Ideggyógyászati Szemle

[A fej-nyak régió vascularis malformációja és az obstruktív alvási apnoe betegség kombinációja: diagnosztikai és terápiás megközelítések]

FALUDI Béla, IMRE Marianna, BÜKI András, KOMOLY Sámuel, LUJBER László

2017. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2017;70(01-02)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.70.0007

[Az obstruktív alvási apnoe betegség kialakulásában funkcionális és alkati okok mellett számos strukturális eltérés is szerepet játszik. Ilyenek például a nyakra és fejre lokalizálódó vascularis malformációk, melyek ritka kórállapotok, csak néhány esettanulmány található a szakirodalomban. A garat és gége irányába történő propagációjuk jelentős légzési nehezítettséget, esetenként alvásfüggő légzészavart eredményezhet. Tekintettel a szűkös ismeretanyagra, ilyen esetekben az alvásfüggő légzészavar kivizsgálása és megfelelő kezelése nagy kihívást jelent. Az irodalmi adatok áttekintése mellett bemutatjuk egy 64 éves nőbeteg esetét, akinél a kifejezett nappali aluszékonyság mögött obstruktív alvási apnoe betegség igazolódott. Kialakulásában a fej-nyak régió vascularis malformációja játszik kulcsszerepet. Fül-orr-gégészeti és kontrasztos koponya-MR az arcon látható elváltozás mellett a vascularis malformáció kiterjedt pharingealis és laringealis szűkületét okozó propagációját jelezte, jobb temporalisan intracranialis terjedéssel. A CPAP-légsínterápia alkalmazása során az alvásfüggő légzészavar normalizálódását és a beteg panaszainak csökkenését tapasztaltuk. Vizsgálataink azt bizonyították, hogy a fej-nyak régió vascularis malformációjával kombinálódott obstruktív alvási apnoe betegség biztonságosan kezelhető CPAP-légsínterá-piával, amennyiben sebészeti megoldás nem lehetséges. Az irodalmi adatok és saját esetünk kapcsán kivizsgálási és terápiás ajánlást fogalmazunk meg, mely tartalmazza a szükséges diagnosztikai eljárások mellett a hatékony CPAP és maszkhasználat lehetőségeit is.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Spontán kialakuló carotideocavernosus fistula a sürgősségi osztályon]

SZABÓ István, ZAG Levente, CSONTOS Amarilla, TAKÁCS F. Irma, SZIKORA István

[Bevezetés - Irodalmi adatok alapján a sürgősségi osztályokon jelentkező betegek körülbelül 2%-a panaszkodik kizárólag fejfájásra. A fejfájáshoz gyakran társul féloldali zsibbadás, fülfájás és szemfájdalom. Igen ritka esetben ezeket a tüneteket a sinus cavernosust a carotisrendszerrel patológiásan összekötő úgynevezett carotideocavernosus fistula okozhatja. Esetbemutatás - Sürgősségi osztályunkon jelentkezett egy 32 éves nőbeteg, aki féloldali fejfájást panaszolt, ehhez azonos oldali fülfájdalma és pulzáló fülzúgás társult. Vizsgálatkor felfigyeltünk a beteg szokatlan megjelenésére, beleértve alacsony termetét, átlátszó bőrét és a fülcimpa hiányát. Megfigyelésünk első öt órájában a beteg panaszai nem változtak, viszont egy súlyos hányást követően exo-phthalmus, subconjunctivalis suffusio és ptosis alakult ki. A kezdeti tünetek általános mivoltából adódóan fül-orr-gégészeti konzíliumot kértünk, amely során nem találtak eltérést. A továbbiakban neurológiai és komputertomográfiás vizsgálat történt, szintén negatív eredménnyel. Mivel a fejfájás az alkalmazott kezelésre nem csökkent, folytattuk a megfigyelést. A neurológiai tünetek megjelenésével carotideocavernosus fistula lehetősége merült fel, amelyet a mágneses rezonanciás vizsgálat és a szemészeti konzílium is megerősített. A beteget intervenciós neuroradiológiai intézetbe szállítottuk további ellátás céljából. A beteg szokatlan külleme és a carotideocavernosus fistula kialakulása miatt genetikai vizsgálatot végeztünk, amely IV. típusú Ehlers-Danlos-szindrómát igazolt. Következtetés - A carotideocavernosus fistula nagyon ritka lelet a sürgősségi osztályon. A tünetek korai felismerése és kezelése viszont elengedhetetlen a lehetséges súlyos következmények kialakulásának megakadályozása érdekében.]

Ideggyógyászati Szemle

Mágnesesrezonancia-képalkotás alemtuzumabés teriflunomidkezelés során

MIKE Andrea, KINCSES Zsigmond Tamás, VÉCSEI László

Összefoglaló közleményünk célja a sclerosis multiplex kezelésére alkalmazott alemtuzumab- és teriflunomidterápiák során nyert mágneses rezonancia (MR) -képalkotás publikált eredményeinek ismertetése. Sclerosis multiplexben az MR-képalkotás érzékenyen detektálja azokat a szubklinikai patofiziológiai és morfológiai folyamatokat, melyek a betegség korai szakában klinikai tünetet még nem okoznak, azonban a betegség hosszú távú prognózisa szempontjából meghatározó fontosságúak. Az MR-képalkotás emiatt a terápiás hatékonyság korai nyomonkövetésében egyre fontosabb helyet kap. Alemtuzumabbal és teriflunomiddal sclerosis multiplex indikációban az elmúlt 15 évben több klinikai gyógyszertanulmány zajlott, melyek a fenti szerek klinikai hatékonyságát bizonyították. Ezekben a tanulmányokban MR-méréseket is végeztek, az eredményeket az elmúlt években a szakirodalomban publikálták. Az elvégzett MR-vizsgálatok a betegség aktivitására és a neurodegeneratív folyamatok gátlására utalnak, mely eredményektől a betegség hosszú távú prognózisa szempontjából kedvező hatás várható.

Ideggyógyászati Szemle

Thrombolysis agyi infarktust okozó aortadissectio esetén

LANTOS Judit, NAGY Albert, HEGEDŰS Zoltán, BIHARI Katalin

Az agyi infarktus hátterében ritkán akut aortadissectio is állhat. A dissectio hirtelen fellépő, nagy mellkasi fájdalommal járhat, de a betegek 5-15%-ában a fájdalom nem jelentkezik, s ezen betegek felénél a kialakuló neurológiai tünetek elfedhetik az alapbetegséget. A statisztikai adatok alapján hazánkban évi 15-20 hasonló eset fordulhat elő. Munkánkban egy ilyen esetet szeretnénk ismertetni, mely tudomásunk szerint az első ilyen jellegű, magyar nyelvű esetismertetés. Az 59 éves férfi beteg felvételére jobbra irányuló bulbusdeviáció, bal oldali hemiplegia, bal centrális facialis paresis, dysarthria miatt került sor. Fizikális és eszközös vizsgálata során akut ischaemiás jobb féltekei stroke-ot véleményeztünk, aortadissectióra utaló eltérést nem találtunk. A protokoll szerint kontraindikáció nem állt fenn, így szisztémás, intravénás thrombolysis történt. A beteg gócjelei megszűntek, kontroll-koponya-CT-n sem szövődmény, sem friss hypodensitas nem ábrázolódott. Thrombolysis után 36 órával a beteg nyugtalanná és hypoxiássá vált, neurológiai státuszában eltérés nem volt, de rákérdezve háti fájdalmat jelzett. Ekkor aortadissectio gyanúja miatt sürgős mellkas-CT történt, mely Stanford A típusú dissectiót igazolt. Akut aortaív-rekonstrukciót követően a beteg szívét nem sikerült újraindítani, de vérzéses szövődményt nem találtak. Esetünk felhívja a figyelmet arra, hogy akut stroke hátterében aortadissectio is állhat. A néhány irodalmi esetismertetés és betegünk kórtörténetének retrospektív elemzése alapján felvethető, bár utólag nem igazolható, hogy az aortadissectio a stroke jelentkezésekor panaszt vagy tünetet nem okozó formában már fennállt, és az ennek talaján kialakult thromboembolia okozta a neurológiai tüneteket, melyeket a thrombolysis megszüntetett. Amennyiben a dissectio a thrombolysis előtt igazolódott volna, első lépésben thrombolysis nélkül az aortaív rekonstrukciójára került volna sor.

Ideggyógyászati Szemle

[A kockázati tényezők és a prognózis közötti kapcsolat elemzése intracerebralis vérzést követően]

SONGUL Senadim, MURAT Cabalar, VILDAN Yayla, ANIL Bulut

[Célkitűzés - A betegeket az alábbiak szerint értékeltük: kockázati tényezők, a haematoma mérete és lokalizációja, a spontán intracerebralis haematoma (ICH) hatása a mortalitásra, a morbiditásra és a post-stroke depresszióra. Betegek és módszerek - A vizsgálat 216, ICH-t szenvedett beteg demográfiai adatait, kockázati tényezőit és neurológiai vizsgálati eredményeit elemezte. A haematoma diagnózisát, méretét, lokalizációját és kamrai kiterjedését CT-vizsgálattal határoztuk meg. Az első 30-on belüli mortalitási arányt az ICH-pontszám és az ICH súlyossági skála alapján értékeltük. A módosított Rankin-skálát (mRS) alkalmaztuk minden betegnél a függőségi állapot és a funkcionális javulás meghatározásához, a pszichoszociális állapot megítéléséhez pedig a Hamilton-féle Depresszió Skálát. Eredmények - A betegek átlagos életkora 65,3±14,5 év volt. Az ICH leggyakrabban az alábbi lokalizációkban volt jelen: lobaris (28,3%), thalamicus (26,4%), basalis ganglionbeli (24,0%), kisagyi (13,9%), agytörzsi (7,4%). A haematomák átlagos volumene 15,8±23,8 cm3 volt, a haematoma a betegek 34,4%-ánál terjedt ki a kamrára. Középvonali struktúrák eltolódása a betegek 28,7%-ánál, haematoma körüli oedema pedig, mint a leggyakrabban előforduló szövődmény, 27,8%-uknál. A hat hónapos követési időszak alatt a betegek 57,9%-a esetében bizonyult kedvezőtlennek a prognózis (mRS≥3), kedvező prognózist (mRS<3) pedig 42,1%-nál észleltünk. Az első 30 napra vonatkozó mortalitási arány szignifikánsan magasabb volt a felvételkor kis GCS (Glasgow Coma Scale) -pontszámú betegek esetében, továbbá nagy haematomavolumen és kamrai kiterjedés esetén (p=0,0001). A kedvezőtlen prognózisú csoportban a közepes erősségű depresszió szignifikánsan gyakrabban fordult elő (39,13%), mint a kedvező prognózisúak csoportjában (p=0,0001). Következtetés - Intracerebralis haematoma esetén a prognózist és a mortalitást befolyásolni képes faktorok meghatározása és értékelése döntő fontosságú a hatékonyabb betegellátás és a jobb életminőség eléréséhez.]

Ideggyógyászati Szemle

[Az evési magatartás súlycsökkentő kezelés alatt álló páciensek körében]

CZEGLÉDI Edit

[Háttér és célkitűzés - Az evési magatartások kulcsszerepet játszanak a súlyfelesleg kialakulásában és fennmaradásában. A vizsgálat célja az evési magatartások prediktorainak és változásának felmérése volt túlsúlyos és elhízott pácienseknél. Módszerek - A prospektív, féléves vizsgálat résztvevői a Szent Imre Kórház Lipidológiai Profilján zajló intézeti súlycsökkentő kezelés páciensei (kiindulás: n=339; 19% férfi; utánkövetés: n=175, 16% férfi). A kezdeti átlagéletkor 50,2 év (SD=13,47), BMI-átlag 38,6 (SD=7,58). Mérőeszközök: önbeszámolóval nyert antropometriai adatok, 21 tételes Háromfaktoros Evési Kérdőív, CES-D Depresszió Skála. Eredmények - A többszörös indikátor és többszörös ok elemzés eredményei szerint az idősebbek jobban korlátozzák a táplálékbevitelüket (b=0,12; p=0,047). A nők hajlamosabbak az érzelmi evésre, mint a férfiak (b=0,21; p<0,001). A magasabb iskolai végzettség előrejelzi a kontrollálatlan és az érzelmi evésre való nagyobb hajlamot (b=0,16; p=0,007; b=0,12; p=0,039). A depresszió pozitív irányú kapcsolatot mutat az érzelmi evéssel (b=0,19; p=0,001), illetve mediálja a nem és az érzelmi evés (b=0,04; p=0,009), valamint a BMI és az érzelmi evés (b=0,03; p=0,015) kapcsolatát. A legalább 5%-os súlycsökkenést elérők körében mindhárom evési magatartás nagyobb mértékben javul, mint az ennél kevesebbet fogyóknál (kognitív korlátozás: t(168)=-4,765; p<0,001, kontrollálatlan evés: t(168)=-2,442; p=0,016, érzelmi evés: Z=-2,011; p=0,044). Következtetések - Eredményeink rávilágítanak a hosszú távú, sikeres testsúlykontrollt elősegítő és akadályozó evési magatartások egyes determinánsaira, illetve az evési magatartások változásának a fogyásban játszott szerepére. Mindez intervenciós pontokat jelöl ki a súlycsökkentő kezelések által elérhető eredmények optimalizálásához.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Intracranialis éranomáliák korszerű neurointervenciós kezelése

SZIKORA István, BERENTEI Zsolt, MAROSFŐI Miklós, KULCSÁR Zsolt, GUBUCZ István

A stroke vérzéses formáinak gyakori oka anatómiai éranomália rupturája. Ezek kezelésében az elmúlt két évtizedben jelentősen megnőtt a kevéssé invazív módszerek szerepe. A tanulmány célja, hogy áttekintse e kórképek patológiai hátterét és klinikai sajátságait, valamint a neurointervenciós módszerek korszerű alkalmazási lehetőségeit. Az aneurysmák kezelésében ma leggyakrabban az endovascularis technika javasolt. Pialis vagy duralis arteriovenosus érmalformációkat ugyancsak főként endovascularis eszközökkel kezelünk, de gyakori a különböző (endovascularis, nyitott sebészeti és sugársebészeti) módszerek kombinációja is. A kapilláris rendszer malformációi direkt sebészi kezelést igényelnek, míg a vénás anomáliák invazív kezelésnek semmilyen formáját nem teszik lehetővé vagy szükségessé. Következésképpen az intracranialis vascularis anomáliák korszerű kezelése olyan intézményi hátteret igényel, ahol a nélkülözhetetlen képalkotó diagnosztika mellett mind a neurointervenciós, mind a hagyományos idegsebészeti módszer kellő tapasztalattal és esetszámmal hozzáférhető.

Ideggyógyászati Szemle

99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben

ARANKA László, AMBRUS Edit, VÖRÖS Erika, SVEKUS András, KÓBOR Jenõ, BEREG Edit, PALATKA János, PÁVICS László

A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Ideggyógyászati Szemle

Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekkorban

LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, MIHÁLY Ilona, RUDAS Gábor, BARSI Péter

Háttér és célkitűzés - Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka gyulladásos demyelinisatiós betegség, amelyet gyakran infekció vagy vakcináció előz meg. Célunk a Szent László Kórházban kezelt gyermekek klinikai, radiológiai és mikrobiológiai profiljának egységes feldolgozása, irodalmi adatokkal történő összevetése volt. Módszerek - Az 1998. január 1. és 2008. június 30. között kezelt és követett betegek demográfiai, infekcióra vonatkozó, klinikai, radiológiai, laboratóriumi és mikrobiológiai adatait elemeztük. Eredmények - Tizenkilenc gyermek felelt meg a diagnosztikai kritériumoknak. Átlagéletkoruk 6,8 év volt. Prodroma - többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut vagy varicella - 17 esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. Minden beteg poliszimptómás encephalopathiában szenvedett, két gyermeknek spinalis tünetei is voltak. A liquor egy kivételével valamennyi esetben kóros volt. Vírusetiológiát hét esetben igazolni, nyolc esetben valószínűsíteni lehetett. Az MR-vizsgálat 18 esetben mutatott fehérállományi, 16-ban kérgi és mély szürkeállományi, hatban cerebellaris, 14-ben agytörzsi és kettőben gerincvelői érintettséget. Az átlagosan négy hónappal későbbi kontroll hat esetben teljes, 11-ben részleges radiológiai regressziót mutatott. Tizenhárom beteg kapott nagy dózisú metilprednizolont, ketten részesültek plazmaferézisben is, egyikük immunglobulint is kapott. Kilencen igényeltek gépi lélegeztetést. Két gyermeket elveszítettünk. Tízen maradvány nélkül, heten maradványtünettel gyógyultak. Két esetben jelentkezett újabb demyelinisatiós esemény: sclerosis multiplex, illetve multifázisos disszeminált encephalomyelitis. Következtetés - A klinikai, radiológiai és követéses vizsgálatok eredményei az irodalmi adatokkal egybecsengők, kimagasló arányban sikerült azonban igazolni vagy valószínűsíteni a folyamatot beindító vírust.

Magyar Radiológia

A képalkotó vizsgálómódszerek szerepe a colorectalis daganatok ellátásában

JEDERÁN Éva, GŐDÉNY Mária

A colorectalis carcinoma világszerte a harmadik leggyakoribb daganat, többnyire adenomatosus polipból fejlődik ki 10-15 év alatt. Magyarországon a colorectalis carcinoma a daganatos halálokok között a második helyen van. A diagnózis felállításához az egész vastagbél vizsgálata szükséges, amelyet képalkotókkal és/vagy endoszkóppal végzünk. A tumor stádiumának ismerete alapvető a prognózis meghatározásához és a daganatellenes terápia tervezéséhez. A komplex tumorterápia változása egyre növekvő igénnyel lép fel a képalkotó módszerekkel szemben. Az ultrahang-, komputertomográfia- (CT) és a mágneses rezonanciás (MR-) technika fejlődésével növekszik a képalkotók pontossága is. A multidetektoros CT megjelenésével a CT pontossága növekedett. A CT-kolonográfia (CTC) szenzitivitása és specificitása vastagbélpolip és -carcinoma kimutatására 90% fölött van, ezért a vastagbélrák szűrésének egyik eszközévé vált. A CTC pontossága az optikai kolonoszkópiához hasonló, képzett szakember kezében hatékony diagnosztikus módszer. Az endorectalis ultrahangvizsgálat (ERUH) alapján a rectum falának anatómiai rétegei nagy pontossággal határozhatók meg, ezért alacsony stádiumú daganatok értékelésére a legjobb módszer. A magas felbontással készült MR a legpontosabb vizsgálómódszer a végbélrák stádiumának meghatározására, ezért az MR a rectumcarcinoma preoperatív felmérésére elfogadott, standard módszerré vált.

Magyar Radiológia

A fej-nyak daganatok képalkotó módszerei Onco Update, 2006

GŐDÉNY Mária, BODOKY György

A képalkotó vizsgálatok fontos szerepet játszanak a fejnyak daganatok kiterjedésének meghatározásában, ezáltal a terápia megválasztásában. A nem sebészi terápia egyre szélesebb körben elfogadott és alkalmazott módszer, ezért növekedett annak a jelentősége, hogy a kezelés előtti tumorfelmérés megbízható legyen, és hogy a klinikai stádium megfeleljen az aktuális patológiai stádiumnak. A pontos adatgyűjtés, a kezelés előtti stádiummeghatározás, a terápia hatékonyságának értékelése és a kezelés utáni követés a betegellátásban tevékenykedő orvos felelőssége. Ezeknek az adatoknak a pontossága nagyban függ a radiológus szakértelmétől és tapasztalatától, ezért a naprakész irodalmi tájékozottság elengedhetetlenül fontos. Közleményünk azokat a 2005-2006-ban megjelent cikkeket demonstrálja, amelyek a korszerű fej-nyak radiológiai diagnosztika klinikai jelentőségére utalnak.