Ideggyógyászati Szemle

A metakromáziás leukodystrophia diffúziósúlyozott mágneses rezonanciás vizsgálata

PINTÉR Nándor1, KOLLÁR Katalin2, RUDAS Gábor3, BARSI Péter3

2009. MÁRCIUS 25.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(03-04)

Metakromáziás leukodystrophia juvenilis formájában szenvedõ hétéves fiú esetét mutatjuk be. A konvencionális szekvenciák mellett diffúziósúlyozott mérések készültek. A T2-súlyozott képeken a betegségre jellemzõ diffúz cerebralis fehérállományi jelfokozódás és tigroid minta volt látható. A T2-képeken nem volt különbség az egyes cerebralis fehérállományi területek megjelenése között. A diffúziós mérések a normálisnak látszó cerebellaris fehérállománnyal összehasonlítva gátolt diffúziót mutattak a temporalis és orbitofrontális régiókban, míg normálértékeket a többi területen. Ez az eredmény a korábban közöltekkel részben egyezõ. A betegség elsõ diffúziós vizsgálataiból származó eredmények nem egyértelműek, a diffúziós jellegzetességek fizikai és biokémiai háttere jelenleg is ismeretlen. Az újabb adatokkal közelebb jutunk a metakromáziás leukodystrophiában látható diffúziós változások megértéséhez.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, Kardiológiai Központ, Képalkotó Diagnosztikai Részleg, Budapest
  2. Heim Pál Gyermekkórház, Neurológiai Osztály, Budapest
  3. Semmelweis Egyetem, MR Kutatóközpont, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Intracranialis éranomáliák korszerű neurointervenciós kezelése

SZIKORA István, BERENTEI Zsolt, MAROSFŐI Miklós, KULCSÁR Zsolt, GUBUCZ István

A stroke vérzéses formáinak gyakori oka anatómiai éranomália rupturája. Ezek kezelésében az elmúlt két évtizedben jelentősen megnőtt a kevéssé invazív módszerek szerepe. A tanulmány célja, hogy áttekintse e kórképek patológiai hátterét és klinikai sajátságait, valamint a neurointervenciós módszerek korszerű alkalmazási lehetőségeit. Az aneurysmák kezelésében ma leggyakrabban az endovascularis technika javasolt. Pialis vagy duralis arteriovenosus érmalformációkat ugyancsak főként endovascularis eszközökkel kezelünk, de gyakori a különböző (endovascularis, nyitott sebészeti és sugársebészeti) módszerek kombinációja is. A kapilláris rendszer malformációi direkt sebészi kezelést igényelnek, míg a vénás anomáliák invazív kezelésnek semmilyen formáját nem teszik lehetővé vagy szükségessé. Következésképpen az intracranialis vascularis anomáliák korszerű kezelése olyan intézményi hátteret igényel, ahol a nélkülözhetetlen képalkotó diagnosztika mellett mind a neurointervenciós, mind a hagyományos idegsebészeti módszer kellő tapasztalattal és esetszámmal hozzáférhető.

Ideggyógyászati Szemle

Az agyi lateralizáció plaszticitása epilepsziában: funkcionális MR-vizsgálatok

KALMÁR Zsuzsanna, WOERMANN Friedrich, SCHWARCZ Attila, JANSZKY József

Célkitűzés - Négy vizsgálatban elemeztük az epilepszia és egyéb funkcionális faktorok hatását a féltekei munkamegosztásra. Módszerek - A vizsgálatokat epilepsziás és plexussérült betegeken végeztük funkcionális MR segítségével, beszéd-, vizuális, memória- és szenzomotoros paradigmák segítségével. Eredmények - 1. A beszédközpontokon belül elhelyezkedő dysgenesisek csak a betegek közel felében indukálnak ellenoldali beszédlateralizációt. 2. Az epilepsziás működészavar reorganizációt indukál, elősegítheti a féltekei beszédlateralizáció balról jobbra irányuló átrendeződését. 3. Kimutattuk, hogy bilaterális epilepsziás aktivitás esetén gyakran elmarad a memórialateralizációnak a rohamindító régióval ellenoldali reorganizációja. 4. Igazoltuk, hogy a jobb felső végtag sérülése összefüggést mutat a beszédlateralizáció balról jobbra történő eltolódásával. Következtetések - Eredményeinknek közvetlen klinikai jelentősége van az idegsebészeti műtétek során. Figyelembe kell venni, hogy a dysgenesisek részt vehetnek a fiziológiás agyi funkciókban. A beszéd- és memóriareorganizáció felhívja a figyelmet, hogy nemcsak morfológiai, hanem funkcionális markerek alapján is el kell különíteni az ép és kóros, illetve funkcionáló és nem funkcionáló agyszövetet. Eredményeink felhasználhatók lehetnek a neurorehabilitáció során is, mind a rehabilitáció követésében, mind esetlegesen új rehabilitációs stratégiák kidolgozásában.

Ideggyógyászati Szemle

Hemisphaericus aszimmetria megjelenése a humán agy diffúziós paramétereiben

WALTER Norbert, HORVÁTH Ildikó, VANDULEK Csaba, BERÉNYI Ervin, BOGNER Péter, TÓTH Lilla

Célkitűzés - Tanulmányunk célja a humán agy hemisphaericus aszimmetriájának vizsgálata volt a látszólagos diffúziós koefficiens (ADC) és a frakcionális anizotrópia (FA) értékeinek szimultán mérésén keresztül nem, életkor és kezesség tekintetében is homogén mintán. Módszer - Tizenegy fiatal női alanyon végeztünk diffúziós mérést 1,5 T térerejű MR-szkennerrel, amely alapján ADCés FA-értékeket számoltunk kilenc-kilenc agyi régióban. A jobb és bal oldali, azonos régióban mért értékeket statisztikailag összehasonlítottuk a féltekei aszimmetria kimutatása céljából. Eredmények - Az ADC-értékek esetében egyik régióban sem találtunk szignifikáns eltérést a két félteke adatai között, míg az FA-értékekben egy esetben, a globus pallidusnál tudtunk kimutatni szignifikáns jobb oldali aszimmetriát (p=0,04). Következtetések - A vizsgált női mintán nyert eredmények szerint a diffúziós aszimmetria fiatal életkorban még nem jelenik meg az ADC, és egy vizsgált anatómiai lokalizációt kivéve az FA vonatkozásában sem.

Ideggyógyászati Szemle

A diffúziós képalkotás alkalmazása a neuroradiológiában

BARSI Péter

A mágneses rezonanciás (MR) diffúziós képalkotás minden modern MR-készüléken rendelkezésre áll. Láthatóvá teszi a vízmolekulák agyszövetben és intracranialis idegen szövetekben történő mozgását, információt nyújt az intra- és extracelluláris tér arányának változásáról, az idegen szövetek és folyadékok tulajdonságairól. Alapvető a jelentősége például az akut ischaemiás agyi történés diagnosztikájában és differenciáldiagnosztikájában, a gyulladásos agyi folyamatok diagnosztikájában és az intracranialis térfoglaló elváltozások differenciáldiagnosztikájában. A rövid mérési és feldolgozási idejű vizsgálati módszer csak a látszólagos diffúziós koefficiens (apparent diffusion coefficient - ADC) képekkel együtt teljes, és nélkülözhetetlen a mindennapi neuroradiológiai diagnosztikában. A diffúziós tenzor képalkotás és traktográfia a fehérállományi pályarendszerek megjelenítésére is alkalmasak. Hosszabb mérési és feldolgozási időt igényelnek és egyes technikai problémák még megoldásra várnak, de jelenlegi formájukban is segítséget nyújtanak például az intracranialis elváltozások műtéti tervezésében.

Ideggyógyászati Szemle

Az agyi sinusthrombosisok noninvazív képalkotó diagnosztikája

A sinusthrombosis súlyos, de időben megkezdett terápiával visszafordítható kórkép. Mivel az etiológiája igen sokszínű, a klinikai tünetek nem specifikusak, diagnosztizálásában a nonivazív képalkotó eljárásoké a főszerep. Natív és kontrasztanyagos komputertomográfia (CT), CT-angiográfia (CTA), natív és kontrasztanyagos mágnesesrezonancia-vizsgálat (MR), MR-angiográfia [time-of flight (TOF), fázis-kontraszt (PC) MR-vizsgálat] a cerebrális vénás áramlás, illetve hiányának detektálására, a következményes agyi parenchymás elváltozások megítélésére alkalmas módszerek. A korai adekvát diagnózis felállítása érdekében a venográfiás módszerek sajátosságainak, a thrombus időben változó radiológiai megjelenésének, valamint a felmerülő differenciáldiagnosztikai problémáknak a pontos ismerete szükséges. Ezeket a jellegzetességeket foglaltuk össze a legutóbbi években publikált szerteágazó nemzetközi szakirodalom és saját klinikai tapasztalataink alapján. Végül ajánlást adunk a sinusthrombosisok vizsgálati taktikájára.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[1-es típusú cerebralis cavernosus malformatio retinaér-tortuositassal és KRIT1 gén mutációval]

KALMÁR Tibor, MARÓTI Zoltán, VADVÁRI Árpád, HALMOSI Ágnes, KÁLOVITS Ferenc, KÁLMÁN Bernadette

[A cerebralis cavernosus malformatiók (CCM) viszonylag ritka és heterogén klinikai entitást képviselnek; a háttérben három génben találtak eddig mutációkat. Sporadikus és öröklődő formáit is leírták. Itt egy fiatal nőbeteg esetét mutatjuk be, aki epizodikus paraesthesia és fejfájás panaszával jelentkezett, de akut neurológiai tünetek nem voltak. Édesanyjának 21 évvel ezelőtt volt egy bevérzett ca­vernomája, amit sebészileg eltávolítottak. A koponya-MRI többszörös, néhány milliméteres cavernomatosus malformatiókat detektált, míg szemészeti vizsgálat során a retinalis erek tortuositasa derült ki. Kiválasztott gének exomszekvenálásának elemzése során egy nonsense mutációt azonosítottunk, ami a génátírás korai leállításához és egy csonkolt fehérje szintéziséhez vezetett, megmagyarázva az agyi és retinalis erek fejlődési zavarát. Ezt a patogén mutációt már leírták korábban. Esetünk rámutat az átfogó klinikai kivizsgálás és molekuláris elemzés fontosságára az enyhe és bizonytalan panaszok ellenére, mivel az életmódi tanácsadás, az MRI-monitorozás és a genetikai tanácsadás nagy jelentőséggel bírhat a beteg hosszú távú egészségmegőrzése tekintetében.]

Ideggyógyászati Szemle

Mágnesesrezonancia-képalkotás alemtuzumabés teriflunomidkezelés során

MIKE Andrea, KINCSES Zsigmond Tamás, VÉCSEI László

Összefoglaló közleményünk célja a sclerosis multiplex kezelésére alkalmazott alemtuzumab- és teriflunomidterápiák során nyert mágneses rezonancia (MR) -képalkotás publikált eredményeinek ismertetése. Sclerosis multiplexben az MR-képalkotás érzékenyen detektálja azokat a szubklinikai patofiziológiai és morfológiai folyamatokat, melyek a betegség korai szakában klinikai tünetet még nem okoznak, azonban a betegség hosszú távú prognózisa szempontjából meghatározó fontosságúak. Az MR-képalkotás emiatt a terápiás hatékonyság korai nyomonkövetésében egyre fontosabb helyet kap. Alemtuzumabbal és teriflunomiddal sclerosis multiplex indikációban az elmúlt 15 évben több klinikai gyógyszertanulmány zajlott, melyek a fenti szerek klinikai hatékonyságát bizonyították. Ezekben a tanulmányokban MR-méréseket is végeztek, az eredményeket az elmúlt években a szakirodalomban publikálták. Az elvégzett MR-vizsgálatok a betegség aktivitására és a neurodegeneratív folyamatok gátlására utalnak, mely eredményektől a betegség hosszú távú prognózisa szempontjából kedvező hatás várható.

Ideggyógyászati Szemle

Az MRI helye a sclerosis multiplex kezelés hatékonyságának megítélésében II.: mérési protokollok

KINCSES Zsigmond Tamás, TÓTH Eszter, FRICSKA-NAGY Zsanett, FÜVESI Judit, RAJDA Cecília, BENCSIK Krisztina, VÖRÖS Erika, CSOMOR Angéla, PALKÓ András, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex diagnosztikájában egyre kiemeltebb szerepet kapnak a paraklinikai, elsősorban az MR-vizsgálatok. Azonban az MR-markereknek ezen túl kiemelt szerepük van még a betegség lefolyása, a betegségaktivitás monito-rizálásában, valamint az esetleges terápiaváltás megtervezésében is. Ebben az ajánlásban a sclerosis multiplex kezelése hatékonyságának monitorizálására teszünk javaslatot a korábban publikált nemzetközi irányelveknek megfelelően.

Ideggyógyászati Szemle

[Pazopanib indukálta egyoldali posterior reverzibilis encephalopathia szindróma]

ARSLAN Beyza Muhsine, BAJRAMI Arsida, DEMIR Elif, CABALAR Murat, YAYLA Vildan

[A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES) reverzibilis klinikai és neuroradiológiai kórkép, ami bármely életkorban jelentkezhet fejfájás, módosult tudatállapot, görcsroham és corticalis vakság formájában. Az állapot pontos incidenciája nem ismert. A leggyakrabban azonosított kiváltó ok a hipertenzív encephalopathia, az eclampsia, illetve egyes citotoxikus szerek. A képalkotó eljárások közül koponya-MR-rel főleg az occipitalis és parietalis lebenyekben mutatható ki nagyrészt szimmetrikus, vazogén oedemához társuló subcorticalis fehérállomány-laesio T2A- és FLAIR-szekvencia-hiperintenzitás formájában. Korai diagnózis és megfelelő kezelés hatására a tünetek részben vagy egészében megszűnnek. A tanulmány az egyoldali PRES ritka esetét mutatja be, ami heretumor terápiájaként alkalmazott vascularis endothelialis növekedési faktor gátló (VEGF) pazopanibkezelés következtében alakult ki.]

Ideggyógyászati Szemle

Az MRI helye a sclerosis multiplex kezelés hatékonyságának megítélésében I.: mérési markerek

TÓTH Eszter, BENCSIK Krisztina, VÖRÖS Erika, FRICSKA-NAGY Zsanett, FÜVESI Judit, RAJDA Cecília, CSOMOR Angéla, PALKÓ András, VÉCSEI László, KINCSES Zsigmond Tamás

Az MRI szerepe a sclerosis multiplex diagnosztikájában kiemelt jelentőségű. Az újabb és újabb kezelési lehetőségek a terápia hatékonyságának monitorizálását is szükségessé teszik. A klinikai tünetek (relapszusok és az állapot prog-ressziója) mellett a különböző MR-paraméterek is szerepet kapnak a betegségaktivitás mérésében. Ebben a közleményben a nemzetközi ajánlások alapján összefoglaljuk azokat az MR-markereket, melyek előre tudják jelezni a hosszú távú rokkantságot.