Ideggyógyászati Szemle

A neurológia jövőjéről - Válasz Ertsey Csabának

HALÁSZ Péter, RAJNA Péter

2011. MÁRCIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(03-04)

Fórum

Nagy örömmel vettük, hogy Ertsey Csaba cikkében visszhangra találtak gondolataink a neurológia kríziséről, ennek megoldási lehetőségeiről és a jövő neurológiájának körvonalairól (Ideggyogy Szle 2010. november). Nagyon fontos, hogy a neurológia helyzetéről, jövőjéről diskurzus alakuljon ki, és ebben mind az idősebb, mind a fiatalabb nemzedék véleményt formáljon, a kialakult elképzelések pedig a szakmai vezetők számára érdekérvényesítő erővé váljanak.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

CADASIL és egyéb familiáris agyi kisérbetegségek - Az öröklődő ischaemiás stroke és dementia mind gyakrabban diagnosztizált háttere

GUNDA Bence, HUGUES Chabriat, BERECZKI Dániel

A CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) az utóbbi évtizedben a vascularis neurológia érdeklődésének homlokterébe került, mint a felnőttkori agyi ischaemia és vascularis dementia leggyakoribb öröklődő oka. Ez az autoszomális domináns módon öröklődő agyi kisérbetegség a sporadikus, hipertenzív eredetűtől eltérően már fiatal felnőttkorban, vascularis kockázati tényezők hiányában jelentkezik ischaemiás epizódokkal, majd fokozatos dementálódással, első megnyilvánulása lehet migrén aurával, és sokszor jár pszichiátriai zavarokkal. A tüneteket több mint egy évtizeddel megelőző MR-elváltozások a betegségre jellemző mintázatot mutatnak. Amióta a kilencvenes évek elején sikerült azonosítani a szindrómáért felelős genetikai eltérést, a simaizomsejtek transzmembrán-receptorát kódoló NOTCH 3 gén mutációját, jelentősen felgyorsult a betegség molekuláris és vascularis patogenezisének megismerése. Ez azért is fontos, mert a fiatal életkorban, vascularis kockázati tényezők és társbetegségek hiányában jelentkező CADASIL a subcorticalis agyi ischaemia és vascularis dementia tiszta genetikai modelljét nyújtja, így tanulmányozása segíti a jóval gyakoribb sporadikus formák megértését is. Ezen túlmenően a CADASIL a szekunder migrén egyik legjobban tanulmányozott példája is. Az öröklődő agyi kisérbetegségek egyéb formái (CARASIL, HERNS, CRV, HVR, PXE stb.) egyelőre jóval kevésbé ismertek. A CADASIL egyre inkább bekerült a neurológus társadalom köztudatába, amely az MRI szélesebb körű elérhetőségével együtt a betegség mind gyakoribb diagnosztizálásához vezetett. Ennek ellenére jelentősége még ma is valószínűleg alulértékelt. Ez az írás igyekszik összefoglalni jelenlegi ismereteinket a CADASIL-ról - külön hangsúlyt fektetve a diagnózis, illetve a differenciáldiagnózis kérdéseire.

Ideggyógyászati Szemle

A vestibularis rendszer károsodásainak interdiszciplináris szemlélete

PONGRÁCZ Endre

A téma áttekintésének első részében a szédülés/vertigo definícióját ismertetem. A két panasz közötti fő különbség az érzés iránya, mely a vertigóra jellemző. A szédülés gyakori vezető panasz a mindennapi klinikai gyakorlatban, mely az életévek emelkedésével nő, ugyanakkor megfigyelhető a kognitív folyamatok csökkenése az életkorral, ami azt támasztja alá, hogy a szédülés megjelenésében kognitív folyamatok is szerepet játszanak. A szédüléses panaszok nagy népegészségügyi jelentőségét annak növekvő aránya adja. Az akut szédüléssel jelentkező súlyos állapot általában másodpercek-percek alatt kifejlődik, tehát a sürgősségi betegellátás körébe tartozik. Három gyakori kórforma a neuronitis vestibularis, a benignus paroxysmalis pozicionális vertigo, valamint a Meniere-betegség. Ha nincsenek perifériás vestibularis tünetek, centrális okokat kell keresni, mindenekelőtt a stroke jön számításba (lysis lehetősége). A különböző szédülés/vertigo formák elkülönítő kórismézését megkönnyítendő, táblázatban foglaltuk össze a tüneteket időrendi sorrendben, valamint a leggyakoribb congenitalis és szerzett nystagmusformákat is. Az akut és krónikus stádiumban lévő szédülés/vertigo terápiáját illetően kevés a kellően erős bizonyítékokkal szolgáló, megfelelő vizsgálat. Az in vitro és in vivo vizsgálatok, valamint metaanalízisek alapján a leggyakrabban használt gyógyszerek a vinpocetin, a betahistin és a piracetam. Közlemények adatai támasztják alá, hogy a piracetam mind perifériás, mind centrális eredetű vertigóban hatásos.

Ideggyógyászati Szemle

EEG-forráslokalizálás LORETA- (Low Resolution Electromagnetic Tomography) módszerrel

PUSKÁS Szilvia

Az elektroencefalográfia (EEG) időbeli felbontása kiváló, de térbeli felbontása rossz. A különböző forráslokalizáló technikák célja az EEG inverz problémájának megoldása, amely a térbeli lokalizáció pontosságát növeli. Az összefoglaló röviden áttekinti a forrásanalízis történetét és a módszerek fő csoportjait. Részletesen bemutatja a LORETA (Low Resolution Electromagnetic Tomography) elosztott forráslokalizáló módszert: áttekinti a technikai alapokat és a módszer lokalizáló pontosságát egyéb inverz technikákkal összehasonlítva. Ismerteti a LORETA validálását egyéb képalkotó technikákkal. Bemutatja a módszer alkalmazási területeit, röviden összefoglalva az egészségesek esetében és a különféle agyi betegségekben leírt LORETAeredményeket. Végül áttekinti a LORETA-módszer jövőbeni felhasználásának lehetőségeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az időskori epilepsziák

NIKL János

Idősek körében, a népesség leggyorsabban növekvő részében minden korcsoporténál nagyobb az epilepszia incidenciája. Időskori epilepsziában a rohamok típusosan tüneti vagy cryptogen parciális rohamok, melyek hosszú távú kezelést igényelnek. Az időskori epilepsziák hátterében gyakran található patológiás eltérés, az etiológiáját, klinikai megjelenését, prognózisát tekintve különbözik a fiatalkori epilepsziáktól. Az epilepszia diagnózisának felállítása időskorban a differenciáldiagnosztikai nehézségek, a kísérő betegségek miatt nehezebb, mint fiatalkorban. Bizonyos életkorban a fiziológiás és patofiziológiás történések megváltoztatják az antiepileptikumok farmakokinetikáját, farmakodinámiáját, mely emeli a polypragmasia miatti gyógyszer-interakciók kockázatát. Az idős emberek különösen érzékenyek az antiepileptikumok mellékhatásaira, így a kognitív zavarokra, az osteoporosisra. Számos új szer biztonságosan alkalmazható, kedvező a kognitív mellékhatásprofilja, nincs gyógyszer-interakciója. A terápiás stratégiák összetettek: figyelembe kell venni a kísérő betegségeket, az ezek miatti gyógyszerelést, a gyógyszerek megváltozott metabolizmusát, hatását az öregedő szervezetre. Az időskori epilepsziák kezelése nagy kihívást jelent, de jól megválasztott gyógyszeres kezeléssel az idős betegek jelentős része rohammentes marad.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló a „Dr. Schaffer Károly emlékére alapítvány” díjátadó ünnepségéről

A dr. Schaffer Károly ideg- és elmegyógyász professzor emlékének megőrzésére 2006- ban létrehozott alapítvány célja a fiatal, tehetséges neurológus és pszichiáter szakorvosok szakmai továbbfejlődésének elősegítése. Az erkölcsi és anyagi elismerés hozzájárul ahhoz, hogy tovább erősítse szakmai motivációjukat.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Szerzői válasz az „Egy nagy­mintás exploratív vizsgálat érvényessége a limitációi tükrében” című olvasói levélre

Ideggyógyászati Szemle

Gyakorlati neurológia és neuroanatómia Komoly Sámuel, Palkovits Miklós

DIÓSZEGHY Péter

Az elmúlt évben e folyóirat hasábjain elgondol kodtató írások jelentek meg szakmánk helyzetéről. Összességében elszomorító képet festettek a jelenről és a jövendő kilátásokról. Az oktatás helyzetéről sem mutattak hízelgő képet: „Az egyetemi stáb sok tagja számára az oktatás valóban púp a háton a számos egyéb teendő mellett.”

Ideggyógyászati Szemle

CADASIL és egyéb familiáris agyi kisérbetegségek - Az öröklődő ischaemiás stroke és dementia mind gyakrabban diagnosztizált háttere

GUNDA Bence, HUGUES Chabriat, BERECZKI Dániel

A CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) az utóbbi évtizedben a vascularis neurológia érdeklődésének homlokterébe került, mint a felnőttkori agyi ischaemia és vascularis dementia leggyakoribb öröklődő oka. Ez az autoszomális domináns módon öröklődő agyi kisérbetegség a sporadikus, hipertenzív eredetűtől eltérően már fiatal felnőttkorban, vascularis kockázati tényezők hiányában jelentkezik ischaemiás epizódokkal, majd fokozatos dementálódással, első megnyilvánulása lehet migrén aurával, és sokszor jár pszichiátriai zavarokkal. A tüneteket több mint egy évtizeddel megelőző MR-elváltozások a betegségre jellemző mintázatot mutatnak. Amióta a kilencvenes évek elején sikerült azonosítani a szindrómáért felelős genetikai eltérést, a simaizomsejtek transzmembrán-receptorát kódoló NOTCH 3 gén mutációját, jelentősen felgyorsult a betegség molekuláris és vascularis patogenezisének megismerése. Ez azért is fontos, mert a fiatal életkorban, vascularis kockázati tényezők és társbetegségek hiányában jelentkező CADASIL a subcorticalis agyi ischaemia és vascularis dementia tiszta genetikai modelljét nyújtja, így tanulmányozása segíti a jóval gyakoribb sporadikus formák megértését is. Ezen túlmenően a CADASIL a szekunder migrén egyik legjobban tanulmányozott példája is. Az öröklődő agyi kisérbetegségek egyéb formái (CARASIL, HERNS, CRV, HVR, PXE stb.) egyelőre jóval kevésbé ismertek. A CADASIL egyre inkább bekerült a neurológus társadalom köztudatába, amely az MRI szélesebb körű elérhetőségével együtt a betegség mind gyakoribb diagnosztizálásához vezetett. Ennek ellenére jelentősége még ma is valószínűleg alulértékelt. Ez az írás igyekszik összefoglalni jelenlegi ismereteinket a CADASIL-ról - külön hangsúlyt fektetve a diagnózis, illetve a differenciáldiagnózis kérdéseire.

Ideggyógyászati Szemle

Egy rövid evészavar-kérdőív (SCOFF) magyar adaptációja

DUKAY-SZABÓ Szilvia, SIMON Dávid, VARGA Márta, SZABÓ Pál, TÚRY Ferenc, RATHNER Günther

Célkitűzés - Az evészavarok fontossága egyre növekszik, ezért a kockázatnak kitett személyek gyors és pontos szűrésének nagy gyakorlati jelentősége van. A SCOFF kérdőív ezt a kockázatot, illetve az egyén evészavar-érintettségét hivatott felmérni öt eldöntendő kérdés segítségével. Vizsgálatunk célja a teszt magyar verziójának validálása volt. A vizsgálat módszere - A vizsgálat alanyai: 777 orvostanhallgató (210 férfi és 567 nő, átlagéletkoruk 22,3±2,33 év). Az online kérdőív az antropometriai adatokat, az Evészavartünetek Súlyossági Skáláját, illetve a SCOFF mellett az Evészavar Kérdőívet (EDI) is tartalmazta. Eredmények - A SCOFF a klinikai súlyosságú evészavarok kiszűrésében kiváló, szenzitivitása 100%, specificitása 85,1% lett. A szubklinikai esetek felismerésében kevésbé hatékony, de nem mutat az EDI-nél rosszabb eredményt. Az adatok szerint a SCOFF a súlyosabb esetek detektálásában jobb. Azonos mintán alkalmazva a SCOFF magasabb szenzitivitást és alacsonyabb specificitást mutatott, mint az EDI. Következtetés - A SCOFF alkalmas az evészavarok elsődleges szűrésére, nem diagnosztikai céllal, a kérdőív kidolgozói által meghatározott két „igen” válasz szerinti kritikus határt figyelembe véve.

Ideggyógyászati Szemle

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitűzés – A szerző a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnőtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelősségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendő alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitűzésnek megfelelő kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerző véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezők, az akut rohamprovokáló tényezők jelentő­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az első szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendőkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérő egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítője, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintű betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelősségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.