nem mutatott összefüggést a tünetek oldaliságával. ]

Ideggyógyászati Szemle

Devic-szindróma - esetismertetés, diagnosztika és a kezelés aktuális elvei

ILJICSOV Anna, BARSI Péter, VÁRALLYAY György, TÁTRAI Erika, SOMFAI Gábor Márk, BERECZKI Dániel, RUDAS Gábor, SIMÓ Magdolna

A neuromyelitis optica (NMO, Devic-szindróma) ritka, a központi idegrendszert érintő, relapszusokban zajló, autoimmun kórkép, amelyet a többi, demyelinisatióval járó betegségtől egy specifikusnak bizonyult autoantitest különböztet meg. E közelmúltban azonosított anti-aquaporin-4 ellenanyag kimutatásával meghatározható egy heterogén betegségcsoport, az úgynevezett NMO-spektrum. A diagnózishoz a klinikum, a képalkotók és a szérumantitest kimutatása mellett a jövőben az optikai koherencia tomográfia nyújthat további segítséget. A korai diagnózis és az időben elkezdett terápia még súlyos állapotban is javíthatja a klinikai kimenetelt. A relapszus kezelése után tartós immunszuppresszív terápia bevezetése javasolt a további relapszusok megelőzése, és az állapot stabilizálása, illetve javítása céljából. Ismertetjük egy másfél éve kezelt, 51 éves nőbeteg kórtörténetét. Összefoglaljuk jelenlegi ismereteinket a kórkép patomechanizmusáról, diagnózisáról és kezeléséről. Bemutatjuk egy új, nem invazív szemészeti vizsgálattal, az optikaikoherencia-tomográfiával (optical coherence tomography, OCT) kapcsolatos eddigi diagnosztikai tapasztalatokat. A módszer az első eredmények szerint alkalmas lehet az opticus neuritis korai differenciáldiagnosztikájára.