Ideggyógyászati Szemle

A neurológiai betegségek immunológiai és immungenetikai vonatkozásai

PÉTERFALVI Ágnes

2010. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(01-02)

The term immunity is derived from the Latin word immunitas, which referred to the protection from legal prosecution offered to Roman senators during their tenures in office.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, Pick-betegség

ANDREW Kertesz

Jelentõsen gyarapodott a tudásunk az utóbbi néhány évben a frontotemporalis dementiával kapcsolatban, különös tekintettel a molekuláris biológiájára. Ezt az állapotot korábban Pick-betegségnek ismerték és ritkának tartották, becslések szerint az összes dementia 12-15%-áért, a koria kezdetűek 30-50%-áért felelõs. A klinikai kép változatos, fõként a viselkedés és a nyelv károsodik, de a CBD és a PSP extrapyramidalis tünetei is idetartoznak. Ezek a látszólag eltérõ megjelenések egy irányba tartanak attól függõen, hogy egyik vagy másik agyterület érintett. Az esetek kevesebb mint fele tauopathia, a többségében kimutattak TDP-43 és újabban FUS proteinopathiát, ami az ALS-sel közös, potenciális lehetõségeket biztosítva a gyógyszeres kezelésnek. A Ch-17-en és néhány más helyen észlelt taués proganulinmutációk molekuláris mechanizmusokra mutatnak. Szószedet segíti a tájékozódást az összetett terminológiában.

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi naptár

Ideggyógyászati Szemle

Az alsó nyaki gerincszakasz elülső spondylodesise során nyert klinikai tapasztalataink

PAZDERNYIK Szilárd, SÁNDOR László, ELEK Péter, BARZÓ Pál

Mind az akut, mind a krónikus instabilitás sikeresen kezelhető elülső spondylodesissel. A műtét célja olyan spondylodesis létrehozása, amely a sebész által beállított pozícióban merevíti el az instabil mozgásszegmentumot. Az elmerevítés az intervertebrális rés átcsontosodásával valósul meg. Magát az elcsontosodást az érintett szegmentumok operatív stabilizációja és osteoproduktív, osteoinduktív anyagok át- és/vagy beültetése segíti elő. Minél gyorsabb átcsontosodást tudunk elérni, annál biztosabban elkerülhetjük az anyagfüggő és/vagy az elmozdulásból eredő komplikációkat. Elméleti megfontolásainkat alátámasztva retrospektív klinikai/radiológiai vizsgálatot végeztünk, amelyben a különböző rendszerek alkalmazásával végzett, elülső nyaki spondylodesisekkel elért csontos konszolidáció sebességét és biztonságát elemeztük. Összesen 485 beteg műtét utáni eredményeit vizsgáltuk, akiket akut vagy krónikus nyaki gerincinstabilitás miatt lemez-osteosynthesissel kezeltünk. Csonttranszplantáció céljából az esetek egy részében tiszta autológ spongiosát, illetve corticospongiosus csontmorzsákat, másik részében autológ, tricorticalis csontblokkot alkalmaztunk. Mind a követésben, mind az adatgyűjtésben előre kidolgozott, egységes protokoll szerint jártunk el. Az adatokat direkt öszehasonlításon alapuló egységes kritériumrendszer alapján értékeltük. A lemezes spondylodesiseket három csoportba osztottuk: 1. csoport: dinamikus osteosynthesis tiszta spongiosával (155 beteg 210 szegmentummal, 1,35 szegment/ beteg), 2. csoport: dinamikus osteosynthesis tricorticalis grafttal (167 beteg 290 mozgásszegmentummal, 1,73 szegment/beteg) és 3. csoport: szögletstabil osteosynthesis tricorticalis grafttal (73 beteg 110 mozgásszegmentummal, 1,5 szegment/beteg). A cage-implantációval kezelt betegek képezték a 4. csoportot: cage autológ corticospongiosus csontmorzsával töltve (90 beteg 90 mozgásszegmentummal, 1,0 szegmentum/beteg). A követés során a csontos átépülés megítélésére protokollszerűen oldalirányú és anterior- posterior röntgenfelvételek készültek a 0., 6., 16. és az 52. hét után, és az esetek egy részében a 104. hét után is. A graft és a csigolya közti csontos gyógyulás mértékének minősítésére három fokozatot használtunk, amelyek a következők: még át nem épült, átépült, illetve álízületképződés. Beteganyagunk adatainak értékelése során az alábbi megállapításokat tettük: a) Gyors és biztos átcsontosodás jön létre azok esetében, akiket dinamikus lemez-osteosynthesis létesítésével kezeltünk (p=0,00001). Ez „normál” H-lemez és csonttranszplantátumként autológ spongiosa alkalmazását jelenti. Az így előállított szegmentstabilizációk 77%-a (161 szegmentum) már a hatodik posztoperatív héten, álízület-képződés nélkül, csontosan konszolidálódott. b) Tricorticalis graft alkalmazása szögletstabil és dinamikus lemezrendszerekben is késlelteti a csontos gyógyulást. Ennek a csonttranszplantátumnak az alkalmazását követően gyakran fordul elő álízület-képződés, amelyet az autológ spongiosa használatakor sosem figyeltünk meg. c) A szögletstabil lemezzel végzett spondylodesisek rendszerint késleltetve gyógyultak. Az álízület-képződés aránya nagy, 21% (23 szegmentum) volt, azaz az alsó nyaki gerincszakaszon nem tanácsos szögletstabil lemezrendszerrel végezni az elülső nyaki lemezspondylodesist. d) Az autológ corticospongiosus csontmorzsával töltött cage-ek alkalmazásával létrehozott spondylodesisek biztosan gyógyulnak. Annak ellenére azonban, hogy az álízület-képződési arány ezzel a technikával 0% volt, a konstrukció geometriai viszonyai és a tiszta autológ spongiosa corticospongiosus csontmorzsával történő helyettesítése miatt az elcsontosodás kissé késleltetett. Az alsó nyaki gerincszakasz akut/krónikus instabilitásai sebészi kezelésében mind a normál H-lemez és autológ spongiosa együttes alkalmazása, mind a corticospongiosus csontmorzsákkal feltöltött intervertebralis cage használata ajánlott, szem előtt tartva azt, hogy az utóbbi esetében a csontos dekompresszió során nyert corticospongiosus morzsák használata a beteget újabb - a graft nyerése céljából végzett - feltárástól kíméli meg.

Ideggyógyászati Szemle

Hátsó corticalis atrophia (Benson-szindróma)

RÓZSA Anikó, SZILVÁSSY Ildikó, KOVÁCS Krisztina, BOÓR Krisztina, GÁCS Gyula

A hátsó corticalis atrophia - mint ritka corticalis dementia - jellegzetességeit ismertetjük 69 éves nőbetegünk esete kapcsán, akinek betegsége látási panaszokkal indult, amelyet kezdetben szemészeti okkal magyaráztak. Neurológiai vizsgálatunk során azonban ennek hátterében vizuális agnóziát diagnosztizáltunk egyéb neurológiai eltérések mellett (alexia agraphia nélkül, acalculia, prosopagnosia, konstrukciós zavar, óraidőfelismerés-zavar, öltözködési apraxia, térbeli tájékozódási zavar). A koponya MR-vizsgálata hátsó corticalis atrophiára jellemző, aszimmetrikus kétoldali parietooccipitalis atrophiát mutatott.

Ideggyógyászati Szemle

A glutamáttranszmisszió potenciális szerepe az ischaemiás agykárosodás és a depresszió patogenezisében. Az L-kinurenin hatásai a hippocampalis neuronok túlélésére és a corticocerebralis véráramlásra is

SAS Katalin

Kynurenine (KYN) is a central material of the major route for tryptophan (TRP) metabolism.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19-járvány neurológiai vonatkozásai

BERECZKI Dániel, STANG Rita, BÖJTI Péter, KOVÁCS Tibor

A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19- jár­vány 2020 tavaszára világszerte elterjedt, gyors és haté­kony reakciót igényelve össztársadalmi szinten, és az egész­­ségügyi ellátás szervezésében is. A COVID-19 fô tünetének a lázat, a köhögést és a nehézlégzést tartják. A légzôszervi érintettségen túl a fertôzés egyéb panaszokat és tüneteket is okozhat. Az eddigi adatok alapján neuro­lógiai jellegû panaszok és tünetek a kórházba kerülô COVID-19-betegek 30–50%-ánál elôfordulnak, és gyakrabban jelentkeznek a súlyos állapotú eseteknél. Leírtak a COVID-19-hez társuló klasszikus akut neurológiai kórképeket is. A COVID-19-ellátásra fókuszáló egészségügyi ellátórendszerekben az egyéb akut ellátást igénylô kórképek szakellátásának visszaesését figyelték meg. A COVID-19-járvány során fontos feladat a krónikus neurológiai kórképekben szenvedôk folyamatos ellátásának biztosítása is. A jövô feladata lesz a COVID-19 járvány által az egyéb neurológiai kórképekre kifejtett hatások felmérése, valamint annak megítélése, hogy a SARS-CoV-2 koronavírus által okozott fertôzés járhat-e késôi neurológiai szövôdményekkel.

Lege Artis Medicinae

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes elôfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövôdményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzôk összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelônyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szû­ré­sével és idôben elkezdett kezelésével csökkenthetôk a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenôrzése.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.