Ideggyógyászati Szemle

A csecsemőkori atrophia késői hatása a cerebralis elektromos tevékenységre

DR. SZEGŐ Lívia1, DR. KASSAI Stefánia1, P. MIRTSE Márta1, DR. PUSKÁS Júlia1

1971. JANUÁR 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1971;24(01)

Útánvizsgálatokat végeztünk elektroencephalographiai módszerrel is kiegészítve 76 olyan gyermeknél, akik csecsemőkorban súlyos atrophiás állapoton estek át.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Orvostudományi Egyetem I . sz. Gyermekklinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A liquor cerebrospinalis makrophagjairól (Fény- és elektronmikroszkópos tanulmány)

DR. GUSEO András

A központi idegrendszerben lezajló gyulladásos és reactív folyamatokban a liquorban a legkülönbözőbb alakú és nagyságú phagocytákkal találkozunk amelyek eredetére vonatkozóan a nézetek még ma is különbözőek. A sejtek polymorphismusára vezethető vissza az a sokféle megjelölés, amely vagy az alaki, vagy a tartalmi tulajdonságokat helyezi előtérbe, mint pl. pecsétgyűrű-, sarló-, szivacssejt, stb., vagy cyto-, erythro-, leuko-, sidero-, pigmento-, melano-, lipophagok stb. Egy másik osztályozás a sejtek eredetét veszi alapul és beszél monocyta, histiocyta, reticulohistiocyta elemekrők.

Ideggyógyászati Szemle

Tapasztalatok a schizophrenia és a munkaképesség kapcsolatáról

DR. PANETH Gábor

A schizophren betegek sorsában az elmúlt másfél évtized során bekövetkezett legfontosabb változás, hogy míg addig életük sok-sok évét is elmegyógyintézetekben töltötték, a psychofarmakonok elterjedése óta általában csupán rövid ideig vannak kórházban. Ez a betegek számára kopernikuszi fordulat mélyreható változásokkal járt foglalkoztathatóságukban is. Azelőtt a betegek egy része dolgozott csupán, filléres ellenszolgáltatás fejében elmeintézetek műhelyeiben vagy családi ápolási telepeken.

Ideggyógyászati Szemle

Az alfa-methyl-dopa (Dopegyt) hatása az extrapyramidalis mozgászavarokra

DR. TÓTH Szabolcs

Vogt, Carlsson és Sano 1954 és 59 között az agy egyes regioinak catecholamin tartalmát meghatározták. Ezzel a lépéssel kezdett világossá válni a Dopamin szerepe a motoros működésben. Az alapvető megfigyelést Ehringer és Hornykiewicz tették 1960-ban, amikor Parkinson-syndromás betegekben meghatározták a Dopamin eloszlását az agyban. Megállapították, hogy ezeknek a betegeknek az agya kevesebb Dopamint tartalmaz, mint az ilyen betegségben nem szenvedőké.

Ideggyógyászati Szemle

Adatok az adenosintriphosphat hatásához cerebrovascularis kórképekben

DR. BOCZÁN János, DR. SZAMOSI Mária

Az Egészségügyi Világszervezet jelentése szerint a fejlett országok egyik legfontosabb egészségügyi problémáját a vascularis károsodások teszik. A halálokok között a daganatok és a szívbetegségek után gyakoriságban az agy keringési betegségei következnek. Az ictus-syndromák után kialakuló neurologiai tünetegyüttesek leggyakoribb összetevői a paresisek és az aphasiák.

Ideggyógyászati Szemle

G/G centrikus fusio, (46, XY, G-, t(21q22q )+) két Down-beteg gyermekben és a családtagok vizsgálatának adatai

DR. OSZTOVICS Magda, DR. MÁTTYUS Adorján, DR. CZEIZEL Endre

A Dowg-syndroma a gyakori veleszületett fejlődési rendellenességek közé tartozik. Újszülöttek közötti gyakorisága 1 :500-ra tehető. A betegség genetikai háttere az esetek túlnyomó többségében a G csoportbeli chromosomák, rendszerint a 21. pár szétválásának elmaradása az anyai, ritkábban az apai ivarsejt reductiós osztódása során.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Nővér

Az asthma bronchiale hatása a mindennapi élet tevékenységeire serdülők körében

RÁCZ Viktória Kinga, HEGEDŰS Bianka Ágnes , SZEBENI-KOVÁCS Gyula , FERENCZY Mónika

Kutatásunk célja felmérni, hogy az asztmások fizikai aktivitása, alvászavarok, asztma kezelésének mértéke milyen összefüggésben vannak egymással, valamint megvizsgálni az életminőséget a fizikai aktivitás tekintetében. Kvantitatív, keresztmetszeti felmérésünket 2020–2021 között végeztük. Nem véletlenszerű, kényelmi mintavétel során a célcsoportunkat 14–18 éves korosztályú, pubertásban levő fiatalok körében határoztuk meg, akiknél minimum egy éve asthma bronchialét diagnosztizált kezelőorvosuk. Kizárásra kerültek vizsgálatunkból, akik nem töltötték ki megfelelően a kérdőívet vagy nem az adott korosztályba estek. Az adatgyűjtési módszerünk saját készítésű kérdőív, amelynek főbb kérdéskörei: szociodemográfiai adatok, fizikai aktivitással kapcsolatos kérdéskörök, tünetek, alvászavarok, asztma súlyossága. Az életminőség értékeléséhez mini-AQLQ-t használtunk. A statisztikai próbákat 2016-os Microsoft Excel és SPSS v24 program segítségével végeztük, az adatok elemzéséhez leíró statisztikát (átlag, szórás, minimum, maximum), kétmintás t-próbát, χ2-próbát alkalmaztunk. A válaszadók átlagéletkora16±1,51 év, 38% fiú, 62% lány (N=105). A fizikai aktivitás és a rohamok gyakorisága, alvászavarok között nincs szignifikáns eltérés (p>0,05). A nemek és az intenzív testmozgás hatására fokozódó tünetek között szignifikáns eltérést találtunk (p=0,02). A testnevelésórán aktívan résztvevők szignifikánsan súlyosabb asztmát mutattak eredményeink szerint (p=0,021). A mérsékelt és társadalmi tevékenységek, valamint a fizikai aktivitás között szignifikáns kapcsolat mutatkozik (p<0,05). A védőnői munkában megfelelő módszernek bizonyulhat az egészségnevelés, valamint az asztmás fiatalok pályaválasztásának segítése, illetve különböző sportok ajánlása, ami csökkentheti a fulladásos rohamok gyakoriságát.

Nővér

Gyermekek temperamentumának és szüleik fogászati félelmének hatása a saját fogászati félelmük kialakulására és mértékére

APRÓ Zoltán, NÉMETH Anikó

Vizsgálat célja volt felmérni a 7-9 éves gyermekek fogászati félelmének mértékét, annak összefüggését a szájápolási szokásaikkal, a temperamentumukkal. Emellett vizsgálni kívántuk azt is, hogy a szülők fogászati félelme milyen összefüggésben van a gyermekük fogászati félelmével. A keresztmetszeti vizsgálat egy saját szerkesztésű kérdőívvel történt 2017. december és 2018. január között. 70 kitöltő válaszainak értékelése SPSS 22.0 statisztikai programmal, leíró statisztikával, kétmintás T- és Mann-Whitney próbával, variancianalízissel (ANOVA), és korrelációszámítással (p<0,05). A válaszadó gyermekek 30%-a magas fogászati félelemmel küzd. A szülő fogászati félelme nem függ össze a gyermeke fogászati félelmével. A fogászati félelem nincs jelentős hatással a napi fogmosás gyakoriságára. A fájdalmas élmény a fogorvosnál, illetve a gyermek temperamentuma nincs összefüggésben a fogászati félelmével. A fogászati félelem jelen lévő probléma a gyermekek körében, melynek leküzdésében a család mellett a dentálhigiénikusnak is szerepe van.

Lege Artis Medicinae

Cardiovascularis prevenció 2021 – az Európai Kardiológiai Társaság 2021. évi irányelvei. Általános elvek

VÁLYI Péter, KÉKES Ede

2021. augusztus 31-én jelent meg az Európai Kardiológiai Társaság (European Society of Cardiology) „A cardiovascularis betegségek prevenciója a klinikai gyakorlatban” című irányelve. Az irányelv az atherosclerosisos eredetű cardiovascularis betegségek kockázati tényezőit, azok felmérését, kezelését, a kockázatot befolyásoló faktorokat, a cardiovascularis betegségek társadalmi és egyéni szintű megelőzését tekinti át részletesen. A 2016-ban kiadott korábbi irányelv kor­sze­rűsítését az atherosclerosisos eredetű cardiovascularis betegség kockázatának és a kezelés kedvező hatásának előrejelzésében az utóbbi időben bekövetkezett jelentős fejlődés, új gyógyszerek és terápiás célok megjelenése tette szükségessé. Jelentősen átalakult a kockázatfelmérés rendszere, amely újabban a halálos és nem halálos cardiovascularis események kockázatát 10 év távlatában, illetve élethossziglan együttesen jelzi előre. Az új irányelvben a kockázatbesorolásban a korábbinál jelentősebb szerepe van az életkornak. Részletesen bemutatjuk az egészséges, illetve a már bizonyított atherosclerosisos cardiovascularis betegségben, diabetes mellitusban és más speciális betegségekben szenvedő és állapotú személyek kockázatának felmérését és lépcsőzetes kezelését. Így a kockázati tényezők befolyásolásának kedvező hatása, a megnyert életévek élethosszig bemutathatók, ami elősegíti, hogy a beteg preferenciáit figyelembe véve, személyre szabottan, közösen döntsünk a beavatkozásokról és azok mértékéről.