Ideggyógyászati Szemle

[A hátsó fossa neurómái, az akusztikus neuroma kivételével]

LINDSAY Symon1

1994. MÁJUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1994;47(05-06)

[Az akusztikus neurómákon kívül a hátsó üregi idegdúcok neuromái ritkák. Egy több mint 500 akusztikus neuromát tartalmazó személyes sorozatban 12 betegnél arcidegneuromával 11 esetben trigeminusneuromával, 14 betegnél pedig a foramen jugularis neuromával társult.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Professor of Neurological Surgery, Institute of Neurology, National Hospital, Queen Square, London WC1N 3GB UK

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Medulloblastoma és nem ismétlődő supratentorialis tumorok két gyermeknél]

U. Sure, K. VonAmmon, WJ. Berghorn, S. Isenmann

[A medulloblastoma a kisagy rendkívül rosszindulatú daganata, amely elsősorban gyermekeknél fordul elő. Rosszindulatú biológiai viselkedése ellenére a medulloblastoma agresszív kezelése hozzájárult az ilyen elváltozást hordozó betegek túlélési esélyeinek javulásához. A közelmúltban nagyszámú, hosszú távú túlélőről számoltak be. A másodlagos daganat helyi kiújulás vagy áttét formájában történő megjelenése azonban még mindig rossz prognózist jelent a medulloblastomás betegek számára. Itt két hosszú távon túlélő gyermekbetegről számolunk be, akiknek másodlagos, nem kiújuló daganatuk volt. Az ilyen elváltozások egyre fontosabbá válnak a hosszú távú túlélők kezelésében. ]

Ideggyógyászati Szemle

A SZOTE neurológiai klinikája

Újabb adatok a sclerosis multiplex patogeneziséhez. Az elektrofiziológiai vizsgálatok jelentősége a sclerosis multiplex diagnosztikájában. A sclerosis multiplex diagnózisa és modern terápiája. A sclerosis multiplexes betegek rehabilitációja. Az izolált opticus neuritis kortikoszteroid kezelése. Klinikapatológiai konferencia.

Ideggyógyászati Szemle

[Az alkohollal összefüggő véralvadási zavar jelentősége agyi zúzódás esetén krónikus alkoholistáknál]

HAJNALKA Imre, BOBEST Mátyás, PUSKÁS Tamás

[Súlyos alkoholos májbetegségben a véralvadási mechanizmus minden fázisa érintett, ami kóros vérzéscsillapításhoz vezet (1.). Ez döntő hatással van az agyi vérzések morfológiájára és progressziójára. Ilyen körülmények között nagyméretű, összefolyó intraparenchymális vérzés alakul ki több subcorticalis fókuszból. Az agyszövet szakadása és a térfoglaló vérzéses elváltozás súlyosbítja a koponyasérülés prognózisát. Tanulmányunk célja, hogy bemutassuk és elemezzük a kontúziós vérzéseket krónikus alkoholos betegeknél, egy szemléltető esetet bemutatva.]

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága tudományos emlékülésén

Jendrassik Ernő az idegélettanász. Új fejlemények a demencia szindrómák osztályozásában. Új megfigyelések multiszisztémás atrophiában.

Ideggyógyászati Szemle

[A nyaki gerinc transzorális és anterolaterális műtéte ventrális extraduralis kóros folyamatokban]

EMIL Pásztor

[Ez a referátum a stockholmi Karolinska Intézetben 1993. szeptember 17 -én tartott meghívott előadás rövidített változata, 120 diával illusztrálva.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Számok, számolás, számolászavarok a kognitív neurológia megközelítésében

MÁRKUS Attila

A számolási képesség a humánspecifikus képességek egyike, a számérték, számkategóriák (egyes, tízes, százas stb.) megértésének, számtani műveletek elvégzésének képessége; olyan akusztikus-verbális szimbolikus tevékenység, amelyet írásban is kifejezünk, olvasva is megértünk. A kognitív rendszerek neuronalis bázisait, prekurzorait az evolúció biztosította az emberi faj számára. Minden bizonynyal döntő szerepe volt a szimbólumalkotási képességeknek (beszéd, vizuális betű- és számszimbólumok) abban, hogy az ember kiemelkedhetett a főemlősök világából. A számolászavarok különböző típusokba sorolása ellenére gyakorlati szempontból két forma megkülönböztetésének van jelentősége: az egyik a szerzett (a megszerzett ismeretek elvesztése), a másik a fejlődési dyscalculia, amelyen az aritmetika elsajátításnak zavarát értjük.

Lege Artis Medicinae

Eredményesen oktatjuk-e azt, amit fontosnak tartunk? Ahogy az orvosképzés oktatói látják

VARGA Zsuzsanna, PÓTÓ Zsuzsanna, CSATHÓ Árpád, FÜZESI Zsuzsanna

Magyarországon az általános orvostudományi szakra vonatkozó Képzési és Ki­me­neti Köve­tel­mények határozzák meg, hogy a végzett orvostanhallgatóknak milyen tudással, va­lamint jártasságokkal, készségek­kel, képességekkel, azaz kompetenciával kell rendelkezniük. Kutatásunkban egyrészt azt vizsgáltuk, hogy az orvosképzéshez a Képzési és Ki­meneti Követelményekben megfogalmazott kompetenciák fontosságát hogyan ítélik meg az oktatók, másrészt, hogy ezeket milyen mértékben közvetítik oktatói tevékenységük során. Az empirikus kutatást 2017 őszén végeztük négy magyarországi orvosképző intéz­mény­ben, saját fejlesztésű kérdőív használatával. Az elemzéshez GAP-analízist, Wil­coxon-próbát, faktoranalízist alkalmaztunk. Kérdőívünket a négy orvosképző intézmény összes oktatójához eljuttattuk (1790 fő), közülük 439-en töltötték ki a nyomtatványt (24,5%). A kutatási eredmények azt mutatják, hogy az oktatók a képzés során egyetlen kompetenciát sem közvetítettek olyan mértékben oktatási gyakorlatukban, mint amennyire azokat fontosnak tartották (egy kivételével). A fontosság és a közvetítés mértéke között – kompetenciánként eltérő mértékű – statisztikailag is igazol­ható negatív rés (GAP) található. A vizsgált kompetenciák jól azonosítható faktorokba sorolhatók, melyek megfelelnek a nemzetközi szakirodalomban elfogadott háromkörös modellnek. A kutatás rámutatott arra, hogy az or­vos­képzésben – a szűkebben vett orvosszakmai ismeretek mellett – további fejlesztési és fejlődési lehetőségek rejlenek, amelyek fontosságát az oktatási folyamat végrehajtói, az oktatók is megerősítették. A hiányok és a szükségletek felismerése mellett ezek megvalósításához az oktatók saját készségeinek fejlesztése is fontos, köztük a pedagógiai, módszertani ismereteké is.

Ideggyógyászati Szemle

Az életminőség vizsgálata a cluster fejfájás aktív időszakában

DIÓSSY Mária, BALOGH Eszter, MAGYAR Máté, GYÜRE Tamás, CSÉPÁNY Éva, BOZSIK György, ERTSEY Csaba

Bevezetés - A lakosság körülbelül 0,1%-át érintő cluster fejfájás (CF) az egyik leghevesebb humán fájdalomszind­róma: a gyakori, erőteljes rohamok megfelelő kezelés mellett is nagy terhet jelentenek a betegek számára. Korábbi, elszórt vizsgálatok szerint a CF jelentősen rontja a betegek életminőségét. Kutatásunk során a fejfájáscent­rumunkban 2013 és 2016 között gondozott CF-betegek életminőségét vizsgáltuk, általános és fejfájás-specifikus életminőség-kérdőívek segítségével. Módszerek - Összesen 42 CF-beteg (16 nő és 26 férfi; átlagos életkor: 39,1 ± 13,5 év) töltötte ki az „SF-36” általános életminőség-kérdőívet és a fejfájás-specifikus „CHQQ” kérdőívet (Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség-kérdőív) a cluster fejfájás aktív időszakában. A kérdőívek által nyert adatokat krónikus tenziós fejfájásban (KTF) szenvedő betegek és lényeges fejfájást nem tapasztaló kontrollok adataival hasonlítottuk össze Kruskal-Wallis-tesztek segítségével. Eredmények - A fejfájás aktív időszakában a CF-betegek általános életminősége az SF-36 kérdőív nyolc területe közül négyben bizonyult szignifikánsan rosszabbnak, mint a kontrolloké; ugyanakkor a „Testi fájdalom” terület kivételével nem volt szignifikáns különbség a CF- és KTF-betegek életminősége között. A fejfájás-specifikus életminőség-kérdőív mindhárom dimenziója és összesített mutatója is szignifikánsan rosszabb életminőséget mutatott a CF-betegek körében, mint a KTF-betegek, illetve a kont­rollok csoportjában. Következtetés - A cluster fejfájás jelentősen rontja a betegek életminőségét. A betegek által megélt életminőség-romlást az Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség kérdőív érzékenyebben mutatta ki, mint az általános életminőséget vizsgáló SF-36 kérdőív.

Ideggyógyászati Szemle

A Fabry-kór neurológiai szövődményei

VASTAGH Ildikó, CONSTANTIN Tamás, KÉRI Anna, RUDAS Gábor, FEKETE György, BERECZKI Dániel

Bevezetés - A Fabry-betegség X-kromoszómához kötötten öröklődő lizoszomális tárolási betegség. Az α-galaktozidáz A enzimet kódoló gén defektusa következtében glikoszfingolipidek, elsősorban a globotriaosylceramid (GL-3) halmozódik fel az erek falában, a szívizomsejtekben, a veseepithelsejtekben, a hátsó gyöki és az autonóm idegrendszer ganglionsejtjeiben. Ennek megfelelően a betegség tünetei szerteágazóak. Elsősorban a férfiak betegek, azonban a betegség heterozigóta nők esetében is előfordulhat, de ilyenkor a betegség általában idősebb életkorban manifesztálódik és enyhébb lefolyású. Fabry-kórban perifériás és központi idegrendszeri szövődmény alakulhat ki. Betegek - A közép-magyarországi régió Fabry-betegeinek és a génhordozóknak a kezelése a Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján történik. A szerteágazó tüneteknek megfelelően a betegek gondozását interdiszciplináris munkacsoport végzi. Jelenleg négy hemizigóta férfi beteget, négy heterozigóta nőbeteget és három heterozigóta tünetmentes génhordozót tartunk számon. Eredmények - A Fabry-kór neurológiai szövődményeinek részletes ismertetése után saját betegeink komplikációit, képalkotó vizsgálatainak az eredményeit foglaljuk össze. Következetés - Közleményünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a gyermekkorban, serdülőkorban jelentkező tisztázatlan eredetű acroparaesthesia, hőintolerancia, a fiatal felnőttkorban kialakuló stroke, TIA vagy tünetmentes fehérállományi ischaemiás eltérés esetén gondolni kell a Fabry-kórra mint ritka monogénes betegségre. A betegség korai diagnosztizálásával és az enzimpótló kezelés időben történő megkezdésével a tünetek részben visszafordíthatóak, a progresszió lassítható.

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]