Ideggyógyászati Szemle

A győri epileptológiai továbbképző munkakonferenciák 25 éve (1984-2008)

OSTORHARICS-HORVÁTH György

2009. JÚNIUS 02.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(05-06)

A 70-es években a SOTE II. Neurológiai és Pszichiátriai Klinikáján Juhász Pál professzor irányításával epilepszia-munkacsoport kezdte meg szervezett munkáját. A klinikán akkor Halász Péter, Balogh Attila, Marosfi Sándor, Rajna Péter, Molnár Gyula képezték a munkacsoport centrumát, és hamarosan a lépésről lépésre megalakuló centrumok is bekapcsolódtak a munkába. 1984-ben prof. dr. Halász Péter és dr. Ostorharics- Horváth György kezdték meg a Győrött rendezendő epileptológiai tanfolyam szervezését, és szakmai programjának kidolgozását. Már a legelső alkalommal tervezték a gyermekepileptológiában dolgozó kollégák bevonását, és várták ennek perspektivikus hasznát.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-kór genetikája és aktuális terápiás lehetőségei

BEREZNAI Benjamin és munkatársa

Az elmúlt években hat gént találtak, amelyek összekapcsolhatók a Parkinson-kór monogénes formáival. Leggyakrabban az LRRK2- és Parkin-asszociált Parkinson-kórral találkozunk. Bár a pontos genetikai diagnosztikának még nincsen terápiás következménye, a genetikai kutatásnak köszönhetően nagymértékben gyarapodott a betegség patomechanizmusának ismerete. A Parkinson-kór molekuláris genetikai alapjainak összefoglalása mellett áttekintjük a betegség genetikai diagnosztikájának és gyógyszeres, valamint multidiszciplináris kezelésének modern lehetőségeit.

Ideggyógyászati Szemle

Emlékezés Richter Hugóra (1885-1945)

EMED Alexander

Richter Hugó a két világháború közötti időszak egyik kiemelkedő magyar neurológusa volt. Kőszegen született 1885. augusztus 20-án sokgyermekes, vallásos zsidó családban. Édesapja korán meghalt, s vagyontalanul maradt édesanyjára hárult 11 gyermeke eltartása, amiben Hugó egyetlen támasza volt. Középiskolai tanulmányait az érsekújvári katolikus gimnáziumban végezte, és már első gimnazista kora óta pályadíjakat nyert, ösztöndíjat kapott és házi tanítói feladatot vállalt.

Ideggyógyászati Szemle

99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben

MUNKATÁRSAI Aranka és László

A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Epilepszia Liga vezetőségi ülései

SZUPERA Zoltán

Lezárult a személyi és intézményi akkreditáció első szakasza. A júniusi vezetőségi ülésen az eddig beérkezett pályázatok alapján a vezetőség döntött a személyi minősítésekről. A Magyar Epilepszia Liga (MEL) tanúsítványát az októberi győri epileptológiai továbbképző munkakonferencián vehették át az érdekeltek. Akik nem voltak jelen vagy nem kapták meg a tanúsítványt, azoknak postán küldjük el a dokumentumot. A személyi és intézményi akkreditáció folytatásáról, a pályázás módjáról a liga honlapján és az Ideggyógyászati Szemlében jelenik meg tájékoztatás a közeljövőben.

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos fokú spontán intracranialis hipotenzió Marfan-szindrómás serdülő esetében

ROSDY Beáta és munkatársai

A spontán intracranialis hipotenzió a kötőszöveti betegségek ritka szövődménye. Ezek egyike a Marfanszindróma. Az életkor előrehaladtával meningealis diverticulumok jelentkezhetnek. Ezek általában kis traumákat vagy Valsalva-manővert követően megrepedhetnek, és spontán liquorcsorgás következhet be. Ennek következménye a liquorhipotenzió, amely posturalis fejfájással jár. Most 15 éves serdülő leány esetét ismertetjük, akinek a Marfan-szindrómáját is a neurológiai betegség kapcsán diagnosztizáltuk. Banális fejtraumát követően tűrhetetlen posturalis fejfájásai léptek fel. Koponya-MR-vizsgálattal kétoldali, résszerűen beszűkült kamrákat találtunk, kétoldali subduralis effúzióval, megvastagodott, kontrasztanyagot halmozó durával. Az agytörzs lefelé helyezett volt. A gerinc-MR-felvételeken a nyaki gerincszakaszon az epiduralis vénás plexusok és a durazsák jelentősen kiszélesedtek. A sacralis gyökök mentén kissé szabálytalanul tágult gyöktasakok ábrázolódtak. Liquorkilépési hely nem látszott. Izotópos liquorszcintigráfiás vizsgálat azonosította a liquorkilépés helyeit. Két hónapos sikertelen konzervatív kezelést követően műtét mellett döntöttünk. Epiduralisan fiziológiás sót adtunk injekcióban az LIII-IV között, amelynek eredményeképpen két és fél éve panaszmentes. A kontroll koponya- és cervicalis MRfelvételeken kóros nem látható. Az epiduralisan beadott autológvér-injekció előtt - amely szintén ajánlott kezelési mód - javasoljuk a fenti technika kipróbálását.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Új lehetőség az agyi áttétek sugárkezelésében: együttesen alkalmazott teljeskoponya-besugárzás és integrált sztereotaxiás sugársebészeti ellátás

JUDIT LÁSZLÓ, ZOLTÁN SEBESTYÉN, ZSOLT KOVÁCS, PÉTER HORVÁTH, ZSOLT DÓCZI, TAMÁS MANGEL

Háttér és célkitûzések – A központi idegrendszeri (KIR) daganatok kezelése mindig sajátos szereppel bírt, számtalan sugárterápiás technológiai újítás, mint például a precíziós betegrögzítés, a non-koplanáris mezőelrendezés, a konformalitás, az ívbesugárzás, a fokuszáltan magas dózisok kiszolgáltatása, azaz a sugársebészet, a képfúzió-besugárzás tervezésbe vonása, vagy a re-irradiáció az agydaganatok gyógyítása során került elsők között a klinikai gyakorlatba. Módszerek és beteganyag – A Pécsi Tudományegyetemen két éve indult el a klinikai üzemmód egy korszerû multifunkcionális besugárzó készülékkel, a Novalis TX rendszerrel. A „real-time” 3D képvezérlés, a dinamikus ívbesugárzás, az ultrakonformalitás további fejlődési lehetőséget biztosítanak a KIR tumorok gyógyításánál is. Ilyen előrelépés lehet az agyi áttétek kezelése kapcsán alkalmazható szimultán teljeskoponya-besugárzás és frakcionált sztereotaxiás „sugársebészeti” vagy „integrált boost” ellátás, mely eljárás nemcsak szoliter vagy oligo-, hanem nagyobb számú (4–9) metasztázis és nem típusosan sugárérzé-keny szövettanú alapbetegség esetén is lehet az optimális kezelési forma. Ezt a módszert négy klinikai eset kapcsán mutatjuk be. Eredmények – A kezelést minden esetben komplettálni tudtuk, a másfél–három hetes terápiás időszak, illetve önmagában a néhány perces kezelések a betegeinknek megterhelést nem jelentettek. Három esetben látványos klinikai állapotjavulás mutatkozott, a képalkotó kontrollvizsgálatok remissziót, illetve stabil betegséget jeleztek. Következtetések – Első tapasztalataink szerint az eljárás könnyen reprodukálható, biztonságos és eddig reménytelennek tartott kórállapotok esetén is biztosíthatunk definitív dózisú ellátást betegeinknek.

Lege Artis Medicinae

Magyarország átfogó egészségvédelmi szûrőprogramjának (MÁESZ) 2019. évi és 2010–2019 közötti összefoglaló adatai

BARNA István, KÉKES Ede, HALMY Eszter, BALOGH Zoltán, KUBÁNYI Jolán, SZŐTS Gábor, NÉMETH János, PÉCSVÁRADY Zsolt, MAJOROS Attila, DAIKI Tenno, ERDEI Ottilia, DANKOVICS Gergely

Magyarországon és a világon is egyedülálló kezdeményezés a Magyarország átfogó egészségvédelmi szűrőprogramja (MÁESZ) 2010-2020-2030. Hazánk legnagyobb hu­manitárius formában működő programja, ami a lakosság számára ingyenesen biztosítja a legmodernebb eszközökkel a szű­rő­vizsgálatok elvégzését. A 76 szakmai szervezet által összeállított komplex szűrő­prog­ram során a 38 vizsgálat elvégzése minden megjelenő állampolgár számára ingyenesen, egy speciálisan erre a célra kialakított szűrőkamionban történik. A MÁESZ által vég­zett szűrővizsgálatok a következők: szív- és érrendszeri vizsgálat, szemészeti vizs­gálatok, hallásvizsgálat, neuropathia-, la­borvizsgálatok, teljes testanalízis, bőrgyógyászati vizsgálatok, érfali rugalmasság arteriográfos vizsgálata, vénás elégtelenség Doppler-vizsgálata. Emellett laktózintolerancia, vastagbéldaganat-IBS-reflux, incontinentia-, vizeletürítési zavarok, prostatarizikó-felmérés, valamint a fizikai aktivitás szintjének elemzése történik. 2020-tól fogászati szűrőállomás is létesül, mely le­hetővé teszi a szájüregi daganatok korai felismerését. A program a szűrések mellett külön figyelmet fordít a társadalom egészségét fenyegető kockázati tényezőkre: dohányzás, alkoholfogyasztás, mozgásszegény életmód, helytelen táplálkozás, elhízás. A program szakmai és civil szer­ve­ze­tek együttműködésével érinti és mutatja be a lakosság részére az elsősegélynyújtás főbb elemeit az újraélesztéstől az otthoni égési sebek ellátásáig. A szűrőkamionban elvégzett vizsgálatok mellett számos életmód-tanácsadásra is sor kerül a várakozás ideje alatt, illetve minden résztvevő kap egy vonalkódos azonosítóval ellátott egész­ségkönyvet, melynek révén az elvégzett vizsgálatok azonnali számítógépes feldolgozása lehetővé válik. A 2018/2019. tanévtől kezdve hivatalosan is útjára indult a Ma­gyarország átfogó egészségvédelmi szű­rőprogramjának gyermekprevenciós programja „Utazás az egészség birodalmába” címmel. A MÁESZ Program első tíz éve alatt 1886 helyszínen 560 000 látogatót fogadott, 7 mil­lió ingyenes vizsgálatot végzett, 16 000 órát fordított prevencióra, 1 200 000 egészségkönyvet adott ki, 391 000 információs prevenciós csomagot biztosított a családok ezrei részére. A megvalósításban több mint 20 000 szakember (háziorvosok, egészségügyi szakdolgozók, dietetikusok, védőnők, egészségfejlesztési irodák, kormányhivatalok népegészségügyi főosztályai, Országos Rendőr-főkapitányság Országos Baleset megelőzési Bizottsága, Szociális és Gyer­mek­védelmi Főigazgatóság, civil szervezetek) vett részt. A magyar társadalomért életre hívott program segít, hogy minél több magyar állampolgár életkortól, lakóhelytől és foglalkozástól függetlenül megismerje saját egészségi állapotának alakulását, és még időben felismerje a megelőzés fontosságát.

Nővér

Egy rendszeres testmozgást biztosító geriátriai mozgásprogram szerepe a sikeres öregedésben

KOVÁCS Éva, VIRÁG Anikó, DUDÁS Flóra, ERDŐS Réka, PETRIDISZ Anna Niké, ROZS Franciska

Bevezetés: A rendszeres fizikai aktivitásnak minden életkorban, de különösen az idős életszakaszban fontos szerepe van. Jelen retrospektív kutatásunk célja az volt, hogy megvizsgálja egy budapesti kerület által biztosított - heti egyszer, aerob gyakorlatokból, progresszíven nehezedő izomerősítő-, nyújtó-, és egyensúlyfejlesztő gyakorlatokból felépülő - többkomponensű mozgásprogram hatását otthonélő idősek önálló életvitelét leginkább meghatározó funkcionális képességeire (alsó végtagi izomerőre, járássebességre, statikus egyensúlyra). Módszer: A kutatásban két csoport teljesítményét hasonlítottuk össze: az aktív idősek csoportjának tagjai a tornát két évnél régebben végezték, az inaktív idősek a geriátriai tornát csak a felmérés után kezdték el. Az alsó végtag izomerejét az 5-felállás teszttel, a járássebességet a 4-méteres járásteszttel, a statikus egyensúlyt az egylábon állás teszttel mértük. Eredmények: Az a feltételezésünk beigazolódott, miszerint azoknál az időseknél, akik több éve rendszeresen részt vesznek a kutatásban vizsgált mozgásprogramon, az alsó végtagi izomzat szignifikánsan erősebb, mint az inaktív idősek izomereje (t(36)=2,602; p=0,013; Cohen’d=0,99). Tendenciaszintű szignifikanciát találtunk a két csoport között a járássebesség tekintetében (t(36)= 1,769; p=0,085; Cohen’d=0,66). Ugyanakkor nem tudtunk csoportközi különbséget kimutatni a statikus egyensúly tesztjeiben. Következtetés: A budai kerület által biztosított többkomponensű mozgásprogram ígéretes lehetőség lehet az idősek funkcionális mozgásképességének megőrzésére. Amennyiben nagyobb elemszámú, kontrollcsoportos további kutatások is bizonyítják ezt az eredményt, érdemes országszerte preventív eljárásként alkalmazni, hogy egyre több magyarországi idős ember érje el a legjobb állapotban az időskort.

Lege Artis Medicinae

A nagyon idős és esendő állapotú betegek antihipertenzív kezelésének gyakorlata az alapellátásban

TORZSA Péter, KALABAY László, CSATLÓS Dalma, HARGITTAY Csenge, MÁRKUS Bernadett, MOHOS András, SZIGETI Mátyás, FERENCI Tamás, MARJOLEIN Verschoor, ROZSNYAI Zsofia, JACOBIJN Gussekloo, ROSALINDE K. E. Poortvliet, SVEN Streit

HÁTTÉR - A nagyon idős, esendő hypertoniás betegek kezelésekor figyelembe kell venni a nagyon idősek általános egészségi állapotát, esendőségét, cardiovascularis betegség (CVD) meglétét és a szisztolés vérnyomásértéket (SBP). CÉLKITŰZÉS - A 29 országban végzett klinikai vizsgálatban a cél a családorvosi gyakorlat antihipertenzív terápiában mutatkozó eltéréseinek elemzése volt a 80 évesnél idősebb betegek körében, illetve arra kerestük a választ, hogy mennyire befolyásolja kezelési döntésüket az időskori esendőség. Tanulmányunk másik célkitűzése a magyar eredmények nemzetközi eredményekkel való összehasonlítása volt. MÓDSZEREK - Az online kérdőíves felmérés során a családorvosoknak különböző karakterisztikájú - esendőség, SBP és CVD tekintetében -, nagyon idős betegeknél kellett dönteniük a vérnyomáscsökkentő kezelés megkezdésének szükségességéről. Országonként összehasonlításra került azon esetek aránya, amelyekben a kezelés mellett döntöttek a családorvosok. Lo­gisz­tikus kevert modellt használtunk az elesettség figyelembevételének többváltozós mo­dellezésére. EREDMÉNYEK - 2543 családorvos vett részt a nemzetközi felmérésben, 52%-uk nő, 51%-uk városban praktizáló. A praxisok 61%-ában fordultak elő több mint 10%-os arányban az igen idős betegek. Magyarországról 247 családorvos vett részt a vizsgálatban, 52,3%-uk nő, 63,1%-uk dolgozik városban. A praxisok 48,8%-ában 10% felett volt az igen idős betegek számaránya. A 29 országból 24 országban (83%) a beteg esendő állapotát a családorvosok azzal a döntéssel kapcsolták össze, hogy inkább nem indítanak kezelést, és ez az SBP, a CVD és a családorvosok jellemzői szerinti korrekció után is igaz volt [esélyhányados (OR) 0,53; 95%-os konfidenciaintervallum (CI) 0,48-0,59; országonként OR 0,11-1,78]. A legalacsonyabb kezelési arány Hollandiában volt (34,2%; 95%-os CI: 32,0-36,5%), a legmagasabb arány pedig Ukrajnában (88,3%; 95%-os CI: 85,3-90,9%). Magyarországon a kezelési arány 50-59% között volt. Az esendőség hatását vizsgálva Magyarország a 27. helyen állt, a magyar családorvosokat nem befolyásolta szignifikánsan a páciens esendősége a kezelés megkezdésében (OR = 1,16; 95% CI 0,85-1,59). A magyar családorvosok ugyan gyakrabban kezdték meg az idős betegek gyógyszeres kezelését, ha a családorvos férfi volt (OR = 1,45; 95% CI: 0,81-2,61), ha az orvos kevesebb mint öt éve dolgozik a praxisában (OR = 2,41; 95% CI: 0,51-11,38), és ha sok 80 év feletti betege van a praxisában (OR = 2,18; 95% CI: 0,70-6,80), de ezek a különbségek statisztikailag nem szignifikánsak. A ma­gyar családorvosoknál a terápia megkezdését szignifikánsan befolyásolta a cardiovascularis megbetegedés (OR = 3,71; 95% CI: 2,64-5,23) és a 160 Hgmm feletti SBP (OR = 190,39; 95% CI: 106,83-339,28). KÖVETKEZTETÉSEK - Vizsgálatunkban jelentős különbség volt az egyes országok között az antihipertenzív kezelés megindításában az igen idős betegek esetében. Magyarország azon országok közé tartozott, ahol a családorvosok inkább kezelik az esendő betegeket. A beteg esendősége nem befolyásolta a terápia megkezdését, sokkal jobban a cardiovascularis megbetegedés és a 160 Hgmm feletti SBP. A vizsgálat fontos üzenete volt, hogy to­vább­ra is szükséges a családorvosok és a csa­ládorvos-rezidensek oktatása az idős, esen­­dő hypertoniás betegek kezelésével kap­csolatban.