Ideggyógyászati Szemle

[A hátsó fossa neurómái, az akusztikus neuroma kivételével]

LINDSAY Symon1

1994. MÁJUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1994;47(05-06)

[Az akusztikus neurómákon kívül a hátsó üregi idegdúcok neuromái ritkák. Egy több mint 500 akusztikus neuromát tartalmazó személyes sorozatban 12 betegnél arcidegneuromával 11 esetben trigeminusneuromával, 14 betegnél pedig a foramen jugularis neuromával társult.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Professor of Neurological Surgery, Institute of Neurology, National Hospital, Queen Square, London WC1N 3GB UK

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága tudományos emlékülésén

Jendrassik Ernő az idegélettanász. Új fejlemények a demencia szindrómák osztályozásában. Új megfigyelések multiszisztémás atrophiában.

Ideggyógyászati Szemle

[A nyaki gerinc transzorális és anterolaterális műtéte ventrális extraduralis kóros folyamatokban]

EMIL Pásztor

[Ez a referátum a stockholmi Karolinska Intézetben 1993. szeptember 17 -én tartott meghívott előadás rövidített változata, 120 diával illusztrálva.]

Ideggyógyászati Szemle

[Klinikai és molekuláris genetikai eredmények összefüggése rosszindulatú agytörzsi daganatokban]

V. K. Ammon, U. Sure, DN Louis, V. Deimling A.

[Az agytörzsi gliomák ritka, túlnyomórészt gyermekkori daganatok. Histológiailag a felnőttkori szupratentoriális asztrocitómákhoz hasonlíthatók. A legtöbb gyermekkori agytörzsi daganatot alacsony fokú asztrocitómának (WHO II), anaplasztikus asztrocitómának (WHO III) vagy glioblastoma multiforme-nak (GBM, WHO IV) minősítették. A WHO III. és IV. fokozatú rosszindulatú agytörzsi gliómában szenvedő betegek túlélése ritkán haladja meg a két évet. A közelmúltban kifejlesztett molekuláris genetikai technikák új betekintést nyújtottak a tumorbiológiába. Az onkogének és tumorszupresszor gének olyan genetikai elváltozások, amelyek tumoros átalakulást és rosszindulatú progressziót okozhatnak. A rosszindulatú agytörzsi gliómák molekuláris genetikai vizsgálatát eddig ritkán végezték el. Ezért 12 ilyen tumor klinikai és 2 tumor molekuláris biológiai módszerekkel történő vizsgálatát tűztük ki célul.]

Ideggyógyászati Szemle

[Egyoldalú multiplex meningiómák és syringomyelia egyidejű előfordulása]

BÜKI András, MÉSZÁROS István, KÖVÉR Ferenc, KASÓ Gábor

[A hosszan tartó intrakraniális hipertónia a sziringomyélia egyik fő patogén tényezőjének tekinthető Chiari-rendellenességben vagy hátsó fossa tumorban szenvedő betegeknél.]

Ideggyógyászati Szemle

[Különböző autoregulációs válaszok a patkány kisagykéregében, neokortexében és szubkortikális szürkeállományában szisztémás alacsony- és magas vérnyomásra]

BALÁZS István, BARZÓ Pál, DÓCZI Tamás, PÓRSZÁSZ Róbert, SZOLCSÁNYI János

[Az agyi autoregulációt patkányok agykéregében, kisagyában és szubkortikális szürkeállományában (mag caudatus) vizsgálták lézer-Doppler áramlásméréssel. Mivel a bazális ganglionok, az agykéreg és a kisagyi kéreg érrendszeri architektúrája jelentős geometriai, genetikai és patológiai különbségeket mutat (3), azt a hipotézist teszteltük, hogy e területek vérellátásának autóregulációja eltérő e. A lézer-Doppler áramlásmérés ideális időbeli felbontással rendelkezik, és lehetővé teszi az áramlás-nyomás görbék elemzését (1, 2). Mindhárom régióban megerősítést nyert az autóreguláció függése a szisztémás vérnyomás (SABP) változásának sebességétől. A CBF szabályozása szignifikánsan különbözött a szubkortikális szürkeállományban és a neokortexben. Érdekes módon a kisagyi érrendszerben nem találtak autóregulációs képességet.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Számok, számolás, számolászavarok a kognitív neurológia megközelítésében

MÁRKUS Attila

A számolási képesség a humánspecifikus képességek egyike, a számérték, számkategóriák (egyes, tízes, százas stb.) megértésének, számtani műveletek elvégzésének képessége; olyan akusztikus-verbális szimbolikus tevékenység, amelyet írásban is kifejezünk, olvasva is megértünk. A kognitív rendszerek neuronalis bázisait, prekurzorait az evolúció biztosította az emberi faj számára. Minden bizonynyal döntő szerepe volt a szimbólumalkotási képességeknek (beszéd, vizuális betű- és számszimbólumok) abban, hogy az ember kiemelkedhetett a főemlősök világából. A számolászavarok különböző típusokba sorolása ellenére gyakorlati szempontból két forma megkülönböztetésének van jelentősége: az egyik a szerzett (a megszerzett ismeretek elvesztése), a másik a fejlődési dyscalculia, amelyen az aritmetika elsajátításnak zavarát értjük.

Ideggyógyászati Szemle

Az életminőség vizsgálata a cluster fejfájás aktív időszakában

DIÓSSY Mária, BALOGH Eszter, MAGYAR Máté, GYÜRE Tamás, CSÉPÁNY Éva, BOZSIK György, ERTSEY Csaba

Bevezetés - A lakosság körülbelül 0,1%-át érintő cluster fejfájás (CF) az egyik leghevesebb humán fájdalomszind­róma: a gyakori, erőteljes rohamok megfelelő kezelés mellett is nagy terhet jelentenek a betegek számára. Korábbi, elszórt vizsgálatok szerint a CF jelentősen rontja a betegek életminőségét. Kutatásunk során a fejfájáscent­rumunkban 2013 és 2016 között gondozott CF-betegek életminőségét vizsgáltuk, általános és fejfájás-specifikus életminőség-kérdőívek segítségével. Módszerek - Összesen 42 CF-beteg (16 nő és 26 férfi; átlagos életkor: 39,1 ± 13,5 év) töltötte ki az „SF-36” általános életminőség-kérdőívet és a fejfájás-specifikus „CHQQ” kérdőívet (Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség-kérdőív) a cluster fejfájás aktív időszakában. A kérdőívek által nyert adatokat krónikus tenziós fejfájásban (KTF) szenvedő betegek és lényeges fejfájást nem tapasztaló kontrollok adataival hasonlítottuk össze Kruskal-Wallis-tesztek segítségével. Eredmények - A fejfájás aktív időszakában a CF-betegek általános életminősége az SF-36 kérdőív nyolc területe közül négyben bizonyult szignifikánsan rosszabbnak, mint a kontrolloké; ugyanakkor a „Testi fájdalom” terület kivételével nem volt szignifikáns különbség a CF- és KTF-betegek életminősége között. A fejfájás-specifikus életminőség-kérdőív mindhárom dimenziója és összesített mutatója is szignifikánsan rosszabb életminőséget mutatott a CF-betegek körében, mint a KTF-betegek, illetve a kont­rollok csoportjában. Következtetés - A cluster fejfájás jelentősen rontja a betegek életminőségét. A betegek által megélt életminőség-romlást az Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség kérdőív érzékenyebben mutatta ki, mint az általános életminőséget vizsgáló SF-36 kérdőív.

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Ideggyógyászati Szemle

A Fabry-kór neurológiai szövődményei

VASTAGH Ildikó, CONSTANTIN Tamás, KÉRI Anna, RUDAS Gábor, FEKETE György, BERECZKI Dániel

Bevezetés - A Fabry-betegség X-kromoszómához kötötten öröklődő lizoszomális tárolási betegség. Az α-galaktozidáz A enzimet kódoló gén defektusa következtében glikoszfingolipidek, elsősorban a globotriaosylceramid (GL-3) halmozódik fel az erek falában, a szívizomsejtekben, a veseepithelsejtekben, a hátsó gyöki és az autonóm idegrendszer ganglionsejtjeiben. Ennek megfelelően a betegség tünetei szerteágazóak. Elsősorban a férfiak betegek, azonban a betegség heterozigóta nők esetében is előfordulhat, de ilyenkor a betegség általában idősebb életkorban manifesztálódik és enyhébb lefolyású. Fabry-kórban perifériás és központi idegrendszeri szövődmény alakulhat ki. Betegek - A közép-magyarországi régió Fabry-betegeinek és a génhordozóknak a kezelése a Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján történik. A szerteágazó tüneteknek megfelelően a betegek gondozását interdiszciplináris munkacsoport végzi. Jelenleg négy hemizigóta férfi beteget, négy heterozigóta nőbeteget és három heterozigóta tünetmentes génhordozót tartunk számon. Eredmények - A Fabry-kór neurológiai szövődményeinek részletes ismertetése után saját betegeink komplikációit, képalkotó vizsgálatainak az eredményeit foglaljuk össze. Következetés - Közleményünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a gyermekkorban, serdülőkorban jelentkező tisztázatlan eredetű acroparaesthesia, hőintolerancia, a fiatal felnőttkorban kialakuló stroke, TIA vagy tünetmentes fehérállományi ischaemiás eltérés esetén gondolni kell a Fabry-kórra mint ritka monogénes betegségre. A betegség korai diagnosztizálásával és az enzimpótló kezelés időben történő megkezdésével a tünetek részben visszafordíthatóak, a progresszió lassítható.

Ideggyógyászati Szemle

A thoracalis porckorong-sérvesedés hátsó transduralis feltárása során nyert korai tapasztalatok a Szegedi Tudományegyetem, Idegsebészeti Klinikán

MÁRKOS-GERGELY Gellérd, WATFA Kerim, BALÁZSFI Márton, SZEGETI Andrea, BARZÓ Pál

Bevezetés – A háti porckorongsérv, és a sebészi megoldá­sát igénylő esetek ritka előfordulása miatt az alkalmazott feltárások a mai napig is kihívást jelentenek, és hatékony­ságuk is vita tárgyát képezi. A hazai gyakorlatban elterjedt leggyakrabban alkalmazott feltárások (costotransversectomia, laminectomia) mellett számos egyéb módszer is létezik, így a torakoszkópos műtéti eljárás és a hátsó transduralis feltárás. Egy eset bemutatása kapcsán az SZTE Idegsebé­szeti Klinikán és Magyarországon először alkalmazott hátsó transduralis sequesterectomia műtéti technikáját és előnyeit kívánjuk elemezni. Esetismertetés – Az 50 éves, achondroplasiás nanismusban szenvedő beteget 2011 óta több alkalommal operáltuk progresszív, több szegmensre terjedő, myelopathiát okozó nyaki porckorongsérv miatt. Visszatérő paraparesise hátterében végül porckorongsérvek igazolódtak a Th. VIII. és Th. IX. magasságokban. Miután intraoperatív elektrofiziológia alkalmazása a korábbi nyaki myelopathia miatt nem volt kivitelezhető, a legjobb és legbiztonságosabb vizuális kontrollt biztosító, hátsó transduralis feltárást alkalmaztuk. Következtetések – Megítélésünk szerint a hátsó trans­duralis feltárás megfelelő tapasztalattal rendelkező sebész számára eredményesebb és hozzáférhetőbb alternatívát kínál, szemben a hagyományos vagy technikailag nehezen kivitelez­hető, speciális eszköztárat igénylő, nagy szövődményrátájú feltárásokkal.