Ideggyógyászati Szemle - 2015;68(07-08)

Ideggyógyászati Szemle

2015. JÚLIUS 30.

A β-amiloid és a mitochondrialis diszfunkció szerepe az Alzheimer-kór patogenezisében

SZARKA András

Az Alzheimer-kór a leggyakoribb közép- és időskorban előforduló dementiát okozó betegség. Populációs felmérések szerint az Alzheimer-kór a 65 évesnél idősebb korosztály 7-10%-át, míg a 85 évesnél idősebbek 50-60%-át érinti. A gyakori előfordulása ellenére sajnos mind a mai napig egyértelműen nem ismert a patogenezise, illetve nem rendelkezünk hatásos neuroprotektív terápiás eszközzel. Közös pont az Alzheimer-kórban szenvedők agyában megfigyelt, három legjelentősebb neuropatológiai eltérés az intracelluláris neurofibrillaris rostok, amelyek fő alkotója a hiperfoszforilált t-fehérje; az extracelluláris amiloid depozitok (plakkok), amelyek amiloid b-ból állnak; illetve az igen kiterjedt neuronalis sejtpusztulás, amely elsősorban a hippocampust és a cerebralis cortexet érinti. Az intenzív neuronalis sejtpusztulás hátterében valószínűleg az Alzheimer-kórban jelentkező mitochondrialis diszfunkció áll. A betegség tisztázatlan patogenezisén túl további kérdésként merül fel, hogy a megfigyelt karakterisztikus neuropatológiai jelenségek okok vagy maguk is csak okozatok. Tanulmányunkban az utóbbi időben legnagyobb visszhan­got kiváltott két tényezővel, az amiloid és a mitochondrialis kaszkád hipotézissel foglalkozunk. Elemzésünkben kísérletet teszünk arra, hogy a területen eddig született eredményeket összefoglaljuk, illetve képet vázoljunk a két tényező lehetséges viszonyáról.

Ideggyógyászati Szemle

2015. JÚLIUS 30.

Az intracerebralis cavernomák sugársebészete - Hol tart ma a világ?

NAGY Gábor, KEMENY A. Andras, MAJOR Ottó, ERÕSS Loránd, VÁRADY Péter, MEZEY Géza, FEDORCSÁK Imre, BOGNÁR László

Az elmúlt évtizedben a sugársebészet az intracerebralis ca­vernomáknak a világon egyre elterjedtebb, bár továbbra is ellentmondásosnak tekinthető kezelési módja. A mikro­sebészeti eltávolítás a szimptómás hemisphaerialis cavernomák kezelésének biztonságos és effektív módja, mély elokvens cavernomák esetén azonban a sebészi eltávolítás indikációja tapasztalt kezekben is viszonylag szűk körre korlátozódik. A sebészileg kockázatos esetekben, főleg az agytörzsben, thalamusban és bazális ganglionokban a su­gársebészet jelentősége az utóbbi években felértékelődött a mind effektivitást, mind biztonságot tekintve növekvő pozitív tapasztalattal párhuzamosan. Míg korábban a sugársebészetet inkább többször vérzett, inoperábilis esetekben javasolták, jelenleg elterjedőben van a proaktívabb megközelítés. Egyszer vérzett vagy incidentális esetekben, különösen mély elokvens lokalizációban, tekintve a vérzés kumulatív morbiditását, a kis kockázatú sugársebészet preventív alkalmazása véleményünk szerint a betegek érdekét szolgálja. Annak ellenére, hogy mind többet tudunk természetes kórlefolyásukról, jelenleg nem áll rendelkezésre egyértelmű kezelési algoritmus cavernomák kezelésére, mindhárom kezelési modalitás - obszerváció, mikrosebészet, sugársebészet - létjogosultsága megalapozott, azonban ezek indikációs köre még meghatározásra vár. Ebben legreálisabban prospektív populációalapú adatgyűjtés segítene, melynek megszervezése Magyarországon is idő­szerű.

Ideggyógyászati Szemle

2015. JÚLIUS 30.

Az intracerebralis cavernomák sugársebészete - Hol tart Magyarország?

FEDORCSÁK Imre, NAGY Gábor, DOBAI József Gábor, MEZEY Géza, BOGNÁR László

Célkitűzés - A sugársebészet egyre népszerűbb kezelési alternatíva főleg mély elokvens intracerebralis cavernomáknál, melyek sebészi eltávolítása sokszor kockázatos, az újravérzés azonban tartós neurológiai károsodás szignifikáns kockázatát hordja. 2007 óta Magyarországon is elérhető a gammasugárzás alapú sugársebészet Debrecenben, célunk az első öt évben szerzett tapasztalataink összefoglalása és összevetése a nemzetközi tapasztalattal. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkban a 2008 és 2012 között kezelt 45 beteg 51 cavernomáját elemeztük lokalizáció, természetes kórlefolyás, valamint a sugársebészet vérzési kockázatra, epilepsziára gyakorolt hatása, és mellékhatásai szerint. Eredmények - Az esetek 26,5%-ában mély elokvens (agytörzs, thalamus/bazális ganglionok), 72,5%-ában felszínes hemisphaerialis cavernomát kezeltünk. Mély cavernomák esetén a medián prezentációs kor 25 év (13-60), felszínes cavernomák esetén 45 év (6-67). A kezelés átlag egy évvel a prezentációt követően történt. A mély cavernomák 64,5%-a vérzett a kezelés előtt, az első vérzés kockázata 2%/laesio/év, az újravérzésé 21,7%, tartós morbiditás 44%. A felszínes cavernomák 13,5%-a vérzett a kezelés előtt, az első vérzés kockázata 0,3%, újravérzés nem volt, epilepszia 35%-ban fordult elő. A kezelés GammaART-6000TM forgó rendszerű gamma-sugársebészeti eszközzel történt, 14 Gy (10-16) széli dózissal, a kezelési térfogat 1,38-1,53 cm3. A kezelést követő vérzési kockázat a mély laesióknál az első két évben 4%, majd 0%. A felszínes laesiók a kezelést követően nem véreztek. Mély cavernomáknál 7%-ban jelentkezett sugármellékhatás, 7%-ban vérzés okozta tartós morbiditás, a felszínes cavernomáknál tartós mellékhatás nem volt. Terápiarezisztens epilepszia esetén 87,5%-ban értek el szignifikáns javulást. A kezelt laesiók 37,5%-a radiológiailag regrediált, 2% növekedett. Következtetések - A cavernomák sugársebészete hatásos és biztonságos. Sebészileg nagy kockázatú, mély cavernomák esetén a korai preventív kezelésnek létjogosultsága van. A sebészileg biztonságosan eltávolítható felszínes laesiók esetén is vonzó alternatíva a sugársebészet.

Ideggyógyászati Szemle

2015. JÚLIUS 30.

Az akut ischaemiás stroke neurointervenciós kezelésével szerzett kaposvári tapasztalataink

RADNAI Péter, SZŐTS Mónika, RÁDAI Ferenc, HORVÁTH Gyula, VARGA Csaba, FOGAS János, SZÖRÉNYI Péter, HORVÁTH Zoltán, BAJZIK Gábor, MOIZS Mariann, REPA Imre, NAGY Ferenc, VAJDA Zsolt

Bevezetés - A Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórházban 2013 júniusa óta áll rendelkezésre az akut ischaemiás stroke endovascularis kezelésének lehetősége. Tanulmányunkban az első 50 beavatkozással szerzett tapasztalatainkról számolunk be. Módszerek - Neurointervenciós beavatkozást az intravénás lysis sikertelensége, illetve kontraindikációja esetén végeztünk. Az intervenciós módszerek eredményességének összehasonlításához a 2013 júniusa előtti időszakból gyűjtöttünk retrospektív adatokat 16 olyan beteg lysiskezeléséről, akiknél jelenleg indokoltnak tartanánk neurointervenciós beavatkozást. Eredmények és következtetés - Az intervenciós csoportban a rekanalizációs sikeresség 84%-os, a periprocedurális szövődményráta 2%-os volt. A neurointervenciós eljárásokkal a jó funkcionális eredmény esélye a lysissel összehasonlítva több mint 3-szorosára nőtt (mRS 0-2: 44% az intervenciós és 13% a lysissel kezelt csoportban, 11,5, illetve 39,7 hónapos átlagos követés után). Alcsoportelemzéssel a jó funkcionális eredményt leginkább a betegek életkora befolyásolta. A közelmúltban publikált nemzetközi, véletlen besorolásos vizsgálatokkal megegyezően eredményeink alapján a súlyos tünetekkel járó akut ischaemiás stroke modern szemléletű intervenciós radiológiai kezelése a hagyományos kezelési módokkal összevetve jelentősen jobb hosszú távú funkcionális eredményeket ad.

Ideggyógyászati Szemle

2015. JÚLIUS 30.

[Az orvosok mentális egészsége - magyarországi reprezentatív vizsgálat]

GYŐRFFY Zsuzsa, GIRASEK Edmond

[Háttér és célkitűzés - A gyógyítói hivatásban tevékenykedők testi-lelki egészsége, stresszfaktorai fontos részét képezik az orvosokkal kapcsolatos hazai és nemzetközi kutatásoknak. Célunk, hogy áttekintő elemzést adjunk a magyarországi orvosok mentális állapotáról. Módszerek - 2013-ban lefolytatott, reprezentatív kvantitatív vizsgálat (n=4784). Az orvosi minta eredményeit összevetettük a Hungarostudy 2013 lakossági felmérés (n=2000) releváns adataival. Eredmények - Az orvosok körében az öngyilkossági gondolatok előfordulása (18,8% vs. 9,6%, p<0,001), valamint a magas pszichoszomatikus tünetpontszám (PHQ-10, 20,4% vs. 13,6%, p<0,001) jelentősen nagyobb arányú, mint a kontrollcsoport esetében. A lakossági mintában magasabb az öngyilkossági kísérletek előfordulása (1,9% vs. 3,5%, p=0,053), valamint a depressziós tünetek előfordulása (BDI, 7,9% vs. 29,5%, p<0,001). Magas stresszpontszámról (PPS) az orvosi minta 43,3%-a számol be, míg 43,4%-os körükben az alvászavarok (AIS) aránya. A 35 évesnél fiatalabb orvosnőknél szignifikánsan gyakoribbak az alvászavarok, az öngyilkossági gondolatok, fokozottabb a pszichoszomatikus tünetek megléte, és magasabb arányú az észlelt stresszpontszám. Következtetés - A magyarországi orvosok számos mentális egészségmutatója (alvászavarok, öngyilkossági gondolatok, pszichoszomatikus tünetek) rosszabb értéket mutat a lakossági adatoknál. Ugyanakkor a depressziópontszámok és az öngyilkossági kísérletek aránya kedvezőbb. Fontos további feladat a legmeghatározóbb kockázati tényezők vizsgálata, valamint a prevenciós eszközök kidolgozása.]

Ideggyógyászati Szemle

2015. JÚLIUS 30.

[Gabapentin használatával összefüggő thrombocytopenia]

ATAKLI Dilek, YUKSEL Burcu, AK Dogan Pelin, SARIAHMETOGLU Hande, SARI Hüseyin

[A gabapentin a parciális rohamok kiegészítő terápiájára törzskönyvezett antiepileptikum. Olyan beteg esetét ismertetjük, akinél thrombocytopenia alakult ki 2400 mg/nap gabapentin alkalmazása mellett. A gabapentin és a thrombocytopenia oki összefüggését igazolta a thrombocytaszám drámai emelkedése a gabapentinkezelés abbahagyása után. Ismereteink szerint ez az első esetismertetés a gabapentin haematopoeticus mellékhatásáról.]

Ideggyógyászati Szemle

2015. JÚLIUS 30.

Spondylodesist követően kialakult szomszédos szegmentum betegség megoldása minimálisan invazív, anterolateralis feltárásból a lumbális gerincszakaszon: nem szükséges dorsalis műtét?

SCHWARCZ Attila, SZAKÁLY Péter, BÜKI András, DÓCZI Tamás

Spondylodesist - instrumentált fúziót - követően a lumbális szakaszon a szomszédos szegmentum betegség (SZSZB) kialakulásának a valószínűsége a 30%-ot is elérheti. Ezeknél betegeknél a rögzített gerincszegmentumtól általában cranialisan előrehaladott degeneratív elváltozások jönnek létre. Az így - másodlagosan - kialakuló instabilitás, esetleg ge­rinccsatorna-szűkület, spondylolisthesis és/vagy foraminalis szűkület a fájdalmak kiújulásához vezethet, melyek konzervatív kezelésre nem mindig reagálnak. A szomszédos szegmentum betegség hagyományos sebészi kezelése újbóli dorsalis feltárásból és a spinalis instrumentált fúzió kiterjesztéséből áll, sokszor a korábbi implantátumot is cserélni kell. Ez nagyobb műtéti megterhelést, szövődményveszélyt jelent a betegekre nézve. Esetismertetésünkben egy új, Magyarországon eddig nem alkalmazott technikát mutatunk be a szomszédos szegmentum betegség kezelésére, melynek során anterolateralis feltárást, hasfali rácsmetszést alkalmazva, retroperitonealisan jutunk a lumbális gerincszakaszhoz. Itt a m. psoast dorsal felé tartva discectomiát végzünk, majd az intervertebralis csontos fúziót egy nagyméretű, csonttal vagy csontpótló anyaggal tömött, műanyag távtartó (cage) segítségével érjük el. A nagyméretű cage az anularis feszülés kiváló helyreállítását, azonnali primer stabilitást és igen nagy fúziós felszínt biztosít. A cage behelyezése sokszor önmagában elegendő, azonban szükség esetén további la­teralis rögzítőrendszer is alkalmazható a nagyobb stabilitás elérése céljából. Az új technika minimális vérvesztéssel, rövid műtéti idővel és a betegek számára minimális műtéti megterheléssel jellemezhető.

Ideggyógyászati Szemle

2015. JÚLIUS 30.

Az LGI1-encephalitis hazánkban elsőként diagnosztizált esete

SZŐTS Mónika, MARTON Annamária, ILLÉS Zsolt, BAJZIK Gábor, NAGY Ferenc

Az utóbbi évek kutatásai alapján a limbicus encephalitisek egyik csoportjában nem a káliumcsatornák (voltage gated potassium channels, VGKC) ellen termelődnek ellenanyagok, hanem az LGI1 (leucine-rich glioma inactivated 1) - a VGKC-komplex részének tekinthető - transzszinaptikus fehérje ellen. A betegeknél epilepsziás rosszullétek, szubakut módon neuropszichiátriai tünetek, mint pszichózis, memóriakárosodás, kognitív és viselkedésbeli zavarok alakulhatnak ki. A faciobrachialis dystoniás görcs (FBDS) a kórkép egyik legfőbb jellegzetessége. Az MRI az esetek több mint felében eltérést mutat, a liquorvizsgálat negatív. Felhívó jel a hyponatraemia, mely kezdetben akár félrevezető is lehet. A korai felismerés és a mielőbbi immunterápia hangsúlyozandó, a klinikai javulást az antitestszint mérésé-vel is követhetjük. Egy 64 éves férfi esetét ismertetjük, aki gyorsan reagált az alkalmazott plazmaferézisre, pár héten belül jelentős javulást mutatva.

Ideggyógyászati Szemle

2015. JÚLIUS 30.

Mirtazapin által provokált fokális motoros rohamok és status epilepticus

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla

A mirtazapin gyakran használt tetraciklikus antidep­resszívum, amelynek epilepsziás rohamot provokáló hatásáról alig van adat. A szerzők egy 39 éves, nem epilepsziás, depresszió miatt kezelt beteg esetét ismertetik, aki esetében az addig szedett mirtazapin dózisának növelésével jobb alsó végtagi fokális clonusos epilepsziás rohamok jelentkeztek. További dózisemelés mellett fokális motoros status epilepticus alakult ki. Ezt videó-EEG segítségével rögzítették, majd az intravénás benzodiazepin hatástalanságát tapasztalva, intravénás levetiracetam adásával megszüntették. A mirtazapin elhagyása és carbamazepin beállítása után újabb rohamok nem jelentkeztek, a beteg a carbamazepin elhagyása után is rohammentes maradt a 13 hónapos követés során. A klinikai adatok és a laboratóriumi, EEG- és képalkotó leletek a mirtazapin rohamprovokáló hatására utalnak.