Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(05-06)

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

A neurorehabilitáció újabb lehetőségei: terápiás robotok alkalmazása központi idegrendszeri károsodás utáni állapotokban

FAZEKAS Gábor, TAVASZI Ibolya, TÓTH András

A központi idegrendszeri károsodás következtében kialakuló, rendszerint többszörös fogyatékosság miatti rehabilitáció eredményesebbé tétele a rehabilitáció eszköztárának bővítését teszi szükségessé. Ennek egyik ígéretes lehetősége a gyógytornáztató robotok alkalmazása. Fejlesztésük negyedszázados múltra tekint vissza és ma már kereskedelmi forgalomban elérhető robotok is vannak, mind az alsó, mind a felső végtagi gyógytorna támogatására. A robotalkalmazás célja sohasem a terapeuta helyettesítése, hanem munkájának megkönnyítése, illetve kiegészítése. Elsősorban a célorientált, a nagy ismétlésszám vagy erőkifejtés miatt a gyógytornász számára megterhelő feladatok esetén, illetve a funkcionális mozgások hibájának változatos stratégiák mentén történő korrekciójára érdemes robotokat alkalmazni, de hasznosak a beteg motiválására, a rehabilitációs program érdekesebbé tételére is. Neurorehabilitációs állapotfelmérésre is használhatók. Számos klinikai vizsgálat történt világszerte ezen a területen. A randomizált, kontrollált vizsgálatok alapján készült metaanalízisek azt mutatják, hogy előnyt jelent a betegek számára a hagyományos gyógytorna robot által végzett terápiával történő kiegészítése. További vizsgálatok szükségesek annak tisztázására, hogy mely betegcsoportban, milyen stádiumban, milyen intenzitással és üzemmóddal érdemes a feladatokat végeztetni.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

Genetikailag meghatározott, agyi vasfelhalmozódással és neurodegenerációval járó kórképek

ÁCS Péter, MOLNÁR Mária Judit, KLIVÉNYI Péter, KÁLMÁN Bernadette

A kóros központi idegrendszeri vasfelhalmozódással, progresszív, jellemzően bazális ganglion károsodásra utaló tünetekkel járó, ritka, genetikailag meghatározott betegségcsoportot összefoglaló néven NBIA-nak (neurodegeneration with brain iron accumulation, neurodegeneráció agyi vasfelhalmozódással) nevezik. A molekuláris genetika ugrásszerű fejlődésével nyilvánvalóvá vált, hogy számos gén különböző mutációja vezethet a patológiás agyi vasakkumulációhoz. Ezzel párhuzamosan ismerték fel azt is, hogy az NBIAspektrumhoz tartozó betegségek életkori megjelenése, tünettana és prognózisa lényegesen változatosabb, mint azt korábban gondolták. Tudomásunk szerint a legújabb klinikai ismereteket összegző magyar nyelvű közlemény az utóbbi időben nem született. Összefoglaló cikkünk első felében áttekintjük az NBIA-betegségcsoport általános klinikai jellegzetességeit, a diagnosztika főbb lépéseit és kitérünk a differenciáldiagnosztika kérdésére is. A közlemény második felében az egyes betegségek kerülnek részletes bemutatásra. Cikkünk célja egy olyan áttekintő klinikai kép adása, mely segítségül szolgálhat neurológusoknak, gyermekgyógyászoknak, illetve gyakorló orvosoknak a szakma bármelyik területén.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

Aritmetikai feladat elektrofiziológiai elemzése a „minimális feszítő fák” módszerével

BOHA Roland, TÓTH Brigitta, KARDOS Zsófia, FILE Bálint, GAÁL Zsófia Anna, MOLNÁR Márk

Célkitűzés - A jelen tanulmányban elemi aritmetikai műveletekhez kötődő idegrendszeri funkcionális kapcsolatok átrendeződését vizsgáltuk, melyhez az elméleti idegtudományokban és a klinikai gyakorlatban is egyre nagyobb teret nyerő gráfelméleti elemzést használtuk. Kérdésfelvetés - A számolási képességek kapcsán közismert a munkamemória fontos szerepe, azonban ez idáig kevés olyan vizsgálat ismert, melyben kísérletet tesznek arra, hogy az emlékezeti folyamatokat elkülönítsék azoktól, melyek közvetlenül a számolási műveletben szerepelnek. Tanulmányunkban megkíséreltük elkülöníteni az egyes részfunkciók mögött álló idegrendszeri hálózatokat. A vizsgálat módszere és alanyai - Erre a célra a gráfelmélet részeként ismert „minimális feszítő fák” (MFF) módszerét használtuk feladatvégzés közben elvezetett EEG elemzésére. Összeadási, passzív megtekintés, valamint számfelismerési feladatok végzése során egészséges fiatal felnőttek (összeadás: 17 fő; passzív megtekintés és számfelismerés: 16 fő) funkcionális kapcsolati hálózatának vizsgálatát végeztük az EEG θ (4-8 Hz) frekvenciasávjában és elemeztük a fázisszinkronizáció (PLI) mérésén alapuló minimális feszítő fák mutatóit. Eredmények - Az összeadási művelettel összefüggésben több mutató is a feladatvégzéssel kapcsolatos emelkedett occipitalis szinkronizációra utalt, mely a vizuális ingerlés következménye lehet. Az átmérőt, az excentricitást és a levelek arányát tekintve az egyes feladatokban különböző mértékű változásokat találtunk. Következtetések - Megfigyeléseink arra utalnak, hogy a fenti változások lehetőséget adnak a feladatvégzésben domináns funkciók mögött álló hálózatok elkülönítésére. Ebből arra következtettünk, hogy a minimális feszítő fák módszere alkalmas az agy feladatfüggő átszerveződésének vizsgálatára.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

[A szérumkoleszterin-szint és a verbális memória kapcsolatának vizsgálata a testtömegindex tükrében]

DARNAI Gergely, PLÓZER Enikõ, ALTBACKER Anna, PERLAKI Gábor, ORSI Gergely, KŐSZEGI Tamás, NAGY Szilvia Anett, LUCZA Tivadar, KOVÁCS Norbert, JANSZKY József, CLEMENS Zsófia

[Tanulmányunk célja annak a feltárása volt, hogy a teljes szérumkoleszterin-szint és verbális memória között kimutatható kapcsolatot befolyásolja-e a testtömegindex (BMI) egészséges fiatal nőkben. A verbális emlékezet mérésére a Rey Auditoros Verbális Tanulási tesztet (RAVLT), a vérkoleszterinszint becsléséhez enzimatikus-kolometrikus tesztet használtunk. A BMI hatásának becslése miatt a mintánkat három csoportra bontottuk a BMI-értékek alapján. A teljes mintát elemezve nem találtunk szignifikáns korrelációt a szérumkoleszterin és a verbális memória között. A csoportbontás után azonban egy figyelemreméltó mintázat rajzolódott ki: közel szignifikáns pozitív tendenciát találtunk a koleszterinszint és verbális memória között az „alacsony BMI” csoportban, nem találtunk korrelációt a „közepes BMI csoportban” és erőteljes negatív korrelációt találtunk a „magas BMI csoportban”. Eredményeink azt jelzik, hogy a koleszterinszint és a verbális memória kapcsolatát a testtömegindex is befolyásolja.]

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

Duchenne-féle izomdisztrófiával élő betegek és gondozóik betegségterhei

PÉNTEK Márta, HERCZEGFALVI Ágnes, MOLNÁR Mária Judit, SZŐNYI László Pál, KOSZTOLÁNYI György, PFLIEGLER György, MELEGH Béla, BONCZ Imre, BRODSZKY Valentin, BAJI Petra, SZEGEDI Márta, POGÁNY Gábor, GULÁCSI László

Háttér és célkitűzés - Magyarországon kevéssé ismertek a Duchenne-féle izomdisztrófiával összefüggő betegségterhek. A kutatás célja a betegek és gondozóik életminőségének és az egészségügyi ellátások felmérése volt. Módszer - A BURQOL-RD európai kutatási program keretében keresztmetszeti vizsgálatot végeztünk. Az életminőséget az EQ-5D-5L és Barthel Index kérdőívekkel vizsgáltuk. Felmértük az igénybe vett egészségügyi szolgáltatásokat és a nem hivatásos gondozók tevékenységeit. Eredmények - Egy szimptomatikus hordozó nő, 50 gyerek (fiú 94%) és hat felnőtt (öt férfi) beteg vett részt, ez utóbbi két csoport adatait elemeztük. Az átlagos életkor 9,7 (SD=4,6), illetve 24,3 (SD=9,8) év volt. A diagnózist medián hároméves korban állították fel. Az EQ-5D index átlaga gyermekeknél 0,198 (SD=0,417), felnőtteknél 0,244 (SD=0,322) volt, a Barthel Index 57,6 (SD=29,9), illetve 53,0 (SD=36,5). Az egészségügyi ellátással való elégedettség az 1-10-es Likert-skálán átlag 5,3 (SD=2,1), illetve 5,3 (SD=2,9) volt. Tizenöt gyermek feküdt kórházban az elmúlt 12 hónapban átlag 12,9 (SD=24,5) napot. Két beteget segített hivatásos gondozó az otthonában. Huszonöt gyermek (életkorátlag 11,1, SD=4,4 év) szülője töltötte ki az elsőszámú nem hivatásos gondozói kérdőívet, ők átlag heti 90,1 (SD=44,4) órában segítették, felügyelték a gyermeket. Közülük 21 gyermeknél további családtag is részt vett az ellátásban. Az EQ-5D index szignifikáns erős korrelációt mutatott a Barthel Indexszel (0,731; p<0,01) és a család nyújtotta gondozási idővel (-0,770; p<0,01). E mércék és az egészségügyi ellátással való elégedettség kapcsolata nem szignifikáns (EQ-5D: 0,241; Barthel Index: 0,219; gondozás óra/hét: -0,142). Következtetés - A Duchenne-féle izomdisztrófia-betegség jelentősen rontja a betegek életminőségét, a szülők szerepe az otthoni gondozásban meghatározó. A kutatás elsőként nyújt alapadatokat a közép-kelet-európai régióból a betegek és gondozóik életminőségéről további klinikai és egészség-gazdaságtani kutatásokhoz.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

[A TachoComb összehasonlítása SurgiWrappal, SurgiCellel és Lyodurával epiduralis fibrosisban: Kísérletes patkánymodell]

HUSEYIN Karasu, IŞIL Güzel

[Célkitűzés - A TachoComb hatásának vizsgálata és összehasonlítása SurgiWrappal, SurgiCellel és Lyodurával az epiduralis fibrosis kísérletes patkánymodelljében. Módszerek - A prospektív és kísérletes patkánymodell-vizsgálat Törökországban, Diyarbakirban, a Dicle Egyetem Orvosi Karának Idegsebészeti Tanszékén történt 2005. január és 2005. június között. Ötven Sprague-Dawleypatkányt (30 nőstény, 20 hím) vizsgáltak, átlagos súlyuk 290 g volt. A patkányokat öt csoportra osztották: TachoComb-, Surgicel-, SurgiWrap-, Lyodura- és kontrollcsoport. Eredmények - A patkányok vizsgálata a laminectomia után nyolc héttel történt: az epiduralis fibrosis gyakorisága eltérő volt a különböző csoportok között. Az epiduralis fibrosis pontszáma a TachoComb-csoportban volt a legalacsonyabb (F=6,915, p<0,001). Következtetés - A vizsgálat eredménye szerint a TachoComb hatékonyabb szer az epiduralis fibrosis csökkentésére, mint a Surgicel, SurgiWrap és a Lyodura.]

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

A degeneratív spondylolisthesis instrumentált fúziós sebészi kezelésének hatása az életminőségre

SÁRÓ Enikő, MISIK Ferenc, BANCZEROWSKI Péter

Bevezetés - A spondylolisthesis kezelésével kapcsolatban a mai napig nincs egységes álláspont a nemzetközi irodalomban, ugyanakkor hosszú távon a kórkép kezelésére annak szociális és gazdasági vonatkozásai miatt is kiemelt figyelmet kell fordítani. Tanulmányok sora vizsgálta a különböző kezelési módok, többek között az instrumentált fúziós eljárás sikerességét, de egységes irányelv azóta sem született. Magyarországon nem áll rendelkezésre vizsgálat azzal kapcsolatban, hogy az instrumentált fúziós sebészi eljárás hogyan befolyásolja a spondylolisthesisben szenvedő betegek életminőségét. A jelen felmérésben spondylolisthesis miatt fúziós sebészi eljárással kezelt betegek életminőségét vizsgáltuk. Módszer - Az Országos Klinikai Idegtudományi Intézetben 2011. január 1. és 2012. június 30. között spondylolisthesis miatt fúziós műtéten átesett betegek csoportjait vizsgáltuk az Oswestry Low Back Disability Questionnaire segítségével. A betegek eredménytelen konzervatív kezelést követően kerültek műtéti beavatkozásra. Az értékelés során arra kerestük a választ, hogy a betegek állapota, életminősége hogyan változott a műtétet követően. Az eredmények értékelésekor páros mintás t-próbát alkalmaztunk. Eredmények - Az általunk vizsgált 97 beteg közül 88 számolt be különböző mértékű állapotjavulásról átlagosan egy évvel a műtét után, két beteg állapota a műtét ellenére nem változott, hét beteg állapota pedig romlott. A vizsgált paraméterek közül a fájdalom csökkenése volt a legkifejezettebb (55,5%) (p<0,0001). Az Oswestry életminőségskála szerint szigorúbb kritériumot (mérsékeltnél nagyobb mértékű korlátozottság) meghatározó 16 pontos határt figyelembe véve 50 beteg állapota javult (51,5%). Ezen kritériumok szerint a férfiak 77,41%-ánál, a nőbetegek 50,98%-ánál volt a műtét sikeresnek tekinthető a betegek életminőség-javulása szempontjából. Életkor szerint a fiatalabb (nyugdíjaskor előtti) betegek 72,72%-a, míg a nyugdíjas betegek 53,06%-a tartozott ebbe a kategóriába. Legalább 15 pont javulás az összes beteg 35,05%-ánál volt észlelhető, a kategóriákat egybevetve átlagosan 10,5 pontos javulás történt. Megbeszélés - Eredményeink az eszközös fúziós sebészi eljárás eredményességét igazolják a degeneratív spondylolisthesis kezelésében. A felmérés alapján a kifejezettebb panaszokkal rendelkező fiatalabb (öregségi nyugdíj előtti) férfiak tekinthetőek olyan betegcsoportnak, akiknél a legnagyobb a várható életminőség-javulás esélye a műtétet követően. Következtetés - A spondylolisthesis sebészi kezelésében az instrumentált fúziós sebészi technika hatékony és ajánlható eljárás, amely jelentős életminőségbeli javulást eredményezhet a betegek számára. Pontosabb indikációfelállítás és az optimális kezelés meghatározása céljából azonban további vizsgálatok szükségesek.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

Nasocranialis fistulák zárása „káddugó” technikával és többrétegű rekonstrukcióval

PISKI Zalán, BÜKI András, NEPP Nelli, BURIÁN András, RÉVÉSZ Péter, GERLINGER Imre

Célok - A koponyaalapon létrejövő folytonosságmegszakadások eseteiben, a fenyegető letalis szövődmények kivédése szempontjából az orrüreg és a liquortér közötti kommunikáció mielőbbi szivárgásmentes zárása elengedhetetlen. Az endoszkópos melléküreg-sebészet fejlődése során az utóbbi évtizedekben lehetővé vált ezen esetek transnasalis ellátása. Módszerek - Klinikánkon a közelmúltban operált két betegünk kapcsán mutatjuk be a gyakorlatunkban alkalmazott sebészi módszereket. A zárási technika kiválasztását alapvetően a defektus mérete és lokalizációja határozza meg. Az 5 mm-es átmérőt meg nem haladó csonthiányok az úgynevezett „káddugó” módszer segítségével zárhatóak, míg a kiterjedtebb csontdefektusok, ahol a zsírdugónak a csonthiányba történő befeszülése a kívánt mértékben nem érhető el, többrétegű rekonstrukcióval oldhatók meg. Mindkét esetben saját fascia, zsír és mucoperiosteum felhasználásával zárjuk a defektust. Eredmények - Az említett két módszerrel operált betegeink közül a „káddugó” technikával műtött beteg néhány napos zavartalan posztoperatív periódust követően emittálható volt. Tíz hónap követési idő mellett a fistula ismételt megjelenését nem tapasztaltuk. A többrétegű fistulazáráson átesett beteg esetében a posztoperatív szakban észlelt meningitis antibiotikus kezelésre gyógyult. Tizenhét hónap követési idő mellett ismételt liquorfolyást nem tapasztaltunk. Konklúzió - A megfelelő műszerpark és endoszkópos tréning birtokában az elülső koponyabázis fistuláinak transnasalis rekonstrukciója eredményesen és alacsony szövődményrátával végezhető. A minimálisan invazív eljárások csekély műtéti terheléssel, rövidebb hospitalizációval és alacsonyabb morbiditással járnak, így a tárgyalt technikákat költséghatékonynak és a betegek számára is jól tolerálhatónak tekinthetjük.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

A hypothalamushamartoma műtéti ellátása során szerzett tapasztalataink

NOVÁK László, KISS Máté Tamás, KLEKNER Álmos, NAGY Andrea, FEDORCSÁK Imre, BOGNÁR László

Háttér és célkitűzés - A hypothalamushamartomák fokálisan megjelenő, benignus fejlődési rendellenességek, amelyek az esetek többségében gelasztikus epilepsziás rohamokkal járnak. Viselkedészavarokat, intelligenciacsökkenést, valamint pubertas praecox megjelenését is megfigyelhetjük. A kialakult tünetek mérséklésének leghatékonyabb módja a hamartoma és hypothalamus közötti kapcsolat megszüntetése direkt műtéti beavatkozással. Retrospektív klinikai vizsgálatunk során elemeztük az egyes műtéti kezelési eljárások indikációit, valamint eredményességét. Betegek és módszerek - 1996 és 2014 között 10 hypo-thalamushamartoma ellátását végeztük el. Három betegen endoszkópasszisztált reszekciót hajtottunk végre, hat betegnél direkt műtéti eltávolítás történt különböző feltárásokból, illetve egy beteget kezeltünk gamma-késsel. Eredmények - A különböző epilepsziatípusokkal megjelenő betegek mindegyikénél jelentős rohamszámcsökkenést értünk el. A műtéti eltávolítás hatékonyan állítja meg az extrém korán kezdődő pubertást is, de az elváltozás speciális lokalizációja magában hordozza az endokrinológiai nóvumok kialakulásának veszélyét. Megfigyeléseink alapján a pszichiátriai tünetek javulását a műtét kevésbé hatékonyan befolyásolja. Konklúzió - A műtéti beavatkozás hatékony a kezdeti tünetek mérséklésében és nem járt mortalitással. Elemzéseink alapján egészségnyereség várható, de tünetmentesség nem érhető el minden esetben. Első beavatkozásként a műtéti megoldás ajánlott, melynek típusát egyedi elbírálás alapján kell meghatározni.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

Szelektív dorsalis rhizotomia a spasticitas kezelésében - magyarországi tapasztalatok

FEKETE Gábor, NOVÁK László, VEKERDY-NAGY Zsuzsanna, BOGNÁR László

Célkitűzés - A cerebralis paresis kórismével kezelt betegek spasticitasának csökkentésére a Magyarországon újonnan bevezetett szelektív dorsalis rhizotomia kezdeti tapasztalatainak összefoglalása. Betegek és módszerek - Vizsgálatunkba 30 spasticus beteget vontunk be, akiknél szelektív dorsalis rhizotomiát végeztünk elektrofiziológiai kontroll mellett 2014. július és 2015 júniusa között. Minden esetben egyszintű feltárást végeztünk a conus magasságában elektrofiziológiai vizsgálattal kiegészítve. Eredmények - Az alkalmazott műtéti eljárás során minden betegnél biztonsággal kivitelezhető volt a szelektív dorsalis rhizotomia. Sem az idegrendszeri károsodással, sem a sebészi beavatkozással összefüggő szövődményt nem észleltünk. A műtéteket megelőzően és azt követően az előre tervezett rehabilitációs programok folyamatosan zajlanak. Következtetések - A szelektív dorsalis rhizotomia a spasticitas kezelésére szolgáló irreverzibilis műtéti eljárás. Megfelelő felkészültséggel és elektrofiziológiai kontroll mellett a műtét biztonságos, és a korai eredmények biztatóak.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁJUS 30.

[Paraoxonase1 activity and phenotype distribution in multiple sclerosis]

KURTULUS Fatma, YAMAN Aylin, ELLIDAG Yasar Hamit, EREN Esin, GÖMCELI Bicer Yasemin, YILMAZ Necat

[Bevezetés - A humán szérumparaoxonáz-1 (PON1) és az arilészteráz (ARE) lipofil antioxidáns enzimek. A PON-1-szérumaktivitás eltérő az egyénekben és a populációkban, ami a PON-1 gén polimorfizmusa következtében lehetséges. A PON1-aktivitást fenotipizáló eljárás, melynek alapja a stimulált PON-aktivitás és ARE-aktivitás hányados, képes determinálni az alacsony aktivitású homozigótákat (QQ), közepes aktivitású heterozigótákat (QR), és a magas aktivitású homozigótákat (RR) függetlenül a genotípustól. A jelen tanulmány célja, hogy determinálja a PON1 fenotípusos eloszlását és a PON1- és ARE-enzimaktivitást sclerosis multiplexben (SM). Módszerek - Harmincnégy relapszusos-remittáló SM (RRMS) beteg [22 nő és 12 férfi; medián kor: 42 életév (20-55 év közöttiek)] a remissziós fázisban és 34, kor és nem szerint párosított egészséges kontroll [19 nő és 15 férfi; medián kor: 37 életév (21-60 év közöttiek)] lettek bevonva a jelen tanulmányba. Mindegyik beteg a McDonald’s krité-riumok szerint lett klinikailag definiált SM-beteg. Eredmények - A szérum-PON1- és -ARE-enzimaktivitások, ahogy a só stimulálta PON1 esetén, nem voltak szignifikánsan eltérőek a beteg- és a kontrollcsoport között. A fenotípusos megjelenés a következőképpen alakult: QQ 58,8%, QR 38,2% és RR 3% az SM-betegek körében (n=34); QQ 44,1%, QR 50% és RR 5,9% a kontrollcsoportban (n=34). A QQ (alacsony aktivitás) fenotípusos megjelenése inkább az SM-betegeknél volt jellemzőbb, mint a kontrolloknál, de ez a különbség nem volt szignifikáns (p=0,14). Következtetés - Eredményeink nem támasztanak alá jelentőségteljes kapcsolatot a PON1-aktivitás vagy a PON1-fenotípusok és az SM között. A jövőben további, nagyobb mintaszámú, a betegség minden fázisában vizsgálódó tanulmányok szükségesek.]